目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

回顾性分析2011年1月至2021年12月大连大学附属中山医院收治的15例急性肾梗死（ARI）患者的临床资料。病因为心源性肾梗死14例，抗磷脂综合征1例；合并心房颤动12例，房性早搏2例，D-二聚体水平升高12例，乳酸脱氢酶（LDH）水平升高15例，尿潜血阳性和尿蛋白阳性11例。治疗方式为导管接触性溶栓4例，静脉溶栓2例，抗凝治疗9例。随访发现6例再发栓塞，其中2例死亡。对于存在血栓高风险因素的急性发作、持续性腹痛患者，若合并高水平LDH、尿潜血（+）和/或尿蛋白（+）提示可能为ARI，增强CT或CT血管造影可辅助早期确诊。即使存在长时间的肾动脉栓塞也应尽可能尝试重建血流，后期规范化抗凝治疗至关重要。

血小板的主要生理功能是止血和在出血部位聚集形成血栓。在病理条件下，血小板对于闭塞性血栓的形成必不可少。当患者发生血小板减少时，其出血风险随之增加。治疗血小板减少合并血栓或者血栓形成风险增高患者是临床常见的难题。系统性红斑狼疮(SLE)、恶性肿瘤或者急性冠脉综合征(ACS)等患者合并血小板减少时，均可导致血栓形成增加危及患者生命。在不同情况下，最佳抗血栓方案不仅取决于血小板计数，还取决于患者的出血和血栓形成危险因素。为了更好地处理血小板减少与血栓的治疗矛盾，笔者拟就不同疾病中血小板减少和血栓形成的发生机制及抗血栓治疗的研究现状进行阐述。

探讨1例PICC断裂的原因及护理干预措施。方法:通过对PICC导管使用及维护过程的回顾，结合患者生活行为方式及导管质量检测结果进行综合分析。结果:患者因游戏障碍导致的夹闭综合征及导管堵塞、居家期间导管的维护不规范，是PICC导管断裂的主要原因。结论:随着网络游戏用户的日益增长，游戏障碍可能成为PICC导管断裂的获得性因素。在PICC带管过程中,应及时识别及干预患者游戏障碍，加强居家管理，以减少导管断裂的发生。并结合临床症状、体征和导管的功能问题及时开展导管异位的预测诊断性检查，对PICC导管断裂做到早发现、早诊断、早处理，降低肺动脉栓塞风险。

目的:探讨重症产科疾病继发急性肾损伤（AKI）孕妇的临床特点。方法:收集2020年6月至2023年1月于湖北省妇幼保健院成人重症医学科住院的重症产科疾病孕妇249例，其中，重度子痫前期不伴溶血、肝酶升高和低血小板计数综合征（HELLP综合征）172例、HELLP综合征32例、无张力性产后出血（特指子宫收缩乏力所致的产后出血）18例，其他重症产科疾病27例（其中羊水栓塞4例、胎盘早剥7例、妊娠期肝内胆汁淤积症16例）。排除既往患有肾病者，入院第1天血肌酐>70.7 μmol/L且符合AKI诊断标准者定义为AKI孕妇，血肌酐≤70.7 μmol/L定义为非AKI孕妇。分别比较各种重度产科疾病AKI与非AKI孕妇的临床资料和新生儿结局。采用二分类logistic回归分析重症产科疾病孕妇发生AKI的影响因素。结果:（1）重度子痫前期不伴HELLP综合征：172例重度子痫前期不伴HELLP综合征孕妇中，发生AKI者60例（34.9%），未发生AKI者112例（65.1%）。AKI孕妇的24 h尿蛋白定量、D-二聚体、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、血清胆汁酸水平，合并甲状腺功能减退的比例均高于非AKI孕妇，血清白蛋白水平、新生儿出生体重均低于非AKI孕妇，分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。二分类logistic回归分析结果显示，24 h尿蛋白定量（ OR=1.000，95% CI为1.000~1.000； P=0.006）和血清白蛋白（ OR=0.883，95% CI为0.789~0.988； P=0.031）是AKI发生的影响因素，受试者操作特性曲线下面积分别为0.730和0.252。AKI孕妇与非AKI孕妇低出生体重儿占比、新生儿窒息的发生率分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。（2）HELLP综合征：32例HELLP综合征孕妇中，发生AKI者21例（65.6%），未发生AKI者11例（34.4%）。AKI孕妇的24 h尿蛋白定量显著高于非AKI孕妇（ P=0.017）。24 h尿蛋白定量（ OR=1.000，95% CI为1.000~1.001； P=0.095）不是AKI发生的影响因素。AKI孕妇与非AKI孕妇的活产率分别为71.4%（15/21）、11/11，二者比较，差异无统计学意义（ P=0.071）。（3）无张力性产后出血：18例无张力性产后出血孕妇中，发生AKI者4例（4/18），非发生AKI者14例（14/18）。AKI孕妇与非AKI孕妇的发病孕周、剖宫产术分娩、住院时长、术中出血量、休克指数、D-二聚体、妊娠合并症或并发症等分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。（4）其他重症产科疾病：27例其他重症产科疾病孕妇中，发生AKI者12例（44.4%），未发生AKI者15例（55.6%）。AKI孕妇与非AKI孕妇分别活产10例（10/12）、11例（11/12），两组比较，差异无统计学意义（ P=1.000）。AKI孕妇与非AKI孕妇的新生儿窒息率分别为4/7、0/9，两者比较，差异有统计学意义（ P=0.019）。（5）各类重症产科疾病孕妇7日内肾功能恢复率的比较：重度子痫前期不伴HELLP综合征、HELLP综合征、无张力性产后出血、其他重症产科疾病继发AKI孕妇7 d内肾功能恢复率分别为85%（51/60）、42.9%（9/21）、2/4、11/12。4类疾病继发AKI孕妇7 d内肾功能恢复率进行比较，差异具有统计学意义（ χ2=16.704， P=0.001）。 结论:重症产科疾病继发AKI孕妇的7 d内肾功能恢复率较低，低出生体重儿占比高，易出现新生儿窒息；低蛋白血症、尿蛋白定量为重度子痫前期不伴HELLP综合征孕妇并发AKI的预测因素，尿蛋白定量预测价值较好；尿蛋白定量与HELLP综合征孕妇继发AKI相关，但不是AKI发生的预测因素。

特鲁索综合征是恶性肿瘤伴血液高凝状态引起的血栓栓塞并发症，青岛大学附属医院2020年10月收治1例以脑梗死为表现的特鲁索综合征患者。本例为胰腺恶性肿瘤患者，入院第2天出现口角歪斜、言语含糊，颅脑磁共振成像（MRI）检查显示脑实质内见多发DWI高信号，增强显示脑实质内未见异常强化，考虑为特鲁索综合征。检索中国知网、万方和PubMed数据库2011年1月至2021年6月的相关文献，共检索到以脑梗死为表现且资料比较完整的特鲁索综合征者76例，加上本例共77例。其中男性36例、女性41例，中位年龄63岁，最常见肿瘤类型为肺腺癌（24例，31.2%）。D-二聚体水平为（17.3±12.8）mg/L，颅脑CT或MRI检查提示双侧多发病变者57例（74.0%），56例行抗凝治疗。68例随访资料显示中位生存时间为90 d，log-rank法分析1年总生存率为32.6%。提示，对D-二聚体水平显著升高、多血管受累的脑梗死患者，需考虑恶性肿瘤的并发症。

臀部脂肪移植技术近年来逐渐流行，但随之而来的安全性问题不容忽视。由于存在重要血管，臀部脂肪移植更容易出现脂肪栓塞及脂肪栓塞综合征等并发症，严重的甚至导致死亡结局，引起了国内外学者的高度重视。在此背景下，学者们进行了一系列研究，从病例回顾、系统分析、问卷调查到大体解剖实验，逐渐总结出了一系列臀部脂肪移植的安全操作规范，包括：(1)高风险患者筛查；(2)坚持皮下注射，杜绝肌内注射；(3)使用直径大于4 mm的注射针；(4)保持注射针平行于臀大肌；(5)边退针边注射；(6)避免局部压力过大。该文通过文献回顾，对近年来臀部脂肪移植的安全性进行了分析、总结。

报告1例单纯表现为舞蹈样不自主运动的女性儿童患者，IgG型抗心磷脂、抗β 2糖蛋白Ⅰ抗体和狼疮抗凝物阳性，伴高滴度的ANA和抗dsDNA抗体，影像学未见血栓栓塞性改变。给予激素、硫酸羟氯喹、小剂量阿司匹林和对症治疗完全缓解。以舞蹈样不自主运动起病的儿童继发性APS不常见，单纯舞蹈样表现的患者应常规筛查抗磷脂抗体和ANAs。舞蹈为APS和SLE神经系统表现之一，但又不在其分类标准之内，APS和SLE的分类标准仍需完善。

目的:探讨中性粒细胞/淋巴细胞比值（neutrophil-lymphocyte ratio, NLR）对多发性急性脑梗死（acute multifocal cerebral infarction, AMCI）患者Trousseau综合征（Trousseau syndrome, TS）的预测价值。方法:回顾性纳入2013年7月至2022年3月期间在上海交通大学医学院苏州九龙医院经临床诊断为AMCI的病例。对TS-AMCI患者和非TS-AMCI患者的人口统计学和基线临床资料进行比较。应用多变量 logistic回归分析确定TS-AMCI的独立影响因素，采用受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）曲线评价NLR对TS-AMCI的预测价值。 结果:研究期间共纳入59例AMCI患者，其中男性43例，女性16例，年龄（64.9±14.0）岁。TS-AMCI组16例，非TS-AMCI组43例。TS-AMCI组糖尿病、高血压以及既往卒中或短暂性脑缺血发作史患者构成比均显著低于非TS-AMCI组（ P均<0.05），而缺血性心脏病患者构成比显著高于非TS-AMCI组（ P<0.05）。TS-AMCI组双侧梗死的患者比例显著高于非TS-AMCI组（ P<0.001）。TS-AMCI组D-二聚体、NLR、白细胞计数、中性粒细胞计数、单核细胞计数、中性粒细胞百分比以及总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇均显著高于非TS-AMCI组（ P均<0.001），而淋巴细胞计数、淋巴细胞百分比、红细胞计数、血红蛋白和红细胞比容均显著低于非TS-AMCI组（ P均<0.001）。多变量 logistic回归分析显示，高NLR是TS-AMCI的独立预测因素[优势比（odds ratio, OR）2.897，95%置信区间（confidence interval, CI）1.270~6.527； P=0.011]，而高血红蛋白与TS-AMCI呈独立负相关（ OR 0.839，95% CI 0.723~0.975； P=0.022）。ROC曲线分析显示，NLR预测TS-AMCI的曲线下面积为0.929（95% CI 0.831~0.979； P<0.001），当NLR截断值为4.01时，对应的约登指数为0.744，此时的敏感性和特异性分别为100%和74.42%。 结论:NLR对TS-AMCI具有较高的预测价值。

目的:探讨重组人血小板生成素（rhTPO）联合小剂量艾曲泊帕治疗异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后持续血小板减少的效果及安全性。方法:回顾性病例系列研究。回顾性分析2018年1月至2021年6月中国医学科学院血液病医院20例诊断为allo-HSCT后血小板持续减少患者临床资料。所有患者移植后未达血小析植入标准[血小板计数（Plt）连续7 d不低于20×10 9/L且脱离血小板输注]，接受rhTPO 15 000 U，1次/d，皮下注射；艾曲泊帕50 mg，1次/d，口服。治疗有效为治疗后Plt≥20× 10 9/L且连续7 d脱离血小板输注，治疗无效为治疗后Plt<20×10 9/L或未能脱离血小板输注。分析rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗效果；评价不良反应；比较治疗有效组和治疗无效组的临床特征；采用Kaplan-Meier法分析治疗有效组和治疗无效组的总生存（OS）、无病生存（DFS）。 结果:20例患者中，急性髓系白血病（AML）9例，急性淋巴细胞白血病（ALL）5例，骨髓增生异常综合征（MDS）4例，重型再生障碍性贫血（SAA）2例；原发性血小板减少症（PFPR）10例，继发性血小板减少症（SFPR）10例。患者移植后开始治疗的中位时间[ M（ Q1， Q3）]为79 d（50 d，89 d），治疗持续中位时间为19.5 d（15 d，30 d）。20例中13例（65.0%）治疗有效（其中PFPR 8例，SFPR 5例），7例（35.0%）治疗无效。治疗有效患者的治疗起效中位时间为10 d（7 d，19 d）。联合治疗期间，5例氨基转移酶升高至正常值上限2.5倍以上或胆红素高于2倍正常值上限，无不良反应相关动脉栓塞、骨髓纤维化、原发病复发等。联合治疗前治疗有效组巨核细胞计数高于治疗无效组，差异有统计学意义[14个（10个，20个）比2.5个（2个，4个）； Z＝-2.33， P＝0.017]；两组性别、基础疾病类型、人类白细胞抗原匹配程度、供受者血型、预处理方案、使用抗胸腺细胞球蛋白、输注CD34 +细胞数量、血小板减少症类型、合并急性移植物抗宿主病、真菌或细菌感染、病毒感染的构成比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。治疗有效组和治疗无效组1年OS率分别为100.0%和42.9%，两组OS差异有统计学意义（ P＝0.001）；1年DFS率分别为92.3%和28.6%，两组DFS差异有统计学意义（ P＝0.003）。 结论:rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗allo-HSCT后血小板持续减少具有一定的疗效，安全性较好。