结节病伴随IgA肾病在临床上不常见，其临床表现并不典型。本文报道1例同时合并IgA肾病的结节病肾损害病例，患者以双下肢水肿为首发症状入院，实验室检查以血肌酐升高为主要异常，经肾活检明确病理后，给予糖皮质激素治疗，患者血肌酐下降及双下肢水肿减轻。对于怀疑结节病肾损害合并IgA肾病的病例，应早期诊断、及时治疗，明确诊断后治疗首选糖皮质激素，可取得较好效果。

目的:探讨功能性磁共振成像在老年人糖尿病肾病（DN）诊断中的应用价值。方法:前瞻性选取温州市中心医院2020年5月至2023年5月收治的老年DN患者80例为观察组，同期健康志愿者80例为对照组，所有纳入对象均通过功能性磁共振血氧水平依赖成像（BOLD-MRI）和基于体素内不相干运动成像（IVIM-DWI），检测DN患者估算肾小球滤过率（eGFR）水平，通过受试者工作特征曲线（ROC曲线）评估功能性磁共振成像对DN的诊断价值，采用Pearson相关性分析DN患者成像参数与eGFR水平的关系。结果:观察组BOLD参数髓质、皮质表观横向弛豫率（R2*）值均高于对照组（ t=7.99、3.50，均 P < 0.001）；髓质R2*值诊断DN发生的ROC曲线下面积为0.885，高于皮质R2*值诊断曲线下面积的0.734（ Z=2.24， P < 0.05）；观察组肾脏皮髓质IVIM参数纯扩散系数（D值）、灌注分数（f值）均低于对照组（ t=8.73、11.24、6.59、9.52，均 P < 0.05）；皮质D值、f值诊断DN发生的ROC曲线下面积为0.893、0.911，高于髓质D值、f值诊断曲线下面积的0.808、0.793（ Z=1.99、2.14，均 P < 0.05）； Pearson相关性分析结果显示DN患者eGFR水平与肾脏皮髓质BOLD参数肾髓质R2*值、皮质R2*值均呈负相关（ r=-0.31、-0.48，均 P < 0.05），与髓质以及皮质D值、f值均呈正相关（ r=0.48、0.44、0.39、0.33，均 P < 0.05）。 结论:功能磁共振BOLD-MRI、IVIM-DWI成像可从肾脏氧合、灌注、水分子弥散等不同方面反映DN患者肾脏改变，早期诊断老年糖尿病患者肾损害，无创性观察患者肾脏功能改变。

目的:探讨pSS发生肾损害的关键因素，构建风险预测模型，并验证其效能。方法:回顾性分析2017—2020年南京鼓楼医院419例pSS住院患者的临床资料。用R软件Randomizr软件包按3∶1的比例随机分为模型组（315例）和验证组（104例），建模组根据有无肾损害分为2组，符合正态分布的计量资料进行 t检验，计数资料采用 χ2检验。非正态分布的计量资料用非参数检验。用最小绝对收缩和选择算子（LASSO）回归分析筛选影响pSS患者肾损害的显著差异因子并建立列线图预测模型，使用受试者工作特征曲线（ROC）、校准图和决策分析（DCA）曲线评估模型区分度、校准度及临床实用性。 结果:419例pSS患者中127例（30.3%）发生肾损害，其中肾功能不全89例（70.1%），血尿86例（67.7%），蛋白尿107例（84.2%），肾小管酸中毒49例（38.6%）。与无肾损害相比，肾损害组病程长[3.00（1.00，8.00）年与1.00（0.30，5.00）年； Z=2.33， P=0.005]，更易发生乏力[35.1%（33/94）与23.5%（52/221）， χ2=4.49， P=0.038]、血细胞（三系）减少[白细胞计数4.50（3.30，6.75）×10 9/L与5.40（3.70，8.05）×10 9/L， Z=2.02， P=0.043；血红蛋白99（79，111）g/L与120.00（109.00，128.00）g/L， Z=6.59， P<0.001；血小板计数152.00（89.25，204.25）×10 9/L与188.00（117.99，241.00）×10 9/L， Z=2.61， P=0.009]，炎症反应更重[ESR 48.50（29.75，86.25）mm/1 h与26.00（11.00，52.00）mm/1 h， Z=5.83， P<0.001；CRP 5.80（3.40，18.45）mg/L与4.40（2.60，11.40）mg/L， Z=2.33， P=0.020]，抗SSA/抗SSB抗体阳性率更高[79.9%（75/94）与62.0%（137/221）， χ2=9.49， P=0.002；37.2%（35/94）与18.1%（40/221）， χ2=13.31， P<0.001]，而肺部累及相对较少[20.2%（19/94）与33.9%（75/221）， χ2=5.93， P=0.016]，差异具有统计学意义（ P<0.05）。LASSO二元Logistics回归分析提示EULAR干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）评分>9分[ OR值（95% CI）=9.019（3.294，24.689）， P<0.001]、干眼症[ OR值（95% CI）=2.853（1.502，5.422）， P=0.001]、贫血[ OR值（95% CI）=3.819（1.913，7.626）， P<0.001]、补体C3[ OR值（95% CI）=2.453（1.233，4.879）， P=0.011]、低白蛋白[ OR值（95% CI）=6.898（3.007，15.821）， P<0.001]及CRP>8 mg/L[ OR值（95% CI）=2.168（1.136，4.139）， P=0.019]是pSS患者肾损害的显著预测因素。预测组和验证组的AUC（95% CI）分别为0.851（0.806，0.896）及0.832（0.742，0.922），模型图和DCA均表明模型具有良好的特异性和临床效能。 结论:该模型预测因素简单易得，区分度及校准度良好，可作为一种早期筛选pSS肾损害方法。

目的:探讨TAFRO综合征的临床特征、治疗及预后。方法:收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例，分析其中符合TAFRO综合征的6例病例的临床资料，结合国内外文献，总结该病的临床表现、实验室检查、病理学特点、治疗方案及预后。结果:纳入TAFRO综合征诊断的患者6例（男5例），平均年龄41.5岁（27~59岁）。患者表现为急性或亚急性起病，发热、血小板减少、多浆膜腔积液、器官肿大和（或）全身水肿、肾功能损害。1例合并噬血细胞综合征，1例合并甲状腺功能低下，6例（6/6）白细胞介素6均升高，4例行血管内皮生长因子检查均升高，6例HIV均阴性，4例行人类疱疹病毒8检查均阴性，6例病理诊断中浆细胞型3例，混合型2例，透明血管型1例。2例患者行肾脏活检，1例符合血栓性微血管病肾损害伴亚急性肾小管间质肾炎，另1例为继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2例行CHOP方案化疗，1例糖皮质激素治疗，3例糖皮质激素联合单抗类药物治疗，其中1例5年后死于病情进展，另5例患者病情稳定。结论:TAFRO综合征发病罕见，临床表现为多系统受累，早期识别并及时给予针对性的治疗利于改善患者的预后。

目的:通过比较门诊慢性乙型肝炎（CHB）患者肾功能指标异常比例，探讨核苷(酸)类药物(NAs)抗病毒治疗史与肾功能指标异常的相关性。方法:采用横断面设计，进行肾功能筛查，收集基线特征、抗病毒治疗史、肾功能指标，包括估算的肾小球滤过率（eGFR）、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、尿β2-微球蛋白、α1-微球蛋白和尿蛋白。按肾功能指标异常定义和标准，进行慢性肾脏病（CKD）-1/2及相关风险因素分析，肾小管指标与风险因素相关性分析，以及抗病毒治疗时长与肾小管风险的相关性。对数据进行单因素和多因素回归分析。结果:共纳入全国47家医院门诊2 703例患者，男性70.7%；平均年龄47.5岁；15.5%的患者合并高血压，14.6%的患者合并慢性肾病，11.3%的患者合并糖尿病。CKD 1/2期共占15.4%。视黄醇结合蛋白、尿β2-微球蛋白或尿α1-微球蛋白提示肾小管损伤率分别为10.4%，27.1%和18.4%。肾小管损伤风险可能与抗病毒治疗时长有关( OR = 1.06, 95% CI = 1.028～1.093)。多因素分析结果显示：eGFR < 90 ml/min相关风险因素为年龄40～60岁或> 60岁、高病毒载量、高血压控制不佳、使用肾毒性药物、肝纤维化状态、乙型肝炎家族史；eGFR < 60 ml/min相关风险因素为女性、失代偿期肝硬化、糖尿病控制不佳、乙型肝炎家族史。 结论:门诊CHB经治患者存在较高比例慢性肾损害，包括肾小管早期损害。提示使用NAs前需评估基线肾功能，治疗过程中应密切监测，定期监测肾小管损伤指标较估算的eGFR能更早地发现肾损伤风险。

结节病是一种病因未明的多系统非干酪样肉芽肿性疾病。发病可累及肺、淋巴结、皮肤、肾、眼、关节等，其中肾脏受累较少见。本文回顾性分析我院3例结节病肾损害患者的临床表现、病理改变及治疗效果，结果显示，3例患者均为男性，临床表现为血肌酐升高、肾小管损伤，其中2例伴高钙血症；肾外表现有虹膜睫状体炎、多发淋巴结肿大、发热、关节痛等；肾脏病理改变均以肾小管-间质损伤为主，1例可见典型非干酪样肉芽肿；糖皮质激素治疗均有效。结节病肾损害起病隐匿，易被漏诊或误诊，早期诊断及应用糖皮质激素治疗可改善预后。

目的:比较2019欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会(EULAR/ACR)系统性红斑狼疮(SLE)分类标准与ACR1997、系统性狼疮国际合作组(SLICC)2012标准在儿童SLE中的诊断价值。方法:回顾性分析2013年1月至2017年5月在上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的182例SLE患儿及163例非SLE结缔组织病患儿的临床资料。按照ACR1997、SLICC2012和2019EULAR/ACR的SLE分类标准对其临床表现及实验室数据进行填表，统计标准诊断率。结果:1．SLE组与非SLE组患儿发热(21.4%比8.0%)、皮肤损害(54.9%比31.9%)、非瘢痕性脱发(3.8%比0)、肾损害(41.2%比5.5%)、神经系统损害(7.7%比1.8%)、血液系统异常「白细胞减少(32.4%比1.8%)、血小板减少(31.9%比0)」、补体降低(83.5%比12.9%)、抗核抗体(98.4%比23.3%)、抗双链DNA抗体(94.0%比8.6%)、抗Sm抗体(19.2%比0)、抗磷脂抗体(16.5%比3.7%)阳性率比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)；但口腔溃疡、滑膜炎、浆膜炎、直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。2.ACR1997、SLICC2012、2019EULAR/ACR分类标准的敏感性分别为67.0%(122/182例)、95.6%(174/182例)、97.8%(178/182例)( P<0.001)，特异性分别为99.4%(162/163例)、98.2%(160/163例)、94.5%(154/163例)( P＝0.016)；在准确度上，三者分别为82.3%(284/345例)、96.8%(334/345例)、96.2%(332/345例)，差异有统计学意义( P<0.001)。3.临床确诊SLE患儿中，仅120例(65.9%)同时符合3个分类标准；仅符合2019EULAR/ACR分类标准者共8例，其中7例为单脏器受累；不符合2019EULAR/ACR标准共4例，其中3例为抗核抗体阴性。4.SLICC2012和2019EULAR/ACR标准对重要脏器损害的SLE患者敏感性较ACR1997高；2019EULAR/ACR分类标准评分与疾病活动度呈正相关( R2＝0.451， P<0.001)。 结论:2019EULAR/ACR分类标准对儿童SLE患者的敏感性优于ACR1997和SLICC2012，有利于疾病早期诊断及单脏器、重要脏器受累患者的识别，虽然特异性略低，但同样值得临床应用。

目的:了解表现为溶血尿毒综合征(HUS)的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点、治疗效果、转归及预后。方法:收集2012年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的MMA肾损害患儿的病历资料，总结、分析继发HUS患儿的临床表现，实验室、影像学、肾脏组织病理学检查结果，基因分析，治疗情况。随访1～7年。结果:MMA继发肾损害患儿30例，其中8例(26.67%)表现为不典型HUS；确诊年龄1个月14 d～12岁10个月；男女各4例。尿甲基丙二酸水平10～62倍升高，均合并高同型半胱氨酸血症，血甲基丙二酸(1.5～11.8 mg/L)、丙烯肉碱水平(6.33～9.77 μmol/L)、丙烯肉碱/乙烯肉碱比值(0.24～0.29)升高。8例临床表现为不同程度智力及体格发育落后、贫血、黄疸、肾功能异常、血小板降低、血尿、蛋白尿，6例伴高血压，2例频繁呕吐、抽搐发作，2例有阳性家族史。肾组织病理提示血栓性微血管病，系膜区未见电子致密物沉积，肾小管上皮细胞肿胀变性，免疫荧光均阴性。2例基因分析：1例为Cb1C型 MMACHC复合杂合突变[c.80A>G(p.Q27R)；c.217C>T(p.R73X)]及CblX型 HCFC1杂合突变[c.3757G>A(p.R1253C)]双突变；1例为CblC型 MMACHC复合杂合突变[c.365A>T(p.H122L)；c.609 G>A(p.W203X)]。确诊后均予维生素B 12等治疗，4例放弃治疗，余病情好转。 结论:表现为HUS的MMA患儿常合并多脏器衰竭，早期诊断、及时治疗可有效控制病情、改善预后，应长期随访。

目的:分析总结阿德福韦酯肾损害的临床特点，提高对该病的认识及早防早治。方法:收集2013年1月至2019年1月因长期服用阿德福韦酯表现为低磷、低尿酸血症、血肌酐升高的肾损害患者，记录患者性别、年龄、用药剂量及时间、临床表现、实验室检查、骨密度、治疗措施和随访转归等信息。结果:共收集4例慢性乙型肝炎病毒感染者，均为男性，中位数年龄57岁，服用阿德福韦酯的中位数时间为104.5个月，平均血磷0.5 mmol/L，血尿酸127.0 μmol/L ，3例患者血肌酐升高，4例患者肾小球滤过率下降。停用阿德福韦酯，改为恩替卡韦及口服补磷后患者血磷均恢复正常，部分患者血肌酐有所下降。结论:长期应用阿德福韦酯治疗慢性乙肝患者可出现阿德福韦酯相关肾性低磷血症、低尿酸血症，伴有肾小球滤过率下降。早期发现并及时停用药物及对症治疗对于阿德福韦酯肾损害极为关键。

目的:探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的临床表现、病理特点、治疗及转归。方法:回顾性分析2000年6月至2021年12月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科收治的13例儿童AAV的临床及病理资料。结果:13例患儿中12例为显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA），1例为肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）。女性10例，男性3例，起病年龄3岁11个月至13岁10个月。肾脏是最常见的受累器官（12例，92.3%），其他为呼吸系统（7例，53.8%）、皮肤（5例，38.5%）、消化系统（4例，30.8%）、神经系统（4例，30.8%）和心血管系统（3例，23.1%）。10例患儿伴正细胞正色素性贫血，7例患儿抗核抗体阳性，3例补体C3轻度下降。合并肾损害的12例患儿中9例起病时伴有肾功能异常，肾活检Berden病理分型如下：硬化型5例，新月体型3例，局灶型2例，混合型2例。所有患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，随访时间8~128个月，4例完全缓解，8例部分缓解，1例完全缓解后复发，7例进展至慢性肾脏病5期。3例完全缓解的患儿（混合型2例、新月体型1例）行重复肾活检，病理类型均转变为局灶型。结论:儿童AAV好发于学龄期女童，且以MPA多见，临床表现多样，多数患儿伴有肾损害及贫血，肺部损害也较常见。以皮肤紫癜起病者易误诊为过敏性紫癜，合并抗核抗体阳性及补体下降者需排除系统性红斑狼疮。儿童AAV一旦出现肾功能异常，尤其是估算肾小球滤过率<60 ml·min -1·(1.73 m 2) -1、病理分型为硬化型及新月体型时，即使经过积极治疗，肾功能多数难以逆转。早期发现、早期治疗对AAV至关重要。