目的:探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）采用异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）作为巩固治疗的疗效及预后因素。方法:收集2006年1月至2020年1月北京大学第三医院血液科和中国医学科学院血液病医院收治的119例T-ALL/LBL患者的临床资料。根据巩固治疗方案将患者分为单纯化疗组、化疗序贯异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）组、化疗序贯自体造血干细胞移植（auto-HSCT）组，比较各组的5年总生存（OS）率、无进展生存（PFS）率。结果:有效随访的113例患者中，79例（69.9%）诱导治疗后达完全缓解（CR）, 17例（15.0%）达部分缓解（PR），治疗总反应率（ORR）达84.9%。诱导治疗获得CR或PR的患者中，化疗序贯allo-HSCT组较单纯化疗组具有更高的5年OS率（55.6%对11.4%， P=0.001）和5年PFS率（54.2%对8.9%， P<0.001），而化疗序贯allo-HSCT组与化疗序贯auto-HSCT组比较5年OS率及5年PFS率差异均无统计学意义（ P=0.271， P=0.197）。对获得CR的患者进行分析得出同样结论。在仅获得PR患者中，化疗序贯allo-HSCT组仍然较单纯化疗组显示出生存优势（5年OS率分别为37.5%和0， P=0.064）。不同供者来源的allo-HSCT患者5年OS率差异无统计学意义（同胞全相合移植、单倍体移植、无关供者移植分别为61.1%、63.6%和50.0%， P>0.05）。早期前体T淋巴细胞白血病（ETP-ALL）患者的诱导化疗缓解率和非ETP-ALL患者比较差异无统计学意义，单纯化疗组中ETP-ALL患者较非ETP-ALL患者5年OS率更低（0对12.6%， P=0.045），而在进行allo-HSCT的患者中，ETP-ALL患者与非ETP-ALL患者5年OS率差异无统计学意义（75.0%对62.9%， P=0.852）。诱导治疗未达CR、巩固治疗未采用移植、LDH≥2倍正常值上限为独立预后不良因素（ P值均<0.05）。 结论:allo-HSCT可改善T-ALL/LBL患者预后，无论是对诱导治疗达CR还是PR患者，均可作为有效的巩固治疗方法。供者来源不影响allo-HSCT患者长期生存率，allo-HSCT作为巩固治疗手段可以克服ETP-ALL/LBL的不良预后。

目的:比较行抗病毒治疗的HBeAg阳性慢性乙型肝炎（CHB）患儿无应答组和应答组间基线乙型肝炎核心抗体定量（qAnti-HBc）水平的差异，以探讨不同qAnti-HBc水平患儿外周血CD8 +记忆T细胞亚群比例及其功能活性。 方法:回顾性检测2018年6月至2020年12月于重庆医科大学附属儿童医院感染科就诊的85例HBeAg阳性CHB患儿基线qAnti-HBc水平。分析其中37例抗病毒治疗患儿基线qAnti-HBc水平与HBeAg血清学应答的关系。流式细胞检测59例患儿基线外周血CD8 +记忆T细胞亚群比例及干扰素（IFN）-γ、肿瘤坏死因子（TNF）-α分泌水平，分析qAnti-HBc水平与CD8 +记忆T细胞亚群比例及其功能活性间的关系。计数资料比较采用Pearson’s Chi-square检验，两组或多组间计量资料比较采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis检验，连续性变量间的相关性采用Spearman秩相关分析。 结果:在37例接受恩替卡韦（ETV，21/37）或聚乙二醇干扰素（Peg-IFN，16/37）治疗的患儿中，有18例发生HBeAg血清学转换（ETV组10/21，Peg-IFN组8/16），应答组患儿基线qAnti-HBc水平[4.71（4.64~4.81）log 10IU/ml]显著高于无应答组[4.54（4.45~4.64）log 10IU/ml， Z = -3.316， P = 0.001]。高qAnti-HBc组CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Temra细胞比例及CD8 +T细胞分泌的IFN-γ、TNF-α水平显著高于低qAnti-HBc组（ P < 0.05）；ALT>1×正常值上限（ULN）组CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Temra细胞比例显著高于ALT≤1×ULN组（ P<0.05），但两组CD8 +T细胞分泌的IFN-γ、TNF-α水平差异无统计学意义（ P>0.05）。Spearman相关分析显示，qAnti-HBc与CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Temra细胞比例及CD8 +T细胞分泌的IFN-γ水平呈正相关（ P<0.05）；ALT仅与CD38 +CD8 +Tem、CD38 +CD8 +Temra细胞比例呈正相关（ P<0.05）。 结论:较高的基线qAnti-HBc水平与CHB儿童患者抗病毒治疗HBeAg血清学应答相关；qAnti-HBc较高的CHB患儿外周血效应CD8 +T细胞表现出更强的表型及功能活化特点，此研究可能对CHB儿童抗病毒治疗疗效相关的潜在免疫机制作出一定阐释。

目的:分析丙氨酸转氨酶(ALT)不同正常值上限的慢性HBV感染者肝组织病理特征及影响因素。方法:收集2014年1月至2020年12月宁波市镇海区中医医院和中国科学院大学宁波华美医院收治的667例住院接受肝穿刺活检的慢性HBV感染者(ALT<40 U/L且HBV DNA>30 IU/mL)的临床资料，将ALT分为Ⅰ组(男性<30 U/L，女性<19 U/L)、Ⅱ组(男性30~<35 U/L，女性19~<25 U/L)和Ⅲ组(男性35~<40 U/L，女性25~<40 U/L)，同时根据肝脏炎症程度(G)和纤维化分期(S)将患者分为肝组织无明显损伤组(G且S<2组)和肝组织明显损伤组(G和/或S≥2组)。采用Ridit分析比较3组ALT的G/S构成比差异，采用Logistic回归分析影响肝组织发生明显肝损伤的危险因素，应用受试者工作特征曲线(ROC)及曲线下面积(AUC)寻找ALT的最佳诊断临界值。结果:ALT三组间G和S的构成比差异均有统计学意义( χ2＝13.926和14.702， P<0.001)。G和/或S≥2组的构成比分别为26.05%(99/380)、32.03%(41/128)、46.54%(74/159)，差异亦有统计学意义( χ2＝21.596， P<0.001)。Logistic多因素回归分析显示，影响肝组织损伤严重程度的保护因素为高白/球蛋白比值和PLT计数( OR＝0.246和0.986， P<0.001)，危险因素为肝组织HBcAg阴性、ALT和GGT水平升高( OR＝3.797、1.053和1.013， P<0.001或<0.05)。ROC曲线显示男性患者肝组织明显损伤的ALT阈值为25.6 U/L；女性患者为25.5 U/L。 结论:ALT正常的慢性HBV感染者，随着ALT水平升高，肝组织病理损伤程度加重，临床上有必要降低判断明显肝组织病理损伤的ALT阈值。

目的:探讨不可切除恶性胆道狭窄（MBS）患者行经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）胆道支架置入引流的疗效及总生存的影响因素。方法:回顾性分析福建医科大学孟超肝胆医院、山西白求恩医院及空军军医大学西京消化病医院2013年5月至2016年10月因MBS行ERCP胆道支架置入术的346例患者的临床资料，并分析疗效、并发症以及影响总生存的危险因素。结果:经ERCP胆道支架置入术后患者总胆红素、γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、丙氨酸氨基转移酶水平均较术前下降（均 P<0.01）。术后感染发生率为14.7%（51/346），其中胆系感染发生率为13.0%（45/346），术后胰腺炎（PEP）发生率为4.6%（16/346）。患者ERCP术后中位总生存时间为131.0 d（70.3 d，246.5 d）。多因素Cox回归分析显示，肝门部胆管狭窄（ HR＝1.85，95% CI 1.44~2.38， P<0.01）、术前胆红素水平超过正常值上限5倍（ HR＝1.75，95% CI 1.30~2.36， P<0.01），糖类抗原199水平超过正常值上限10倍（ HR＝1.27，95% CI 1.00~1.61， P＝0.050）、有血管及器官转移（ HR＝1.32，95% CI 1.04~1.69， P＝0.023）及退黄效果不佳（ HR＝1.37，95% CI 1.02~1.85， P＝0.037）是影响ERCP胆道支架置入术后患者总生存的独立危险因素。 结论:ERCP胆道支架置入术可安全有效地用于治疗MBS。肝门部胆管狭窄、术前胆红素水平超过正常值上限5倍、糖类抗原199水平超过正常值上限10倍、有血管及器官转移和退黄效果不佳的ERCP胆道支架置入术后MBS患者可能总生存较差。

目的:分析丙氨酸转氨酶（ALT）低于2倍正常值上限（ULN）的慢性乙型肝炎（CHB）患者的肝脏病理学特征及其影响因素，探讨启动抗病毒治疗ALT阈值的优化策略。方法:回顾性收集2010年1月—2019年12月行肝穿刺活体组织学检查的CHB初治患者及其临床资料。利用多元回归模型探讨ALT水平和显著肝组织学改变（≥G2/S2）的风险。采用受试者操作特征曲线评价不同模型诊断肝组织炎症≥G2或纤维化≥S2的价值。结果:共纳入447例符合要求的CHB患者，中位数年龄为38.0岁，72.9%为男性。ALT水平在正常范围时，分别有66.9%和53.0%的患者存在显著的肝脏炎症（≥G2）和纤维化（≥S2）；ALT为1~2×ULN时，肝脏炎症≥G2和纤维化≥S2的比例上升为81.2%和60.0%。调整混杂因素后，发现较高的ALT水平（> 29 U/L）与显著的肝脏炎症（ OR：2.30，95%置信区间：1.11~4.77）以及纤维化（ OR：1.84，95%置信区间：1.10~3.09）有关。引入γ-谷氨酰转移酶-血小板比值（GPR）后，不同ALT治疗阈值标准下的CHB患者出现≥G2/S2的比例显著降低，尤其是对肝纤维化≥S2的误判可以得到显著的改善（33.5%~57.5%）。 结论:无论ALT正常或在2×ULN以内，均有超过半数的CHB患者存在明显的炎症及纤维化。GPR可以显著改善不同ALT治疗阈值对CHB患者病情的准确判断。

目的:探讨重组人血小板生成素（rhTPO）联合小剂量艾曲泊帕治疗异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后持续血小板减少的效果及安全性。方法:回顾性病例系列研究。回顾性分析2018年1月至2021年6月中国医学科学院血液病医院20例诊断为allo-HSCT后血小板持续减少患者临床资料。所有患者移植后未达血小析植入标准[血小板计数（Plt）连续7 d不低于20×10 9/L且脱离血小板输注]，接受rhTPO 15 000 U，1次/d，皮下注射；艾曲泊帕50 mg，1次/d，口服。治疗有效为治疗后Plt≥20× 10 9/L且连续7 d脱离血小板输注，治疗无效为治疗后Plt<20×10 9/L或未能脱离血小板输注。分析rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗效果；评价不良反应；比较治疗有效组和治疗无效组的临床特征；采用Kaplan-Meier法分析治疗有效组和治疗无效组的总生存（OS）、无病生存（DFS）。 结果:20例患者中，急性髓系白血病（AML）9例，急性淋巴细胞白血病（ALL）5例，骨髓增生异常综合征（MDS）4例，重型再生障碍性贫血（SAA）2例；原发性血小板减少症（PFPR）10例，继发性血小板减少症（SFPR）10例。患者移植后开始治疗的中位时间[ M（ Q1， Q3）]为79 d（50 d，89 d），治疗持续中位时间为19.5 d（15 d，30 d）。20例中13例（65.0%）治疗有效（其中PFPR 8例，SFPR 5例），7例（35.0%）治疗无效。治疗有效患者的治疗起效中位时间为10 d（7 d，19 d）。联合治疗期间，5例氨基转移酶升高至正常值上限2.5倍以上或胆红素高于2倍正常值上限，无不良反应相关动脉栓塞、骨髓纤维化、原发病复发等。联合治疗前治疗有效组巨核细胞计数高于治疗无效组，差异有统计学意义[14个（10个，20个）比2.5个（2个，4个）； Z＝-2.33， P＝0.017]；两组性别、基础疾病类型、人类白细胞抗原匹配程度、供受者血型、预处理方案、使用抗胸腺细胞球蛋白、输注CD34 +细胞数量、血小板减少症类型、合并急性移植物抗宿主病、真菌或细菌感染、病毒感染的构成比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。治疗有效组和治疗无效组1年OS率分别为100.0%和42.9%，两组OS差异有统计学意义（ P＝0.001）；1年DFS率分别为92.3%和28.6%，两组DFS差异有统计学意义（ P＝0.003）。 结论:rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗allo-HSCT后血小板持续减少具有一定的疗效，安全性较好。

目的:比较非血管超声造影与常规超声辅助经皮肾镜取石术(PCNL)治疗无明显积水(肾无积水或者轻度积水)肾结石的肾盏穹窿穿刺的准确率及安全性。方法:本研究为前瞻性随机对照研究。2018年5月至2019年6月，按1∶1的比例将深圳市人民医院符合入组条件的无明显肾积水的肾结石患者，采用随机区组设计的方法分为非血管超声造影引导穿刺组(试验组)和常规超声引导穿刺组(对照组)。纳入标准：①年龄18～70岁；②符合肾结石诊断标准，目标肾盏无积水或轻度积水；③自愿受试并签署知情同意书。排除标准：①孕妇；②功能性孤立肾；③穿刺部位解剖异常或有损伤肠道风险；④有急性尿路感染；⑤有凝血功能障碍或正在服用影响凝血功能的药物；⑥有心力衰竭、严重心律失常等高危疾病；⑦肾功能异常(血清肌酐>1.2倍正常值上限)；⑧严重肥胖(体质指数>40 kg/m 2)。试验组经输尿管导管逆行注入超声造影剂六氟化硫微泡后行超声引导PCNL；对照组行传统超声引导PCNL。两组患者PCNL术后1周内经肾造瘘管顺行肾盂造影，判断是否经肾盏穹窿穿刺。记录血红蛋白下降值、穿刺时间、一次性穿刺成功率、住院时间、结石清除率，以及是否经肾盏穹窿穿刺的情况。 结果:本研究共纳入48例患者，试验组和对照组各24例。两组性别[男/女：19/5例与16/8例]、年龄[(44.2±11.2)岁与(45.4±10.7)岁]、体质指数[(21.8±2.8)kg/m 2与(21.81±2.7)kg/m 2]、结石长径[38.0(24.0，25.5)cm与35.5(24.8，47.0)cm]、结石位置[左/右：9/15例与9/15例]、肾积水情况[无/轻度：15/9例与16/8例]差异均无统计学意义( P>0.05)。试验组与对照组肾盏穹窿穿刺准确率[87.50%(21/24)与41.67%(10/24)]、血红蛋白下降值[2.0(0，12.0)g/L与14.0(7.0，17.0)g/L]、穿刺时间[40.0(28.5，53.0)s与70.0(55.5，84.5)s]、一次性穿刺成功率[95.83%(23/24)与75.00%(18/24)]差异均有统计学意义( P<0.05)。两组均未输血，无感染性休克、严重感染等并发症。 结论:对于肾盏无积水或轻度积水的肾结石患者，非血管超声造影辅助PCNL较常规超声辅助可显著提高肾盏穹窿穿刺的准确性，缩短穿刺时间，减少出血量。

目的:调查济南市6～18岁健康儿童呼出气一氧化氮正常值范围。方法:选取2017年10月11日至26日济南市6～18岁在校健康儿童，进行问卷调查、体格检查及呼出气一氧化氮检测。采用电化学原理的检测方法分别测定50 mL/s流速时口呼出气一氧化氮(FeNO 50)、200 mL/s流速时口呼出气一氧化氮(FeNO 200)、肺泡一氧化氮(CaNO)及10 mL/s流速时鼻呼出气一氧化氮(FnNO 10)水平。分析FeNO 50、FeNO 200、CaNO和FnNO 10分布情况，并应用多元线性回归模型分析各指标与性别、年龄、身高、体质量指数(BMI)的关联。 结果:本研究共纳入772名健康儿童，其中男364名，女408名；年龄12.1(11.8～12.3)岁，身高154.8 (153.6～156.0) cm，BMI 20.3(20.0～20.6) kg/m 2。FeNO 50、FeNO 200、CaNO、FnNO 10测量值分别波动于3.0～168.0 ppb、2.0～44.0 ppb、0.5～44.2 ppb、0～1 253.0 ppb。FeNO 50、FeNO 200、CaNO均呈偏态分布，其95%上限值分别为35.0 ppb、13.3 ppb和8.5 ppb。FeNO 50在男童中的几何均值(95% CI)为14.6 (13.7～15.5) ppb，高于女童[13.3 (12.7～14.0) ppb]，差异有统计学意义( Z＝1.470， P＝0.027)；在多元线性回归中，FeNO 50与年龄、身高均呈正相关( β＝0.023、0.007，均 P<0.05)，与BMI呈负相关( β＝－0.016， P<0.05)。FeNO 200在男性中几何均值(95% CI)为7.1(6.8～7.4) ppb，高于女童[6.4 (6.1～6.6) ppb]，差异有统计学意义( Z＝1.747， P＝0.004)；在多元线性回归中，FeNO 200与身高呈正相关( β＝0.005， P<0.05)，与性别呈负相关(女童： β＝－1.126， P<0.05)。男童与女童间CaNO比较差异无统计学意义( P>0.05)，其与性别、年龄、身高、BMI均无相关性(均 P>0.05)。FnNO 10呈正态分布，其均值为456.2 ppb，95% CI为29.3～863.4 ppb，男童均值(95% CI)为408.7 (377.1～443.0) ppb，高于女童[368.8 (339.0～401.3)ppb]，差异有统计学意义( Z＝1.722， P＝0.005)；在多元线性回归中与性别相关( β＝－36.098， P<0.05)，与年龄、身高、BMI均无相关性(均 P>0.05)。 结论:济南6～18岁健康儿童FeNO 50、FeNO 200、CaNO和FnNO 10指标的正常值范围分别为3.0～35.0 ppb、2.0～13.3 ppb、0.5～8.5 ppb和29.3～863.4 ppb。FeNO 50与年龄、身高、BMI相关，FeNO 200与性别、身高相关，FnNO 10与性别有关，CaNO及FnNO 10与年龄、身高、BMI均无相关性。

目的:检测初诊多发性骨髓瘤（MM）患者血清中分泌型成熟B细胞表面抗原（sBCMA）表达水平和在治疗过程中的变化，并探索其临床意义。方法:回顾性分析2018年8月至2020年9月苏州大学附属第一医院血液科收治的158例多发性骨髓瘤患者的临床资料。通过酶联免疫吸附试验（ELISA）测定患者血清中sBCMA的水平并和正常范围比较，并分析其与临床疗效、年龄、疾病类型、修订的国际分期系统（R-ISS）分期、肾功能、体液免疫功能等指标的关系。结果:患者中位年龄57岁（31~73岁），男86例（54.5%）、女72例（45.5%），以IgG型为主，占51.2%（81例）。初诊患者治疗前sBCMA值 M（ Q1， Q3）为76.50（55.50，94.40）μg/L，100%高于正常值上限（14.5 μg/L）。按照疗效评估分为完全缓解（CR）组、较好缓解（VGPR）组、部分缓解（PR）组及无效组，结果显示，CR组［80.10（58.05，96.90）比15.70（9.85，28.65）μg/L］及VGPR组［74.60（52.20，93.00）比17.20（13.30，38.80）μg/L］sBCMA水平较治疗前差异均有统计学意义（均 P<0.001），PR组及无效组治疗前后血清sBCMA水平差异均无统计学意义（均 P>0.05）。初诊患者血清完整蛋白型M蛋白含量与sBCMA表达水平呈正相关（ r=0.22， P=0.040），骨髓浆细胞占比与sBCMA表达无相关性（ r=0.07， P=0.449）。初诊时sBCMA水平与MM类型［IgG型、IgA型与轻链型分别为（78.6±3.5）、（72.4±5.4）与（83.8±6.9）μg/L］、年龄［≥65岁比<65岁：（73.6±5.5）比（79.3±3.1）μg/L］、R-ISS分期［Ⅰ、Ⅱ期比Ⅲ期：（80.2±3.1）比（69.4±6.1）μg/L］、肾功能［肌酐清除率（Ccr）≤30 ml/min比Ccr>30 ml/min：（81.6±4.8）比（76.5±3.4）μg/L］及高危核型［高危比标危：（73.6±5.7）比（80.2±3.2）μg/L］均无相关性（均 P>0.05）。sBCMA的表达水平与MM患者IgM水平负相关（ r=-0.39， P=0.002），而且治疗后sBCMA表达水平与MM患者IgM水平负相关（ r=-0.25， P=0.015）。 结论:MM患者血清中sBCMA表达变化是MM临床判断疗效的可靠指标并且与MM免疫缺陷发生及治疗后恢复相关。sBCMA可作为一种监测和预判MM患者疗效的新的独立标志物。

目的:从肝组织病理角度初步探讨下调丙氨酸转氨酶(ALT)正常值上限对国内ALT正常慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染者的必要性。方法:回顾性分析2016年6月至2021年3月就诊于泰州市人民医院肝病科并完成肝活检的123例ALT正常慢性HBV感染者的临床资料。以2018版美国肝病研究协会(AASLD)指南建议的ALT正常值上限(男35 U/L，女25 U/L)为截断值，将患者分为正常值高位组(HNALT，ALT处于AASLD与国内标准之间)和正常值低位组(LNALT，ALT低于AASLD指南设定标准)，比较两组患者肝组织学显著改变(G/S≥2)的差异，采用单因素及多因素Logistic回归分析患者存在G/S≥2的危险因素。结果:123例患者中68例(55.3%)存在肝组织学显著病变。LNALT组83例患者，G≥2、S≥2以及G/S≥2的患者分别为35(42.2%)、26(31.3%)和39例(47.0%)，HNALT组40例患分别为27 (67.5%)、21 (52.5%)和29例(72.5%)，两组差异具有统计学意义( χ2＝6.928、5.126和7.107， P值均<0.05)。单因素分析显示，ALT处于正常值高位( χ2＝7.107)、白蛋白水平( t＝2.248)、谷氨酰基转移酶( Z＝-2.885)以及国际标准化比值( t＝-3.152)是影响患者肝组织学发生显著改变的危险因素( P<0.05或<0.01)。多因素Logistic回归分析显示，ALT处于正常值高位( OR＝3.492，95% CI 1.369~8.907)和国际标准化比值( OR＝1.529，95% CI 1.054~2.218)是患者发生肝组织学显著改变的独立危险因素。 结论:下调ALT正常值上限将有利于识别潜在需要抗病毒治疗的患者，建议对ALT处于正常值高位的患者进行肝穿刺活检或无创肝纤维化检查，以评估肝组织学病变情况，必要时予以治疗。