目的:探讨起源于杏仁核的颞叶内侧型癫痫患者的致痫网络模式。方法:选择自2019年1月1日至2023年12月31日于广东三九脑科医院癫痫内科进行术前评估的14例起源于杏仁核的颞叶内侧型癫痫患者为研究对象，回顾性收集患者的临床资料，并进一步基于立体定向脑电图（SEEG）及PET-CT对其致痫网络模式进行探索。结果:12例患者的颅脑MRI示一侧杏仁核肥大，2例示杏仁核T2 FLAIR序列信号增高但体积无明显改变。患者的间歇期头皮脑电图表现为一侧或双侧颞区放电（以病变侧为著），发作期头皮脑电图示放电起始侧别均与病变侧一致。本组患者共有3种临床表型及其对应致痫网络模式：第1种见于5例患者，临床特征为先兆→自动运动→植物神经症状，SEEG示发作自杏仁核→海马→岛前小叶→颞极，PET-CT示颞叶内侧结构低代谢。第2种见于6例患者，临床特征为先兆→过度运动/复杂运动→植物神经症状，SEEG示发作自杏仁核→海马→颞极→额眶回、前扣带回→岛叶，PET-CT示颞叶内侧结构、颞极、岛叶、额眶回及额叶内侧面低代谢。第3种见于3例患者，临床特征为先兆→双侧对称性肌张力障碍→植物神经症状、伴或不伴口咽部自动运动，SEEG示发作自杏仁核→海马及岛叶→颞极及邻近颞叶新皮层，PET-CT示颞叶内侧结构及岛叶低代谢。结论:起源于杏仁核的颞叶内侧型癫痫患者的不同临床表型对应着不同的致痫网络模式。

杏仁核肥大(AE)可能是颞叶癫痫的一种亚型,其发病机制尚不明确.与海马硬化(HS)相比,AE发病年龄偏大,临床主要表现为复杂部分性发作(CPS),脑电图异常放电多局限于AE侧,磁共振检查表现为一侧或双侧AE,SPECT及PET检查常显示肥大杏仁核的低灌注及低代谢,常规抗癫痫药物(AEDs)治疗有效,其术后最常见的病理特点为局灶性皮质发育不良(FCD).因此,本文对伴AE颞叶癫痫的研究进展进行综述,以提高神经内科医师对伴AE颢叶癫痫的认识.

目的:通过检测难治性癫痫大鼠心肌肾素、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、醛固酮及血清脑钠肽(BNP)水平的表达,探讨难治性癫痫对心功能的损伤及肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)在难治性癫痫大鼠心肌损伤中的作用.方法:30只Wistar大鼠随机分成空白对照组、假手术组和实验组.通过杏仁核电点燃制备难治性癫痫大鼠模型,对照组不接受任何实验处理;假手术组仅植入电极,不予以电刺激;实验组植入电极,予以慢性点燃诱导电刺激.电点燃成功后给予每天一次电刺激,持续12周后处死.HE染色光镜下观察癫痫大鼠心肌组织结构;透射电镜下观察心肌细胞超微结构.放射免疫法检测大鼠心肌肾素、AngⅡ、醛固酮的表达水平,酶联免疫法检测血清BNP水平.结果:实验组大鼠心肌组织结构损伤严重,HE染色发现大鼠心肌细胞肥大、横纹模糊,部分胞浆溶解、消失;透射电镜下发现心肌细胞水肿,心肌纤维排列紊乱,线粒体肥大、肿胀.实验组大鼠心肌肾素、AngⅡ、醛固酮及血清BNP表达水平均明显升高,且差异有统计学意义(P＜0.05).结论:难治性癫痫可导致心肌损害、心功能受损,并刺激心肌局部RAAS激活.

目的:总结3例伴有杏仁核肥大(amygdala enlargement,AE)的颞叶癫痫患者的临床表现、视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)特征、影像学及病理特点.方法:收集3例于北京大学国际医院住院的伴AE颞叶癫痫患者的相关资料,分析患者的临床表现、VEEG特征、影像学及病理特点,并计算每位患者两侧的杏仁核体积.结果:3例患者中2例女性、1例男性,发病年龄21 ～ 40岁,2例临床表现为夜间入睡后继发全面性强直-阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTCS),其中1例1年后出现复杂部分性发作(complex partial seizures,CPSs),表现为情景回忆及自动症,第3例表现为夜间发作的CPSs,如咂嘴、吐舌,3例患者均伴有明显的焦虑障碍.3例患者头颅MRI均表现为单侧AE,1例为右侧,2例为左侧,肥大侧杏仁核体积为(2 123.7 ±131.8)mm3,非肥大侧杏仁核体积为(1 276.3 ±156.9) mm3.2例发作间期痫性放电仅限于AE侧,1例为双侧.3例发作期VEEG提示异常放电起源于AE同侧,并局限于前、中颞区.2例发作间期行单光子发射计算机断层成像术(single-photon emission computed tomography,SPECT)检查均未见异常,1例发作间期行正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET)检查表现为AE低代谢.3例患者的组织病理结果均为杏仁核及颞叶的局灶性皮层发育不良,其中1例伴海马硬化.所有患者术后未再发作,术后VEEG提示术侧慢波活动,偶见尖波放电.结论:AE可能为颞叶癫痫的一种亚型,临床中应注意在“磁共振检查阴性”的颞叶癫痫患者中是否存在AE的可能,药物控制不佳者,手术治疗具有良好效果,局灶性皮层发育不良可能是伴AE颞叶癫痫的最常见病理特征.

目的 通过应用T1三维磁化强度预备梯度回波(T1 three dimensional magnetization prepared rapid acquisition gradient echo,3D-T1 MPRAGE)序列及FreeSufer软件测量海马及杏仁核体积,研究颞叶内侧癫痫(medial temporal lobe epilepsy,MTLE)患者的杏仁核体积变化.材料与方法 前瞻性纳入102例MTLE患者(病例组)和15例健康志愿者(对照组),分别测量双侧海马、杏仁核的体积,以对照组体积的平均值加减2倍标准差作为阈值来判断海马及杏仁核的异常.根据海马体积是否正常,将海马硬化(hippocampal sclerosis,HS)组、海马正常组中杏仁核肥大(amygdala enlargement,AE)患者按致癫侧分为L组、R组,使用配对t检验进行双侧杏仁核体积比较,并使用单因素方差分析将海马正常组-L组、海马正常组-R组及对照组同侧杏仁核进行比较;HS组-L组、HS组-R组及对照组同侧杏仁核进行比较.结果 研究发现,海马正常组-L组、海马正常组-R组双侧杏仁核体积差异有统计学意义(P<0.05),HS组-L组、HS组-R组双侧杏仁核体积差异有统计学意义(P<0.05);HS组-L组中右侧杏仁核体积大于HS组-R组及对照组同侧,差异有统计学意义(P<0.05),HS组-R组左侧杏仁核体积大于HS组-L组及对照组同侧,差异有统计学意义(P<0.05);海马正常组-L组中左侧杏仁核体积大于海马正常组-R组及对照组同侧,差异有统计学意义(P<0.05),海马正常组-R组右侧杏仁核体积大于海马正常组-L组及对照组同侧,差异有统计学意义(P<0.05).结论 3D-T1 MPRAGE可以准确测量杏仁核体积,同时MTLE中海马正常患者存在致癫灶同侧的AE,HS患者存在致癫灶对侧AE,表明杏仁核可能参与了MTLE的发生与发展.

目的:初步分析总结局灶性皮层发育不良（FCD）不同病理亚型伴海马硬化（HS）所致颞叶癫痫的临床特征。方法:连续收集自2016年1月至2019年12月就诊于北京大学国际医院神经疾病中心并接受致痫灶切除的颞叶癫痫患者，回顾分析患者的术后病理学资料。根据2011年国际抗癫痫联盟最新分型，将FCD伴HS所致颞叶癫痫分为FCDⅢa组（FCDⅠ型＋HS）和双重病理组（FCDⅡ型＋HS），分析比较2组的临床特征。结果:共计25例FCD伴HS颞叶癫痫患者，其中FCDⅢa组14例，双重病理组11例。2组间起病年龄、病程、手术年龄、热性惊厥史、家族史、癫痫发作形式、脑电图特征等临床资料差异无统计学意义（P均＞0.05）。头颅MRI可见FCD（+）、杏仁核肥大、HS（+）等征象，2组间各征象阳性率差异无统计学意义（P均＞0.05）。预后比较：FCDⅢa组术后EngelⅠa级＋EngelⅠ级患者共11例（78.6%），双重病理组术后EngelⅠa级＋EngelⅠ级患者共9例（81.8%），差异无统计学意义（P＞0.05）。结论:FCDⅡ型＋HS双重病理颞叶癫痫并不少见。目前尚难以通过术前临床、电生理及影像学资料完全区分FCDⅢa与双重病理。FCD不同病理亚型伴HS所致颞叶癫痫均预后良好。

目的 总结伴单侧杏仁核肥大(amygdala enlargement,AE)颞叶癫痫患者的临床特征和预后.方法 连续收集2016年1月至2020年12月就诊于本院神经疾病中心的伴单侧AE颞叶癫痫患者,回顾性分析患者的临床资料,并随访预后.结果 共纳入17例伴单侧AE颞叶癫痫患者,基线时7例(7/17)符合药物难治性癫痫,接受手术治疗;10例单纯药物治疗.伴单侧AE颞叶癫痫患者平均起病年龄(29.8±14.7)岁,17例患者均有复杂部分性发作,12例(12/17)有继发性全面性强直-阵挛发作.14例(14/17)患者发作间期痫性放电位于AE同侧颞区,7例手术患者术前捕捉癫痫发作,6例(6/7)提示AE同侧颞区起源痫性放电.6例患者杏仁核病理表现为局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD),1例为节细胞胶质瘤.预后,8例(8/10)单纯药物治疗患者达到癫痫无发作,5例(5/7)手术患者术后达到EngelⅠa级和EngelⅠ级.结论 伴单侧AE颞叶癫痫患者具有一定的临床特征,致痫区可能位于肥大侧杏仁核,FCD可能是AE最常见的病理改变,药物难治性伴单侧AE颞叶癫痫可考虑手术治疗.

杏仁核肥大(AE)可能为颞叶癫痫(TLE)的一种亚型,这类患者在临床上与伴海马硬化(HS)颞叶癫痫患者不同.目前,关于伴AE颞叶癫痫的研究资料非常有限,系统性地回顾其流行病学、病因、临床特征、脑电图特点、病理类型和影像学表现,对提高神经内科医师及影像科医师对该病的检出率有重要临床意义.