目的:探讨改良外周动静脉全自动同步换血疗法治疗新生儿重度高胆红素血症的疗效和安全性。方法:选择2016年1月至2019年12月在淮南市妇幼保健院新生儿科换血治疗的新生儿重度高胆红素血症患儿25例为研究对象，换血时建立两条通路，一条动脉通路为放血通路，另一条外周静脉为输血通路(该通路由留置针连接佳士比3000输液泵专用输血皮条，此皮条过滤器上端呈Y型，有两根平行的输血穿刺器，分别插入红细胞血袋和血浆血袋，共用一个过滤器输血。每输入100 mL红细胞，夹闭红细胞血袋端皮条，开放血浆血袋端皮条，再输入50 mL血浆，交替进行)，两条动静脉形成换血回路，由3个输液泵控制(第1泵为放血泵，第2泵为输血泵，第3泵为肝素钠输注泵)，真正实现了全程全自动换血。观察换血前后血常规、血总胆红素、血气分析、血糖、电解质、血培养及生命体征变化。结果:25例患儿中，换血时间90～120 min。换血前后呼吸、心率、血压、电解质、血气分析变化均差异无统计学意义(均 P>0.05)；换血前后血清总胆红素、血小板均明显下降[换血前后总胆红素(485.8±126.5)μmol/L比(207.9±68.4)μmol/L；换血前后血小板(301.6±118.3)×10 9/L比(125.3±60.2)×10 9/L， t＝－6.924、－7.986，均 P<0.01]；换血后白细胞较换血前下降[换血前(12.57±6.11)×10 9/L，换血后(8.98±3.24)×10 9/L， t＝－2.922， P<0.05]；换血后微量血糖高于正常值，与换血前差异有统计学意义[换血前(4.9±0.7)mmol/L，换血后(7.1±1.5)mmol/L， t＝3.866， P<0.01]；换血后24 h内微量血糖恢复正常范围，72 h血小板及白细胞恢复正常。所有病例换血后血液细菌培养均阴性。未发生1例严重并发症，均痊愈出院。 结论:改良输液泵控制外周动静脉全自动同步换血疗法在治疗重度新生儿高胆红素血症时操作简单、安全，疗效可靠。

目的:探讨重度新生儿暂时性高氨血症（transient hyperammonemia of the newborn，THAN）的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2021年9月和2022年8月上海市儿童医院收治的2例重度THAN患儿的临床资料。在万方数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库和PubMed数据库中检索确诊THAN（血氨>400 μmol/L）且有详细诊疗经过的文献，提取临床资料进行总结分析。对数据资料采用描述性统计分析。结果:纳入文献12篇，共22例；连同本单位收治的2例，共24例重度THAN患儿。24例中，早产儿19例（79.2%），足月儿5例；出生体重（2 237±608）g，发病时间为生后27 h（4～55 h）；早期临床表现主要包括呼吸窘迫及反应低下（嗜睡、昏睡、昏迷、肌张力减低）各18例（75.0%）、代谢性酸中毒11例（45.8%）、低钙血症7例（29.2%）、瞳孔固定/散大6例（25.0%）、惊厥5例（20.8%）、呼吸暂停3例（12.5%）和窦性心动过缓1例（4.2%）。血氨1 422.8 μmol/L（547.2～4 494.1 μmol/L）。治疗方式包括腹膜透析+换血8例（33.3%）、换血7例（29.2%）、连续性肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）4例（16.7%）、应用精氨酸2例（8.3%）、腹膜透析2例（8.3%），以及CRRT+腹膜透析1例（4.2%）。随访年龄4月龄（1月龄~6岁），13例（54.2%）发育正常，2例（8.3%）发育迟缓，6例（25.0%）死亡。3例（12.5%）文献未报告随访情况。结论:重度THAN早期临床表现不典型。尽早排除引起高氨血症相关遗传代谢性疾病，积极降低血氨，预后相对较好。患儿的神经系统结局需要长期随访。

目的:了解换血疗法在儿童重症百日咳肺炎中的应用情况。方法:收集2019年1月至2020年3月入住湖南省儿童医院重症监护病房应用换血疗法的重症百日咳肺炎患儿4例，总结重症百日咳肺炎的临床特点和换血疗法在重症百日咳肺炎中的疗效及预后。结果:4例患儿中，3例好转出院，1例死亡。4例患儿换血前白细胞计数、淋巴细胞计数、中性粒细胞计数均明显升高，白细胞计数升高持续时间长，换血后白细胞计数、淋巴细胞计数、中性粒细胞计数明显下降。3例好转患儿，在白细胞计数升高早期或器官功能损伤早期使用换血疗法，对重症百日咳肺炎治疗有效。1例死亡患儿的白细胞计数显著升高，在换血治疗之前已出现多器官功能障碍，虽换血治疗后呼吸功能好转，但其他器官功能仍差，特别是心功能差，最终死亡。结论:重症百日咳肺炎白细胞计数、淋巴细胞计数明显升高，在白细胞计数及淋巴细胞计数升高早期、器官功能损伤早期予以换血治疗，可降低白细胞计数、淋巴细胞计数，改善预后。

目的:探讨换血法和光疗法治疗达换血水平的足月重度高胆红素血症患儿的预后及预后不良的高危因素。方法:回顾性纳入2017年6月至2018年12月河北省7家三级医院新生儿科收治的达换血水平的重度高胆红素血症足月儿168例，按照治疗方式分为换血组（38例）和光疗组（130例）。采用两独立样本 t检验、 χ2检验比较2组患儿的临床特点及随访结果。采用多因素logistic回归分析预后不良的高危因素。 结果:换血组和光疗组重度高胆红素血症原因前3位均为溶血病[42.1%（16/38）和29.2%（38/130）]、败血症[28.9%（11/38）和11.5%（15/130）]和早发型母乳性黄疸[15.8%（6/38）和11.5%（15/130）]。换血组治疗前血清总胆红素水平明显高于光疗组[（531.7±141.3）与（440.0±67.4） μmol/L， t=3.870， P<0.001]，轻、中、重度急性胆红素脑病比例也高于光疗组[15.8%（6/38）与3.8%（5/130），7.9%（3/38）与0.8%（1/130），13.2%（5/38）与0.0%（0/130）； χ2=29.119， P<0.001]。随访到135例患儿，随访月龄为18~36个月，共12例患儿预后不良（运动/语言发育落后或听力损伤），其中换血组4例（12.9%，4/31），光疗组8例（7.7%，8/104）。多因素logistic回归分析显示，对于达换血水平的足月重度高胆红素血症患儿，不换血仅光疗可增加预后不良的风险（ OR=14.407，95% CI：1.101~88.528， P=0.042），入院时重度急性胆红素脑病也是预后不良的危险因素（ OR=16.561，95% CI：4.042~67.850， P<0.001)。 结论:达换血水平的足月重度高胆红素血症患儿应积极换血治疗，尤其是入院时即发生重度急性胆红素脑病者，以改善预后。

目的 通过对RhD阴性孕产妇腹中胎儿和分娩的新生儿发生胎儿新生儿溶血病(hemolytic disease of the fetus and newborn,HDFN)的相关指标对比分析,为预防和治疗HDFN提供参考和指导.方法 收集我院2018年1月—2022年12月分娩的RhD阴性孕产妇737名,比较新生儿是否发生RhD血型不合、ABO血型不合导致的HDFN及其影响因素,发生RhD-HDFN和发生ABO-HDFN的相关影响因素.分析发生RhD-HDFN和发生ABO-HDFN患儿的实验室指标差异;分析IgG抗-D效价≤16和≥32的孕产妇分娩的新生儿发生RhD-HDFN的实验室指标差异.结果737名RhD阴性孕产妇中,发生RhD-HDFN的母婴ABO血型相同或相容者比率88.89％(40/45)显著高于母婴ABO血型不相容者11.11％(5/45).母体二次妊娠及以上发生RhD-HDFN比率93.33％(42/45)显著高于ABO-HDFN 60.66％(37/61)者.母体IgG抗-D效价≥32者分娩的新生儿血红蛋白(hemoglobin,Hb)最低值低于母体IgG抗-D效价≤16者(x2=5.61,P＜0.05),母体IgG抗-D效价≥32者分娩的新生儿血清总胆红素(total bilirubin,TBil)峰值高于IgG抗-D效价≤16者(x2=4.471,P＜0.05).结论RhD阴性孕产妇中,母婴ABO血型相同或相容及孕产次≥2者,相应新生儿更易发生RhD-HDFN,母体IgG抗-D效价≥32者发生新生儿溶血的严重程度显著高于抗-D效价≤16者.

目的 分析外周动静脉同步双泵换血疗法对新生儿高胆红素血症(NHB)患儿血液内环境变化的影响.方法 选取2020年10月-2022年4月上海交通大学医学院附属新华医院收治的106例重度NHB患儿作为研究对象,采用随机数字表法分为双泵换血组和手动换血组,每组53例.双泵换血组采用外周动静脉同步双泵换血疗法,手动换血组采用手动换血疗法,比较2组患儿的临床疗效,血液学指标、血常规、电解质指标变化情况及治疗过程中的不良反应发生情况.结果 双泵换血组患儿治疗总有效率为90.57％(48/53),高于手动换血组的75.47％(40/53),差异有统计学意义(x2=4.283,P=0.038).2组患儿治疗后血清总胆红素、间接胆红素、白蛋白水平均低于治疗前且双泵换血组血清总胆红素、间接胆红素水平低于手动换血组,白蛋白水平高于手动换血组,差异均有统计学意义(P＜0.05);2组患儿治疗后血糖水平高于治疗前,但双泵换血组低于手动换血组,差异有统计学意义(P＜0.05).2组患儿治疗后红细胞计数均高于治疗前,白细胞及血小板计数均低于治疗前,差异均有统计学意义(P＜0.05);双泵换血组患儿治疗后血小板计数高于手动换血组,差异有统计学意义(P＜0.05).2组患儿治疗后血氯、血钙、血钠、血钾水平均低于治疗前,差异均有统计学意义(P＜0.05);双泵换血组患儿治疗后血钠、血钾水平均高于手动换血组,差异均有统计学意义(P＜0.05).双泵换血组患儿治疗过程中不良反应发生率为11.33％(6/53),低于手动换血组的28.30％(15/53),差异有统计学意义(x2=4.810,P=0.028).结论 外周动静脉同步双泵换血疗法较手动换血疗法效果更显著,可有效降低NHB患儿血清胆红素水平,更好地维持血液内环境稳定,减少不良反应发生风险,值得临床推广应用.

目的 探讨凝血功能和内环境监测在新生儿高胆红素血症换血治疗过程中的作用.方法 收集108例新生儿高胆红素血症换血患儿进行回顾性分析,所有患儿均采用外周动静脉全自动同步换血疗法,将其分为观察组(58例)和对照组(50例),其中对照组采取术中常规监测,而观察组在对照组的基础上采取凝血功能和内环境(血气)监测,且在换血前后从外周同一静脉抽血测定生化指标K+、Na+、Cl-、Ca2+6、Mg2+离子;凝血因子:活化的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)指标;血气氧分压[p(O2)]、二氧化碳分压[p(CO2)]、pH指标.比较两组患儿换血前和换血后生化指标、血气指标、凝血因子、免疫状态(CD3+、CD3+ CD4+、CD4 +/CD8+)各项数据变化情况.结果 换血后,两组患儿同换血前比较,对照组血清K+、Na+、Cl-、Ca2+、Mg2+离子的变化无明显变化,观察组的K+、Na+、Cl-变化亦不大,但Ca2+、Mg2+离子的变化较大;组间比较,换血后Ca2+、Mg2+离子有显著的变化(P＜0.05),而p(O2)、p(CO2)比较差异无统计学意义;观察组与对照组换血前后BE的变化较大,且观察组的pH值在换血前后也有大幅变化.观察组换血后较换血前凝血四项异常人数占比均偏低,而对照组仅两项有降低无明显改变;换血后观察组CD3+、CD3+ CD4+、CD4 +/CD8+与治疗前比较均升高(P＜0.05);而对照组治疗后CD3+、CD3+ CD4+、CD4+/CD8+均无明显变化.结论 外周动静脉全自动同步换血疗法治疗新生儿高胆红素血症对机体血气分析、内环境及凝血常规有一定影响,治疗安全有效,但这些影响不对新生儿构成生命危险.

目的 探讨外周动静脉同步换血疗法,治疗新生儿重度高胆红素血症常规补钙的必要性.方法 选取2014年12月1日至2015年11月30日,四川大学华西第二医院新生儿科收治的171例新生儿重度高胆红素血症患儿为研究对象.其中,2014年12月1日至2015年4月30日,接受外周动静脉血同步换血疗法治疗时,采取常规补钙治疗的86例患儿,纳入研究组(n=86);2015年5月1日至2015年11月30日,接受外周动静脉血同步换血疗法治疗时,不采取补钙治疗的85例患儿,纳入对照组(n=85).统计学比较2组患儿外周动静脉血同步换血疗法治疗前、后血清总钙浓度,低钙血症、高钙血症及血清钙浓度异常发生率.对研究组患儿钙剂相关不良反应发生情况进行分析.本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院伦理委员会制定的伦理学标准,得到该委员会的批准,并与所有患儿监护人签署临床研究知情同意书.结果 ①2组患儿性别构成比、早产儿与足月儿构成比、出生胎龄、出生体重、日龄、治疗前血清总钙浓度等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05).② 研究组患儿接受外周动静脉同步换血疗法治疗后,血清总钙浓度为(2.51±0.33)mmol/L,高于治疗前的(2.27±0.26)mmol/L,并且差异有统计学意义(t=-8.518,P<0.001).对照组患儿接受外周动静脉同步换血疗法治疗后,血清总钙浓度为(2.09±0.37)mmol/L,低于治疗前的(2.33±0.35)mmol/L,差异亦有统计学意义(t=5.268,P<0.001).治疗后,研究组患儿血清总钙浓度高于对照组患儿,并且差异有统计学意义(t=-7.894,P<0.001).③2组患儿接受外周动静脉同步换血疗法治疗后,血清钙浓度异常发生率比较(11.8％v s 11.6％),差异无统计学意义(χ2=0.001,P=0.975).研究组低钙血症发生率为2.3％(2/86),低于对照组的11.8％(10/85),2组比较,差异有统计学意义(χ2=5.837,P=0.016);研究组高钙血症发生率为9.3％(8/86),对照组为0,2组比较,差异有统计学意义(χ2=6.340,P=0.012).④研究组86例患儿在外周动静脉同步换血疗法治疗过程中,静脉推注钙剂时,8例(9.3％,8/86)出现心动过缓,停止静脉推注钙剂后恢复;静脉推注钙剂结束后,3例(3.5％,3/86)出现局部皮肤发红,1例(1.2％,1/86)出现局部皮肤肿胀,无一例发生高钙危象.结论 本研究发现外周动静脉同步换血疗法治疗新生儿重度高胆红素血症过程中,采取静脉补钙措施并不能完全预防低钙血症的发生,反而增加高钙血症、钙剂外渗风险.外周动静脉同步换血疗法治疗过程中,是否有必要采取常规补钙措施,尚需更多研究证实.

总结了1例急性重度砷化氢中毒病例的救治体会.该病例为白烟灰处理男性工人,工作中不慎吸入少量砷化氢气体,短时间出现溶血、急进性肾功能衰竭,呈现了长达14 d尿闭、19 d无尿的肾功能衰竭的罕见病程.在治疗中多个学科合作,除给予大剂量糖皮质激素、抗氧化等治疗外,还尽早予以了换血疗法和长达50余d的血液透析治疗,同时在病程的不同阶段给予相应的中草药辅助治疗,住院165 d后康复出院.急性重度砷化氢中毒病程较长,特别是肾功能的恢复需要较长的时间.

目的 分析LED蓝光管光疗设备在重度高胆红素血症合并急性胆红素脑病新生儿中的临床疗效.方法 选取2013年12月至2016年12月本院新生儿科收治、胎龄≥35周的重度高胆红素血症合并急性胆红素脑病新生儿的临床资料进行回顾性研究.2013年12月至2014年11月应用蓝光荧光管光疗的患儿为普通蓝光组,2014年12月至2016年12月应用LED蓝光管光疗的患儿为LED蓝光组.分析两组患儿血清总胆红素(total serum bilirubin,TSB)水平及胆红素致神经功能障碍(bilirubin-induced neurological dysfunction,BIND)评分变化,比较光疗前后血清神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)水平,并对患儿生后3个月内神经系统情况进行随访.结果 共纳入51例重度高胆红素血症合并急性胆红素脑病新生儿,其中普通蓝光组24例,LED蓝光组27例.两组患儿光疗前血清TSB水平、BIND评分差异均无统计学意义(P＞0.05).LED蓝光组光疗后4h、24 h和48 h血清TSB水平低于普通蓝光组[(331.3 ±21.8) μmol/L比(372.1±25.2)μmol/L,(233.6 ±20.4)μmol/L比(269.4 ±19.8)μmol/L,(184.5 ±15.2) μmol/L比(226.3 ±22.7) μmol/L],差异有统计学意义(P＜0.05);两组光疗后12 hTSB水平差异无统计学意义(P＞0.05).LED蓝光组光疗后4 h BIND评分低于普通蓝光组[(4.0±0.6)分比(4.7±0.8)分],差异有统计学意义(P＜0.05);其余时间点两组BIND评分差异无统计学意义(P＞0.05).两组光疗后血清NSE水平均较光疗前下降,LED蓝光组光疗结束时NSE水平低于普通蓝光组,总光疗时间短,全血置换例数少,差异均有统计学意义(P＜0.05).随访至生后3个月,LED蓝光组患儿生后1、3个月脑干听觉诱发电位异常比例低于普通蓝光组,差异有统计学意义(P＜0.05),两组头颅磁共振成像异常比例差异无统计学意义(P＞0.05).结论 重度高胆红素血症合并急性胆红素脑病患儿应严密监测TSB水平,动态评价脑损伤指标,积极进行LED蓝光光疗可迅速降低血清TSB水平,有效遏制急性胆红素脑病的不良进程,降低换血率,未增加不良反应发生率.