目的:探讨电压门控钾离子通道复合物（VGKCc）抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的重症肌无力（MG）患者的临床特点及转归。方法:回顾分析山东大学齐鲁医院（青岛）分别于2020年9月和12月收治的2例确诊为VGKCc抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的MG患者，总结其临床及辅助检查、随访预后等资料，并结合相关文献进行复习总结。结果:例1为64岁女性，临床表现为认知障碍、精神异常和癫痫样发作，血清富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性，明确诊断为抗LGI1脑炎，既往存在球部起病的MG，胸部CT提示胸腺瘤，入院后给予免疫治疗后症状改善。例2为67岁男性，MG诊断明确，后期出现认知功能下降、肌颤搐、自主神经症状，神经电生理可见F波后放电及肌颤搐电位，血清接触蛋白相关蛋白2抗体阳性，明确诊断为莫旺综合征合并伴胸腺瘤的MG，入院后给予免疫治疗及胸腺瘤切除等治疗，症状改善。结论:VGKCc抗体相关临床综合征合并胸腺瘤的MG患者同时存在两类疾病各自的临床特点，同时又有交叉。免疫治疗及针对胸腺瘤的治疗通常能取得较好的疗效。

目的:探讨人脐带间充质干细胞(HUC-MSCs)在防治大鼠激素性骨质疏松(GIOP)方面的疗效及其潜在的分子生物学机制。方法:采用光学显微镜、流式细胞技术对HUC-MSCs进行表征和鉴定。成骨细胞MC3T3-E1分为对照组、地塞米松(DEX)组、DEX+不同比例HUC-MSCs组。对照组加入正常培养基，DEX组加入10 μmol/L DEX处理，DEX+不同比例HUC-MSCs组加入10 μmol/L DEX处理细胞，然后将HUC-MSCs按照1∶1、10∶1、100∶1的比例在共培养小室中与MC3T3-E1非接触式共培养48 h。采用细胞计数试剂盒(CCK-8)法检测细胞活力。24只SD大鼠随机分成3组( n＝8)：对照组、模型组、治疗组(HUC-MSCs组)。模型组使用DEX构建GIOP模型，对照组给予等量磷酸盐缓冲液(PBS)，治疗组在构建GIOP模型的同时通过尾静脉注射约10 6个HUC-MSCs进行治疗。8周后取股骨组织样本，采用苏木精-伊红(HE)染色观察空骨陷窝率，脱氧核苷酸转移酶介导的dUTP缺口末端标记(TUNEL)染色评价细胞凋亡。进行Micro CT扫描，测量骨密度(BMD)、单位组织体积的骨量(Bv/Tv)、骨小梁厚度(Tb.Th)、骨小梁间距(Tb.Sp)、骨小梁数量(Tb.N)等骨质疏松相关指标。提取组织蛋白后，用蛋白印迹法(Western blot)检测通路蛋白表达。两组间比较采用独立样本 t检验，多组间比较采用单因素方差分析。 结果:流式细胞鉴定结果显示，HUC-MSCs高表达CD44(99.9%)、CD73(98.0%)、CD90(100.0%)、CD105(99.6%)、CD166(99.9%)，低表达CD14(0.43%)、CD19(1.11%)、CD34(0.89%)、CD45(1.06%)、HLA-DR(0.38%)，符合HUC-MSCs表面特异性抗原表达规律。CCK-8显示，模型组较对照组细胞活力明显下降，与HUC-MSCs共培养后可部分恢复MC3T3-E1活力。HE染色对照组、模型组、HUC-MSCs组空骨陷窝率分别为(2.546±1.049)%、(28.720±1.546)%、(13.600±1.012)%。TUNEL染色结果对照组、模型组、HUC-MSCs组TUNEL阳性细胞的比例分别为(2.334±0.789)%、(24.140±4.646)%、(11.610±2.974)%。Micro CT显示模型组BMD、BV/TV、Tb.Th、Tb.N均降低，Tb.Sp增加，HUC-MSCs治疗可以一定程度上逆转上述改变。Western blot结果表明，与对照组比较，模型组β-连环蛋白(β-catenin)、Runt相关基因2(Runx2)、骨形态发生蛋白-2(BMP-2)蛋白表达均明显下降，硬化素(SOST)蛋白表达增加，HUC-MSCs治疗组β-catenin、Runx2、BMP-2表达较模型组增加，SOST表达相应减少。结论:HUC-MSCs能够通过Wnt/β-catenin信号通路改善地塞米松所致的骨丢失。

目的:探讨抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体相关脑炎的临床特征。方法:回顾性分析2018年1月至2022年12月于郑州大学第一附属医院确诊的24例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料。依据发病年龄分为早发型10例（发病年龄<45岁）和晚发型14例（发病年龄≥45岁），比较两组间患者临床表现、辅助检查及治疗反应的差异。结果:24例患者表现为癫痫、认知障碍及精神异常者各13例，伴自主神经症状14例，周围神经过度兴奋症状8例，莫旺综合征5例，步态不稳5例，睡眠障碍8例。10例早发型患者中女性7例，表现为癫痫者8例（8/10），癫痫的发生率高于晚发型患者（5/14， P=0.047）。14例晚发型患者中，女性6例，表现为认知障碍者9例，精神异常者8例，头颅磁共振成像（MRI）异常者6例；晚发型患者的脑脊液蛋白水平［0.37（0.29，0.58）g/L］高于早发型［0.22（0.16，0.30）g/L， Z=-2.667， P=0.008］。晚发型患者治疗前后的改良Rankin量表（mRS）评分分别为（3.29±0.83）分和1.50（0.75，2.25）分，均高于早发型患者［治疗前后mRS评分为（2.10±0.99）分和0（0，1.00）分； t=-3.188， P=0.004； Z=-2.335， P=0.020］。 结论:抗CASPR2抗体相关脑炎症状多样。早发型以女性多见，癫痫发生率更高。晚发型以男性多见，认知障碍及精神异常表现突出，对日常生活能力损害更重，头颅MRI异常多见，脑脊液蛋白更高。抗CASPR2抗体对老年患者神经系统的免疫损伤可能更为严重。

本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白2（CASPR2）抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点：患者青年女性，39岁，首发症状表现为四肢无力，病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查：电解质示低钾血症（2.7~3.1 mmol/L）、低钠血症（130~136 mmol/L）；血气分析示低氧血症（氧分压50%~70%）。甲状腺功能：总甲状腺腺素（TT4）207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）16.9 IU/ml；血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性，其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常；脑电图轻度异常；肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后：激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗，患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分：治疗前蒙特利尔认知评估量表（MoCA）/简易智力状态检查（MMSE）（16分/24分）、治疗后MoCA/MMSE（26分/29分）。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见，但临床症候典型，尽早免疫治疗效果显著。

目的:总结莫旺综合征（MoS）临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况，为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法:回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料，包括患者临床症状、治疗方案及预后等临床数据，实验室检查结果及电生理检查结果。结果:13例MoS患者临床主要表现为肌颤搐、疼痛、肢体麻木、周身瘙痒、多汗症、尿便障碍、心动过速、失眠、焦虑抑郁等。10例完成自身免疫脑炎抗体检测，3例仅抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体阳性，2例仅抗富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性，2例双抗体阳性。11例完成肿瘤筛查，有4例肿瘤患者，2例患胸腺瘤、1例患肺鳞癌、1例患肾上腺非霍奇金淋巴瘤。10例完成心电图检查，其中3例静息性心动过速，2例ST段抬高样改变。所有患者均完成肌电图检查，12例出现异常运动单位电位，如肌颤搐电位、束颤电位和神经性肌强直电位；F波检查均可见F波和（或）M波后发放电位。随访1~12个月，9例非肿瘤患者中6例行免疫治疗，其中5例症状好转；余3例对症治疗患者中1例症状好转。4例肿瘤患者中3例接受免疫治疗，仅1例症状好转。结论:肌颤搐、疼痛、多汗、尿便障碍、严重失眠为MoS典型症状。血清抗CASPR2/LGI1抗体及神经电生理检查可为诊断MoS提供依据。早期免疫治疗可改善MoS预后，合并肿瘤患者临床预后差。

目的:评价血清犬弓蛔虫特异性免疫球蛋白G抗体（anti-T-IgG）在眼弓蛔虫病（OT）中的诊断价值。方法:诊断试验。2015年6月至2022年12月于徐州市第一人民医院眼科就诊的疑似OT患者109例109只眼纳入研究。根据临床表现及Goldmann-Witmer系数将患者分为OT组、非OT组，分别为76例76只眼、33例33只眼。配对收集患者血清和眼内液样本，行酶联免疫吸附测定，检测血清及眼内液中anti-T-IgG水平。组间比较采用Mann-Whitney检验。采用受试者工作特征曲线（ROC）下面积评价血清anti-T-IgG对OT的诊断价值。采用Kappa检验分析血清、眼内液anti-T-IgG阳性率与OT诊断的一致性。采用Spearman秩相关进行相关性分析。结果:与非OT组比较，OT组中儿童及有猫狗接触史（ χ2=9.785、12.026）患者明显增高，差异有统计学意义（ P<0.01）；患者血清anti-T-IgG阳性率（ χ2=24.551）及U值水平（ Z=-4.379）明显升高，差异均有统计学意义（ P<0.000 1）。以试剂盒推荐的11 U为临界值，血清anti-T-IgG诊断OT的灵敏度、特异性分别为0.72、0.79，阳性、阴性预测值分别为0.89、0.55，ROC下面积为0.77，95%可信区间（ CI）0.669~0.860。相关性分析结果显示，血清与眼内液anti-T-IgG水平呈正相关（ r s=0.520，95% CI 0.363~0.648， P<0.000 1）。血清、眼内液anti-T-IgG阳性率与OT诊断一致性的Kappa值分别为0.457（95% CI 0.292~0.622）、0.711（95% CI 0.582~0.840）；血清anti-T-IgG阳性率与OT诊断Kappa值低于眼内液。 结论:血清anti-T-IgG的灵敏度、特异性以及血清anti-T-IgG阳性率与OT诊断的一致性均较低，血清anti-T-IgG水平不能作为OT诊断依据。

目的:观察内质网(ER)磷酸化修饰与肺结核感染后免疫反应的相关性.方法:在这项观察性研究中,我们招募了2021 年1 月至2023 年6 月间在本院接受治疗的成年结核病患者(n=19)和没有结核病症状并接触过的家庭接触者(健康接触者)(n=20).所有患者在开始治疗前采集血样,并对这些血样进行了结核分枝杆菌特异性T细胞应答、细胞因子产生以及磷酸化的蛋白激酶样内质网激酶(PERK)和转录激活因子3(STAT3)表达的特征分析.结果:与健康接触者相比,结核病患者的 PPD 刺激的全血样品中IL-17、IL-22 水平显著降低(P<0.05),和IL-6、IL-10 水平显著增加(P<0.05).与健康接触者相比,结核病患者的自发 IL-10、IL-6 和 IFN-γ 浓度更高(P<0.05).在没有 IL-6 体外刺激的情况下,与健康接触者相比,结核病患者的CD4+ T 细胞中的 PERK 水平显著更高(P<0.001).加入IL-6 导致健康接触者CD4+ T细胞中PERK水平较没有IL-6 体外刺激健康接触者CD4+ T细胞显著增加(P<0.01).与健康接触者相比,结核病患者的CD4+ T细胞具有更高的STAT3 蛋白表达(P<0.05).在所有供体和结核病患者中,CD4+ T细胞中PERK和STAT3 表达之间呈显著正相关性(rho=0.571、0.503,均P<0.05).仅在结核病患者中观察到CD40L/IL-2 共表达 T 细胞和 CD40L/IFN-γ 共表达 T 细胞比例与STAT3 表达呈负相关(rho=-0.481、-0.705,P<0.001).结论:本研究提供了关于ER磷酸化修饰相关PERK/STAT3 信号通路可能驱动结核病患者中的免疫抑制/抗T细胞反应的证据.

目的 探讨富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein1,LGI1)抗体阳性自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床表现、影像特点,治疗及预后.方法 收集解放军总医院第六医学中心神经内科2018年—2022年11例LGI1抗体阳性AE患者,回顾其临床资料.结果 11例入组患者中癫痫10例,认知障碍8例,精神行为异常6例,睡眠障碍5例,言语障碍1例,肢体不自主运动1例,头晕1例.低钠血症7例.LGI1抗体阳性者11例,其血清和脑脊液阳性8例,伴接触蛋白相关样蛋白(contactin associated protein,CASPR2)2抗体阳性1例,血清单抗体阳性3例.肺CT占位性病变1例.头部磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常6例.正电子发射断层与计算机断层显像(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)异常3例.脑电图异常7例.11例患者免疫治疗后症状均有改善.随访5例,失访6例.结论 LGI抗体脑炎的主要表现包括癫痫、FBDS、认知障碍、精神行为异常,伴有低钠血症.LGI1抗体血清滴度较脑脊液敏感,少数患者可出现多个自身抗体阳性.LGI抗体阳性AE免疫治疗有效.

目的 总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现.方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳Isaacs综合征患者的临床表现和诊治经过.结果 本例患者病程中有肌肉颤搐、大汗、体位性低血压、窦性心动过速、小便障碍、睡眠障碍、低钠血症、体质量下降等临床表现.肌电图提示肌颤搐、束颤电位,血清CASPR2/LGI1抗体双阳性.临床表现既符合Isaacs综合征,又符合轻型Morvan综合征,予以小剂量激素治疗后症状完全缓解.结论 Isaacs综合征和Morvan综合征具有相同的病因和发病机制,临床表现存在重叠,鉴别较困难,均对激素及丙球治疗效果好,可能是临床表现不同的同一种综合征.

边缘性脑炎(LE)是指选择性地累及边缘性结构的一类中枢神经系统炎性疾病.电压门控钾通道(VGKC)为镶嵌在中枢和周围神经系统神经元膜上的糖蛋白,是神经系统信号传导的组成元件,在维持静息膜电位和神经元动作电位中发挥着关键作用.VGKC自身抗体相关性LE是常见的自身免疫性神经系统疾病,患者体内能与VGKC发生免疫共沉淀的抗体主要是富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和接触蛋白相关样蛋白2(Caspr2),故其可分为抗LGI1抗体阳性LE、抗Caspr2抗体阳性LE、LGI1和Caspr2抗体阴性LE.本文对VGKC自身抗体相关性LE患者的临床表现、诊断及治疗方法进行了综述,以期提高VGKC自身抗体相关性LE临床诊治效果及改善患者预后.