回顾性分析2017年10月至2020年10月郑州大学第一附属医院血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特点、诊治及转归。收集69例成人TTP患者的临床资料，其中男19例、女50例，中位年龄42（18~79）岁。64例可进行PLASMIC评分的患者，53例（82.8%）患者PLASMIC评分为6~7分。21例在治疗前检测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，17例ADAMTS13活性<5%，3例为5%~10%，>10%的患者仅1例。69例患者均行血浆置换（PEX）和/或新鲜冰冻血浆输注（PI）治疗，其中43例加用糖皮质激素治疗，另有20例在PEX/PI+糖皮质激素治疗基础上联合利妥昔单抗和/或免疫抑制剂。69例患者中位随访时间12（1~57）个月，治疗后缓解率69.6%，复发率11.6%，2年总生存（OS）率为69.6%±5.5%。对可能影响OS的因素进行单因素及多因素分析，结果显示复发难治是影响OS的独立危险因素，26例复发难治患者2年OS率显著低于43例非复发难治者（41.5%±9.8% 比 83.7%±5.6%， P<0.001）。复发难治患者预后极差，需及早加用利妥昔单抗和/或免疫抑制剂等治疗以改善生存。

男，40岁，因传送带绞伤右前臂致完全离断出血、疼痛1 h急诊入院。入院检查：右上肢离断，皮肤离断平面约为肘上8 cm，肌肉等软组织离断平面约为肱二头肌腱膜止点平面，尺桡骨离断平面约为远端1/3平面，尺骨断端远端缺损。肘部至前臂可见残存肌肉组织挫伤较重，仅屈伸肌群起点处活性尚可，尚可见肌组织渗血；屈伸肌群近端存留少量腱性组织，远端腱性组织呈马尾状撕脱。神经血管束长段抽出，断端挫伤回缩，"鼠尾征"明显。尺桡骨断端不规整，尺骨远端毁损。创面重度污染，指端无血运。诊断：右前臂旋转撕脱离断伤。考虑截肢术，截肢平面设计在肘关节上方，但患者再植意愿强烈，故急诊在全身麻醉下行清创再植术。术中于肉眼及显微镜视下清除较重挫伤的软组织，标记残存活性腱性组织。显微镜视下清创至神经断面神经纤维束整齐，血管清创至神经内外膜无挫伤，断端无血栓形成。尺骨于正常骨质处截骨，旷置，桡骨截骨后短缩约5 cm。钛板固定桡骨骨折断端，术中透视见骨折对位及对线可。尺动脉近端毁损，桡动脉远端毁损，显微镜视下以8-0无损伤线吻合桡动脉近端与尺动脉远端、头静脉及前臂肘正中静脉。6-0无损伤线缝合尺、桡及正中神经。前臂肌组织毁损，术中判断需二期重建。将拇长屈肌腱、示中环小指指深屈肌腱编织缝合后近端与指屈肌腱止点缝合；3-0肌腱线修复桡侧腕屈、伸肌腱；将拇长伸肌肌腱、示中环小指伸肌腱远端编织缝合后近端与伸肌腱起点缝合。松止血带，彻底止血后，间断稀疏缝合创面，创口安置负压封闭引流器一枚。手术历时5.5 h，术中出血约2 000 ml。术中输注去白细胞悬浮红细胞8U，新鲜冰冻血浆800 ml。术后随访1年，肢体存活良好(图1~4)。

该研究旨在评价腹腔复苏对烧伤合并失血小鼠生存时间的影响。模型制作：将C57BL/6J小鼠背部于90 ℃水浴中浸浴7 s造成30%TBSAⅢ度烫伤，立即腹腔注射生理盐水或腹膜透析液或不补液，然后通过股动脉放血将平均动脉压降至25 mm Hg（1 mmHg=0.133 kPa）并维持30 min，随后在15 min内通过静脉输注乳酸林格液或红细胞和新鲜冰冻血浆体积比1∶1混合液将收缩压恢复至80 mm Hg。上述复苏方案包括不补液联合乳酸林格液、不补液联合红细胞和新鲜冰冻血浆体积比1∶1混合液、生理盐水联合乳酸林格液、生理盐水联合红细胞和新鲜冰冻血浆体积比1∶1混合液、腹膜透析液联合乳酸林格液、腹膜透析液联合红细胞和新鲜冰冻血浆体积比1∶1混合液。结果显示，不补液联合乳酸林格液复苏的烫伤小鼠和不补液联合红细胞和新鲜冰冻血浆1∶1混合液复苏的烫伤小鼠的中位生存时间分别为1.47、2.08 h。烫伤后腹腔注射生理盐水或腹膜透析液可显著延长小鼠生存时间。生理盐水或腹膜透析液联合红细胞和新鲜冰冻血浆1∶1混合液复苏的烫伤小鼠液体需求量少于其他方案复苏烫伤小鼠。与腹腔注射腹膜透析液相比，腹腔注射生理盐水烫伤小鼠的TNF-α和巨噬细胞炎症蛋白1α水平较低，IL-10和肠型脂肪酸结合蛋白水平较高，并能延缓急性肺损伤的进展。

患儿 女，7月龄，因“面色苍白2 d，茶色尿1 d”于2020年11月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科，经过血液及全外显子基因检测，诊断非典型溶血尿毒综合征（aHUS），入院给予10 d新鲜冰冻血浆无反应，予依库珠单抗治疗1周后溶血缓解，肾功能正常，3个月尿蛋白转阴，连续应用6个月（共9剂），溶血持续缓解，尿蛋白及肾功能持续正常，拟延长给药间歇为3个月（即停药3个月）时出现aHUS复发，重新启动依库珠单抗治疗仍有效。CFH基因变异所致的aHUS，血浆治疗可不敏感，建议有条件尽早给予依库珠单抗治疗，有望是控制溶血和恢复肾功能的有效方法。

目的:分析中重型新生儿血友病的临床特点，提高对中重型新生儿血友病的认识。方法:对2012年1月至2019年6月我院NICU收治的11例中重型新生儿血友病的病例资料进行回顾性分析，分析11例患儿的临床特征，实验室检查结果，治疗和预后。结果:11例患儿均为男性，均为甲型血友病。7例并发颅内出血，其中1例颅内出血较重，并发脑疝。其余颅内出血患儿仅2例有神经系统异常。1例右侧肾上腺血肿，1例腹膜后血肿。9例有黄疸表现，7例患儿黄疸出现均在生后2 d内，最早出现在生后12 h，总胆红素最高388 μmol/L。11例活化部分凝血活酶时间(APTT)明显延长，凝血因子Ⅷ明显缺乏，8例中间型，3例重型。4例行基因检测。3例患儿输注新鲜冰冻血浆及冷沉淀，其余患儿输注重组凝血因子Ⅷ制剂。经治疗10例患儿病情好转后出院，1例患儿家长放弃治疗后死亡。结论:中重型新生儿血友病常并发颅内、腹腔等隐匿部位出血，常伴发高胆红素血症，应及时行影像学检查排除隐匿部位出血，尽早行凝血功能及凝血因子活性检测，并按照不同出血部位不同预期因子水平计算予以补充凝血因子。

目的:探讨腹腔镜胰十二指肠切除术（LPD）中妥善处理胰十二指肠下动脉（IPDA）的临床效果。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2022年1—12月广州中医药大学第二临床医学院胰腺中心连续收治的70例因胰头占位、壶腹部肿瘤或胆总管下段占位而接受LPD的患者的临床和病理学资料。男性47例（67.1%），女性23例（32.9%），年龄（59.9±12.8）岁（范围：13~87岁）。IPDA的解剖和处理方法：结肠上区采取中间入路，于肠系膜上动脉（SMA）和肠系膜上静脉（SMV）之间，鞘外解剖、显露SMA右侧，显露SMA右侧分支，暂不离断；结肠下区沿空肠动脉由足侧向头侧解剖追踪、显露SMA主干，判断IPDA与空肠动脉的关系，识别并离断IPDA，处理IPDA根部。采用门诊或电话方式进行随访，术后每1~3个月门诊随访1次。结果:本组患者的LPD完成率为98.6%（69/70），所有患者获得根治性切除。术中联合血管切除重建9例（12.9%），其中1例（1.4%）经上腹部小切口完成血管重建和消化道重建。手术时间（432.7±115.4）min（范围：282~727 min），术中出血量（140.0±125.7）ml（范围：20~800 ml）。2例（2.9%）输注新鲜冰冻血浆。91.4%（64/70）的病例术中实现IPDA可靠结扎、根部安全处理，8.6%（6/70）合并IPDA损伤出血，无中转开腹病例。术后病理学检查结果显示，肿瘤最大径（3.3±1.6）cm（范围：1~7 cm），清扫淋巴结（17.0±7.3）枚（范围：0~46枚），合并淋巴结转移13例（18.6%）。术后发生B级胰瘘5例（13.2%），无C级胰瘘，胆瘘1例（1.4%），胃排空延迟2例（2.9%），淋巴漏2例（2.9%），腹腔感染9例（12.9%），切口脂肪液化1例（1.4%）。术后腹腔出血2例（2.9%，1例为胃小弯侧系膜血管出血，1例为肝固有动脉鞘滋养血管渗血），均为非IPDA相关性出血。术后住院时间（15.2±4.6）d（范围：9~28 d）。结论:LPD术中采取妥善方法处理IPDA，可减少术中、术后IPDA相关性出血，提升LPD的安全性。

目的:探讨缩短临床领取新鲜冰冻血浆(FFP)等待时间在患者血液管理(PBM)中的应用。方法:选择2017年4月至11月，于重庆医科大学附属第一医院接受FFP输注治疗的4 974例患者的临床病例资料为研究对象。根据缩短临床领取FFP等待时间整改措施的实施进程，将研究对象分为初步整改阶段组( n＝2 303，FFP领取时间为2017年6月至8月)，持续整改阶段组( n＝2 048，FFP领取时间为2017年9月至11月)，对照组( n＝623，未实施相关整改措施，FFP领取时间为2017年4月至5月)。通过调查对照组和初步整改阶段组的临床病例资料，分析FFP领取环节中存在问题及其原因，制定缩短临床领取FFP等待时间的初步和持续整改措施。统计各组临床领取FFP的平均等待时间，以及初步整改阶段组和持续整改阶段组的预解冻FFP报废率和出库时间。3组临床领取FFP平均等待时间的总体比较，采用Kruskal-Wallis H检验，组间两两比较采用Mann-Whitney U检验，两两比较的检验水准校正采用Bonferroni校正法。初步整改阶段组与持续整改阶段组的预解冻FFP报废率比较，采用 χ2检验。 结果:①本研究中，持续整改阶段组、初步整改阶段组、对照组的全院临床领取FFP中位等待时间分别为8.0 min(5.0～14.8 min)、11.0 min(4.0～18.0 min)、19.0 min(16.0～23.0 min)，3组总体比较，差异有统计学意义( χ2＝239.862， P<0.001)；初步整改阶段组、持续整改阶段组与对照组分别比较，差异均有统计学意义( Z＝-11.651， P<0.001； Z＝-15.986， P<0.001)。3组的危重患者科室临床领取FFP中位等待时间分别为8.0 min(5.0～13.0 min)、11.5 min(4.0～17.0 min)、20.0 min(17.0～23.0 min)，3组总体比较，差异有统计学意义( χ2＝150.978， P<0.001)；初步整改阶段组、持续整改阶段组与对照组分别比较，差异均有统计学意义( Z＝-9.225， P<0.001； Z＝-12.602， P<0.001)；初步整改阶段组与持续整改阶段组比较，差异亦有统计学意义( Z＝-2.176, P＝0.030)。②初步整改阶段组预解冻FFP共6 581袋，其中7袋报废，报废率为0.11%(7/6 581);持续整改阶段组预解冻FFP共5 853袋，其中2袋报废，报废率为0.03%(2/5 853)；2组预解冻FFP的报废率比较，差异无统计学意义( χ2＝2.232， P＝0.135)。③初步整改阶段组和持续整改阶段组中，未报废的预解冻FFP为12 425袋，其中10 729袋(86.35%)的出库时间<12 h; 1 696袋(13.65%)出库时间为13～20 h。 结论:本研究采取的缩短临床领取FFP等待时间措施，可有效缩短领取FFP等待时间，合理控制报废率，提高PBM效率。但是，本研究结果仅限于单中心的回顾性研究，缩短临床领取FFP时间在PBM中的应用价值，尚需多中心、前瞻性研究进一步证实。

目的:研究儿童癫痫病灶切除术术中应用氨甲环酸（tranexamic acid，TXA）联合血栓弹力图（thrombelastography, TEG）监测对患儿出血量、异体血输注率及术后并发症的影响。方法:纳入行癫痫病灶切除术的患儿32例，按随机数字表法分为氨甲环酸组（T组）和对照组（C组），每组16例。T组麻醉诱导后静脉给予TXA 10 mg/kg，随后5 mg·kg -1·h -1持续输注，麻醉医师根据术中TEG数据指导血浆及纤维蛋白原（fibrinogen, Fib）的使用；C组麻醉诱导后静脉予生理盐水1 ml/kg，随后以0.5 ml·kg -1·h -1持续输注，术中对麻醉医师屏蔽TEG检测数据，麻醉医师根据临床经验选择性输注血制品及凝血物质。记录两组患儿手术开始（T 1）、剪硬膜（T 2）、关硬膜（T 3）、术毕（T 4）时的TEG数据。记录两组患儿术中出血量、悬浮红细胞输注率、新鲜冰冻血浆输注率、术前及术后凝血功能、术前及术后血常规、术后24 h引流量、术后住院天数、术后血栓栓塞及输血相关并发症发生情况。 结果:C组T 4时血栓形成的最大幅度（maximal amplitude, MA）低于T 1 （ P<0.05），T组T 3、T 4时MA高于C组（ P< 0.05）；T组患儿术中出血量、悬浮红细胞输注率低于C组（ P<0.05）；两组患儿术后凝血酶原时间（prothrombin time, PT）、活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time, APTT）高于术前（ P<0.05）；T组术后Fib水平高于术前（ P<0.05），低纤维蛋白血症发生率低于术前（ P<0.05）；T组术后Fib水平高于C组（ P<0.05），术后低纤维蛋白血症发生率低于C组（ P<0.05）；T组术后血小板（platelet, PLT）计数高于C组（ P<0.05）；T组患儿术后24 h引流量低于C组（ P<0.05），术后住院天数少于C组（ P< 0.05）；两组患儿均未发生血栓栓塞及输血相关并发症。其余指标差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:儿童癫痫病灶切除术术中应用TXA联合TEG监测可减少术中及术后出血量、降低异体血输注率、缩短术后住院天数，且不增加血栓栓塞风险。

目的:探讨遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后。方法:对1999年4月至2019年9月就诊于中国医学科学院血液病医院的43例遗传性FⅦ缺乏症患者进行回顾性分析。结果:全部43例患者中，男16例，女27例，中位年龄16（1~70）岁，6例有家族史。29例（67.4%）有出血症状，皮肤/黏膜出血13例（30.2%），口腔黏膜出血13例（30.2%），鼻出血9例（20.9%）；27例女性患者中，11例有月经过多（占育龄期女性的47.6%）。实验室检查均见凝血酶原时间（PT）延长、活化部分凝血活酶时间（APTT）正常、FⅦ活性（FⅦ∶C）减低。10例患者接受F7基因检测，发现3个新的突变位点。输注凝血酶原复合物（PCC）14例（32.6%），输注新鲜冰冻血浆（FFP）12例（27.9%），输注重组活化凝血因子Ⅶ（rFⅦa）3例（7.0%），20例（46.5%）无出血症状或轻微出血患者未接受替代治疗。9例（20.9%）患者未再发生先前出血症状，5例（11.6%）既往出血症状复发或持续存在，8例仍有月经量大，9例（20.9%）失访。结论:多数遗传性FⅦ缺乏症患者出血症状轻微或无症状，但在手术或创伤后有过度出血倾向。FⅦ∶C与出血症状严重程度之间无显著相关性。出血症状较重者应接受预防治疗。F7基因突变检测对诊断和预后评估具有一定意义。