目的 探讨心脏代谢指数(CMI)、血尿酸(SUA)水平与2型糖尿病(T2DM)患者心脏自主神经病变(CAN)的相关性.方法 回顾性收集2019年5月～2021年5月南宁市第八人民医院、河池市第三人民医院收治的215例T2DM患者一般临床资料及实验室检查结果,根据Ewing试验明确CAN诊断,并将所有患者分为非CAN组(112例)和CAN组(103例).同时根据CMI、SUA水平的三分位分别分为3组,即低SUA组(35例)、中SUA组(132例)及高SUA组(48例),低CMI组(108例)、中CMI组(93例)及高CMI组(14例),分析各组患者CAN发生率.采用多因素logistic回归分析评估T2DM患者合并CAN的影响因素.结果 低、中、高SUA三组与低、中、高CMI三组患者组间CAN发生率差异均存在统计学意义(P＜0.05),随着SUA、CMI增高,CAN发生率均升高.多因素logistic回归分析结果显示,CMI、SUA、糖尿病病程、FPG、腰围、HDL-C均为T2DM患者发生CAN的影响因素(P＜0.05).校正相关混杂因素后,多因素logistic回归分析结果显示CMI、SUA仍为T2DM患者发生CAN的独立危险因素(P＜0.05).高SUA水平T2DM患者发生 CAN 的风险是低 SUA 的 10.978 倍(95％CI3.921～30.733,P＜0.001),高 CMI 水平 T2DM 患者发生 CAN 的风险是低 CMI 的 5.333 倍(95％CI 1.406～20.227,P＜0.05).结论 SUA、CMI 均为T2DM患者发生CAN的危险因素,随着SUA、CMI增高,T2DM患者CAN的发生风险显著增加.对SUA、CMI较高的T2DM患者,应尽早行Ewing试验明确诊断,以预防和延缓CAN的发生与发展.

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，是急性对称性弛缓性麻痹最常见的病因，可导致儿童死亡。急性自主神经功能紊乱是儿童GBS常见合并症，可导致心脏和血流动力学异常，如高血压、体位性低血压、心律失常、心力衰竭等并发症，严重影响预后。现通过1例GBS谱系疾病合并急性全自主神经功能不全(acute pandysautonomia，APD)病例回顾，提高对此病的认识。

目的:探讨2型糖尿病（T2DM）患者尿白蛋白与尿肌酐比值（UACR）与心血管自主神经病变（CAN）的关系。方法:采取随机抽样法纳入了2019年7月至12月在上海市第六人民医院东院内分泌科住院的T2DM患者共385例作为研究对象，所有患者均进行标准心血管反射试验（CART），并记录临床及生化指标等。通过糖尿病肾病（DKD）诊断标准将UACR分为正常白蛋白尿组、微量白蛋白尿组及大量白蛋白尿组，分别观察尿白蛋白与CAN间的相关性。组间计量资料的比较采用单因素方差分析或非参数Kruskal-Wallis检验，计数资料采用χ2检验比较，双变量相关分析采用Spearman相关分析法，多因素分析采用二元logistic回归分析。结果:385例T2DM患者中，CAN组209例，非CAN组176例，CAN的发病率为54.3%（209/385）。正常白蛋白尿组合并CAN占46.1%（119/258），微量白蛋白尿组合并CAN占63.6%（56/88），大量白蛋白尿组合并CAN占87.2%（34/39），三组间差异有统计学意义（ χ2=27.03， P<0.01）。与正常白蛋白尿组相比，微量白蛋白尿组及大量白蛋白尿组的Valsalva R-R比值、深呼吸心率差值更小，差异有统计学意义（ P均<0.05），而立卧位收缩压差值及立卧位舒张压差值则更大（ P均<0.05），大量白蛋白尿组中立卧位心率差值与其他两组相比差异均有统计学意义（ P<0.05）。UACR与Valsalva R-R比值、深呼吸心率差值、立卧位心率差值呈负相关（ r值分别为－0.236、-0.180和－0.202， P均<0.01），与立卧位收缩压差值、立卧位舒张压差值呈正相关（ r值分别为0.116和0.182， P均<0.05）。以是否合并CAN为因变量进行逐步回归分析，年龄、UACR、稳态模型评估胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）均是CAN的独立影响因素。 结论:UACR与T2DM患者发生CAN存在一定的相关性，同时HOMA-IR可能是促进CAN发生的危险因素。

糖尿病是一种慢性代谢性疾病，全球有超过4亿的糖尿病患者。1型糖尿病和2型糖尿病的发病机制与胰岛β细胞的减少和功能受损相关。糖尿病患者若长时间高血糖，则会导致心血管疾病、神经病变、糖尿病足及其他并发症。笔者就不同种类的PET或SPECT分子显像在糖尿病患者的胰岛β细胞的功能监测以及冠状动脉病变、心肌病、自主神经病变、大脑异常和糖尿病足的早期精准诊断中的应用研究进展进行综述。

患者女，31岁。因反复呕吐、腹痛2年，加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮（消化道、泌尿道平滑肌受累），药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心，查脑脊液白细胞总数 0，氯化物113 mmol/L，蛋白0.24 g/L，葡萄糖3.4 mmol/L；头颅及脊髓磁共振成像（MRI）未见异常，腹部影像学、胃肠镜大致正常。住院期间先后新发体位性低血压（站立位血压80/50 mmHg， 心率102次/min；卧位血压125/80 mmHg， 心率 97次/min），仰卧位血压夸张性波动。结合其近两年性欲减低，体检发现左侧瞳孔强直，皮肤不对称出汗异常，皮肤交感反射试验异常，考虑系统性红斑狼疮累及自主神经病变，静脉点滴甲泼尼龙（1 g，3 d）联合静脉输注免疫球蛋白（20 g，3 d）治疗，患者症状明显改善。通过分析本例患者的临床资料，提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自主神经系统受累的认识。

儿童血管抑制型血管迷走性晕厥(vasoinhibitory vasovagal syncope, VVS-VI)是血管迷走性晕厥(vasovagal syncope, VVS)中的最常见反应类型，发病率较高。VVS-VI是自主神经系统功能反应不良而引发的一种反复发作性疾病，可由强烈的情绪、突然改变姿势、闷热环境和长久站立等多种刺激引起。研究发现，VVS-VI是良性疾病，非器质性病变，具有自限性、可逆性的特点，但是患儿常因二次损伤导致不可逆的后果。VVS-VI严重影响患儿的生活与学习，危害患儿的身心健康，引起家长的焦虑。因此，近年来VVS-VI相关研究不断增多。该文对儿童VVS-VI诊断研究进展进行综述, 为相关研究提供参考。

目的:调查北京地区2型糖尿病（T2DM）心脏自主神经病变（CAN）的患病率，探讨CAN的临床特点和发病危险因素。方法:本研究为多中心随机横断面研究。对2015年10月至2016年4月在北京市城区和郊区13家医院门诊就诊的T2DM患者，采用随机抽样的方法进行问卷调查、体格检查及实验室检查。根据心脏自主神经功能试验结果将患者分为CAN组及非CAN组。采用独立样本的 t检验、秩和检验和χ2检验比较两组间计量资料和计数资料的差异。采用多因素logistic回归分析评估T2DM罹患CAN的危险因素。 结果:纳入T2DM患者共1 975例，CAN组患者1 236例（62.6%），非CAN组患者739例（37.4%）。与非CAN组相比，CAN组患者年龄较大，病程较长，糖化血红蛋白较高，使用二甲双胍剂量较大，二甲双胍使用时间较长，接受高等教育的患者较少，合并冠心病、外周血管病变及高血压的患者更多，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与非CAN组T2DM患者比较，CAN组患者出现头晕和站立不稳、乏力、餐后饱腹感、尿频、夜尿、尿急和上半身出汗的自主神经病变症状更多，差异有统计学意义（ P<0.05）。多因素logistic回归分析结果显示，年龄是CAN的独立危险因素（比值比为1.040，95%可信区间1.008~1.072， P=0.012）。 结论:北京地区T2DM患者CAN的患病率较高，常合并多种自主神经病变症状，增龄是CAN的独立危险因素。

自主神经功能障碍（autonomic dysfunction，AutD）是帕金森病最重要的非运动症状，同时也是前驱期帕金森病的核心症状之一。症状出现早、病变范围广、病理损害机制不明且缺乏有效治疗手段是AutD显著的临床特点。已有研究证明早期出现的AutD与帕金森病疾病进展快及生存期缩短有关。因此，揭示AutD的病理机制对于早期预测和诊断帕金森病并及时进行干预意义重大。

目的:探讨转甲状腺素蛋白基因Ala117Ser突变引起的家族性淀粉样多发性神经病（FAP）患者的临床表现，提高临床上对FAP的识别水平。方法:分析1例2014年11月25日就诊福建医科大学附属协和医院的FAP患者的临床表现、电生理检查、病理及基因突变特点，并结合文献所报道的Ala117Ser突变型FAP病例进行复习、总结。结果:本患者为59岁福建籍男性，首发症状为四肢远端麻木，随后出现明显的自主神经症状、运动障碍，疾病后期出现致死性心功能障碍，皮肤活组织检查可见淀粉样病变，转甲状腺素蛋白基因分析提示c.349G>T p.Ala117Ser突变。文献报道的Ala117Ser突变所致FAP的临床表现与本例基本一致，且国内报道的FAP病例集中在福建、广东等南部地区。结论:Ala117Ser突变引起的FAP患者分布具有显著的地域特点，通常起病较晚，临床表现为多发性感觉运动周围神经病，多伴有突出的自主神经症状。组织病理和基因检测对于FAP的临床诊断有重要意义。

报道1例以Glu81Lys突变的转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）老年患者的诊治过程，患者表现为腹泻、下肢无力、四肢肌肉萎缩、感觉异常、反复晕厥及体位性低血压，检查可见病变累及消化、周围和自主神经及心脏系统，口服氯苯唑酸效果不佳，最终因心力衰竭死亡。