目的:探讨主动脉弓去分支杂交技术治疗60岁以上急性Stanford A型主动脉夹层患者的近中期疗效。方法:分析2018年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治并行手术治疗的60岁以上急性Stanford A型主动脉夹层患者共89例，其中男32例，女57例，其中行杂交手术患者41例，行孙氏手术患者48例，比较两组患者结果。结果:去分支杂交手术组手术时间[(5.87±1.77) h比(8.31±1.67) h ]以及体外循环时间[(114.31±23.45) min比(257.66±54.63) min]显著低于孙氏手术组，差异有统计学意义( t＝15.830、19.510， P<0.05)；去分支杂交手术组术后肾功能不全发生率[7.3%(3/41)]显著低于孙氏手术组[29.2%(14/48)]，差异有统计学意义( χ2＝6.832， P<0.05);去分支杂交手术组术后严重肺部感染发生率[4.9%(2/41)]显著低于孙氏手术组[22.9%(11/48)]，差异有统计学意义( χ2＝5.769， P<0.05)；去分支杂交手术组左侧锁骨下动脉重建率[100%(41/41)]显著高于孙氏手术组[68.8%(33/48)]，差异有统计学意义( χ2＝17.823， P<0.05)。两组患者住院期间死亡率[14.6%(6/41)比22.9%(9/48)]的差异无统计学意义( χ2＝0.267， P>0.05)。两组患者其他术后早期并发症如二次开胸、肝功能不全、内漏、CRRT、脑梗、截瘫的发生率差异无统计学意义( χ2＝0.653、0.827、2.395、2.238、0.717、0.530， P>0.05)。K-M生存分析显示，杂交手术组与孙氏手术组在早-中期生存率的比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:去分支杂交手术治疗60岁以上Stanford A型主动脉夹层患者疗效显著，并发症少，左锁骨下动脉重建成功率高。

目的:探讨象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉技术在Stanford A型主动脉夹层外科手术中的应用效果。方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月在荆州市中心医院因Stanford A型主动脉夹层行孙氏手术治疗的55例患者的临床资料，根据左锁骨下动脉不同的手术处理方式分为A组(26例)和B组(29例)。A组患者行标准孙氏手术(升主动脉、全主动脉弓置换＋象鼻支架植入术)；B组患者行改良孙氏手术并象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉。比较两组患者手术相关指标(主动脉阻断时间、体外循环时间及深低温停循环时间)、机械通气时间、术后引流量、住院时间及喉返神经损伤、乳糜胸、肾功能损伤、肺部感染、截瘫发生率。结果:B组患者术中主动脉阻断时间、体外循环时间及深低温停循环时间均短于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。B组机械通气时间、术后引流量及住院时间均少于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。B组患者术后喉返神经损伤及乳糜胸发生率显著低于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；两组患者术后肾功能损伤、肺部感染及截瘫发生率差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:在Stanford A型主动脉夹层全弓替换术中，采用象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉技术简化了手术操作流程，降低胸导管、喉返神经损伤及内漏发生风险，值得临床推广应用。

患者，男，77岁，因"右眼眼胀，双眼视物重影半年余"于2022年12月就诊于济南明水眼科医院。既往无肿瘤病史，慢性胃炎史20余年、慢性支气管炎史20余年、肝囊肿病史11年、冠心病史10余年、结肠息肉切除术后11年余、小肠疝气术后3年余，无传染病史。眼部检查：视力：右眼0.6，左眼0.8，双眼视力矫正无助；眼压：右眼10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼10 mmHg；双眼位正，眼球各方向运动未见明显异常；眶压：右眼（++）；右眼上睑下垂，遮挡瞳孔上缘，瞳孔圆，直径约3 mm，光反射正常，晶状体混浊（++），玻璃体轻度混浊；裂隙灯显微镜下眼底检查：右眼视盘颞侧萎缩弧，黄斑中心凹反光不明，鼻下方及颞侧周边视网膜见出血点。实验室检查示血常规、尿常规、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等未见异常。心电图示窦性心律，肢体导联低QRS电压。胸部X线示双肺纹理增多增粗，其内未见明显实质性病变。眼眶CT示右眼眶眶顶部见类扁椭圆形略高密度阴影，横截面约1.7 cm×1.9 cm，CT值约40 Hu，相邻眶壁骨质结构未见明显破坏，上直肌受压移位。双侧眼球大小对称，球后视神经未见明显增粗（图1）。眼眶磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）+强化示：右侧眼球略突出，右眼眶球后外上方可见团块状长T1长T2异常信号影，边界较清，增强扫面呈明显较均匀强化，大小约15 mm×21 mm，邻近视神经及上直肌受压、移位，左侧眼眶及内容物未见明显异常。患者于2022年12月在全身麻醉下行右眼眶内肿物切除术，术中切除肿物送病理，术后甘露醇降眶压，激素减轻水肿。术后组织病理学提示（右眼眶内）低分化癌，呈深染小细胞样，呈巢团状分布（图2）。免疫组织化学染色示CK-pan:（+）、Syn:（+）、S-100:（个别散在+）、Ki-67:（阳性细胞数约70%）、CD56:（+）、CgA:（-）、CK20:（-）、TTF-1:（+）、P16:（+）、P53:（+，突变型）、CD117:（+）、SMARCA4:（+）。综合以上结果，病理学诊断为小细胞神经内分泌癌（Small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）。术后常规抗感染，建议患者至肿瘤专科医院行全身18F-FDG正电子发射断层显像（Positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）显像检查协诊及原发病灶转移情况。出院后随访，患者胸部CT示右肺上叶占位并纵隔淋巴结肿大，性质不明，锁骨上区及腹部彩超未见明显异常。考虑转移癌可能性大，患者拒绝行穿刺活检及进一步治疗。

目的:探讨儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床特征 、病理特点 、诊疗方法:及预后情况,以提高对该病的诊治水平.方法 以2014年11月9日南京医科大学附属儿童医院骨科收治的1例儿童骨KHE患者为研究对象,并回顾分析其临床资料;检索维普、万方、CNKI、Pubmed、Medline数据库截至2020年5月关于儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤的相关文献,并进行分析.结果:本例KHE原发于跟骨,行活检及病理检查明确诊断后,于外院接受西罗莫司口服治疗,随访5年6个月,带瘤生存.通过文献检索,检索到10篇儿童骨KHE相关文献,联合本次报道1例患者分析结果 如下:共15例患者.11例(11/15,73％)出现患处疼痛,5例(5/15,33％)可见局部肿胀,5例(5/15,33％)触痛明显,7例(7/15,47％)出现活动受限.4例脊柱病变患者中,2例(2/4,50％)出现脊柱侧弯,1例(1/4,25％)出现下肢跛行.所有患者未发现明显的皮肤异常.1例(1/15,6.5％)锁骨病变患者出现卡-梅现象.9例行X线检查,7例(7/9,78％)提示溶骨性改变,3例(3/9,33％)提示不同程度硬化,2例(2/9,22％)提示骨密度欠均匀,1例(1/9,11％)提示骨皮质变薄.11例行CT检查,均提示溶骨性改变,7例(7/11,64％)提示骨皮质变薄或破坏.9例行MRI检查,7例(6/9,67％)提示T1低信号、T2高信号,1例(1/9,11％)提示T1高信号、T2高信号,1例(1/9,11％)提示T2低信号,1例(1/9,11％)提示局部骨质破坏.3例行骨扫描检查,均提示病灶呈高摄取率.治疗资料齐全者12例,6例(6/12,50％)病灶广泛切除治疗,2例(2/12,17％)采用西罗莫司治疗,1例(1/12,8％)长春新碱化疗,1例(1/12,8％)沙利度胺和塞来昔布口服治疗,1例(1/12,8％)行脊柱融合固定术,1例(1/12,8％)未接受任何治疗.12例平均随访时间45.9个月,7例(7/12,58％)临床痊愈(症状体征消失,影像学结果 阴性,未见肿瘤复发、进展或转移),5例(5/12,42％)带瘤生存(症状体征缓解或消失,影像学结果 提示病灶稳定或缩小,未见肿瘤进展或转移).7例临床痊愈患者平均随访时间52.9个月,其中手术治疗者6例(6/7,86％),长春新碱化疗者1例(1/7,14％).5例带瘤生存患者平均随访时间35.8个月,包括西罗莫司治疗者2例(2/5,40％),沙利度胺和塞来昔布治疗者1例(1/5,20％),脊柱融合固定者1例(1/5,20％),无任何治疗者1例(1/5,20％).结论:原发于骨的儿童KHE极为罕见,其临床表现及影像学表现均不具特异性,早期行活检术并借助病理学检查和免疫组化方法 有助于确诊此病.肿瘤完整切除的患者预后良好,提示手术切除目前可作为根治儿童骨KHE的首选方式.药物治疗儿童骨KHE的指征、方式及效果,尚需通过多中心大样本前瞻性研究加以规范和证实.

目的:探讨累及主动脉弓部的Stanford B型主动脉夹层患者采用一期杂交手术治疗的临床效果及安全性。方法:回顾性分析2014年1月至2020年7月在南京医科大学附属南京市第一医院心胸血管外科行一期杂交手术治疗的246例复杂的Stanford B型主动脉夹层患者的临床资料，分析手术效果以及围术期并发症情况，并评价早期随访结果。结果:本研究246例患者中，男175(71.1%)例，女71(28.9%)例，年龄(57.1±11.2)岁。研究病例分为3组：A组左侧颈总动脉-左锁骨下动脉转流+胸主动脉腔内修复术(TEVAR)166例；B组右侧颈总动脉-左侧颈总动脉转流+左侧颈总动脉-左锁骨下动脉转流+TEVAR，62例；C组去分支技术+TEVAR，18例。246例顺利完成手术(技术成功率100%)；其中A组手术(62±8)min，术后住院(5.2±1.3)天；B组手术(88±12)min，术后住院(6.1±1.8)天；C组手术(236±36)min，术后住院(8.8±2.1)天。1例(0.4%)术后7天死亡，死亡原因为术前脑外伤合并症。随访(30.3±7.1)个月，236例(96%)未见内漏，旁路血管10例(4%)近侧内漏，5例定期随访，5例术后1年内行手术干预(3例行二次TEVAR干预，2例行开放手术)；25例(10.2%)切口血肿，予严密观察及保守治疗后缓解，均未予二次手术干预；二次再干预率为2%(5/246)。旁路血管通畅率99.7% (343/344)。246例患者围术期均未发生截瘫、卒中。结论:一期行微创杂交手术治疗复杂Stanford B型主动脉夹层近期疗效确切，安全性高。

目的:探讨睾丸鞘膜恶性间皮瘤的临床表现、诊断和预后。方法:回顾性分析2010年1月到2022年10月在中山大学肿瘤防治中心泌尿外科诊治的7例睾丸鞘膜恶性间皮瘤患者的临床和病理学资料。7例患者初诊年龄［ M（IQR）］为49（23）岁（范围：27~64岁）。主要临床表现有阴囊肿大7例，鞘膜积液2例。3例患者发生腹膜后淋巴结转移，2例患者合并远处转移（肺，肺门、纵隔及锁骨上淋巴结）。 结果:3例患者初治即接受患侧根治性睾丸切除术，2例在外院接受了经阴囊睾丸切除术，2例因诊断为鞘膜积液在外院先接受了睾丸鞘膜切除术，病理学检查结果证实后在中山大学肿瘤防治中心泌尿外科接受了根治性睾丸切除术。常见的肿瘤标志物均未明显升高。2例患者PD-L1免疫组化染色呈阳性。1例患者接受了术后辅助化疗，2例患者在肿瘤复发后接受了一线化疗。使用的化疗方案包括顺铂+培美曲塞方案等。随访截至2022年10月，3例复发，其中2例因肿瘤进展死亡。中位总体生存期35个月（范围：4~87个月），中位无复发生存期6个月（范围：2~87个月）。结论:睾丸鞘膜恶性间皮瘤早期可积极行根治性睾丸切除术，术后密切随访。转移性肿瘤的全身治疗可选择顺铂+培美曲塞方案，免疫检查点抑制剂是否可作为二线治疗方案值得进一步研究。

目的:探讨腔内修复治疗创伤性胸主动脉假性动脉瘤的可行性及安全性。方法:回顾性分析2015年10月至2018年10月在中国医学科学院阜外医院诊断为创伤性胸主动脉假性动脉瘤且接受腔内修复治疗的7例患者的临床资料及随访结果。结果:7例患者年龄(51.2±11.0)岁。所有患者均在全身麻醉下于杂交手术室完成主动脉腔内修复手术。2例患者行胸主动脉腔内修复术(thoracic endovascular aortic repair，TEVAR)，3例患者行TVEAR联合烟囱技术重建左锁骨下动脉，1例患者行TEVAR联合预开窗技术重建左锁骨下动脉，1例患者行TEVAR联合左颈总动脉-左锁骨下动脉搭桥术。手术时间(90.1±27.4) min，术后住院时间(8.9±3.7) d，术后中位随访时间42.4个月。术后1、6、12个月及以后每年均接受主动脉CTA复查，1例联合烟囱技术重建左锁骨下动脉患者术后发生内漏，术后6个月复查CT显示内漏消失。围手术期及随访期间无患者死亡，无术后截瘫及脑卒中发生，无主动脉再次干预，所有假性动脉瘤瘤腔均实现血栓化。结论:TEVAR治疗创伤性胸主动脉假性动脉瘤创伤小、恢复快，安全可行，早中期疗效满意。

目的:探讨应用胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aotic repair，TEVAR）治疗急性期锚定区不足假腔未血栓化的Stanford B型主动脉夹层时“烟囱”支架重建左锁骨下动脉（left subclavian artery，LSA）的治疗效果。方法:回顾性分析2013年2月至2021年1月采用TEVAR结合“烟囱”支架重建LSA治疗急性期锚定区不足假腔未血栓化的39例Stanford B型主动脉夹层患者的治疗效果。结果:39例Stanford B型主动脉夹层应用覆膜“烟囱”支架11例，裸“烟囱”支架28例，均成功植入主体支架及“烟囱”支架，术后无脑卒中、左上肢缺血、截瘫、偏瘫及死亡病例，无支架移位、逆撕、夹层破裂等表现；1例裸“烟囱”支架术后18个月出现堵塞，余“烟囱”支架随访均通畅。覆膜“烟囱”支架组和裸“烟囱”支架组的即时Ⅰa型内漏发生率分别为0（0/11）和32.1%（9/28）（ P=0.04）；覆膜“烟囱”支架组、裸“烟囱”支架未内漏亚组与内漏亚组的近端破口和LSA间距离分别为（5.1±2.3）、（14.4±5.2）和（7.8±7.0）mm（ P<0.05）。术后2~8周内漏亚组假腔血栓化，内漏消失。 结论:在TEVAR结合“烟囱”支架治疗急性期锚定区不足假腔未血栓化的Stanford B型主动脉夹层时，裸“烟囱”支架重建LSA发生即时Ⅰa型内漏与近端破口和LSA的距离具有相关性，而覆膜烟囱支架可减少即时Ⅰa型内漏发生率。

目的:初步评估儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形手术的疗效和并发症。方法:回顾性分析2011年4月至2023年3月北京协和医院骨科收治的19例下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形患儿临床资料。观察指标包括患儿一般情况、手术相关指标及影像学测量指标。手术相关指标包括手术入路、手术时间、出血量、自体血回输、输血量、脊髓监测报警情况、固定节段、截骨水平及方式；影像学测量指标包括主弯Cobb角、远端代偿弯Cobb角、第1胸椎倾斜角、锁骨角、斜颈、节段性后凸、胸后凸和脊柱矢状面平衡。同时记录术中、术后并发症发生情况。结果:19例下颈椎或颈胸段先天性脊柱畸形患儿手术时间为(296.2±98.7)min(180~550min)，术中出血量为(328.9±170.4)mL(150~800mL)。术前主弯Cobb角为33.0 (22.8，45.6)°，术后即刻为3.4 (1.8，11.3)°，末次随访时主弯Cobb角改善至5.7 (2.0，14.0)°；术前第1胸椎倾斜角为15.1 (9.9，23.8)°，术后即刻和末次随访时第1胸椎倾斜角分别为6.0 (3.3，11.9)°、6.8 (4.0，16.6)°；术前锁骨角为(5.7±3.2)°，术后即刻和末次随访时锁骨角分别为(3.0±2.7)°、(2.4±2.0)°；术前斜颈角度为(16.9±9.7)°，术后即刻和末次随访时斜颈角度分别为(6.6±6.2)°、(8.1±3.7)°；术前节段性后凸角度为(53.0±13.0)°，术后即刻和末次随访时节段性后凸角度分别为(17.2±11.1)°、(16.3±8.8)°；术后即刻、末次随访结果与术前相比，上述指标差异均具有统计学意义( P<0.05)。19例中，共15例发生19例次并发症，包括一过性神经根损伤13例次、Horner综合征1例次、一侧第8颈椎神经根损伤1例次、内固定失败2例次、脑脊液漏1例次以及胸腔积液1例次。 结论:手术是儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱侧凸的主要治疗方式，可获得良好的矫形效果，但手术相关神经系统并发症的发生率较高，外科医师应予以重视。

目的:探讨不同方式进行腔内重建左锁骨下动脉(LSA)治疗复杂主动脉弓部病变的效果。方法:回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2019年1月至2020年2月34例住院行腔内LSA重建的复杂胸主动脉疾病患者的治疗情况，Stanford B型胸主动脉夹层累及LSA 29例，主动脉穿通性溃疡3例，主动脉弓部动脉瘤2例，所有患者近端锚定区距离均<15 mm。其中采用烟囱技术16例，一体式单分支支架技术16例，体内原位左颈总动脉和LSA双开窗技术2例。结果:本组34例患者手术成功率100%。1例术中LSA体内开窗困难，后改为烟囱支架置入。所有患者随访1～12个月，随访期间无死亡，无脑部、左上肢缺血症状以及截瘫等并发症。患者术后1、3个月复查胸腹主动脉CTA显示主体和分支支架位置形态良好，LSA分支支架通畅率100%，无内漏。所有患者双侧上肢肌力和动脉血压基本等同。结论:对于复杂主动脉弓部病变的处理尚无统一术式，需对患者制订个性化治疗方案，选择合适的左锁骨下动脉重建方式，设计预案，减少并发症的发生。