目的:探讨电压门控钾离子通道复合物（VGKCc）抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的重症肌无力（MG）患者的临床特点及转归。方法:回顾分析山东大学齐鲁医院（青岛）分别于2020年9月和12月收治的2例确诊为VGKCc抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的MG患者，总结其临床及辅助检查、随访预后等资料，并结合相关文献进行复习总结。结果:例1为64岁女性，临床表现为认知障碍、精神异常和癫痫样发作，血清富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性，明确诊断为抗LGI1脑炎，既往存在球部起病的MG，胸部CT提示胸腺瘤，入院后给予免疫治疗后症状改善。例2为67岁男性，MG诊断明确，后期出现认知功能下降、肌颤搐、自主神经症状，神经电生理可见F波后放电及肌颤搐电位，血清接触蛋白相关蛋白2抗体阳性，明确诊断为莫旺综合征合并伴胸腺瘤的MG，入院后给予免疫治疗及胸腺瘤切除等治疗，症状改善。结论:VGKCc抗体相关临床综合征合并胸腺瘤的MG患者同时存在两类疾病各自的临床特点，同时又有交叉。免疫治疗及针对胸腺瘤的治疗通常能取得较好的疗效。

本文报道1例70岁男性患者，新型冠状病毒感染后表现为快速进展的认知功能障碍、睡眠行为紊乱、情绪不稳定及运动障碍，曾诊断“抑郁状态、躁狂状态、痴呆原因待查”，抗抑郁药及心境稳定剂治疗无效。血清和脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma-inactivated 1，LGI1）抗体均为阳性，确诊LGl1抗体相关脑炎，经过免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后症状明显改善。本文通过报道新型冠状病毒感染后LGI1抗体相关脑炎的临床特点，以提高临床医生对该病的认识，减少误诊误治。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich glioma inactivated-1，LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)的一种亚型，是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的AE，其常见于中老年人，男性较多 [1]。抗LGI1抗体是抗神经元表面或者突触蛋白自身抗体的一种，发病机制与电压门控钾离子通道有关，主要存在于海马、杏仁核、颞叶皮层等边缘系统 [2]。其主要的临床表现为：短期记忆力丧失、精神行为异常、癫痫发作、面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure，FBDS)及低钠血症等 [3-4]。抗LGI1抗体相关脑炎对免疫治疗(包括类固醇、静脉注射免疫球蛋白和其他免疫抑制剂)敏感 [5]。但在临床上它经常被误诊为病毒性脑炎或精神疾病，这可能会延迟治疗并导致患者病情恶化，包括癫痫持续状态甚至昏迷 [6]。经检索，笔者未见抗LGI1抗体相关脑炎误诊为脑卒中的报道。本文现报道1例以突发言语障碍、头晕及记忆力下降为首发表现，刚开始误诊为急性脑卒中，后续因血清及脑脊液抗LGI1抗体均为阳性最终确诊为抗LGI1抗体相关脑炎患者的诊治过程，并复习相关文献，以提高临床医师对此病的认识。

对郑州大学第一附属医院儿科收治的1例单纯疱疹病毒性脑炎后抗AMPA2受体抗体脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，9岁，以发热后精神行为异常起病，病初外院辅助检查示：脑脊液糖定性(＋)，白细胞计数32×10 6/L，白蛋白(免疫比浊法)317.00 mg/L，免疫球蛋白IgG 45.80 mg/L。单纯疱疹病毒(＋)。头颅磁共振成像示：双侧额颞顶部异常信号，考虑颅内感染。视频脑电图：背景为弥漫性慢波，稍多量多灶性棘波、尖波、棘慢波发放，左侧额、颞突出；监测到清醒期1次部分性发作可能。诊断为"单纯疱疹病毒性脑炎"，予抗感染及激素治疗后患儿体温恢复正常，但仍有认知障碍、烦躁，不能进行语言交流。2年后复查脑脊液常规生化及病毒全套均未见异常；血清及脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体谱：血清中抗NMDA、AMPA1/2、GABAB受体抗体及抗CASPR2、LGI1抗体均为阴性；脑脊液中抗AMPA2受体抗体弱阳性，最终确诊为抗AMPA2受体抗体脑炎。予激素治疗后，患儿认知好转，情绪较前稳定，语言交流较前好转。抗AMPA2受体抗体脑炎可见于儿童患者，可能与病毒感染后免疫反应有关，对于病毒性脑炎治疗效果差或病情反复、进展的患儿，应考虑到自身免疫性脑炎的可能。

本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白2（CASPR2）抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点：患者青年女性，39岁，首发症状表现为四肢无力，病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查：电解质示低钾血症（2.7~3.1 mmol/L）、低钠血症（130~136 mmol/L）；血气分析示低氧血症（氧分压50%~70%）。甲状腺功能：总甲状腺腺素（TT4）207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）16.9 IU/ml；血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性，其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常；脑电图轻度异常；肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后：激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗，患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分：治疗前蒙特利尔认知评估量表（MoCA）/简易智力状态检查（MMSE）（16分/24分）、治疗后MoCA/MMSE（26分/29分）。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见，但临床症候典型，尽早免疫治疗效果显著。

目的:总结莫旺综合征（MoS）临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况，为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法:回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料，包括患者临床症状、治疗方案及预后等临床数据，实验室检查结果及电生理检查结果。结果:13例MoS患者临床主要表现为肌颤搐、疼痛、肢体麻木、周身瘙痒、多汗症、尿便障碍、心动过速、失眠、焦虑抑郁等。10例完成自身免疫脑炎抗体检测，3例仅抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体阳性，2例仅抗富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性，2例双抗体阳性。11例完成肿瘤筛查，有4例肿瘤患者，2例患胸腺瘤、1例患肺鳞癌、1例患肾上腺非霍奇金淋巴瘤。10例完成心电图检查，其中3例静息性心动过速，2例ST段抬高样改变。所有患者均完成肌电图检查，12例出现异常运动单位电位，如肌颤搐电位、束颤电位和神经性肌强直电位；F波检查均可见F波和（或）M波后发放电位。随访1~12个月，9例非肿瘤患者中6例行免疫治疗，其中5例症状好转；余3例对症治疗患者中1例症状好转。4例肿瘤患者中3例接受免疫治疗，仅1例症状好转。结论:肌颤搐、疼痛、多汗、尿便障碍、严重失眠为MoS典型症状。血清抗CASPR2/LGI1抗体及神经电生理检查可为诊断MoS提供依据。早期免疫治疗可改善MoS预后，合并肿瘤患者临床预后差。

目的:分析抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1（LGI1）抗体脑炎患者血清抗体滴度与其临床特点及预后之间的关系。方法:收集2015年2月至2021年2月于山西医科大学第一医院神经内科确诊为脑炎的20例患者的临床资料并进行回顾性分析。依据患者血清抗LGI1抗体滴度将患者分为两组，分别为高滴度组（1∶100、1∶320）及低滴度组（1∶10、1∶32），比较两组患者的临床特征、实验室检查结果及预后情况。结果:20例抗LGI1抗体脑炎患者的年龄为27~69（53.5±11.2）岁，男女比例为1∶1。其中低滴度组患者9例，高滴度组患者11例，两组患者在临床症状的种类及数量上无明显差别。高滴度组患者的头颅磁共振成像更易出现异常病灶（10/11比3/9， P=0.014）。两组患者的脑脊液抗LGI1抗体阳性比例差异无统计学意义（9/11比4/9， P=0.160）。随访时发现20例患者中有1例患者死于肺栓塞，7/20的患者可恢复至病前状态，9/20的患者遗留记忆力减退。高滴度组患者有3/11病情复发，低滴度组无一例复发。出院3个月及长期随访时两组患者的神经功能预后差异无统计学意义（改良Rankin量表评分≤2分的患者比例：10/10比/8/9， P=0.474）。 结论:血清抗LGI1抗体高滴度的患者更易出现脑内病灶。较高抗体滴度可能与疾病复发的高风险有关。血清抗体滴度与患者的神经功能预后无明显相关。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）是近年来新发现的参与自身免疫性脑炎的一种靶蛋白。LGI1抗体相关脑炎常见症状为癫痫、认知功能障碍，但少见以自主神经功能障碍起病者。报道1例以多汗、体位性低血压为首发症状的LGI1抗体相关脑炎的临床表现，并复习相关文献，分析以自主神经障碍起病的LGI1抗体相关脑炎的临床特点，以提高对该病的认识，尽早诊断及治疗，改善临床预后。

目的:探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎(LGI1-AE)的临床及影像学特征。方法:选择浙江大学医学院附属第一医院神经内科自2016年1月至2021年12月确诊的9例LGI1-AE患者进入研究。回顾性分析所有患者临床表现、MRI、PET-CT特征及临床转归。结果:9例患者中1例因突发意识障碍急性起病；3例患者呈亚急性病程，病程持续10~15 d，表现为头晕、记忆力减退、意识不清伴肢体抽搐；5例患者呈慢性起病，病程半年至2年，起病前期有遗忘、记忆力下降、头晕、头痛症状，其中2例伴情绪紧张、性格改变的精神症状。8例患者平均随访8个月，急性起病患者进展为器质性精神障碍(痴呆状态)；3例患者发展为难治性癫痫(1例亚急性及2例慢性起病患者)；4例患者症状缓解或消失。9例患者中8例呈典型影像学表现，病变位于边缘系统，形态肿胀伴T2WI信号增高，PET代谢降低或增高，预后较好；急性起病的1例患者影像学表现不典型，基底节呈非对称性高信号，临床症状较位于边缘系统者重且进展迅速，预后差。结论:本研究结果初步显示，影像学表现不典型的LGI1-AE患者预后相对较差。