目的 研究简化正中神经寸移在常规肌电图正常或轻度异常腕管综合征(carpal tunnel syndrome,CTS)中的诊断价值.方法 我们对50例健康受试者进行正中神经寸移检查,先确立正中神经运动和感觉在腕部由近段到远端4个刺激点,确定两个刺激点之间的距离为2 cm,通过统计计算得出两点距离产生的最大潜伏期正常值范围,再利用这个正常值对常规肌电图正常或轻度异常的50例CTS患者进行判断,确定其是否存在传导时间延迟.比较简化正中神经寸移与正中神经尺神经感觉波峰时间差两种方法检测结果,判断两种方法在检查CTS中是否有差异.结果 正常人正中神经腕段运动寸移从腕的近段到远端3个节段传导时间分别是(0.32±0.21)、(0.51±0.19)、(0.41±0.23)ms,以最长时间第二段为对象确立2 cm距离神经传导正常值上限为1 ms,以超过1 ms为异常;同样正中神经腕段逆向感觉神经传导寸移从腕的近段到远端3个节段传导时间分别是(0.21±0.21)、(0.39±0.19)、(0.54±0.23)ms,以最长时间第三段为对象确立2 cm距离正中神经感觉传导正常值上限为1 ms,以超过1 ms为异常.正中神经寸移与正中神经尺神经感觉波峰时间差两种检查结果比较差异有统计学意义(x2=13,P=0.002).结论 简化正中神经寸移是一种简单可靠可用于早期CTS确诊的方法,可以成为诊断CTS的标准.

目的:观察乌司他丁联合谷氨酰胺对严重烧伤患者早期血流动力学的影响。方法:选择徐州医科大学附属淮海医院2016年1月—2018年12月收治的符合入选标准的32例严重烧伤患者，进行前瞻性随机对照试验。按照随机数字表法将患者分为常规治疗组(男4例、女4例)、乌司他丁组(男5例、女3例)、谷氨酰胺组(男5例、女3例)、乌司他丁＋谷氨酰胺组(男4例、女4例)，其年龄依次为(36±8)、(34±8)、(35±9)、(38±13)岁。从伤后2 d开始，给予4组患者等氮、等热量的营养支持，其中蛋白质每日2.0 g/kg，乌司他丁组患者另每隔8小时静脉注射乌司他丁1次，每次100 kU，连续使用7 d；给予谷氨酰胺组患者的蛋白质中，0.3 g/kg由丙氨酸谷氨酰胺提供，连续使用7 d；乌司他丁＋谷氨酰胺组患者同时接受乌司他丁组和谷氨酰胺组的相应治疗。借助脉搏轮廓心输出量监测技术监测各组患者治疗1、3、7 d的心指数、每搏量指数(SVI)、全心舒张末期容积指数(GEDI)、全身血管阻力指数(SVRI)、血管外肺水指数(EVLWI)、肺血管通透性指数(PVPI)。数据处理采用Fisher确切概率法、单因素方差分析、重复测量方差分析、Bonferroni法。结果:4组患者治疗1 d心指数均处于较低水平、SVI均低于正常值，组间两两比较差异均无统计学意义( P>0.05)，随后均逐渐上升；治疗3、7 d，与常规治疗组比较，其余3组患者心指数、SVI均升高，其中乌司他丁＋谷氨酰胺组患者心指数、SVI显著升高( P<0.05或 P<0.01)。治疗1 d，常规治疗组、乌司他丁组、谷氨酰胺组、乌司他丁＋谷氨酰胺组患者GEDI均处于正常低值水平，分别为(659±58)、(661±79)、(659±88)、(653±71)mL/m 2，组间两两比较差异均无统计学意义( P>0.05)，随后均逐渐上升；治疗3、7 d，与常规治疗组的(684±82)、(742±46)mL/m 2比较，乌司他丁组、谷氨酰胺组、乌司他丁＋谷氨酰胺组患者GEDI均升高，分别为(732±53)、(777±33)，(725±58)、(783±49)，(813±65)、(849±27)mL/m 2，其中乌司他丁＋谷氨酰胺组患者GEDI显著升高( P<0.05)。4组患者治疗1 d SVRI均处于较高水平，组间两两比较差异均无统计学意义( P>0.05)，随后均逐渐下降；治疗3、7 d，与常规治疗组比较，其余3组患者SVRI均升高，其中乌司他丁＋谷氨酰胺组患者SVRI显著升高( P<0.05)。治疗1 d，常规治疗组、乌司他丁组、谷氨酰胺组、乌司他丁＋谷氨酰胺组患者EVLWI均处于正常范围，分别为(6.6±0.6)、(6.3±0.4)、(6.5±0.4)、(6.6±0.6)mL/kg，组间两两比较差异均无统计学意义( P>0.05)，随后均呈上升趋势；治疗3、7 d，与常规治疗组的(7.1±0.9)、(7.9±0.5)mL/kg比较，乌司他丁组、谷氨酰胺组、乌司他丁＋谷氨酰胺组患者EVLWI均降低，分别为(6.2±0.6)、(7.1±0.4)，(6.3±1.0)、(7.2±0.9)，(5.8±0.7)、(6.7±0.6)mL/kg，其中乌司他丁＋谷氨酰胺组患者EVLWI显著降低( P<0.05)。治疗1 d，4组患者PVPI均处于正常范围，组间两两比较差异均无统计学意义( P>0.05)，随后均逐渐下降；治疗3、7 d，与常规治疗组比较，其余3组患者PVPI均降低，其中乌司他丁＋谷氨酰胺组患者PVPI显著降低( P<0.05)。 结论:乌司他丁联合谷氨酰胺治疗严重烧伤患者，可通过提高心指数、SVI、GEDI、SVRI，降低EVLWI、PVPI，从而增加伤后早期心输出量，促进组织器官灌注，减轻肺水肿，显著改善严重烧伤患者早期的血流动力学。

目的:探讨成人巨大肝脏未分化胚胎性肉瘤（UESL）的临床诊疗特点。方法:回顾性分析2005年1月至2020年12月安徽医科大学第一附属医院和安徽医科大学第二附属医院收治的行手术切除并经病理学检查结果证实的5例成人巨大UESL患者的临床资料，均为女性，年龄49~77岁。术前CT检查结果均提示为密度不均的囊实性低密度影伴有稍高密度条索状分隔影，被误诊为肝细胞癌或肝囊腺癌。3例CA125高于正常值，5例甲胎蛋白均为阴性。结果:5例患者均接受手术治疗，肿瘤平均最大径20.2 cm（范围：15.0~30.0 cm），术后病理学检查结果均提示为UESL，5例免疫组化均表达波形蛋白；3例完整切除肿瘤并达到R0切除，其中2例截至末次随访仍无瘤生存（89和55个月），另1例无瘤生存158个月后死于肾癌；其余2例虽完整切除肿瘤但术中肿瘤破裂，分别于术后2和19个月复发，总体生存时间分别为3和26个月。结论:外科根治性切除是成人巨大UESL的首选治疗方式，术中应避免肿瘤破裂。肿瘤种植转移是影响UESL预后的主要因素。

目的:比较不同营养评价指标在评估急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导缓解期患儿营养状况的评价效果，分析不同指标在ALL患儿诱导缓解期间的临床应用价值。方法:便利选取2018年1月至2020年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心确诊为ALL并进行诱导缓解化疗的132例患儿的临床资料，以直接节段多频生物电阻抗（DSM-BIA）法测定患儿的肌肉量，同时测量患儿的身高、体质量、上臂围及肱三头肌皮褶厚度等人体学测量指标，计算儿科营养不良评估筛查工具评分，监测患儿的血清白蛋白值和血红蛋白值，以DSM-BIA法作为参照标准，探讨不同指标的评价效果。结果:在诱导缓解期间，132例患儿中有69例的肌肉量低于正常值，检出率为52.3%（69/132），上臂围与DSM-BIA法测得的肌肉量的一致性最高且标准误最小（ R2=0.520， SE=0.180）；以上臂围营养状态分类患儿，营养状态正常患儿极重度粒细胞减少症的发生率为76.8%（24/32），较营养状态异常患儿92.1%（70/76）低，差异有统计学意义（ χ2=6.14， P=0.013）。 结论:ALL患儿在诱导缓解期营养不良比率高；人体学测量指标中，上臂围是一个能准确反映ALL诱导缓解期患儿营养状态的简便评估指标，建议临床护士以上臂围作为临床营养初筛指标。

患者女，57岁。因左眼无痛性视力下降1周，于2019年11月11日到湖南省人民医院眼科就诊。患者近1年来有反复肺部感染和贫血，曾于外院诊断为"纯红细胞再生障碍性贫血"，并接受抗感染及输血治疗，但是情况无明显好转。2005年行胆道结石取出手术。否认高血压、糖尿病、恶性肿瘤等病史。否认长期口服糖皮质激素及其他药物史。否认家族史和遗传病史。眼部检查：右眼视力0.6，矫正视力1.0；左眼视力眼前手动，无法矫正。右眼、左眼眼压均为16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼结膜无充血，角膜透明；左眼可见尘状及色素性角膜后沉着物，丁达尔征（+），前房细胞（++）；双眼晶状体皮质轻度混浊。眼底检查：左眼玻璃体中度混浊、细胞（+），视盘颜色偏淡；后极部及鼻侧视网膜呈灰白色，血管管径细，动脉闭塞，视网膜下方及颞侧可见颗粒状坏死灶，累及黄斑区（ 图1A）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，左眼视网膜动静脉充盈时间延迟，视盘下方大片视网膜荧光着染，后期轻微荧光素渗漏，视盘鼻侧视网膜弥漫性透见荧光夹杂弱荧光斑点；晚期部分视网膜血管及微血管荧光素渗漏，累及黄斑（ 图1B）。右眼眼底及FFA检查均未见明显异常。胸部CT检查提示前上纵膈占位，性质待定（ 图2）。实验室检查：血红蛋白67 g/L（正常值：110~150 g/L），红细胞计数2.22×10 12个/L（正常值：3.5~5.0×10 12个/L），血清铁蛋白1 413 ng/ml（正常值：80~400 μg/L）。免疫学检查：B细胞缺乏、低丙种球蛋白血症、低CD4 T细胞计数和低CD4/CD8 T细胞计数比率。前房穿刺抽取房水行荧光定量聚合酶链反应（PCR）检测，巨细胞病毒（CMV）含量35.8拷贝/ml。诊断：左眼CMV性视网膜炎（CMVR）。给予玻璃体腔注射更昔洛韦2 mg，2次/周，连续1个月；全身静脉注射更昔洛韦250 mg，2次/d；局部使用1%醋酸泼尼松龙滴眼液和0.5%托吡卡胺滴眼液滴眼。

目的:总结原发性肝脏腺鳞癌(primary hepatic adenosquamous carcinoma, ASC)的临床病理特点和外科诊疗方法。方法:回顾性分析2006至2019年间安徽医科大学第一附属医院收治的5例行手术切除并经病理证实的ASC患者资料，总结探讨ASC患者的临床、病理、影像、治疗及预后。结果:5例ASC患者中，男4例，女1例；年龄48～73岁；初始症状中，上腹痛5例，合并发热2例，合并体重下降和黄疸者各1例；CA19-9高于正常值4例，AFP均未见异常，术前均未获明确诊断。5例患者均行手术切除，病理诊断皆为肝脏腺鳞癌。4例伴淋巴结转移，2例伴神经侵犯。TNM分期4例处于ⅣA期，另1例处于ⅠB期。术后随访中位无瘤生存期(disease-free survival，DFS)为5个月，中位总生存期(overall survival，OS)为9个月。结论:ASC是一种预后极差的罕见肝脏恶性肿瘤，手术切除改善其预后作用有限。

目的:比较行抗病毒治疗的HBeAg阳性慢性乙型肝炎（CHB）患儿无应答组和应答组间基线乙型肝炎核心抗体定量（qAnti-HBc）水平的差异，以探讨不同qAnti-HBc水平患儿外周血CD8 +记忆T细胞亚群比例及其功能活性。 方法:回顾性检测2018年6月至2020年12月于重庆医科大学附属儿童医院感染科就诊的85例HBeAg阳性CHB患儿基线qAnti-HBc水平。分析其中37例抗病毒治疗患儿基线qAnti-HBc水平与HBeAg血清学应答的关系。流式细胞检测59例患儿基线外周血CD8 +记忆T细胞亚群比例及干扰素（IFN）-γ、肿瘤坏死因子（TNF）-α分泌水平，分析qAnti-HBc水平与CD8 +记忆T细胞亚群比例及其功能活性间的关系。计数资料比较采用Pearson’s Chi-square检验，两组或多组间计量资料比较采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis检验，连续性变量间的相关性采用Spearman秩相关分析。 结果:在37例接受恩替卡韦（ETV，21/37）或聚乙二醇干扰素（Peg-IFN，16/37）治疗的患儿中，有18例发生HBeAg血清学转换（ETV组10/21，Peg-IFN组8/16），应答组患儿基线qAnti-HBc水平[4.71（4.64~4.81）log 10IU/ml]显著高于无应答组[4.54（4.45~4.64）log 10IU/ml， Z = -3.316， P = 0.001]。高qAnti-HBc组CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Temra细胞比例及CD8 +T细胞分泌的IFN-γ、TNF-α水平显著高于低qAnti-HBc组（ P < 0.05）；ALT>1×正常值上限（ULN）组CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Temra细胞比例显著高于ALT≤1×ULN组（ P<0.05），但两组CD8 +T细胞分泌的IFN-γ、TNF-α水平差异无统计学意义（ P>0.05）。Spearman相关分析显示，qAnti-HBc与CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Temra细胞比例及CD8 +T细胞分泌的IFN-γ水平呈正相关（ P<0.05）；ALT仅与CD38 +CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Temra细胞比例呈正相关（ P<0.05）。 结论:较高的基线qAnti-HBc水平与CHB儿童患者抗病毒治疗HBeAg血清学应答相关；qAnti-HBc较高的CHB患儿外周血效应CD8 +T细胞表现出更强的表型及功能活化特点，此研究可能对CHB儿童抗病毒治疗疗效相关的潜在免疫机制作出一定阐释。

回顾性分析天津市第一中心医院器官移植中心2019年收治的1例Ⅰ型戈谢病(GD)行肝移植受者的临床诊治过程，其围手术期恢复顺利，轻度胰瘘经持续冲洗引流后治愈。随访1年后，肝功能完全正常，营养不良彻底改善，骨痛消失，贫血完全纠正。 β-葡糖脑苷脂酶活性较术前明显升高，呈逐步升高趋势，但目前仍低于正常值。术后未行ERT，长期预后有待观察。肝移植是Ⅰ型GD受者ESLD的挽救生命的唯一治疗选择，长期预后良好，长期随访活检显示移植肝脏无戈谢病病理表现。

目的:调查济南市6～18岁健康儿童呼出气一氧化氮正常值范围。方法:选取2017年10月11日至26日济南市6～18岁在校健康儿童，进行问卷调查、体格检查及呼出气一氧化氮检测。采用电化学原理的检测方法分别测定50 mL/s流速时口呼出气一氧化氮(FeNO 50)、200 mL/s流速时口呼出气一氧化氮(FeNO 200)、肺泡一氧化氮(CaNO)及10 mL/s流速时鼻呼出气一氧化氮(FnNO 10)水平。分析FeNO 50、FeNO 200、CaNO和FnNO 10分布情况，并应用多元线性回归模型分析各指标与性别、年龄、身高、体质量指数(BMI)的关联。 结果:本研究共纳入772名健康儿童，其中男364名，女408名；年龄12.1(11.8～12.3)岁，身高154.8 (153.6～156.0) cm，BMI 20.3(20.0～20.6) kg/m 2。FeNO 50、FeNO 200、CaNO、FnNO 10测量值分别波动于3.0～168.0 ppb、2.0～44.0 ppb、0.5～44.2 ppb、0～1 253.0 ppb。FeNO 50、FeNO 200、CaNO均呈偏态分布，其95%上限值分别为35.0 ppb、13.3 ppb和8.5 ppb。FeNO 50在男童中的几何均值(95% CI)为14.6 (13.7～15.5) ppb，高于女童[13.3 (12.7～14.0) ppb]，差异有统计学意义( Z＝1.470， P＝0.027)；在多元线性回归中，FeNO 50与年龄、身高均呈正相关( β＝0.023、0.007，均 P<0.05)，与BMI呈负相关( β＝－0.016， P<0.05)。FeNO 200在男性中几何均值(95% CI)为7.1(6.8～7.4) ppb，高于女童[6.4 (6.1～6.6) ppb]，差异有统计学意义( Z＝1.747， P＝0.004)；在多元线性回归中，FeNO 200与身高呈正相关( β＝0.005， P<0.05)，与性别呈负相关(女童： β＝－1.126， P<0.05)。男童与女童间CaNO比较差异无统计学意义( P>0.05)，其与性别、年龄、身高、BMI均无相关性(均 P>0.05)。FnNO 10呈正态分布，其均值为456.2 ppb，95% CI为29.3～863.4 ppb，男童均值(95% CI)为408.7 (377.1～443.0) ppb，高于女童[368.8 (339.0～401.3)ppb]，差异有统计学意义( Z＝1.722， P＝0.005)；在多元线性回归中与性别相关( β＝－36.098， P<0.05)，与年龄、身高、BMI均无相关性(均 P>0.05)。 结论:济南6～18岁健康儿童FeNO 50、FeNO 200、CaNO和FnNO 10指标的正常值范围分别为3.0～35.0 ppb、2.0～13.3 ppb、0.5～8.5 ppb和29.3～863.4 ppb。FeNO 50与年龄、身高、BMI相关，FeNO 200与性别、身高相关，FnNO 10与性别有关，CaNO及FnNO 10与年龄、身高、BMI均无相关性。

使用时间分辨近红外光谱技术研究早产儿脑血容量（CBV）。