恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是一种少见的具有侵袭性生物学行为的软组织肉瘤，复发及远处转移常见。作者对MPNST的临床病理学和分子生物学进展进行回顾总结，以期能够对MPNST的病理诊断提供帮助。

目的:探讨膝关节肿瘤型假体翻修的原因及疗效。方法:回顾性分析2004年6月至2018年6月于天津市天津医院及解放军第九六〇医院接受膝关节肿瘤型假体翻修手术的33例患者资料，男25例、女8例，年龄（45±13.1）岁（范围19~64岁）。肿瘤病理学诊断为骨巨细胞瘤17例，骨肉瘤9例，恶性纤维组织细胞瘤3例，软骨肉瘤、周围神经鞘瘤、韧带样纤维瘤和骨转移瘤各1例。翻修原因为无菌性松动23例，假体周围骨折、假体断裂、假体脱位各2例，感染3例，肿瘤复发1例。观察患者肿瘤学结果，分析假体翻修原因，采用肌肉骨骼肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）评分和多伦多保肢评分（Toronto extremity salvage score，TESS）评估功能，记录并发症情况。结果:33例随访时间48.0（24.0，107.0）个月。翻修最常见的原因是无菌性松动（88%，29/33），其次是感染（9%，3/33）和局部复发（3%，1/33）。生存期>1年的32例患者术后1年MSTS评分为（24.28±4.74）分（范围9~30分），与翻修术前（11.78±5.23）分（范围4~21分）的差异有统计学意义（ t=10.02， P=0.013）。32例存活患者术后1年TESS为86.67（80.00，91.67）分，术前为56.00（43.17，65.33）分，差异有统计学意义（ Z=6.78， P<0.001）。翻修术后12例出现并发症，最常见的是机械性问题（15%，5/33）和感染（15%，5/33），其次是局部复发（6%，2/33），总体并发症发生率为36%（12/33）。 结论:肿瘤型膝关节假体翻修的主要原因是无菌性松动，翻修手术可获得理想的术后功能，可作为初次置换术后假体失败的首选治疗方法。

目的:总结神经纤维瘤和恶性周围神经鞘瘤(MPNST)领域中、英文文献的发文现状及趋势，分析国家、学术机构、研究者间合作关系，比较中、英文数据库研究主题差异，预测未来研究热点和发展方向。方法:分别在Web of Science核心合集(WOSCC)和中国知网(CNKI)数据库中检索，纳入1997年1月1日至2021年9月2日神经纤维瘤和MPNST领域已发表的中、英文文献。采用Excel 2017软件进行数据统计分析；应用VOSviewer 1.6.16软件将纳入文献的国家、研究机构、作者、关键词等信息绘制成社会网络分析图和时序分析图，并进行聚类和时序分析。结果:分别纳入9 620篇英文文献和957篇中文文献。结果显示，中、英文文献的年发文量均呈逐步增加趋势，英文文献发文量在2015和2018年前后形成一个小高峰，中文文献在2014年形成一个小高峰。在国家和机构方面，英文文献中发文量较大(前10位)的国家多数为欧美等发达国家，且欧美国家、机构间合作较为紧密。在关键词聚类方面，英文文献的覆盖较为全面，包括疾病的发病机制、临床表现、并发症的诊断与治疗的研究，并且其聚类结果提示未来潜在的研究热点可能为神经纤维瘤和MPNST的肿瘤微环境对疾病发生发展的影响、神经纤维瘤的分子分型、耐药机制等；而中文文献主要关注神经纤维瘤的辅助诊断、并发症的治疗等，其研究主题范围较窄。结论:未来研究者可能需更加关注肿瘤微环境在神经纤维瘤发生发展中的作用、哪些因素导致神经纤维瘤和MPNST的发生、神经纤维瘤的分子分型和耐药机制等问题。

恶性周围神经鞘瘤是最为常见的神经源性软组织肉瘤，目前治疗方法为广泛扩大切除，辅以放、化疗。MPNST患者预后不佳，整体生存率低，局部复发率、远处转移率高。蛋白质组学技术是现今肿瘤研究中的热点。我们利用非标记定量蛋白质组学及免疫组化方法，筛选并验证了与MPNST预后相关的差异蛋白：Decorin、TIMP-1、MnSOD。我们发现Decorin、TIMP1-1的高表达的MPNST患者预后良好；而MnSOD的高表达的MPNST患者预后不佳。通过后续研究，Decorin、TIMP-1、MnSOD将有望成为判断MPNST患者预后的生物标记物。

目的:探讨原发中纵隔病变的患病情况及增强CT影像学特征，以提高对中纵隔肿瘤的认识及术前诊断的准确度。方法:回顾性分析2012年1月至2022年12月中国医学科学院肿瘤医院诊治的84例中纵隔原发病变患者的临床、影像和病理学资料，总结不同组织学类型病变的CT影像特征。结果:84例患者中，间叶源性肿瘤24例（28.6%，包括周围神经鞘瘤13例，血管源性肿瘤5例，脂肪源性肿瘤3例，恶性孤立性纤维性肿瘤2例，滑膜肉瘤1例），前肠囊肿23例（27.4%），巨大淋巴结增生12例（14.3%），胸骨后甲状腺肿3例（3.6%），神经内分泌癌10例（11.9%），淋巴造血系统肿瘤8例（9.5%，包括淋巴瘤7例，组织细胞肉瘤1例），心包间皮瘤4例（4.8%）。不同组织学类型的中纵隔原发病变影像表现多样，具有特定的影像学特征：成熟脂肪成分见于3例脂肪肉瘤，钙化见于2例甲状腺肿及7例巨大淋巴结增生，增强扫描强化明显见于2例孤立性纤维性肿瘤、3例甲状腺肿、11例巨大淋巴结增生，纵隔肿大淋巴结见于6例淋巴瘤及3例间皮瘤，高侵袭性见于4例间皮瘤及9例神经内分泌癌。结论:原发中纵隔病变发病率低且组织学类型丰富，其影像表现多样，可根据不同组织学类型病变的特异影像学特征进行术前鉴别诊断。

患者女，42岁，主因“上腹不适半年余”入院。全腹增强CT检查示：胃小弯肿物，考虑间质瘤（图1）。胃镜检查示：胃体小弯可见溃疡状新生物，中央破溃，边界欠清，上界距齿线约3cm，下界约至胃体下。病理检查示：可见异型细胞团，考虑恶性肿瘤，免疫组化检查示：AE1/AE3（-）、CD3（散在+）、CD20（散在+）、CD34（-）、CEA（-）、Ki67（阳性细胞数30%）、S100（+）、SOX-10（+）、CD117（-）、DOG-1（-）、HMB45（-）、MART-1（-）、MPO（-）、CD30（-）、CD21（-），黏膜内可见梭性细胞肿瘤，倾向神经源性恶性肿瘤。入院后血常规检查示：Hb 82.0 g/L。行腹腔镜探查：见肿瘤位于胃体小弯，侵出浆膜，肿块型，大小约10 cm×8 cm×6 cm，与胰腺被膜关系紧密（图2，3）。遂行根治性全胃切除、食管空肠Roux-en-Y吻合术，术后病理检查示：距上残留2 cm，距下残留6 cm，胃小弯偏后壁见1个10 cm×7 cm×6 cm的溃疡型肿物，切面灰黄，质脆。免疫组化检查示：AE1/AE3（-）、Vimentin（-）、Syn（（灶性+）、Desmin（-）、S100（+）、SOX-10（+）、CD3（-）、CD20（-）、CD34（血管+）、CD117（-）、CD31（血管+）、Ki67（阳性细胞数50%）、HMB45（-）、TFE3（-），诊断为恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）（图4, 5, 6）。术后患者定期复查，随访至2023年5月23日未见复发转移。

目的:探讨带胸大肌肌蒂锁骨段截骨入路在锁骨后方臂丛肿瘤手术切除中的优势及临床应用价值。方法:2010年4月至2020年12月,收治锁骨后方臂丛肿瘤患者6例,其中左侧2例,右侧4例,肿瘤位于臂丛上干2例,中干2例,内侧束1例,后束1例。术前神经功能评定为II级3例,III级3例。肿瘤大小为3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm~11.0 cm×8.0 cm×6.0 cm。采用带胸大肌肌蒂锁骨段截骨入路暴露视野,切除神经肿瘤,所有患者术后通过定期门诊复诊和微信电话等方式进行随访,记录患肢感觉、肌力恢复、肿瘤复发及骨折愈合情况。结果:术中发现2例肿瘤在完整剥离后,神经鞘膜内仍残留少许神经胶质样变组织。术后病检回报肿瘤性质为神经鞘瘤4例,恶性周围神经鞘瘤1例,神经脂肪瘤1例。术后随访6~34个月,平均12.8个月,所有患者术后无臂丛损伤症状及肿瘤复发,患者临床症状均较术前缓解或消失,按神经功能评定标准达III级5例,IV级1例。同时锁骨内固定满意,均实现骨性愈合,愈合时间为2.5~4.5个月,平均3.2个月,3例在术后1年取出内固定。无明显肢体运动障碍及肩周炎等并发症发生。结论:带胸大肌肌蒂经锁骨段截骨入路在治疗锁骨后方臂丛肿瘤的手术中,能充分暴露臂丛的解剖走行及肿瘤与周围组织的毗邻关系,利于肿瘤的完全切除及发现残留瘤样组织,降低手术风险及肿瘤复发率,同时给锁骨截骨段提供丰富血运,促进骨折愈合,是处理锁骨后方臂丛肿瘤的一种可行方法。

本文报道乳腺原发性恶性周围神经鞘膜瘤1例。患者女，18岁。主要临床表现为右侧乳房肿块，呈无痛进行性增大。超声表现为右侧乳房混合性巨大囊实性包块，边界尚清，可见少许血流；MRI表现为右侧乳房一巨大肿块，反转恢复序列脂肪抑制T 2WI呈不均匀高信号，内见低信号分隔影，T 1WI呈等低信号，边界清晰，DWI上肿瘤信号不均，以高信号为主，动态增强扫描示瘤体边缘及实性成分呈斑片状、结节状不均匀明显强化。病理诊断：右侧乳腺恶性周围神经鞘膜瘤。