目的:探讨颞叶癫痫伴双侧海马硬化（TLE-bHS）与颞叶癫痫伴单侧海马硬化（TLE-uHS）临床特征的差异。方法:回顾性纳入浙江大学医学院附属第二医院神经内科癫痫中心自2013年1月至2022年1月收治的48例明确诊断为TLE-bHS且临床资料完整的患者（TLE-bHS组），以及同期收治的101例明确诊断为TLE-uHS且临床资料完整的患者（TLE-uHS组），分析2组患者的临床资料如发病年龄、病程、既往病史、癫痫发作频率、抗发作药物种类、视频脑电图结果、神经心理测试结果以及治疗结局等方面的差异。结果:与TLE-uHS组相比，TLE-bHS组患者男性占比更高，发病年龄更晚，病程更短，癫痫发作频率更高，既往及现用抗发作药物种类更多，癫痫发作时自主神经先兆比例更低、无先兆比例更高，视频脑电图中后头部背景活动偏慢比例更高，记忆商数、言语记忆评分及非言语记忆评分更低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。另外，2组患者既往病史构成比、发作间期癫痫样异常分布区域构成比的差异亦均有统计学意义（ P<0.05），其中TLE-bHS组既往常伴有颅内感染/脑炎史，双侧颞区癫痫样异常比例更高；而TLE-uHS组常伴有热性惊厥史，单侧颞区癫痫样异常比例更高。TLE-bHS组患者中仅10例（20.8%）接受了非药物治疗，包括前颞叶切除手术3例（术后随访2年均为Engel分级Ⅰ级）、神经调控治疗4例、生酮饮食治疗4例；TLE-uHS组患者中55例（54.5%）接受了前颞叶切除手术，术后随访2年时Engel分级Ⅰ级48例（87.3%）、Ⅱ级1例（1.8%）、Ⅲ级4例（7.3%）、Ⅳ级2例（3.6%）。 结论:TLE-bHS患者与TLE-uHS患者在性别、既往病史、发病年龄、病程、癫痫发作频率、抗发作药物种类、视频脑电图、神经心理测试等方面的差异有助于将两者相鉴别。

目的:采用功能磁共振功能连接密度（FCD）探索耐药与否的内侧颞叶癫痫患者脑功能活动的差异，并分析其与病程的相关性。方法:采用回顾性研究方法，收集从2009年7月至2019年2月在东部战区总医院（南京大学医学院附属金陵医院）就诊的单侧海马硬化的内侧颞叶癫痫患者共146例，根据2010年国际抗癫痫联盟对耐药性癫痫的定义将其分为药物控制组（73例）和耐药组（73例）。对所有受试者均进行3.0 T静息态功能磁共振扫描，比较两组患者FCD的差异，并计算两组患者FCD差异脑区FCD值和病程的相关性。结果:药物控制组和耐药组内侧颞叶癫痫患者的FCD显示出广泛差异。相比于药物控制组，耐药组在致痫灶侧岛叶、豆状核、丘脑、海马、中央前回FCD值明显降低。耐药组致痫灶侧楔前叶FCD值与病程呈负相关（ r=-0.30， P=0.010）。 结论:耐药性内侧颞叶癫痫患者较药物控制组FCD值广泛降低，此外大脑可能存在进行性损伤，影像学差异有利于探究内侧颞叶癫痫患者耐药相关的病理生理机制，寻找可靠的耐药相关的神经影像标志物。

目的:探讨老年非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)患者的认知功能与铁负荷、动脉粥样硬化、海马组织结构及神经元代谢的相关性。方法:根据轻度认知功能障碍(MCI)诊断标准，将100例老年NAFLD患者分为MCI组和认知功能正常(Non-MCI)组。采集患者病史和生化指标数据，对无禁忌患者行海马氢质子磁共振波谱检查。对48例患者检测外周血铁调节蛋白2基因2616C/T多态性。采用 t检验、方差分析、 χ2检验及二元 logistic回归进行统计。 结果:与Non-MCI组相比，MCI组患者年龄偏大，血红蛋白减少，可溶性转铁蛋白受体(sTfR)下降，超敏C反应蛋白升高，踝肱比下降，颈动脉内中膜厚度及右侧海马头胆碱/肌酸比值升高，颈动脉斑块的比例增加( P<0.05或 P<0.01)。sTfR与老年NAFLD患者的认知功能障碍具有相关性( P<0.01)。MCI组携带T等位基因的基因型和T等位基因的频率均高于Non-MCI组( P<0.05)；C/T基因型组和T/T基因型组患者的蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分显著低于C/C基因型组( P<0.05)。 结论:铁代谢异常可能是老年NAFLD患者认知功能障碍的相关危险因素。

目的:探讨术前不同神经影像学表现的药物难治性颞叶癫痫(TLE)患者立体定向脑电图(SEEG)电极植入术后临床疗效的差异。方法:选择中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科自2018年1月至2021年12月收治的59例接受SEEG电极植入的药物难治性颞叶癫痫患者为研究对象，按照术前神经影像学评估结果将患者分为MRI阳性组与MRI阴性组、PET-CT阳性组与PET-CT阴性组以及PET-CT与MRI结果一致组(一致组)、PET-CT与MRI结果不一致组(不一致组)。采用改良Engel分级评估患者术后随访12个月时的临床疗效，并比较不同分组患者间临床疗效的差异性。结果:MRI阳性组与MRI阴性组间、一致组与不一致组间术后随访12个月时改良Engel分级分布的差异均有统计学意义( P<0.05)，其中MRI阳性患者的疗效优于阴性患者(平均秩次分别为27.00、34.08)，PET-CT与MRI结果一致患者的疗效优于不一致患者(平均秩次分别为23.32、31.19)。MRI阳性组中不同信号异常区域间术后随访12个月时改良Engel分级分布的差异有统计学意义( P<0.05)，其中海马硬化及杏仁核异常患者的疗效优于颞叶内外侧同时异常患者(平均秩次分别为14.50、16.50)。 结论:当药物难治性颞叶癫痫患者术前MRI阴性尤其是结构性成像与功能性成像结果不一致时，SEEG电极植入及路径规划乃至于后期手术方案都需更加慎重地考虑。

目的:探讨磁共振引导激光间质热疗(MRgLITT)治疗药物难治性癫痫的手术策略及临床疗效。方法:回顾性分析2020年8—9月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科经MRgLITT治疗的15例药物难治性癫痫患者的临床资料。病变包括颅内肿瘤2例、下丘脑错构瘤2例、海马硬化4例、局灶性皮质发育不良3例、灰质异位症2例、颅内海绵状血管畸形1例和双侧枕叶软化(行胼胝体切开术)1例。患者术前均经多学科评估。术后评价指标包括消融体积比率、消融有效率以及术后3个月的癫痫无发作率、癫痫发作降低率和并发症的发生情况等。结果:15例患者的MRgLITT治疗均顺利完成。计划消融体积为785.4～10 716.0 mm 3，实际消融体积为851.4～14 717.8 mm 3，消融体积比率为91.2%～98.1%，消融有效率为100%，消融时间为136～6 345 s。其中2例患者术后出现并发症，均为轻度出血，后期恢复良好。15例患者术后的住院时间为3～6 d。15例患者术后3个月的随访结果显示，8例无癫痫发作，3例癫痫发作减少>50%，3例癫痫发作减少<50%，1例癫痫发作无变化。 结论:临床应用MRgLITT应严格筛选适应证，术中通过结合立体定向、实时温度监测等技术，以及合理规划光纤路径和毁损范围，可安全、有效地毁损致痫灶。

目的:探讨立体脑电图(SEEG)引导的射频热凝术(RF-TC)治疗儿童药物难治性癫痫的疗效和安全性。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院癫痫中心2017年1月至2018年12月收治的71例药物难治性癫痫患儿的临床资料。发作类型为局灶性发作伴或不伴泛化62例，局灶性发作合并癫痫性痉挛6例，局灶性发作合并肌阵挛发作2例，单纯癫痫性痉挛1例。影像学表现为皮质发育畸形27例，海马硬化9例，发育性或低级别肿瘤8例，脑软化灶5例，合并2种类型病变5例，头颅MRI阴性17例。所有患儿均接受SEEG引导的RF-TC治疗。通过门诊复诊及电话随访评估患儿的癫痫发作情况，并采用单因素分析法探讨手术疗效的影响因素。结果:71例患儿植入颅内电极5～14根/例。8例患儿行RF-TC后出现一过性神经功能损伤。69例随访(1.2±0.5)年(0.5～2.5年)，2例失随访。末次随访时，45例(65.2%)无发作，24例仍有癫痫发作，其中18例(26.1%)发作减少>50%；术后随访时间>1年的42例患儿中，25例(59.5%)无发作。2例脑室旁结节状灰质异位患儿发作均控制1年以上，局灶皮质发育不良患儿的术后6个月的无发作率为85.7%(18/21)。单因素分析结果显示，手术疗效与电极植入目的(方案)有关( P＝0.007)，而与手术年龄、病程、癫痫发作类型、MRI阴性无关(均 P>0.05)。 结论:对于儿童药物难治性癫痫，SEEG引导的RF-TC是一种安全、有效的治疗手段，其适用于体积小或深在的病灶，亦可探索MRI阴性的癫痫网络，为多发病灶、累及功能区者提供了手术机会，并能辅助切除性手术制定计划、评估疗效。

目的:分析不同病理学类型儿童颞叶癫痫的临床特点及手术效果。方法:回顾性分析2016年9月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科手术治疗的34例颞叶癫痫患儿的临床资料。其中位年龄为4.0岁(0.4～17.0岁)；中位病程为16个月(1个月至13年)。34例患儿中，24例行标准前颞叶切除术，5例行占位病变扩大切除术，2例行选择性海马杏仁核切除术，2例行单纯颞叶病变切除术，1例行前颞叶＋额叶结节切除术。对手术切除的组织标本进行病理学诊断。术后对所有患儿进行≥12个月的随访。依据病理学结果分为肿瘤组和非肿瘤组，比较两组间的年龄、性别、病程、癫痫发作类型以及Engel分级。结果:34例患儿的手术均成功，所有患儿的MRI均显示病灶全部切除，术后无1例发生严重并发症。病理学诊断结果为混合性神经元－胶质肿瘤22例(64.7%)，包括16例(47.1%)神经节细胞胶质瘤、3例(8.8%)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤及3例(8.8%)不能分类的混合性神经元－胶质肿瘤；多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例(2.9%)；局灶性皮质发育不良8例(23.5%，6例伴海马硬化)；结节性硬化症1例(2.9%)；脑动静脉畸形1例(2.9%)；无明确组织病理学诊断者1例(2.9%)。34例患儿的中位随访时间为24.5个月(12.0～43.0个月)。至末次随访，肿瘤组的患儿均未见复发。复查脑电图显示，2例患儿手术侧颞区仍有大量的痫样放电，余32例患儿痫样放电均较术前明显减少或消失。Engel分级为Ⅰ级29例，Ⅱ级3例，Ⅲ级1例，Ⅳ级1例。与非肿瘤组(11例)比较，肿瘤组(23例)年龄小[分别为11.0岁(2.8～14.0岁)、3.0岁(0.4～17.0岁)， P＝0.003]、病程短[分别为4.0年(0.3～13.0年)、1.0年(0.1～7.2年)， P＝0.008]。两组间的性别、癫痫发作类型及Engel分级比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:手术治疗的儿童颞叶癫痫中肿瘤较为常见，且多为神经节细胞胶质瘤，肿瘤患儿年龄小、病程短，与非肿瘤颞叶癫痫患儿的术后短期疗效均较好。

目的:探讨同型半胱氨酸（Hcy）对小动脉硬化型脑小血管病（aCSVD）患者的脑灌注和认知功能的影响。方法:纳入2020年6月至2022年9月就诊于安徽医科大学第一附属医院的aCSVD患者117例，依据蒙特利尔认知评估量表评分分为aCSVD认知障碍（aCSVD-CI， n=57）组和aCSVD非认知障碍（aCSVD-NCI， n=60）组。对所有患者均进行血清Hcy测定、认知功能评估及三维伪连续动脉自选标记灌注成像扫描，应用多因素Logistic回归分析探究aCSVD患者认知障碍的危险因素。比较两组的全脑、灰质、白质脑血流及灌注差异脑区，将血清Hcy、整体认知功能评分和灰质的脑血流量以及灌注差异脑区的脑血流量与认知功能评分进行偏相关分析，采用中介效应模型分析灰质血流量在血清Hcy与整体认知关系中的作用。 结果:aCSVD-CI组的血清Hcy水平高于aCSVD-NCI组［16.38（14.02，18.58）μmol/L比14.40（11.93，15.73）μmol/L， Z=-3.81， P<0.001］。在脑血流灌注方面，与aCSVD-NCI组相比，aCSVD-CI组在脑灰质（ Z=-3.22， P=0.001）、左侧额中回（ t=-4.91， P<0.05）、右侧额中回（ t=-5.14， P<0.05）和右内侧眶额叶（ t=-4.38， P<0.05）的脑血流量显著降低，而在左侧海马（ t=4.58， P<0.05）的脑血流量增加。多因素Logistic回归分析结果显示，在控制多项危险因素后，血清Hcy水平是aCSVD认知障碍的独立危险因素。左侧额中回脑血流量（ r=-0.39， P=0.006）、右侧额中回脑血流量（ r=-0.44， P=0.002）、右内侧眶额叶脑血流量（ r=-0.43， P=0.002）均与Stroop色词测验-C结果呈负相关；左侧海马脑血流量与听觉词语学习测验-长延迟回忆呈负相关（ r=-0.43， P=0.002）。进一步中介分析结果显示Hcy对认知功能的影响部分是由灰质脑血流量介导（间接效应=-0.11， P<0.001）。 结论:Hcy是aCSVD认知障碍的独立危险因素，升高的Hcy对aCSVD认知障碍的部分影响可能是由灰质脑灌注降低来介导的。

目的:报道1例以对视交流时不能抑制的大笑为主要表现的额颞叶痴呆（FTD）患者的临床表现和基因特点。方法:分析1例2019年10月18日就诊于首都医科大学宣武医院的FTD患者的临床表现、影像学特征，收集患者脑脊液、正电子发射断层摄影术-电子计算机体层扫描（PET-CT）、单光子发射计算机断层扫描等检查资料，并对患者血液标本进行FTD相关基因检测。结果:该患者为66岁女性，隐袭起病，症状逐渐进展，突出表现为与人对视交流时难以控制的大笑，有幼稚、固执等性格变化，有兴趣丧失、易激动等情绪变化，同时有轻微行动迟缓、语速变慢、言语含混等运动及语言障碍。头颅磁共振成像示双侧额颞叶、双侧海马萎缩；PET-CT脑代谢显像示双侧额顶颞叶、海马、枕叶代谢不同程度减低，右侧为著。最终诊断为行为变异型FTD。额颞叶相关基因检测发现该患者存在肌萎缩侧索硬化（ALS）致病基因ANXA11基因c.107C>G （p.P36R）突变。结论:这是第1例在单纯FTD中发现ALS致病基因ANXA11基因杂合突变的病例，提示ANXA11基因有可能在FTD发病机制中具有重要意义，也进一步支持ALS与FTD为谱系疾病的学说。

目的:探讨伴海马硬化的颞叶癫痫（TLE-HS）患者成簇癫痫发作与皮质醇节律改变的关系，从神经内分泌调节角度了解其发生机制。方法:纳入2012年5月1日至2020年12月31日在青海省人民医院确诊的57例单侧TLE-HS患者，根据入院1个月前是否有成簇癫痫发作的病史，将其分为伴有成簇癫痫组（即成簇癫痫组，共纳入27例）和不伴成簇癫痫组（NSC组，共纳入30例）。检测两组的患者同日不同时段的血浆皮质醇浓度，并通过磁共振波谱（MRS）分析海马代谢物浓度，采用独立样本 t检验、卡方检验、重复测量方差分析、协方差分析及多因素Logistic回归分析进行两组间数据的统计学分析。 结果:重复测量方差分析结果显示皮质醇水平的时间效应、组间效应及时间与组间的交互效应均有统计学意义。以年龄为协变量，采用协方差分析发现成簇癫痫组的3个不同时间点（8：00、16：00以及次日0：00）的皮质醇：皮质醇16［（126.22±19.98）μg/L］、皮质醇0［（51.63±21.43）μg/L］及皮质醇8-16浓度变化率（以斜率表示，为-7.78±4.54）高于NSC组［分别为（97.70±18.55）、（31.90±10.73）μg/L和-12.40±4.16］，差异有统计学意义（ F=5.587、4.320、4.013，均 P<0.05）。成簇癫痫组的皮质醇0-8变化率（以斜率表示，17.11±6.32）低于NSC组（20.62±6.54），差异有统计学意义（ F=-2.065， P<0.05）。两组不同侧别的海马硬化之间比较差异无统计学意义，且两组病侧海马区的N-乙酰天冬氨酸（NAA）/（胆碱+肌酸）的比值比较差异无统计学意义，但成簇癫痫组病灶对侧海马NAA/（胆碱+肌酸）比值（0.71±0.03）低于NSC组（0.76±0.06），差异有统计学意义（ t=4.999， P=0.029）。多因素Logistic回归分析显示，皮质醇16（ OR=1.328，95% CI 1.073~1.642， P=0.009）、皮质醇8-16（ OR=3.657，95% CI 1.404~9.525， P=0.008）是TLE-HS患者成簇癫痫发作的独立危险因素。 结论:日间皮质醇节律紊乱可能是TLE-HS患者成簇癫痫发作产生的神经生物学基础。