目的:调查陕西省不同胎龄新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)的疾病特点和诊疗状况。方法:本研究为横断面研究，采取非随机抽样的方法选取陕西省11家三级医院新生儿重症监护病房2021年1月1日至12月31日收治的270例RDS患儿为研究对象，根据出生胎龄将RDS患儿分为胎龄<34周的早期组175例、胎龄≥34周且<37周的中期组68例和胎龄≥37周的晚期组27例。采用描述性流行病学调查方法，对全部病例进行个案回顾，查阅病历填写"RDS调查表"。比较3组患儿的调查表情况，包括基本情况、围生期情况、治疗情况、并发症和预后情况。结果:晚期组、中期组患儿出生体质量均大于早期组[2.85(2.55，3.20) kg比1.70(1.40，1.92) kg、2.33(2.04，2.64) kg比1.70(1.40，1.92) kg]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。晚期组正规产检率低于中期组[51.9%(14/27)比76.5%(52/68)， P<0.05]。161例(59.6%)RDS患儿产前使用糖皮质激素促进肺成熟，晚期组产前糖皮质激素使用率低于早期组和中期组[7.4%(2/27)比68.0%(119/175)、7.4%(2/27)比58.8%(40/68)，均 P<0.05]。203例(75.2%)患儿经剖宫产娩出，晚期组和中期组的剖宫产率均高于早期组[88.9%(24/27)比68.6%(120/175)、86.8%(59/68)比68.6%(120/175)，均 P<0.05]。晚期组的选择性剖宫产率高于早期组和中期组[59.3%(16/27)比24.0%(42/175)、59.3%(16/27)比36.8%(25/68)，均 P<0.05]。晚期组母亲妊娠期高血压比例低于早期组、中期组[0(0)比22.9%(40/175)、0(0)比25.0%(17/68)，均 P<0.05]。晚期组瘢痕子宫率高于早期组[22.2%(6/27)比4.6%(8/175)， P<0.05]。中期组的RDS分级严重程度轻于早期组( P<0.05)。199例(73.7%)RDS患儿使用肺泡表面活性物质(PS)，其中有100例(50.3%)通过气管插管-PS-拔管技术给予PS治疗。中期组首剂PS使用时间晚于早期组[5.0(2.0，18.3) h比3.0(1.5，6.0) h， P<0.05]。225例(83.3%)RDS患儿于住院期间使用抗生素治疗，中期组抗生素使用率低于早期组[73.5%(50/68)比87.4%(153/175)， P<0.05]。265例(98.1%)RDS患儿住院期间使用了辅助通气，中期组的辅助通气时长短于早期组[79(41，147) h比153(76，299) h， P<0.05]。中期组院内感染发生率低于早期组[0(0)比6.3%(11/175)]，晚期组、中期组的支气管肺发育不良发生率和早产儿视网膜病发生率均低于早期组[0(0)比9.7%(17/175)、1.5%(1/68)比9.7%(17/175)、0(0)比8.6%(15/175)、0(0)比8.6%(15/175)]，而晚期组、中期组的新生儿持续性肺动脉高压发生率均高于早期组[25.9%(7/27)比4.0%(7/175)、14.7%(10/68)比4.0%(7/175)]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:不同胎龄RDS患儿在基本情况、围生期情况、治疗情况和并发症情况方面的表现均有不同。需重视并提高对不同胎龄RDS患儿的救治能力，提高RDS的防治水平。

目的:探讨极低出生体重早产儿动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）对支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）的影响。方法:回顾性分析2018年1月至2020年12月于北京妇产医院新生儿重症监护病房住院的极低出生体重早产儿病例资料，根据是否发生BPD分为BPD组和非BPD组，对动脉导管管径、开放持续时间、布洛芬应用情况、BPD及其严重程度等临床资料进行危险因素分析，并绘制受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve，ROC），根据曲线下面积（area under curve，AUC）评估动脉导管管径及持续时间预测BPD的价值。结果:共纳入173例极低出生体重早产儿，BPD组42例，非BPD组131例。BPD组有血流动力学意义的动脉导管未闭（hemodynamically significant patent ductus arteriosus，hsPDA）发生率明显高于非BPD组（45.2%比22.1%， P=0.001）。除出生体重、持续性肺动脉高压等因素外，hsPDA（ OR=2.806，95% CI 1.307~5.745， P=0.005）、动脉导管管径≥1.5 mm（ OR=7.003，95% CI 1.323~48.884， P<0.001）、PDA持续时间>1周（ OR=7.754，95% CI 1.203~49.989， P=0.031）均为发生BPD的危险因素。不同程度的BPD分组资料显示，hsPDA及动脉导管管径≥1.5 mm、PDA持续时间>1周、生后72 h内最高FiO 2max>30%为Ⅱ~Ⅲ级BPD的危险因素；布洛芬使用率在Ⅱ~Ⅲ级BPD组中明显增高。动脉导管管径为1.25 mm时，AUC为0.806（95% CI 0.706~0.906， P<0.001），预测Ⅱ~Ⅲ级BPD的敏感度为82.6%，特异度为68.7%；PDA持续时间为10.5 d时，AUC为0.821（95% CI 0.718~0.925， P<0.001），预测Ⅱ~Ⅲ级BPD的敏感度为65.2%，特异度为91.3%。 结论:hsPDA、动脉导管管径大、PDA持续时间长均可能为极低出生体重早产儿发生BPD的危险因素，且与BPD严重程度有关。

目的:分析西北地区10家医院5年间早产儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）的诊治状况的变化。方法:回顾性调查西北地区新生儿协作组中部分医院（陕西省6家、甘肃省3家、新疆维吾尔自治区1家）新生儿重症监护病房2016年1月1日至12月31日和2021年1月1日至12月31日收治的入院日龄≤3 d并诊断为RDS的早产儿。比较5年间患儿的基本情况、围产期情况、治疗情况、并发症及预后等方面的变化。采用 t检验、秩和检验或 χ2检验分析各组数据。 结果:（1）2016年及2021年符合纳入标准的RDS早产儿分别为322例和349例，胎龄30～33周 +6的早产儿仍是主要患病人群，男性居多［分别为64.3%（207/322）和57.3%（200/349）］。2021年母亲平均生育年龄明显高于2016年［（30.6±4.8）岁与（28.6±5.4）岁， t=24.02， P<0.001］，高龄产妇多于2016年［19.2%（67/349）与12.4%（40/322）， χ2=4.18， P<0.05］。（2）2021年与2016年相比，辅助生殖技术受孕率［11.7%（41/349）与1.9%（6/322）， χ2=25.12］、正规产前检查率［58.5%（204/349）与30.4%（98/322）， χ2=53.33］、产前糖皮质激素使用率［62.2%（217/349）与28.6%（92/322）， χ2=82.58］、剖宫产率［73.6%（257/349）与51.6%（166/322）， χ2=35.06］、选择性剖宫产率［24.1%（84/349）与6.5%（21/322）， χ2=39.07］和瘢痕子宫妊娠率［7.4%（26/349）与3.4%（11/322）， χ2=5.23］均较高（ P值均<0.05）；胎儿窘迫［30.1%（105/349）与20.2%（65/322）， χ2=8.68］、妊娠期高血压疾病［24.6%（86/349）与13.0%（42/322）， χ2=14.59］、胎膜早破［16.0%（56/349）与10.2%（33/322）， χ2=4.89］、羊水胎粪污染［12.6%（44/349）与5.6%（18/322）， χ2=9.83］、胎盘早剥［10.3%（36/349）与5.3%（17/322）， χ2=5.84］、妊娠期糖尿病［10.3%（36/349）与1.6%（5/322）， χ2=22.41］、绒毛膜羊膜炎［4.6%（16/349）与0.9%（3/322）， χ2=8.12］、甲状腺功能异常［4.3%（15/349）与0.6%（2/322）， χ2=7.88］和心脏病［4.3%（15/349）与0.3%（1/322）， χ2=9.17］的比例均较高（ P值均<0.05）。（3）治疗情况：2021年肺表面活性物质（pulmonary surfactant，PS）应用率、猪PS应用剂量和牛PS的应用比例均高于2016年［（73.6%（257/349）与67.1%（216/322）， χ2=11.62；（178.5±38.0）mg/kg与（165.2±42.8）mg/kg， t=7.85；47.9%（123/257）与19.4%（42/216）， χ2=41.72； P值均<0.01］。2021年与2016年气管插管-注入PS-拔管后正压通气使用率、早期（生后2 h内）应用PS及PS治疗前后的血气值差异无统计学意义。2021年与2016年相比较，抗生素应用时间［7.0 d（5.0～14.0 d）与5.0 d（1.0～8.0 d）， Z=7.55］、辅助通气时间［144 h（81～264 h）与73 h（47～134 h）， Z=8.20］和住院时间［24 d（14～42 d）与16 d（10～25 d）， Z=6.74］明显增加（ P值均<0.01），经鼻间歇正压通气［29.6%（100/338）与1.0%（3/306）， χ2=97.81］和常频通气的使用率［42.6%（144/338）与30.1%（92/306）， χ2=10.87］明显升高（ P值均<0.01）。（4）2021年与2016年相比较，动脉导管未闭［15.5%（54/349）与6.2%（20/322）， χ2=63.40］、支气管肺发育不良［9.2%（32/349）与2.8%（9/322）， χ2=12.88］、持续性肺动脉高压［5.4%（19/349）与0.6%（2/322）， χ2=12.85］、脑室周围白质软化［4.3%（15/349）与1.2%（4/322）， χ2=7.52］和气胸［3.4%（12/349）与0.3%（1/322）， χ2=9.68］的比例升高（ P值均<0.05），院内感染比例明显下降［7.4%（26/349）与19.6%（63/322）， χ2=21.37， P<0.001］。（5）2021年早产儿RDS治愈率高于2016年［70.8%（247/349）与56.2%（181/322）， χ2=15.37， P<0.001］，放弃率［7.7%（27/349）与14.3%（46/322）， χ2=7.41］和病死率［院内：1.4%（5/349）与5.6%（18/322）， χ2=8.74；院外：8.3%（29/349）与13.7%（44/322）， χ2=4.96］低于2016年（ P值均<0.05）。 结论:这一期间参与研究单位的早产儿RDS的临床救治技术水平提高了，但仍存在一定不足。

目的:探讨1例严重肺动脉高压、呼吸衰竭新生儿的诊治过程及遗传特征。方法:以2021年3月于泉州市妇幼保健院·儿童医院收治的1例患儿作为研究对象。收集患儿的围产期情况、临床表现、实验室及影像学检查结果以及诊治资料。对患儿进行全外显子组测序，对检出的候选变异进行Sanger测序家系验证。结果:患儿为女性，出生后不久出现进展性呼吸衰竭与顽固性肺动脉高压，机械通气、血管活性药物、吸入一氧化氮等常规治疗无效，经体外膜肺氧合治疗撤机后再发持续性肺动脉高压，家属放弃治疗后死亡。全外显子组测序发现其携带 FOXF1基因c.682_683insGCGGCGGC(p.G234Rfs*148)新发杂合变异，根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南评级为致病性变异，证据项为PVS1_Strong+PM2_Supporting+PS2。根据其临床特征及基因检测结果，诊断患儿为肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位(ACD/MPV)。 结论:FOXF1基因c.682_683insGCGGCGGC(p.G234Rfs*148)的发现丰富了 FOXF1基因的变异谱，为其临床诊治和遗传咨询提供了依据。

患儿 男，5小时龄，因“胎龄35 +2周早产、全身水肿5 h”于2021年6月入复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护病房。患儿出生后表现为全身水肿、窒息，体重和头围均大于 P97，存在低血糖、呼吸衰竭、心功能不全、持续性肺动脉高压和隐睾等。住院期间患儿临床症状呈进行性加重，入院第4天应用极速家系全基因组测序流程，用时23.5 h检测到HRAS基因1个新发杂合致病变异：c.35G>A，p.Gly12Asp，确诊Costello综合征，及时调整了治疗决策。

目的:探讨体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）在危重新生儿治疗中的有效性和安全性。方法:回顾性分析福建省儿童医院及福建省妇幼保健院2021年4月至2023年4月接受ECMO治疗的危重新生儿病例资料，总结使用ECMO的诊疗过程、结局和并发症。结果:共纳入28例，男21例，女7例；平均出生体重3 187 g（1 760~4 100 g）。原发病为新生儿持续性肺动脉高压23例（合并急性呼吸窘迫综合征13例，先天性心脏病6例，先天性膈疝3例，胎粪吸入综合征1例），心脏手术后低心排综合征2例，极重度贫血2例，心律失常1例。28例患儿均采用静脉-动脉ECMO模式。ECMO开始时间为生后37.0（19.5，93.8）h，77.3%入院后24 h内开始，ECMO运行时间79.5（46.0，96.8）h，住院时间23.0（6.5，29.5）d。20例（71.4%）ECMO成功撤机。ECMO治疗24 h后血管活性药物评分、氧合指数及血乳酸均较治疗前明显下降，差异有统计学意义（ P<0.05）。28例患儿均有不同程度的血小板减少（最低24×10 9/L）和血红蛋白下降（最低68 g/L），其他并发症包括肾功能不全及液体超载17例、机械装置相关并发症8例、神经系统并发症10例。 结论:对于新生儿持续性肺动脉高压等重症新生儿，ECMO治疗可以有效改善患儿呼吸和循环功能，但易合并不同程度的并发症。

一氧化氮是血管内皮细胞产生的天然血管扩张因子。目前吸入性一氧化氮(iNO)已获批用于新生儿持续性肺动脉高压治疗，而对于成人患者，iNO治疗已在右心导管术期间急性肺血管反应试验中被证实有明确作用。近年来随着对iNO研究的深入，更多的疾病能从iNO治疗中获益。本文就iNO的作用机制及其相关临床应用进展作一综述，以进一步加深对iNO的生理效应及其在成人中临床应用效果的了解。

目的:应用二维斑点追踪成像技术评价新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)患儿的右心功能改变，并探讨不同右心应变参数对PPHN的诊断价值。方法:回顾性分析2020年1月至2023年1月深圳市儿童医院新生儿重症监护病房42例临床确诊的PPHN患儿(PPHN组，中位胎龄37 +1周，中位年龄6 d)和30例正常新生儿(对照组，中位胎龄37 +3周，中位年龄6.5 d)的超声图像，所有患儿胎龄≥34孕周。应用二维斑点追踪成像技术评估右房(RA)功能：RA应变(RA LS)和面积变化分数(RA FAC)等，其中RA LS包括RA储存期应变(εs)、RA导管期应变(εe)、RA收缩期应变(εa)；同时检测右室(RV)功能：RV整体纵向应变(RV GLS)、RV FAC等；并通过三尖瓣反流速度(TRV)评估肺动脉压力程度。比较PPHN组与对照组上述参数的差异，并分析PPHN组右房功能参数与右室功能参数、肺动脉压力之间的相关性。ROC曲线下面积(AUC)用于比较右心应变参数在评价PPHN患者心功能受损中的准确性。 结果:与对照组相比，PPHN组RA功能(εs、εe、εa及RA FAC)受损(均 P<0.05)。εs与RV GLS、RA FAC呈正相关( r＝0.494、0.356，均 P<0.05)，与右房最小面积(RAA min)、肺动脉直径(PAD)、三尖瓣环内径呈负相关( rs＝－0.285， r＝－0.495、－0.396，均 P<0.05)；εe与PAD呈负相关( rs＝－0.256， P<0.05)；εa与RV GLS呈正相关( r＝0.499， P<0.05)，与PAD、三尖瓣环内径呈负相关( r＝－0.390、－0.380，均 P<0.05)；RA FAC与RV GLS呈正相关( r＝0.365， P<0.05)，与PAD、三尖瓣环内径呈负相关( r＝－0.439、－0.328，均 P<0.05)；RA LS及RA FAC与由TRV估测的肺动脉压力之间无相关性(均 P>0.05)。ROC曲线分析显示，εs<40.50%诊断PPHN的敏感性和特异性分别为0.905和0.800，AUC为0.929；RV GLS<18.55%诊断PPHN的敏感性和特异性分别为0.905和0.900，AUC为0.963；εs联合RV GLS是早期检测PPHN右心功能损伤的最佳指标，敏感性和特异性分别为0.905和1.000，AUC为0.985。 结论:PPHN患者右房功能与右室功能均有受损。εs联合RV GLS是早期评估右心功能损伤、诊断PPHN的最佳指标。

体外膜氧合（ECMO）作为心肺替代的手段，已被广泛应用于严重呼吸窘迫综合征、胎粪吸入综合征、持续性肺动脉高压等新生儿危重症疾病的治疗，但由于技术实施困难，出血等并发症高，在早产儿尤其出生胎龄<34周、出生体重≤2 kg的早产儿中一直被视为相对禁忌。近年来，随着ECMO设备及技术的进步，早产儿ECMO应用取得了较大进展。本文综述ECMO在早产儿中的应用现状、存在困难和未来发展方向。

选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）是治疗孕期抑郁症的常用药物，目前没有一种SSRI被明确推荐用于孕期抑郁症的治疗。妊娠期使用SSRI可能存在流产及死产的风险，但可能存在其他混杂因素的影响；相较于其他SSRI，帕罗西汀及氟西汀致畸的风险较大，舍曲林和西酞普兰安全性较高；孕晚期使用SSRI，新生儿可能出现停药症状以及新生儿持续性肺动脉高压（PPHN），其中舍曲林引起PPHN的风险较低；SSRI对婴幼儿的远期影响目前还存在争议。孕期抑郁症用药方案的制定需要权衡利弊，不应因药物风险而停用，相较于继续用药，停药带来的风险可能更大。