目的:探讨家族性白血病的发病机制及临床特征。方法:选择2012年10月及2018年12月泰州市人民医院血液科收治的2例急性白血病(AL)患者为研究对象。2例患者的就诊年龄分别为34、65岁，2例患者为父子关系。对2例患者行血常规检查、骨髓细胞形态学检查、染色体核型分析、白血病细胞免疫分型、微小残留病(MRD)检测及融合基因检测等。回顾性分析2例患者的临床特征、诊断及治疗经过。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果:①患者1(儿子)因"头晕乏力、盗汗3个月"于2012年10月23日就诊于泰州市人民医院血液科。入院骨髓细胞形态学检查结果示，有核细胞增生活跃，原始、幼稚淋巴细胞比例为38.5%。白血病细胞免疫分型结果示，CD34、人类白细胞抗原(HLA)-DR、CD10、CD20、CD19均呈阳性；染色体核型分析结果示正常，考虑为B系淋巴瘤/白血病。随后，行R＋Hyper-CVAD(利妥昔单抗＋环磷酰胺＋长春地辛＋表柔比星＋地塞米松)/R＋MA(利妥昔单抗＋甲氨蝶呤＋阿糖胞苷)方案交替化疗4次，联合8次鞘内注射(甲氨蝶呤＋地塞米松或者阿糖胞苷)。其间复查骨髓细胞形态学检查结果示，完全缓解(CR)，并且MRD呈阴性。2013年4月26日行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，移植后行利妥昔单抗巩固治疗2次。2013年11月8日复查骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，淋巴瘤细胞比例为35.0%，考虑疾病复发。随后予VDCLP(长春地辛＋柔红霉素＋环磷酰胺＋培门冬酶＋泼尼松)与CA(环磷酰胺＋阿糖胞苷)方案进行诱导与巩固化疗，患者获得CR后再次复发。2014年3月12日行挽救性单倍体相合造血干细胞移植(haplo-HSCT)后获得CR。2015年4月3日复查骨髓形态学检查结果示，骨髓有核细胞增生活跃，幼稚淋巴细胞比例为22.0%；白血病细胞免疫分型结果示，CD34、CD22、CD19、CD33、HLA-DR均呈阳性；染色体核型正常。根据患者临床特征及相关检查结果诊断为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)。于2015年4月7日给予挽救性地西他滨＋VLP(长春地辛＋培门冬酶＋地塞米松)方案化疗后获得CR，MRD比例为0.13%。随后给予患者多种方案化疗后再次复发。于2016年1月27日给予CIOLP(环磷酰胺＋长春地辛＋米托蒽醌＋地塞米松＋培门冬酶)方案化疗，化疗后患者出现Ⅳ级骨髓抑制合并重症感染，给予对症治疗后无效，患者于2016年2月20日死亡。②患者2(父亲)于2001年7月因"腹胀不适"于泰州市人民医院行胃镜检查、活组织检查，结果示低分化腺癌，遂行全胃切除术。2018年4月患者出现无痛性肉眼血尿于江苏省人民医院查CT结果示膀胱占位，行根治性膀胱全切除术＋原位回肠代膀胱术。术后病理学检查结果示，膀胱高级别乳头状尿路上皮癌。2018年11月患者行膀胱癌术后随访，血常规检查结果见幼稚粒细胞。遂就诊于泰州市人民医院血液科，骨髓细胞形态学检查结果示，粒系增生活跃，其中原始粒细胞比例为19.0%，诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)-伴原始细胞增多(EB)2。于2018年12月26日复查骨髓细胞形态学检查结果示，原始粒细胞比例为26.0%；白血病细胞免疫分型结果示，CD7、CD34、CD13、CD33、CD117、CD15、CD64、髓过氧化物酶(MPO)、HLA-DR均呈阳性；染色体核型分析结果示复杂核型；荧光原位杂交(FISH)检测结果示，cen8三体阳性比例为86%，TP53缺失阳性比例为85%。诊断为急性髓细胞白血病(AML)-M2，于2018年12月28日给予地西他滨＋HA(高三尖杉酯碱＋阿糖胞苷)方案诱导化疗。2019年1月30日骨髓细胞形态学检查结果示，原始粒细胞比例为7.0%，考虑为部分缓解(PR)。于2019年2月13日给予地西他滨＋IA(去甲氧柔红霉素＋阿糖胞苷)方案再次诱导化疗。2019年3月23日骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓有核细胞增生程度稍减低，原始粒细胞比例为1.0%，提示CR。分别于2019年3月25日、2019年4月27日行IAG(去甲氧柔红霉素＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子)方案巩固化疗。期间多次复查骨髓细胞形态学检查提示CR，并且MRD呈阴性。2019年6月10日行HA方案化疗。2019年7月19日复查骨髓细胞形态学检查结果示，原始粒细胞比例为25.0%，提示疾病复发。于2019年7月20日行地西他滨＋HA方案再次诱导化疗。截至2019年8月8日，尚未复查化疗后骨髓细胞形态学检查。结论:家族性白血病的发病机制以遗传因素为主，常规化疗难缓解、易复发，生存期短。但是该结论仅限于对2例病例的临床分析，尚需要扩大样本量，进一步研究、验证。

目的:探讨腹腔镜挽救性膀胱切除术治疗膀胱部分切除术(PC)后膀胱癌复发的疗效。方法:回顾性分析2016年3月至2020年8月四川省人民医院收治的30例PC后复发行腹腔镜挽救性膀胱切除术患者的临床资料。男24例，女6例。中位年龄62.5(45.5～82.5)岁。30例中6例PC时行盆腔淋巴结清扫(PLND)。PC术后病理诊断均为高级别尿路上皮癌，病理分期pT 2～3bN 0M 0期。术后5例行吉西他滨+顺铂辅助化疗，6例行辅助放疗，13例行辅助放化疗；30例均行膀胱维持灌注治疗。PC术后肿瘤局部复发中位时间9(5～29)个月，病理类型均为浸润性高级别乳头状尿路上皮癌，cT 2～4N 0M 0期；肿瘤直径中位值3.5(2.5～4.5)cm，肿瘤数量中位值2(1～3)个。复发后均行腹腔镜挽救性膀胱切除术：于右侧髂外动脉分叉处找到输尿管游离至膀胱壁，左侧从髂总动脉末端开始游离，顺序游离膀胱后、前壁，缝扎背深血管复合体，切断膀胱侧血管蒂，切断尿道后切除膀胱。采用标准PLND，既往已行PLND者不再清扫闭孔及髂血管周围淋巴结，仅向上清扫至腹主动脉分叉处，包括髂总血管、腹主动脉分叉及下腔静脉周围淋巴组织，以及骶骨前淋巴结。 结果:本组30例手术均顺利完成。手术时间平均270(240～310)min，术中失血量中位值180(50～300)ml，围手术期无输血病例。淋巴结清扫数量中位值18(10～27)枚；4例淋巴结阳性，其中3例为2枚闭孔淋巴结阳性，1例为3枚闭孔及髂外淋巴结阳性。无严重术中并发症发生，无淋巴漏发生。引流管留置时间中位值4(3～7)d，住院时间中位值9(7～20)d。术后病理诊断均为浸润性高级别乳头状尿路上皮癌，病理分期pT 2～4aN 0～2M 0期。术后13例行辅助性化疗。术后中位随访时间23(3～31)个月，2例盆腔复发，1例腹膜后淋巴结远处转移，此3例予辅助性化疗及放疗。 结论:腹腔镜挽救性膀胱切除术手术并发症少，复发转移率低，是PC术后膀胱癌复发的一种重要治疗方法。

目的:探讨最大限度经尿道膀胱肿瘤切除术(cTURBT)后同步放化疗的三联治疗(TMT)方案对浸润性膀胱癌的安全性和疗效。方法:本研究前瞻性纳入2016年3月至2021年10月重庆大学附属肿瘤医院收治的拒绝行根治性膀胱切除术(RC)、拟行TMT的患者。纳入标准：①患者强烈拒绝RC；②性别不限，年龄<80岁；③肿瘤大小不限，可经尿道完全切除膀胱肿瘤，切除肿瘤后可改善肾积水；④术后病理诊断为尿路上皮癌，可合并原位癌；⑤反复复发的T 1G 3(或高级别)非肌层浸润性膀胱癌(NMIBC)，或cT 2~4a期肌层浸润性膀胱癌(MIBC)；⑥术前胸腹部CT或MRI等检查未见明确转移；⑦血红蛋白≥100 g/L、白细胞计数≥4×10 9/L、血小板计数≥100×10 9/L，肝肾功能无异常。排除标准：①肿瘤侵犯膀胱颈或前、后尿道；②有膀胱挛缩、严重尿道狭窄等储、排尿功能异常；③影像学检查提示区域淋巴结转移和远处转移；④电切术后肾积水无改善；⑤有明确的放化疗禁忌证；⑥伴不可控的高血压病、糖尿病、冠心病等基础疾病。纳入患者行cTURBT后，采用紫杉醇(第1天，50 mg/m 2)联合顺铂(第1~2天，20 mg/m 2)化疗同步放疗(2 Gy/次/天)的诱导治疗4周，经膀胱镜和影像学检查评估无复发、转移后再采用上述放化疗方案巩固治疗2.5周(放疗总剂量为64 Gy)。记录TMT组的放化疗不良反应，采用FACT-P量表评估患者生活质量，影像学和膀胱镜检查评估膀胱复发、远处转移。采用倾向评分匹配方法，回顾性分析同期我院79例行RC的膀胱癌患者的病例资料，男67例，女12例；年龄44~86岁。RC术前影像学检查未见明确的淋巴结和远处转移，术后病理均为膀胱尿路上皮癌。随访RC组术后肿瘤进展和生存情况。采用Kaplan-Meier法计算TMT组和RC组的生存率，比较两组的生存情况。 结果:本研究TMT组共纳入30例患者，男25例，女5例；年龄32~76岁。临床分期cT 1期7例(23.3%)，cT 2期19例(63.3%)，cT 3期、cT 4a期各2例(6.7%)。治疗中共发生放化疗不良反应132例次，其中Ⅳ级4例，无肠漏和因并发症死亡患者。治疗前，以及治疗后6、12个月FACT-P量表中负面问题评分分别为(3.22±0.67)分、(1.30±0.63)分和(0.87±0.69)分，差异有统计学意义( F＝129.081， P<0.001)。26例(86.7%)成功保留膀胱，2例(6.7%)行挽救性RC，2例(6.7%)膀胱复发后拒绝治疗死亡。TMT组和RC组中位随访时间分别为19.5(6.8~44.5)个月和35.5(18.8~53.3)个月( z＝-1.998， P＝0.046)。至随访结束，26例保留膀胱患者中存活4、5、6年者分别为8、4、2例。TMT组7例(23.3%)出现膀胱复发，3例(10.0%)出现远处转移，因病情进展死亡6例(20.0%)。TMT组和RC组无进展生存率分别为66.7%和80.0%(χ 2＝1.047， P＝0.306)，总生存率分别为80.0%和80.0%(χ 2＝0.482， P＝0.488)，差异无统计学意义。 结论:TMT保留膀胱综合治疗方案用于浸润性膀胱癌的安全性高，在提高患者生活质量的同时对肿瘤控制良好，可作为RC的补充治疗方案。

经尿道膀胱肿瘤电切术加术后辅助膀胱灌注卡介苗已成为现阶段非肌层浸润性膀胱肿瘤治疗的金标准,但仍有部分患者经卡介苗治疗后病情复发或进展.根治性膀胱切除术是卡介苗治疗无效患者的标准治疗方式,但部分患者无法或拒绝行膀胱根治性切除术,需要采取其他的挽救性治疗方式.本文通过分析目前经卡介苗治疗无效后挽救性治疗的相关文献总结了相关药物的使用和研究情况.除传统的膀胱内化疗,出现了许多新型药物和治疗方式,例如:改良卡介苗、免疫检查点抑制剂、热灌注治疗、光动力治疗、病毒基因治疗、靶向治疗、检查点抑制剂等.在未来,卡介苗治疗无效患者或许有更多的选择用以保留膀胱.

目的 观察根治性经尿道膀胱肿瘤切除术联合术后放化疗的“三联”模式在肌层浸润性膀胱癌(MIBC)保留膀胱治疗上的效果.方法 回顾性分析2010年5月至2015年5月中日友好医院等3个中心收治的73例肌层浸润性膀胱癌患者资料.28例患者(TMT组)接受了根治性TURB+术后联合放化疗.其中男21例,女7例,年龄(68.9±8.9)岁.T2期16例,T3期12例.同期45例患者(RC组)接受了根治性膀胱切除+尿流改道术,其中男32例,女13例,年龄(66.3±9.6)岁.T2期25例,T3期18例,T4a期2例.分析两种治疗模式对于MIBC预后及生活质量的影响.结果 TMT组的总体生存率为64.3％,肿瘤特异性生存率为78.6％.RC的总体生存率为66.7％,肿瘤特异性生存率为82.2％.总体生存时间分别为(47.9±3.2)个月和(48.5±2.6)个月.两组数据比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).术后生活质量评分方面,TMT组优于RC组.结论 在严格控制适应证,进行严密的术后随访,并及时进行挽救性膀胱切除术的前提下,“三联”保膀胱疗法可以作为根治性膀胱切除术之外的MIBC患者的一种选择.

盆腔廓清术是一种针对妇科癌症中心型复发的挽救性手术措施,也被描述为"迄今为止治疗盆腔癌症最具根治性的手术".手术范围包含所有盆腔结构,也就是说要切除子宫、子宫颈、阴道、膀胱和直肠.更确切地说这个手术是由多个根治性手术整合而成,如膀胱癌根治术、子宫颈癌根治术、直肠癌根治术、阴道癌根治术、外阴癌根治术等.接受盆腔廓清术的患者多数为复发性子宫颈癌患者,而复发性子宫内膜癌、外阴癌或阴道癌患者也有可能受益于这个手术.

目的 提高对肾结石合并肾盂癌的诊治水平.方法 回顾性分析2010年12月至2020年5月苏州大学附属第一医院泌尿外科收治的23例病理检查确诊为肾结石合并肾盂肿瘤的患者资料.男16例,女7例,中位年龄61岁,临床表现为血尿16例,腰痛9例.23例患者均常规行泌尿系B超或尿路平片检查,术前诊断为肾结石合并肾盂肿瘤的21例患者均行全腹增强CT或MR检查,术前诊断为肾结石的2例患者仅行平扫CT,其中输尿管镜术中诊断为肾盂肿瘤1例,术后因经皮肾伤口肿块行肿块切除病理确诊1例.9例患者术前均行尿细胞学检查,见可疑肿瘤细胞4例.23例患者均行手术治疗,其中15例行诊断性输尿管镜检查.结果 病理诊断为鳞状细胞癌2例,尿路上皮癌伴鳞状分化1例,胚胎性横纹肌肉瘤1例,黏液腺癌1例,尿路上皮癌16例,尿路上皮癌合并伤口种植2例.术后16例患者行放化疗或免疫治疗.中位随访时间50(1～104)个月.4例膀胱内肿瘤复发,6例死亡,其中5例死于肿瘤进展,1例死于心脏疾患.结论 对于肾结石病史长、既往有多次肾结石手术史、结石负荷大、合并上尿路梗阻和感染、严重血尿的患者,应考虑合并肾盂癌可能,应完善尿细胞学检查及尿液肿瘤标记物检测,完善肾脏增强CT或MR检查.术中发现合并肾盂肿瘤,应一期行根治性肾输尿管切除术.术后发现合并肾盂肿瘤者,应尽早行挽救性综合治疗.

根治性膀胱切除术加盆腔淋巴结清扫术是治疗肌层浸润性膀胱癌的金标准,但根治术创伤较大,严重内科合并症患者不能耐受手术,且术后近远期并发症发生率高.为获得良好膀胱癌控制效果,同时保留膀胱功能,维持良好的生活质量,国内外学者积极探讨保留膀胱的治疗方式.目前多采取经尿道最大限度膀胱肿瘤切除、化疗和外照射放疗的三联或多联综合治疗方式.其长期肿瘤控制效果与根治性膀胱切除术相当,也被国内外泌尿诊疗指南推荐作为肌层浸润性膀胱癌有效治疗选择.在保留膀胱综合治疗过程中,通过液体活检、影像学、膀胱镜活检或经尿道膀胱肿瘤切除的彻底性来评价其治疗效果,对反应差者可及时实施挽救性根治性切除术.另外,新辅助化疗对保留膀胱综合治疗患者的总生存率可能无影响,但可作为治疗反应性的筛选手段,反应欠佳者推荐早期行根治性切除术.目前国内尚无保留膀胱综合治疗的标准治疗方案,在最佳治疗人群的选择上尚难确定,其与膀胱根治性切除术疗效的随机对照研究、长期随访结果尚待观察.鉴于免疫检查点抑制剂在晚期尿路上皮癌治疗上取得的突破性疗效,在保留膀胱综合治疗中,免疫检查点抑制剂与放化疗联合的治疗或许将成为今后的研究方向.

分析在三年期间连续由一位外科医生所做的50例膀胱切除术病人的并发症发生率为32%和手术死亡率为2%。在挽救性膀胱切除术中直肠损伤是为最主要的并发症伤口感染是最常见的并发症，单独的或结合术前放射治疗的膀胱切除术仍然是膀胱浸润癌治疗的首选方法，而且，它是在放射治疗后病变仍持续或再复发病人的唯一抢救性处理，在早期阶段膀胱切除伴有术后很高的发病率。然而以后外科技术和术后病人处理的改进，并发症和死亡率降低了。

目的:探讨开放性零缺血结合同步切缝的肾部分切除术治疗复杂性孤立肾肾癌的可行性、安全性及优势.方法:回顾性分析2017年10月至2021年10月5例于哈尔滨医科大学附属肿瘤医院收治的解剖性和功能性孤立肾肾癌患者的临床资料,均采用开放性零缺血肾部分切除术和术中同步切缝技术,手术由同一术者完成,分析手术时间、术中失血量、术中及术后并发症、术后肿瘤学结果及肾功能指标的变化.结果:5例患者均成功采用开放性零缺血结合同步切缝的肾部分切除术,无中转肾动脉阻断和行挽救性肾切除术.手术时间为135～180 min,术中失血量为300～700 mL,平均失血量为450 mL.5例中1例肾门部肾癌患者术后第1天开始出现尿漏,当日膀胱镜下于输尿管内逆行留置F6双"J"管后,术后第2天尿漏消失.术后随访3～48个月,平均随访时间30.4个月,局部未见肿瘤复发,1例出现肋骨转移.与术前相比,术后各项肾功能指标无明显变化(P＞0.05).结论:开放性零缺血结合同步切缝的肾部分切除术在治疗复杂性孤立肾肾癌安全可行,特别适合复杂和肿瘤体积较大的肾癌,在保护肾脏功能和肿瘤治疗方面有着独特的优势.