目的:探讨立体脑电图(SEEG)引导射频热凝(RFTC)毁损治疗药物难治性癫痫的疗效及其相关影响因素。方法:回顾性分析2019年6月至2021年6月兰州大学第二医院神经外科收治的36例药物难治性癫痫患者的临床资料。所有患者均设计SEEG电极植入方案，根据SEEG监测信息确定发作起始区并行RFTC毁损。术后通过电话或门诊随访，采用Engel分级评估患者的预后。采用单因素分析和多因素logistic回归分析探讨影响药物难治性癫痫患者预后的因素。结果:36例患者接受RFTC毁损治疗后随访(13.7±6.9)个月(6~32个月)。RFTC毁损后2、12、24个月的无癫痫发作率(比例)分别为58.3%(21/36)、30.0%(6/20)和1/7。末次随访结果显示，预后良好(Engel分级Ⅰ、Ⅱ级)17例(47.2%)，预后不良(Engel分级Ⅲ、Ⅳ级)19例(52.8%)。单因素分析结果表明，癫痫发作类型为未继发强直－阵挛发作、MRI显示有明显病灶、正电子发射断层显像术(PET)检查结果提示有明显的低代谢区、癫痫发作模式(SOP)为SOP1和SOP2、采用根治性RFTC毁损、RFTC毁损后24 h SEEG显示发作间期异常放电消失可能与患者的良好预后相关(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，MRI显示有明确病灶( OR＝40.41，95% CI：2.26~721.27， P＝0.012)、PET检查结果提示有明显的低代谢区( OR＝26.88，95% CI：1.40~517.65， P＝0.029)、RFTC毁损后24 h SEEG显示发作间期异常放电消失( OR＝15.14，95% CI：1.57~146.30， P＝0.019)为患者预后良好的独立影响因素。 结论:SEEG引导的RFTC毁损治疗药物难治性癫痫有明显的近期效果；MRI显示有明确致痫病灶、PET检查结果显示有低代谢区、RFTC毁损后24 h SEEG显示发作间期放电消失3个因素可提示接受RFTC毁损治疗的药物难治性癫痫患者具有良好的预后。

目的:阐明未明确诊断的癫痫患者驾驶机动车时出现痫性发作这一不容忽视的现象及其危害。方法:回顾性调查2020年1月至2022年6月在苏州大学附属第一医院就诊、因痫性发作引发交通事故的癫痫患者，并对其人口学资料、交通事故相关信息和癫痫诊治情况进行汇总分析。结果:共收集7例成人癫痫患者资料，其中男性6例，4例患者驾龄大于10年。其中1例驾驶的车辆为公交车，其余6例均驾驶私家车。5/7的事故有人员受伤，3/7的事故造成人员死亡。有5例患者脑电图结果提示发作间期癫痫样放电；有2例患者影像学检查结果提示可能导致癫痫发作的大脑皮质病灶。在发作形式上，有3例患者为局灶进展至全面性发作，其余4例为局灶性发作伴意识障碍可能性大。结论:未明确诊断的癫痫患者痫性发作导致交通事故，危害患者自身和公共安全，需要引起医患双方乃至全社会的重视。

目的:探讨三重融合PET/MRI在局灶性脑皮质发育不良(FCD)导致的癫痫病灶定位中的应用价值。方法:选择中日友好医院神经内科自2016年12月至2017年6月收治的3例难治性局灶性癫痫患者进入研究，应用Freesurfer、FSL等影像学处理软件对患者原始MRI、PET影像进行处理，通过提取、配准等步骤实现异机的PET/MRI融合，并在其上突出显示灰-白质分界线，获得三重融合的PET/MRI图像，以观察代谢减低区域，明确病灶定位。结果:应用三重融合，病例1可见右侧扣带回灰-白质分界勾画的脑回区域内有明显的代谢减低，病例2可见右侧额上回局部信号略增高的部位(MRI FLAIR序列)为代谢减低区域，病例3可见右侧扣带回局部代谢减低区域。3例患者术前评估均显示上述区域为癫痫病灶，行手术切除后随访2年，患者均无临床发作，抗癫痫药物逐渐减停。3例患者术后病理诊断均为FCD。结论:三重融合PET/MRI方式可有效协助诊断FCD，特别是其他影像学方式难以诊断的FCD，在癫痫患者术前评估中具有一定的应用价值。

目的:探讨基于三维影像的立体脑电图(SEEG)引导下的适形热凝治疗局灶性皮质发育不良(FCD)所致癫痫的效果和安全性。方法:回顾性分析2017年9月至2019年12月广东三九脑科医院癫痫中心收治的19例药物难治性癫痫患者的临床资料。所有患者术前均经影像学检查、脑电图等评估方法证实病因为FCD。病灶的最大径为(2.3±0.7)cm(1.4～4.0 cm)，且边界清晰。19例患者均行SEEG电极置入。设计电极置入方案时，采用3D-Slicer软件重建三维MRI影像，尽可能使SEEG电极的触点充分覆盖病灶。应用射频热凝术(RF-TC)毁损病灶。术后定期行门诊随访，采用改良Engel分级评估癫痫控制效果。结果:19例患者置入SEEG电极(9±2)根/例(6～12根/例)，其中穿过病灶内的电极为(5±2)根/例(2～8根/例)。治疗时的RF-TC靶点为(25±13)个/例(6～52个/例)，分1～4次/例完成RF-TC。术后8例患者出现暂时性肌力下降，但均在出院前完全恢复。19例患者均获得随访，随访时间为(17±8)个月(6～33个月)。末次随访时，改良Engel分级Ⅰ级16例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例。所有患者无一例出现永久性神经功能缺损。结论:对于病灶的致痫性明确、边界清晰、范围局限的FCD所致药物难治性癫痫患者，基于三维影像的SEEG引导下的适形热凝治疗并发症少、预后良好。

目的:总结DEPDC5基因变异相关癫痫患儿的临床和脑电图特点。方法:回顾性收集2017年5月至2020年11月在北京大学第一医院儿科就诊的20例DEPDC5基因变异癫痫患儿的病例资料，总结其临床表现、脑电图和影像学特点。结果:20例DEPDC5基因变异患儿中无义变异8例，错义变异6例，移码变异3例，剪接变异2例，大片段缺失1例；遗传性变异16例，新生变异4例；15种变异为尚未报道过的新变异。20例患儿中男9例、女11例，末次随访年龄10月龄至13岁1月龄；起病年龄为10.5月龄（3小时龄至11岁3月龄）。12例（60%）有发育落后。局灶性发作19例，痉挛发作7例，强直发作、不典型失神发作、失张力发作及肌阵挛发作1例。脑电图发作间期18例异常放电，其中局灶性放电11例，多灶性放电7例。头颅磁共振成像（MRI）异常10例（50%），其中局灶性皮质发育不良5例，未分类的皮质发育畸形4例，半侧巨脑畸形1例。4例诊断为West 综合征，1例为Lennox-Gastaut综合征。20例患儿中，14例（70%）符合药物难治性癫痫的诊断标准，4例药物治疗发作控制。手术治疗3例，术后发作控制2例，发作减少75%以上1例。结论:DEPDC5基因变异有遗传外显率不全现象。局灶性发作最常见，病程中可有痉挛发作，少数患儿可仅表现为全面性发作；半数患儿可见脑结构异常；多数患儿为药物难治性癫痫，有明确致痫病灶者可手术治疗。发作控制不佳的患儿易合并发育落后。

目的:总结手术治疗以癫痫性痉挛(ES)为主要发作形式患儿的临床特点及手术预后，分析与预后相关的因素，提高对此类患儿手术及术前定位的认识。方法:回顾性分析北京大学第一医院儿童癫痫中心2014年6月至2015年12月经手术治疗以ES为主要发作形式的患儿资料。收集患儿人口学特征、发作形式、病因、脑电图、头颅磁共振成像(MRI)、手术方式、病理及预后。采用Engel分级评估患儿手术效果。通过比较疗效良好(Engel Ⅰ)和疗效不良(Engel Ⅱ~Ⅳ)患儿的特点探索预后相关因素。结果:共收集25例患儿，其中男16例(64.0%)，女9例(36.0%)；起病年龄(0.81±0.68)岁，手术时年龄(2.98±1.63)岁，手术时病程(2.17±1.48)年。84.0%(21/25例)的患儿有多种发作形式，局灶性发作(19例)最常见。所有患儿头颅MRI均有明确病变，11例(44.0%)累及1个脑叶，14例(56.0%)累及多脑叶或半球。最常见的病因为局灶性皮质发育不良(13例)，其次为发育性肿瘤(3例)。患儿均行切除性手术，其中病变切除3例，单脑叶切除9例，多脑叶离断3例，大脑半球离断10例。随访4.0~5.5年，1例失访，余24患儿中，EngelⅠ级18例(75.0%)，EngelⅡ级2例(8.3%)，Engel Ⅳ级4例(16.7%)。癫痫预后良好组与预后不良组单因素比较显示，发作间期脑电图异常与病灶相一致者预后良好( P＝0.006)。 结论:1．手术治疗对病灶明确的ES患者效果肯定。2.间期脑电图异常与病灶相一致可能提示手术预后良好。3.如ES有局灶性起源的可能且符合药物难治性癫痫，应尽早排查有无结构性病因。

目的:探讨1岁以下存在明确致痫病灶儿童癫痫的临床特点、手术方法、并发症及预后。方法:回顾性纳入2017年3月至2019年7月北京大学第一医院儿童癫痫中心行根治性手术，存在明确致痫病灶且手术年龄小于1岁的患儿，共14例。收集手术年龄、病程、病因、体检、发作类型、发作频率、发作间期脑电图(EEG)特征、手术方式、口服抗癫痫药物、病理等临床相关资料并分析。应用Engel分级标准评估术后疗效。采用Griffiths神经发育量表和Peabody各项运动发育量表检查进行运动神经发育评估。结果:14例患儿手术年龄为119～358 d，中位年龄281 d；病程119～352 d，中位数为266 d；起病年龄为0～135 d，中位数为7.5 d。术后随访时间为0.5～2.0年，平均随访1.5年。末次随访无一例发作。随访期间共1例有发作，经调药后至今无发作。所有患儿随访期间认知和运动功能有进步。所有患儿均无术后感染、脑积水等严重并发症。结论:低龄且存在明确致痫病灶的儿童癫痫起病早，对发育影响大。通过多学科术前评估，手术安全且可终止癫痫进展及发作，使患儿获得良好的发育时机，并可减少抗癫痫药物的服用。

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex ,TSC)是一种常染色体显性遗传病 ,致病基因分别位于染色体 9q34 位点(1型)和16q13位点(2型) [1-2] .临床主要表现为智力低下和皮脂腺腺瘤、癫痫 ,其中高达90％ 的患者可出现癫痫症状 ,表现为临床上各种类型的癫痫发作.T SC伴癫痫患者皮质病灶区的皮质结节是其脑损害最典型的病理性标志 ,但其致痫机制目前尚不明确.

目的 探讨局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅰ型的临床临床特点及诊治过程,以期提高对该病的认识和重视,早期获得正确合理的治疗.方法 回顾性分析3例FCDⅠ型致难治性癫痫的临床资料,并结合文献总结分析其临床特点.结果 经临床、影像学、视频脑电及术后病理常规检查明确诊断为FCDⅠ型.该3例患者均表现为儿童期发病,临床表现为癫痫发作.1例患者术前MRI发现病灶,呈阳性表现;另外2例术前MRI未见明显异常,呈阴性表现.3例患者均行PET-CT检查,例1示右侧顶叶较对侧摄取FDG明显减低;例2表现为右侧额中回异常信号;例3表现为双侧额叶、左侧颞叶放射性摄取减低.术后常规病理检查均确诊为FCDⅠ型,术后恢复良好无功能损害.结论 FCDⅠ型临床常表现为难治性癫痫,多于儿童时期发病,可以发生于大脑的任意脑叶,头部MRI可呈阴性表现,手术治疗是主要的治疗方法.

目的 探讨枕叶癫痫的临床特点和手术治疗策略.方法 回顾性分析广东三九脑科医院癫痫中心癫痫外科2014年6月至2017年6月,经无创术前评估或有创立体脑电图(SEEG)监测证实手术治疗的14例枕叶癫痫患者的临床资料,并复习相关文献.结果 4例低级别发育性肿瘤患者采取直接开颅术中皮层电极监测下行病灶切除,加痫样放电区切除;其中1例患者因未监测到痫样放电仅行病灶切除.10例患者均经SEEG监测明确致痫灶后,行手术治疗;其中行SEEG引导下射频热凝术2例,行开颅显微镜下致痫灶切除术8例.术后主要并发症为视野缺损或原有视野缺损加重.患者术后均常规服用抗痫药物;经6个月~3年的随访,其中Engle分级Ⅰ级12例、Engle分级Ⅲ级1例、Engle分级Ⅳ级1例.结论 虽然枕叶癫痫的临床表现复杂,头皮脑电图检查定侧定位意义有限.但经详细规范的术前评估,特别是症状学演变分析,以及SEEG监测仍可以准确诊断;而采取个体化的手术治疗策略可以获得良好的效果.