目的 采用AMSTAR-2量表和PRISMA声明对空气污染对心脑血管系统损伤领域的系统评价进行质量评价,并初步探讨方法学质量和报告质量间可能的关系.方法 计算机检索PubMed、Web of science、EMBASE和Cochrane系统评价数据库,检索时限均为从建库至2022年8月.采用主题词与自由词相结合的检索方式,并根据具体数据库调整.两名评价员分别独立采用AMSTAR-2和PRISMA工具评价纳入文献的方法学和报告学质量.结果 共纳入48篇系统评价或meta分析,其中系统评价10篇、meta分析38篇.AMSTAR-2评价结果显示,AMSTAR-2工具得分范围为3.5～13分,平均得分为8.21分.16个条目中有7个条目报告率＜50％,分别为条目2、3、6、7、9、12、13.其中报告率最低的3个条目分别是"条目3:研究设计的选择依据是否给予解释(0/48,0.00％)"和"条目7:是否提供排除研究的清单以及排除理由(1/48,2.08％)"、"条目13:在解释和讨论系统评价的结果时是否考虑了单个研究的偏倚风险(8/48,16.67％)".PRISMA评价结果显示,PRISMA声明得分范围为9.5～25分,平均得分为19.57分.以下3个条目有明显的报告缺失(＜50％):"条目5:方案与注册(13/48,27.08％)"、"条目12:单个研究存在的偏倚(17/48,35.42％)"和"条目19:研究中存在的偏倚风险(11/48,22.92％)".29.16％(14/48)的文献PRISMA评分较高,但AMSATR-2评分较低.结论 当前空气污染对心脑血管系统损伤领域的系统评价质量仍有提高的空间.高报告学质量的文献也可能存在方法学质量较低的情况.建议研究者应当严格按照AMSTAR-2和PRISMA声明规范实施和报告,促进质量提高,为临床上的诊疗决策提供更加科学可靠的参考依据.

背景 先天性心脏病(CHD)青少年在成长过程中面临身心挑战,赋能水平是衡量其自我管理能力和生存质量的重要指标.目前中国缺乏相应的评估工具.目的 对哥德堡CHD青少年赋能量表(GYPES-CHD)进行汉化,并检验其信、效度,以便在中国的CHD青少年群体中推广应用.设计 信、效度分析.方法 运用Brislin翻译模型经直译、回译和对比回译进行量表翻译,邀请 7 名相关领域专家,抽取 15 名不同年龄段和学业程度的CHD青少年行认知性访谈.纳入在复旦大学附属儿科医院(我院)确诊为CHD并处于我院长期随访队列,具有一定的读写能力,能够理解问卷的 10～18 岁青少年.排除合并影响智力发育、需多次手术的其他系统疾病及导致精神异常的疾病的患儿.通过问卷星由患儿或家长填写一般资料调查表、中文版GYPES-CHD和中文版一般自我效能感量表(GSES).校标关联效度以中文版GSES为校标量表,信度采用内部一致性信度和重测信度评价.主要结局指标 中文版GYPES-CHD信度和效度.结果 共发放 166 份问卷,回收 153 份(92.2%),153 例进入本文分析.中文版GYPES-CHD分为 5 个维度,共 15 个条目;量表各条目及维度得分与量表总分的Pearson相关系数为 0.210～0.538(P＜0.001);15 个条目的决断值为 4.218～12.358(P＜0.001).量表的Cronbach's α系数为 0.905,5 个分维度的Cronbach's α系数为 0.740～0.851.重测信度为 0.869,5 个维度的Cronbach's α系数 0.783～0.837,两次量表总分相关系数 0.841.中文版GSES总分与中文版GYPES-CHD总分之间的相关系数为 0.52(P＜0.01),与 5 个维度的效标关联效度为 0.375～0.495(P均＜0.01).结论 中文版GYPES-CHD量表具有较好的信效度,可用于评估中国文化背景下CHD青少年的赋能程度.

基于《黄帝内经》中"恐伤肾"理论,探讨创伤后应激障碍(post-traumatic stress disorder,PTSD)与骨质疏松症之间的相关性.PTSD是指经历了危及生命或对身体造成严重伤害的事件而产生强烈恐惧感的精神疾病.从中医学的角度思考,PTSD患者易发骨质疏松症的原理是基于惊恐伤肾,肾气受损,致生髓不足,骨失其养,从而影响正常骨代谢.笔者以"恐伤肾"为切入点,讨论 PTSD与骨质疏松症的关系,以期为心理压力造成的骨质疏松症的中医辨治提供新的思路.

背景 儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告.目的 探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识.设计 病例对照研究.方法 收集浙江地区 6 家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析.主要结局指标 MIS-C临床特征.结果 23 例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d.病例组 4 例,男女各 2 例;对照组 19 例,男10 例,女 9 例.两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义.影像学表现中,病例组≥2 个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10 和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义.对照组单用IVIG治疗 8 例(42%),单用糖皮质激素治疗 4 例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗 6 例(32%),病例组 4 例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗.23 例均好转出院,无死亡病例.对照组 1 例并发严重颅内出血患儿,出院时、6 月随访时遗留偏瘫,6 月后失访;1 例并发冠脉扩张患儿出院后 1 个月随访时恢复正常.结论 MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效.

目的 探讨大气污染物PM2.5、PM10、SO2、CO、NO2、O3暴露与循环系统疾病就诊量之间的关系.方法 收集2013年10月28日至2019年8月28日期间某医院每日循环系统疾病就诊量及大气污染物数据.采用分布滞后非线性模型分析大气污染物与循环系统就诊量的相关性,并根据性别、年龄及季节进行分层分析.结果 PM2.5、PM10、SO2、NO2浓度的升高对高血压、冠心病就诊量均有明显影响.PM10、SO2、NO2对女性、男性循环系统疾病就诊量均有影响.PM2.5、O3对女性影响明显,RRPM2.5 为 1.001％(95％CI:1.000％～1.002％),RR03 为 1.002％(95％C1:1.000％～1.004％).CO 对男性影响明显,RRCO为1.174％(95％CI:1.001％～1.377％).PM2.5、SO2、NO2 对 19～59 岁、≥60 岁人群影响明显;CO 对≥60 岁人群影响明显,RRCO为1.184％(95％CI:1.000％～1.402％).秋、冬季PM2.5对循环系统疾病就诊量影响明显,RR秋季为1.007％(95％CI:1.001％～1.013％),RR冬季为 1.004％(95％CI:1.000％～1.007％);冬季 PM10、NO2对循环系统疾病就诊量影响明显,RRPM10为 1.005％(95％CI:1.002％～1.008％),RRNO2为1.012％(95％CI:1.000％～1.023％).结论 大气污染物对循环系统疾病就诊量有影响,以≥60岁人群、冬季就诊量更为敏感.

态靶辨证是一种高于中医证型的新辨证方法,其可以根据疾病所反映出宏观与微观的不同表现来确定病灶所在,以调态-打靶进行更精准有效的治疗.血浊理论是王新陆教授于《脑血辨证》中首次提出,此理论的融入成为连接冠心病的"态"与靶点的纽带,能够明确血浊和冠心病之间的联系和发病机制,是一种量变与质变的关系.态靶-血浊辨证理论应用于冠心病的防治,提高了临床上对于疾病处于前驱阶段的意识,并及时进行干预.依据态靶-血浊辨证理论,分析心可舒片组方用药特色,探讨其通过调态、打靶以清浊来治疗冠心病的机制.

目的 了解2014-2018年沈阳市O3污染对人群心血管疾病死亡及寿命损失的影响,并探讨人口特征和季节对研究结果的潜在影响.方法 收集沈阳市2014-2018年心血管疾病(包括脑卒中和缺血性心脏病)逐日死亡人数、O3逐日平均浓度及同期气象资料,并计算逐日寿命损失年(YLL),采用广义相加模型(GAM)探讨O3污染对心血管疾病死亡的影响(ER及YLL效应值).结果 O3对心血管疾病的影响在累积滞后3d(lag03)达到最大效应,O3每增加10 μg/m3,ER及YLL效应值分别为1.08％(95％CI:0.53％～1.62％)和3.97(0.54～7.40)人年.不同人口特征下,O3对女性、≥65岁和文化程度高的人群死亡风险 ER 更高,分别为 1.23％(95％CI:0.48％～1.98％),1.33％(95％C/:0.73％～1.93％),1.17％(95％CI:0.08％～2.27％),但仅不同性别和年龄间差异有统计学意义(P＜0.05).YLL效应值在男性、≥65岁及文化程度低的人群中表现出更高风险,但不同亚组人群间差异均无统计学意义(P＞0.05).在暖季,O3对人群心血管疾病死亡风险ER及YLL效应值的影响均明显增加.结论 沈阳市大气O3污染与人群心血管疾病死亡及YLL有一定相关性,女性、≥65岁人群为O3健康损伤的脆弱人群,暖季可增加O3对人群死亡风险及YLL的影响.

目的 研究清肺颗粒对慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)患者血清Toll样受体 4(TLR4)与白细胞介素-6(IL-6)表达水平的影响.方法 西安市中心医院 2022 年 1 月—2023 年 4 月住院收治 73 例AECOPD患者,随机分为对照组与研究组,对照组 36 例采用常规抗感染、吸氧、化痰及平喘等治疗,研究组 37 例加用清肺颗粒口服治疗,观察两组治疗前后肺功能水平(FEV1 与FEV1/FVC)及炎症介质(血清TLR4 与IL-6 水平)差异,同时采用Speaman秩相关分析探究血清TLR4 与IL-6 水平与患者肺功能指标之间的相关性.比较两组临床疗效和安全性.结果 ①治疗前对照组与研究组组间TLR4 与IL-6 水平差异无统计学意义(P>0.05),治疗 3 周后,研究组与对照组血清TLR4 与IL-6 水平均下降,差异有统计学意义(P＜0.05),而且研究组血清TLR4 与IL-6 水平明显低于对照组,治疗前与治疗 3 周后的差值大于对照组,有统计学意义(P＜0.05);②治疗前组间FEV1/FVC、FEV1 差异无统计学意义(P>0.05),治疗 3 周后,研究组与对照组FEV1/FVC、FEV1 均上升(P＜0.05),研究组FEV1/FVC、FEV1 明显高于对照组,治疗前和治疗 3 周后的差值大于对照组,组间有统计学意义(P＜0.05);③Speaman等级相关分析证实,TLR4、IL-6 水平与肺功能指标呈负相关(P＜0.05).④研究组临床控制率和总有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);两组不良反应发生率无统计学差异(P＞0.05).结论 清肺颗粒可显著降低AECOPD患者的血清TLR4 与IL-6 水平,同时改善肺功能,且血清TLR4 和IL-6 与肺功能存在一定的负相关关系.

背景 既往儿童消化系统疾病以感染性疾病为主,近年来遗传代谢性疾病的诊断率也逐渐升高.目的 总结常见的消化系统遗传代谢病的临床表型和基因型.设计 病例系列报告.方法 纳入在单中心 2015 年 1 月 1 日至 2019年 12 月 31 日因消化系统症状就诊且全外显子组基因检测结果异常的患儿.从病历系统中截取患儿的人口学资料、临床资料和基因检测结果.主要结局指标 临床表型和基因型.结果 320 例行基因检测的消化科患儿中结果异常 111 例(34.7%),诊断时年龄(2.4±2.8)岁,男 68 例(61.3%).主要疾病表型包括:遗传性肝病 70 例(63.1%),其中肝豆状核变性和糖原累积病各 15 例,Citrin缺乏症 13 例,Alagille综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症和胆红素代谢障碍各 9 例;极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)8 例(7.2%);进行性肌营养不良 10 例(9.1%)等.肝豆状核变性多表现为无症状的持续性转氨酶升高(53.3%),ATP7B基因c.2333G＞T(p.R778L)是最常见的变异位点(53.3%).糖原累积病患儿的临床表现主要为低血糖、肝肿大、肝功能异常(均为 93.3%)以及TG升高(60.0%),亚型包括Ⅸa型6 例,Ⅲ型5 例,GSDⅠa、GSDⅡ、GSDⅥ和ⅩⅤ型各 1 例.9 例Alagille综合征患儿均有肝功能异常,8 例(88.9%)以"皮肤、巩膜黄染"就诊;8 例(88.9%)为JAG1基因变异(Alagille综合征 1 型),1 例为NOTCH2 基因变异(Alagille综合征2型).Citrin缺乏症患儿多因"皮肤黏膜黄染"入院(92.3%),多有肝酶异常、胆汁淤积和低血糖,13例均检出SLC25A13基因突变,以c.851_854del(38.5%)和c.852_855del(30.8%)位点最为常见.9 例进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿均有肝脏肿大,ALT、AST和总胆汁酸升高,分型包括 2 型(ABCB11基因变异)6 例,3 型(ABCB4 基因变异)2 例,1 型(ATP8B1 基因变异)1 例.9 例胆红素代谢障碍患儿主诉均为"黄疸和/或肝功能异常",均检出UGT1A1 基因突变,c.211G＞A(p.G71R)(66.7%)和A(AT)6TAAinsTA(55.6%)是最常见的变异位点.8 例VEO-IBD患儿均以"慢性腹泻"为主诉,均有血WBC计数和CRP水平升高,消化道内镜均显示结肠黏膜出现鹅卵石样改变和深度溃疡;7 例为IL10-RA基因突变,最常见的为c.301C＞T(p.R101W)(62.5%)和c.537G＞A(p.T179T)(50%),1 例为IL10-RB基因的杂合突变.结论 基因检测在儿童消化系统遗传病的诊断及治疗中有重要作用.

第1期 消化系统疾病 第2期 血液性疾病 第3期 神经及感染性疾病第4期 肾脏及内分泌疾病 第5期 呼吸系统疾病 第6期 心血管疾病