虽然阿尔茨海默病的诊断标准已经建立，但临床症状差异很大，其特殊类型额叶变异型与行为变异型额颞叶痴呆在临床症状上非常相似，这为鉴别诊断带来了重大挑战。为此，我们报道1例患者表现为进行性认知障碍，早期显著的执行功能障碍行为异常，磁共振成像显示明显的额颞叶萎缩，初步诊断极易误诊为行为变异型额颞叶痴呆。然而，多模态功能神经影像学结果显示神经病理改变更倾向为可能的额叶变异型阿尔茨海默病。本研究表明，使用详细的神经心理测试、生物学标记物和多模态神经成像来识别这些非典型综合征，将有助于提高诊断和患者管理的准确性。

目的:探讨不同稠度和容积吞咽任务对卒中后吞咽障碍患者吞咽生理成分表现及渗漏误吸的影响。方法:选取在我院康复科治疗的59例脑卒中后吞咽障碍患者作为研究对象，参照中国改良容积粘度测试程序，按2、1、0、3号(分别对应中稠度、低稠度、硫酸钡原液及高稠度)顺序分别对每种稠度食物进行3、5、10 ml的吞咽造影检查。使用标准化吞钡造影功能障碍评价量表(MBSImP)和Rosenbek渗漏/误吸量表进行量化分析。记录患者在执行不同稠度及容积吞咽任务时其各个吞咽生理成分评分和渗漏误吸分级。结果:入选患者舌控制、咽期吞咽启动及喉关闭均在吞咽0号食物时表现较差，口腔残留在执行大容积吞咽任务时表现较差，咽蠕动在执行较小容积吞咽任务时表现较差。入选患者在执行低稠度、大容积吞咽任务时发生渗漏误吸的风险较高；其渗漏误吸分级与咽期总分间具有明显正相关性( r＝0.365， P<0.01)，并以喉关闭与渗漏误吸分级间的相关性尤为显著( r＝0.772， P<0.01)。 结论:脑卒中吞咽障碍患者口咽期各吞咽生理成分的表现与进食食物稠度及容积密切相关，患者在执行较低稠度、较大容积吞咽任务时发生渗漏误吸的风险较高。

目的:探讨获得性脑损伤患者执行功能障碍的影响因素及其执行功能与其他认知功能之间的关系。方法:选取46例获得性脑损伤患者进行执行功能表现测试(EFPT)及洛文斯顿认知成套测验(LOTCA)检查，观测指标为EFPT各任务的得分及时间，LOTCA测试中的定向力、知觉、视运动组织、思维运作检查以及注意与集中能力的得分。为探讨患者性别、年龄、受教育年限以及不同疾病特点对EFPT测试结果的影响，将46例患者分别进行分组。①按性别分为男性组与女性组；②按年龄分为青壮年组(<40岁)和中老年组(≥40岁)；③按受教育年限分为≤12年组和>12年组；④按不同疾病性质分为脑外伤组及脑卒中组；⑤按不同损伤部位分为左侧、右侧与双侧病灶组。然后进行各组间比较，并对性别、年龄、受教育年限及疾病性质进行多元线性回归分析，以分析不同人口统计学资料以及不同疾病特点对EFPT测试结果的影响，进而判断各因素对执行功能的影响。结果:青壮年组的烹饪得分、服药得分及总分明显高于中老年组，青壮年组的打电话时间、服药时间及支付账单时间明显低于中老年组( P<0.05)；受教育年限>12年组的烹饪得分、支付账单得分、EFPT总分明显高于受教育年限≤12年组( P<0.05)；脑外伤组的支付账单得分( Z＝-2.19， P＝0.03)和EFPT总分( Z＝-1.69， P＝0.02)明显高于脑卒中组( P<0.05)；不同性别及不同发病部位的受试者在EFPT得分方面差异无统计学意义( P>0.05)。多元线性回归分析结果显示，EFPT总分＝13.84-4.12×受教育年限+5.06×年龄+4.48×疾病性质，其中年龄的标准化回归系数β最大。除服药得分外的其他三项任务得分及EFPT总分，与LOTCA视运动组织、思维运作、注意与集中及总分呈低中度相关，相关系数绝对值范围为0.31~0.64( P<0.05)。 结论:年龄越大，执行功能越差；受教育程度越高，执行功能越好；脑外伤对执行功能的损害程度相对脑卒中更严重；执行功能与视运动组织、思维运作及注意与集中程度有关。

目的:探究轻度认知障碍(MCI)患者和认知正常(NC)者脑内β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积与认知域受损的关系。方法:回顾性分析2018年12月至2021年1月间在上海交通大学附属第六人民医院完成神经心理学量表测试和MRI检查，并在复旦大学附属华山医院完成 18F-florbetapir (AV45) PET检查的受试者305名[男113名、女192名，年龄(64.0±7.7)岁]，依据神经心理学量表评分诊断为MCI组和NC组，再进一步根据PET显像结果分为Aβ阳性组和阴性组。采用两独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验和 χ2检验分析数据。 结果:MCI组118例，NC组187名；MCI组Aβ阳性率(37.3%, 44/118)高于NC组(26.2%，49/187; χ2＝4.19， P＝0.041)。MCI组在一般总体认知功能、记忆功能、语言功能和执行功能的评估表现均劣于NC组( t值：－10.63~－6.31， z值：－11.01~－6.03，均 P<0.001)；MCI组Aβ阳性者的听觉词语学习测验-延迟回忆(AVLT-LDR)评分低于Aβ阴性者[1.00(0.00，3.00)和3.00(1.00，4.00)分； z＝－2.49, P＝0.013]；NC组Aβ阳性者的蒙特利尔认知测评基础量表(MoCA-B)评分低于Aβ阴性者[(25.29±2.67)和(26.36±2.42)分； t＝－2.61, P＝0.010]。 结论:在MCI患者中，Aβ阳性者的记忆认知域受损较Aβ阴性者明显；在NC者中，Aβ阳性者一般总体认知功能受损较Aβ阴性者明显。

目的:探讨后皮质萎缩（PCA）患者的神经心理学特征以及影像学特征。方法:收集2019年9月27日至2021年9月24日于复旦大学附属华山医院认知障碍病房诊断的PCA患者、路易体痴呆（DLB）患者、典型阿尔茨海默病（t-AD）患者及同期在华山医院及日照市人民医院门诊及体检中心就诊的正常对照者，采集4组受试者的神经心理评估、头颅磁共振成像（MRI）和正电子发射体层摄影（PET）/CT资料，比较4组受试者神经心理学表现的差异，并总结PCA患者的影像学特征。结果:最终共纳入11例PCA患者、17例DLB患者、31例t-AD患者及11名正常对照参与本研究。PCA组患者的认知功能［简易精神状态检查量表（MMSE）评分（13.52±1.81）分；蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评分（7.06±1.72）分］较正常对照组显著受损［MMSE评分（27.85±1.75）分， t=-6.561， P<0.001；MoCA评分（23.60±1.59）分， t=-7.968， P<0.001］，但与DLB组、t-AD组相比差异无统计学意义。PCA组患者的注意力、执行和语言功能损害［连线测试A评分（298.86±16.16）分，连线测试B评分（305.51±18.89）分，波士顿命名测试评分（8.67±1.53）分］较DLB组［（110.07±18.62）分， t=9.980， P<0.001；（230.34±23.59）分， t=2.865， P=0.024；（15.66±1.56）分， t=-2.682， P=0.013］和t-AD组［（148.91±12.77）分， t=7.071， P<0.001；（200.78±19.34）分， t=3.789， P=0.004；（15.15±1.05）分， t=-2.544， P=0.016］严重。PCA组的视空间及视知觉得分均显著低于正常对照组［1（0，1）分比3（3，3）分， Z=-4.023， P<0.001；0（0，1）分比 35（34，36）分， Z=-3.704， P<0.001］。PCA患者的头颅MRI表现为顶枕叶萎缩，颞叶内侧萎缩不明显，可与t-AD相鉴别。PCA患者 18氟-氟代脱氧葡萄糖PET/CT表现为双侧顶叶、枕叶、后扣带回葡萄糖代谢相对减低， 18氟-florbetapir PET/CT表现为双侧额叶、顶叶、颞叶、扣带回的淀粉样蛋白沉积。 结论:PCA患者神经心理特征表现为视空间功能障碍，并在多个认知领域如记忆力、注意力和执行功能方面存在损害，其MRI典型特点为顶枕叶萎缩，PET/CT结果常符合AD的代谢改变。

目的:评价执行功能表现测试(EFPT)在我国文化背景下的适用性以及其临床使用价值。方法:将获得性脑损伤患者46例设为患者组，健康自愿者49例设为正常组。2组受试者均接受EFPT、神经心理学测试(Flanker任务、颜色形状转换任务、言语及视空间2-Back和威斯康辛卡片分类测试(WCST)以及工具性日常生活活动能力量表(IADL)检查，并于入组四周后随机抽取30例正常人再次进行EFPT评估。将本研究结果中所得数据采用Spearman相关分析进行信度和效度分析，其中人口资料学(性别、年龄和受教育年限)以及执行功能相关测试的组间差异分析采用两独立样本的非参数符号秩和检验。结果:①信度——通过对EFPT的各定量指标进行同质性信度及重复信度检验，发现EFPT具有良好的同质性信度(Cronbach′s α系数为0.73～0.83)和较高的重复信度，组内相关系数(ICCs)范围为0.50～0.85。②效标效度——EFPT与神经心理学测试各指标的相关分析发现，EFPT与WCST中的总应答数、完成分类数、持续性应答数、非持续性错误数及概括水平百分数的相关系数绝对值范围为0.29～0.57，具有显著相关性( P<0.05)。③生态效度——EFPT与IADL相关分析发现，EFPT中除外服药得分与IADL无相关性外，其他分测验及EFPT总分与IADL的相关系数绝对值范围为0.37～0.68，具有显著相关性( P<0.05)。④区分效度——通过两独立样本的非参数秩和检验发现，在EFPT总分、各分测验得分以及测试时间指标上，获得性脑损伤组均显著高于性别、年龄、受教育年限匹配的正常组( Z＝－3.62～－8.32， P<0.05)。 结论:汉化版的EFPT在获得性脑损伤患者中具有良好的信效度，且具有良好的临床使用价值，能够反映获得性脑损伤患者与日常生活功能相关的执行功能障碍情况。

目的:探讨日间高碳酸血症对阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）患者逻辑记忆和工作记忆的影响。方法:前瞻性收集2020年1—11月因打鼾于苏州大学附属第二医院睡眠中心就诊确诊为OSAHS的患者，收集所有患者的基本信息、一般临床资料，进行记忆功能评分，检测日间经皮二氧化碳分压（PtcCO 2），以及夜间多导睡眠监测（PSG）。逻辑记忆评分采用逻辑记忆测试（LMT），工作记忆评分采用数字广度测试（DST）和剑桥神经心理自动化成套测试中的图形再认记忆（PRM）、空间广度（SSP）、空间工作记忆（SWM）。根据日间PtcCO 2将所有患者分成正常碳酸血症组和高碳酸血症组，比较上述指标在两组之间的差异，并通过二元Logistic逐步回归分析探讨OSAHS患者各项记忆评分的影响因素。 结果:共纳入OSAHS患者123例，其中正常碳酸血症组79例，高碳酸血症组44例。两组一般临床资料均差异无统计学意义（ P>0.05），高碳酸血症组打鼾年限比正常碳酸血症组长（ P<0.05）。与正常碳酸血症组相比，高碳酸血症组呼吸暂停低通气指数（AHI）、氧减指数（ODI）、血氧饱和度<90%时间占总睡眠时间百分比（TS90）均更高（均 P<0.05），而其他PSG参数差异均无统计学意义（均 P>0.05）；两组的即时逻辑记忆、PRM即刻正确率差异无统计学意义（均 P>0.05），但延迟逻辑记忆、言语和空间工作记忆、执行功能更差，表现为LMT延迟、DST倒背、SSP得分均更低（均 P<0.05），SWM组间错误和策略分均更高（均 P<0.01）。经二元Logistic逐步回归分析显示，PtcCO 2≥45 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa， OR=3.055，95% CI 1.359~6.868， P=0.007）和更高的BMI（ OR=1.132，95% CI 1.005~1.275， P=0.041）为DST倒背表现差的影响因素；PtcCO 2≥45 mmHg为LMT延迟、SSP、SWM组间错误和策略分表现差的独立影响因素， OR=3.109、3.941、3.238、2.785（均 P<0.05）。 结论:高碳酸血症对OSAHS患者的逻辑记忆和工作记忆产生影响，表现在延迟逻辑记忆、言语工作记忆和空间工作记忆方面受损。

目的:评价认知和运动功能在预测孤立性快速眼球运动睡眠期行为障碍（iRBD）患者向神经系统退行性疾病转化中的临床价值。方法:收集自2018年10月至2022年6月就诊于天津医科大学总医院及空港医院神经内科的iRBD患者47例，对受试者的基线认知和运动功能进行全面评估：使用简易智能状态量表评估受试者的总体认知功能，使用Rey-Osterrieth复杂图形测验（临摹）评估受试者的视空间功能，使用听觉词语学习测验、Rey-Osterrieth复杂图形测验（回忆）评估受试者的记忆功能，使用连线测试和Stroop色词测验评估受试者的注意力与执行功能，使用波士顿命名测试评估受试者的语言功能，使用统一帕金森病评分量表第三部分、交替拍打测试和3 m步行测试评估受试者的运动功能，定期随访并记录iRBD患者向神经系统退行性疾病的转化情况。采用受试者工作特征曲线和广义线性Logistic模型回归分析识别iRBD疾病转化者的最佳认知和运动功能测试组合；采用Cox多因素回归分析预测iRBD向神经系统退行性疾病转化的独立危险因素。结果:随访时间中位数为3年，2例iRBD患者失访，实际纳入分析例数为45例。随访过程中共有21例iRBD患者向神经退行性疾病转化，其中14例为运动表型，7例为认知表型。基线Rey-Osterrieth复杂图形测验（临摹）、连线测试A、交替拍打测试是识别iRBD表型转化者的最佳组合测试（敏感度90.0%，特异度87.5%，曲线下面积0.931， P<0.001）；基线连线测试A、交替拍打测试是识别iRBD运动表型转化者的最佳组合测试（敏感度100.0%，特异度66.7%，曲线下面积0.872， P<0.001）；连线测试A是识别iRBD认知表型转化者的最佳测试（敏感度83.3%，特异度91.7%，曲线下面积0.917， P<0.001）。Cox多因素回归分析结果显示连线测试A用时高于截断值（63.0 s）和交替拍打测试结果低于截断值（205.5次/min）是iRBD向神经退行性疾病转化的独立危险因素（ HR=5.455，95% CI 1.243~23.941， P=0.025； HR=11.279，95% CI 1.485~85.646， P=0.019）。 结论:Rey-Osterrieth复杂图形测验（临摹）、连线测试A和交替拍打测试是识别iRBD表型转化者的最佳组合，连线测试A和交替拍打测试是识别iRBD运动表型转化者的最佳组合，连线测试A是识别iRBD认知表型转化者的最佳测试；连线测试A和交替拍打测试表现可独立预测iRBD向神经系统退行性疾病转化的风险。

目的 对原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者进行认知障碍(CI)筛查,了解PBC患者与普通人群认知功能的差异,以及PBC中CI发生与体质的关系.方法 选取上海中医药大学附属龙华医院肝病科就诊的22例PBC患者,同时在社区招募性别、年龄、教育年限、中医体质一一匹配的22例体检健康者作为匹配组(HC组).运用简易精神状态检查(MMSE)和蒙特利尔认知评估(MoCA),以及全面衰退量表(GDS)、PBC生活质量量表(PBC-40)认知域对PBC相关认知障碍进行筛查.使用功能性近红外光谱技术(fNIRS)测量PBC组言语流畅任务(VFT)期间前额叶及左右颞叶大脑血流动力学变化.使用中医体质量表调查2组人群的体质情况,分析认知障碍与中医体质的关系.结果 PBC组CI发生率为54.5％,HC组CI发生率为13.6％.PBC组MMSE总分、记忆力、注意力、计算力、回忆能力测试部分均低于HC组,PBC组MoCA总分、视空间与执行、命名、延迟回忆、注意力、语言流畅测试部分低于HC组(P<0.05).PBC组前额叶、左右颞叶积分值均与PBC-40认知域、GDS分级呈负相关,与MMSE总分、MoCA总分、VFT任务期组词总数呈正相关(P<0.05).PBC组虚性体质受试者的认知量表评分、前额叶积分值、左右颞叶积分值、组词数低于HC组虚性体质受试者(P<0.05).结论 PBC组较HC组更易发生认知障碍,主要表现为记忆力、延迟回忆力、注意力、计算力的下降,VFT任务时fNIRs的前额叶和左右颞叶积分值降低,虚性体质的PBC患者较HC组更易发生认知障碍.

目的 探讨功能性近红外光谱成像(functional near-infrared spectroscopy,fNIRS)对重性抑郁障碍(Major Depressive Disorder,MDD)患者的N-back表现及相关脑区激活情况.方法 符合美国《精神障碍诊断与统计手册第 5 版》(diagnostic and statistical manual of mental disorders,5th Edition,DSM-5)诊断标准的抑郁障碍患者26例为研究对象,并选择22名正常成人作为对照.使用17项汉密尔顿抑郁量表(17-item Hamilton depression scale,HAMD-17)评定患者抑郁症状,数字N-back测试评估工作记忆,应用fNIRS测量执行N-back任务时额叶脑区的激活情况.结果 ①在正确率和反应时间上,负荷水平主效应显著(P＜0.05),组别和负荷水平的交互作用显著(P＜0.05).进行简单效应分析发现,在0-back条件下,MDD患者的正确率和反应时间与健康成人不存在显著差异(P＞0.05),在1-back和2-back条件下,MDD患者的正确率和反应时间存在显著性差异(P＜0.05).②与健康对照组相比,MDD患者在2-back任务中,背外侧前额叶皮层(通道3、4、5、6、8)和额极皮层(通道47)氧合血红蛋白(Oxyhemoglobin,Oxy-Hb)的激活明显减少(P＜0.05).结论 MDD患者fNIRS实验测试所见证据是背外侧前额叶皮层和额极皮层激活减弱.这一初步结果有待于进一步证实.