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遗传性易栓症5例临床特征及基因分析
编辑人员丨5天前
目的:分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法:回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的IT患儿进行研究,并随访。结果:符合IT诊断标准的患儿5例,其中男3例,女2例;确诊年龄为7岁~13岁6个月。5例患儿中,2例先天性蛋白C缺陷症,先天性蛋白S缺陷症、抗活化蛋白C抵抗、先天性纤维蛋白原异常血症各1例。5例患儿均有肺栓塞,2例有下肢深静脉血栓,1例有心脏血栓和动脉栓塞。易栓症实验室检测1例蛋白C水平明显减低,1例蛋白S水平明显减低;2例患儿急性期抗磷脂抗体阳性,但3~6个月后复查为阴性。遗传学分析2例为 PROC基因变异,1例 PROSI基因变异,1例 F5基因变异,1例 FGA基因变异。患儿均行长期抗凝治疗,其中4例行华法林治疗,1例行利伐沙班治疗。随访时间3个月~5年,随访中,1例患儿自行停用抗凝药物1个月后在感染诱因下出现血栓复发。 结论:IT患儿的临床表现与成人一样,主要表现为静脉血栓栓塞(VTE);易栓症实验室检测存在局限性,基因分析具有重要意义。IT患儿需长期抗凝治疗,以减少VTE复发。
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编辑人员丨5天前
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"一站式"干预模式对AngioJet血栓抽吸术治疗急性下肢深静脉血栓形成患者的价值研究
编辑人员丨5天前
目的:探索"一站式"干预模式对AngioJet血栓抽吸术治疗急性下肢深静脉血栓形成患者的价值。方法:选取2019年1月至2020年12月期间郑州大学第一附属医院介入手术室收治的100例急性下肢深静脉血栓形成患者作为研究对象,按照两组基础资料具有匹配性的原则,将患者分为参照组与试验组,各50例,参照组患者给予常规护理进行干预,试验组患者在此基础上同时并行"一站式"干预模式进行干预,对比两组患者的术中和术后情况、心理状态及生活质量。结果:干预后,两组患者的肢体消肿率、静脉通畅率对比差异均无统计学意义(均 P>0.05)。试验组患者的尿激酶用量、溶栓时间及住院时间均显著低于参照组患者;试验组患者的SAS及SDS评分均显著低于参照组患者;试验组患者的SF-36量表评分显著高于参照组患者,差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:应用"一站式"干预模式针对干预AngioJet血栓抽吸技术治疗急性下肢深静脉血栓形成患者,能够有效优化其术中情况,改善其心理状态,提升其生活质量。
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编辑人员丨5天前
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凝血功能动态变化对急性颅脑损伤患者孤立性下肢远端深静脉血栓发生和进展的预测价值
编辑人员丨5天前
目的:分析影响急性颅脑损伤(ABI)患者围手术期孤立性下肢远端深静脉血栓(IDDVT)发生和进展的危险因素,并探讨凝血功能指标D-二聚体的动态变化对IDDVT发生和进展的预测价值。方法:采用回顾性病例对照研究方法,选择2019年9月至2020年5月中国科学技术大学附属第一医院神经重症科(NCCU)收治的ABI围手术期患者作为研究对象。分析并比较是否发生IDDVT及IDDVT是否进展患者基本特征、疾病特征、治疗方案、预后,以及术后1、2~4、5~7、>7 d凝血功能指标的差异。采用多变量Logistic回归分析影响IDDVT发生和进展的独立危险因素;绘制受试者工作曲线(ROC曲线),分析D-二聚体对IDDVT发生和进展的预测价值。结果:共纳入164例ABI患者,以老年人〔年龄为60(51,69)岁〕、男性〔99例(占60.4%)〕和重型损伤〔入院时格拉斯哥昏迷评分(GCS)为6(5,8)分〕患者为主。164例ABI患者中围手术期IDDVT发生率和进展率分别为61.6%(101例)和16.8%(17例),下肢近端深静脉血栓形成(DVT)发生率为12.8%(21例)。与发生IDDVT组(101例)比较,未发生IDDVT组(59例)患者年龄更小(岁:55±13比62±13),重症监护病房(ICU)住院时间更短(d:12±6比15±7),体质量指数(BMI)和入院时GCS评分更高〔BMI (kg/m 2):23±5比19±8,GCS评分(分):7±2比6±2〕,差异均有统计学意义(均 P<0.05)。与IDDVT进展组比较,IDDV未进展组男性更少〔61.9%(52/84)比88.2%(15/17)〕,输注红细胞和接受抗凝治疗的比例更小〔8.3%(7/84)比29.4%(5/17)和47.6%(40/84)比94.1%(16/17)〕,脑疝发生率更高〔42.9%(36/84)比11.8%(2/17)〕,差异均有统计学意义(均 P<0.05)。随时间延长,是否发生IDDVT两组D-二聚体升高,发生IDDVT组于术后5~7 d达峰值,随后下降;而未发生IDDVT组>7 d达峰值;IDDVT是否进展两组D-二聚体均逐渐升高,于术后5~7 d达峰值,随后下降。术后2~4 d起发生IDDVT组患者D-二聚体显著高于未发生IDDVT组〔mg/L:4.1(2.3,8.0)比2.4(1.7,3.4), P<0.05〕,持续到术后5~7 d〔mg/L:5.5(3.3,11.4)比3.9(2.6,5.8), P<0.05〕;术后2~4 d起IDDVT进展组D-二聚体水平即显著高于未进展组〔mg/L:11.2(4.7,20.0)比3.7(2.1,6.8), P<0.05〕,持续到>7 d 〔mg/L:11.0(3.0,18.9)比4.1(2.6,6.5), P<0.05〕。多因素Logistic回归分析显示:年龄>60岁〔优势比( OR)=3.43,95%可信区间(95% CI)为1.69~6.96, P=0.001〕、GCS>8分( OR=0.35,95% CI为0.17~0.76, P=0.008)、ICU住院时间>13 d( OR=2.25,95% CI为1.08~4.70, P=0.031)是影响IDDVT发生的独立危险因素;女性( OR=0.19,95% CI为0.02~0.71, P=0.019)、输注红细胞( OR=6.50,95% CI为1.33~31.94, P=0.021)、脑疝( OR=0.18,95% CI为0.37~0.90, P=0.036)均是影响IDDVT进展的因素。ROC曲线分析显示,年龄和术后5~7 d D-二聚体对ABI患者IDDVT的发生均有一定预测价值〔ROC曲线下面积(AUC)分别是为0.68和0.72,95% CI分别为0.60~0.75和0.64~0.80, P值均为0.000 1〕;当界值年龄为60岁和D-二聚体为5.4 mg/L时,其诊断的敏感度分别为60.6%、54.4%,特异度分别为71.2%、80.9%,阳性预测值分别为78.7%、84.5%,阴性预测值分别为51.2%、48.1%。术后5~7 d D-二聚体较术后1 d的增高值对IDDVT进展有一定预测价值(AUC=0.81,95% CI为0.71~0.88, P=0.000 1);当增加值的界值为3.9倍时,诊断IDDVT进展的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为76.5%、74.6%、41.9%、90.3%。 结论:危重ABI患者围手术期有较高的IDDVT发生率和进展率。D-二聚体的动态变化,特别是5~7 d的增加值对于预测患者IDDVT的进展有较高价值,从而利于指导施行全下肢深静脉超声。
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编辑人员丨5天前
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深静脉血栓患者经机械吸栓治疗后的生活质量分析
编辑人员丨5天前
目的:研究分析AngioJet机械吸栓治疗能否改善深静脉血栓(DVT)患者的生活质量。方法:回顾性分析2016年1月至2017年12月恩泽医院收治的急性髂股型DVT患者103例,根据治疗方案的不同,分为机械吸栓(PMT)组48例和单纯抗凝组55例,比较两组患者治疗前后的生活质量等相关临床指标。结果:两组患者的年龄、性别、体质量指数(BMI)及病程等临床资料差异均无统计学意义(均 P>0.05)。PMT组患者治疗后1及6个月的VEINES-QOL/Sym问卷评分分别为[(65.04±1.34)分/(70.60±2.03)分、(77.79±1.64)分/(78.14±1.63)分],高于单纯抗凝组[(60.44±1.65)分/(65.33±2.44)分、(73.32±2.12)分/(73.94±1.85)分],差异均有统计学意义( t=13.679、14.463、11.743、11.640,均 P<0.05);远期血栓形成后综合征(PTS)的发生率PMT组与单纯抗凝组(33.3%比41.8%)差异无统计学意义( P=0.246)。 结论:相对于急性下肢DVT形成的单纯抗凝治疗,AngioJet PMT治疗能明显改善DVT患者近期的生活质量。
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编辑人员丨5天前
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优化康复流程对老年股骨转子间骨折EvansⅢ、Ⅳ型患者预后的影响
编辑人员丨5天前
目的:探讨优化康复流程对老年股骨转子间骨折EvansⅢ、Ⅳ型患者预后的影响。方法:采用回顾性病例对照研究分析2012年3月— 2017年1月重庆市巴南区人民医院收治的股骨近端防旋髓内钉(PFNAⅡ)固定的207例股骨转子间骨折老年EvansⅢ、Ⅳ型老年患者临床资料。100例术后开始康复教育训练,术后下床时间>48 h(普通康复组),其中男38例,女62例;年龄65~75岁69例,≥75岁31例。Evans Ⅲ型49例,EvansⅣ型51例。107例入院即开始康复教育训练,术后下床时间<48 h(优化康复组),其中男43例,女64例,年龄65~75岁79例,≥75岁28例。EvansⅢ型63例,EvansⅣ型44例。记录并比较两组手术时间、术中出血量、术后住院期间并发症、骨折愈合时间、术后12个月内固定断裂、股骨头切割、再次骨折及病死率、术后3,6及12个月髋关节功能Harris评分。结果:患者均获随访3~12个月,平均11.6个月。普通康复组手术时间为(1.13±0.22)ml,术中出血量为(119.3±1.9)ml;优化康复组手术时间为(1.07±0.25)h,术中出血量为(121.6±1.2)ml( P>0.05)。优化康复组术后住院期间并发症(坠积性肺炎6例,心力衰竭和急性心肌梗死1例,泌尿系感染6例,下肢深静脉血栓1例,压疮0例)、术后3个月病死率(0)低于普通康复组并发症(坠积性肺炎19例,心力衰竭和急性心肌梗死8例,泌尿系感染18例,下肢深静脉血栓5例,压疮4例)和病死率(5%)( P<0.05)。骨折愈合时间、术后12个月内固定断裂、股骨头切割、再次骨折、病死率两组比较差异均无统计学意义( P>0.05)。优化康复组术后3,6及12个月的髋关节功能Harris评分[(69.7±6.3)分、(80.2±4.6)分、(89.3±10.2)分]高于普通康复组[(53.6±5.4)分、(75.1±9.2)分、(77.5±7.5)分]( P<0.05)。 结论:对老年股骨转子间骨折EvansⅢ、Ⅳ型患者优化康复流程,入院即开始教育康复、术后下床时间<48 h早期康复,可以促进髋关节功能恢复、减少术后内科并发症和3个月病死率,值得临床推广。
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编辑人员丨5天前
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一例侧颅底肿瘤多重耐药菌感染患者术后并发急性上消化道出血的护理
编辑人员丨5天前
目的:总结1例侧颅底肿瘤多重耐药菌感染患者术后并发急性上消化道出血的护理经验。方法:2019年10月我院收治1例侧颅底肿瘤多重耐药菌感染患者。及早发现、及时处理上消化道出血症状;做好早期营养支持及肠外营养;加强胃管护理;预防下肢深静脉血栓及皮瓣血管危象;观察与预防颅底术后并发症,预防颈动脉破裂出血;做好多重耐药消毒隔离及终末消毒措施;给予心理护理,提高患者治疗的依从性。结果:经过早发现早处理和精心的护理,急性上消化道出血症状得到及时控制,没有出现颅脑术后并发症,患者病情稳定,戴金属气管套管出院。结论:针对侧颅底肿瘤多重耐药菌感染术后并发急性上消化道出血患者做好相应的护理,可以有效控制病情。
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编辑人员丨5天前
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老年高血糖高渗状态合并下肢静脉血栓栓塞症的诊治体会
编辑人员丨5天前
高血糖高渗状态(hyperglycemia and hypertonic state,HHS)是糖尿病一种病死率较高的急性并发症,静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)包括深静脉血栓形成(deep vein thrombosis,DVT)和肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE),其中致死性PTE是住院患者猝死的主要原因之一。HHS和VTE两者同时发生的相关临床报道较为少见。本文通过介绍1例老年HHS合并VTE伴消化道出血患者成功救治的过程,旨在提高临床医生对本病的认识。
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编辑人员丨5天前
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AngioJet改进入路治疗全下肢型急性深静脉血栓形成
编辑人员丨5天前
目的:探讨通过改进入路一期清除腘静脉血栓提高AngioJet机械吸栓治疗全下肢型急性深静脉血栓形成的效果。方法:回顾性分析2016年3月至2018年3月31例通过改进穿刺入路对急性全下肢型深静脉血栓形成进行AngioJet机械吸栓治疗患者的临床资料。结果:31例患者中,采用对侧股静脉入路26例,另5例采用小腿深静脉入路。29例吸栓前先喷注尿激酶,7例进一步行导管溶栓治疗,26例行髂静脉球囊扩张,14例行髂静脉支架置入,平均住院时间为(7.6±1.8) d,总体血栓清除率Ⅱ级(50%~99%)16例(51.6%)、Ⅲ级(100%)15例(48.4%)。31例患者有30例获得随访,中位随访时间19.7个月,术后12个月一期通畅率为83.3%,血管闭塞的5例患者均发生了不同程度的血栓形成后综合征,发生率为16.7%(5/30)。结论:通过改进入路采用机械吸栓治疗全下肢型急性深静脉血栓形成可以一期清除腘静脉血栓,改善流入道血流,血栓形成后综合征的发生率较低。
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编辑人员丨5天前
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临床病例评析——突发胸痛左下肢肿痛颧部红斑
编辑人员丨5天前
目的:提高临床对APS与SLE之间关系的认识。方法:报道1例以原发APS为首发临床表现,随诊过程中新发皮肤损害、抗dsDNA抗体阳性,转为患者的临床特点及诊治经过,并进行分析讨论。结果:15岁女性患者,病程初期表现为急性肺栓塞、下肢深静脉血栓,抗磷脂抗体高滴度阳性,其他自身抗体阴性,诊断原发性APS,予溶栓抗凝治疗后好转。随访期间患者新发面部红斑,伴淋巴细胞减少、大量蛋白尿,ANA、抗dsDNA抗体阳性,补体降低,诊断SLE,予激素冲击治疗及免疫抑制剂治疗后症状缓解。结论:部分原发性APS患者病程中可进展为SLE,青年起病、ANA阳性、抗人球蛋白抗体阳性等危险因素患者更应密切随访监测。
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编辑人员丨5天前
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前臂尺动脉损伤并发急性肺栓塞和骨筋膜室综合征1例
编辑人员丨5天前
2023年5月,中国人民解放军联勤保障部队第903医院骨四科收治1例右前臂尺动脉破损患者,入院查右上肢动脉造影(DSA)并卧床24 h后,下地时突发短暂晕厥、气促,血氧饱和度明显下降,B超提示下肢深静脉血栓(DVT)、三尖瓣处血栓粘连,诊断为急性肺栓塞(PE)。紧急溶栓治疗后临床表现及检查所见明显改善,但并发右前臂骨筋膜室综合征,紧急行前臂骨筋膜室切开减压手术,保肢成功,术后2周二期行植皮手术。术后1个月随访,患肢肿胀、感觉及功能明显改善。上肢外伤后并发PE,且在溶栓成功后再发骨筋膜室综合征的病例在临床中较少见,应提高在临床工作中对上肢血管损伤并发下肢深静脉血栓及心、肺血管意外的风险警惕。
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编辑人员丨5天前
