原发性卵巢类癌是一种罕见的神经内分泌肿瘤,大多数患者无特异性表现,诊断主要依靠组织病理学检查.现报告1例原发性卵巢非典型类癌,患者因腹围增加2年、发现盆腔巨大肿物3d就诊,盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提示腹、盆腔内巨大囊实性异常强化肿物,肝脏及右侧腹膜后异常强化结节及软组织肿物,予以卵巢恶性肿瘤全面分期术+肝脏表面活检术,根据术后病理检查结果诊断为卵巢非典型类癌Ⅳ期(G2T3cN1bM1b)合并肝转移、腹膜后转移,术后化疗6个周期,术后1年余复发.结合此病例讨论并复习相关文献,总结原发性卵巢类癌的临床特点、组织病理学表现、诊断、治疗及预后,旨在提高临床医师对原发性卵巢类癌的认识,为此类疾病的临床诊治提供参考.

非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是世界上最常见的慢性肝病之一，包括单纯性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎、相关肝硬化和肝细胞癌。肝脏炎症坏死及纤维化程度与NAFLD患者的长期预后密切相关，故早期监测疾病进展和早期干预具有重要意义。肝组织活检仍然是诊断NAFLD的金标准，作为一项有创检查，肝组织活检不易在临床上广泛开展。随着组学研究技术的不断发展，基因组学、转录组学、蛋白质组学、糖组学、代谢组学等组学生物标志物在NAFLD诊断中的潜在应用价值逐渐显现。现主要总结NAFLD组学生物标志物的研究进展。

目的:探讨儿童巴尔通体肝脓肿的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析复旦大学附属儿科医院诊治的1例巴尔通体肝脓肿患儿的临床资料，并分别以"Cat scratch disease" "Bartonella infection" "Acute liver failure" "猫抓病" "肝脓肿" "巴尔通体感染"为关键词检索PubMed、万方数据库、中国知网数据库建库至2022年10月报道的儿童巴尔通体肝脓肿病例，总结其资料。结果:患儿，男，11岁，否认猫抓史及饲养宠物史。反复高热20余天，伴脐周痛，颈部及腹腔淋巴结肿大，脾大；病程中伴血生化转氨酶轻中度升高，磁共振示肝内多发小占位，并提示脓肿可能，血二代宏基因病原体检测提示汉氏巴尔通体感染，发病后先后给予头孢哌酮舒巴坦、阿奇霉素、美罗培南、替考拉宁治疗，淋巴结缩小，但仍高热。给予多西环素、利福平抗感染治疗后症状缓解，肝内占位逐渐消失。文献检索共检索到28例巴尔通体肝脓肿患儿，其中男13例，女15例，11例患儿仅以发热为主要表现，14例发热伴腹痛为主要表现，3例仅以腹痛为主要表现。淋巴结肿大11例，肝脏肿大9例，腹部压痛8例，猫抓皮损3例。有明确实验室检测，12例白细胞计数升高，18例C-反应蛋白升高，18例红细胞沉降率升高，3例肝功能异常。影像学检查，13例行超声检查示肝脏内可见多个低回声结构，14例行CT检查示肝脏内多发低密度病变，5例行MRI检查示肝脏多发脓肿病变。23例患儿检测血巴尔通体抗体阳性，2例猫抓病皮肤实验阳性，3例进行肝或淋巴结组织活检示坏死性肉芽肿及多发星形微脓肿，3例进行血聚合酶链式反应检测血巴尔通体DNA阳性。有明确治疗方案及预后的20例，均治愈。结论:缺少猫抓病史及血巴尔通体抗体检测，巴尔通体肝脓肿诊断较困难，巴尔通体病原体宏基因高通量测序及肝脏影像学可辅助明确诊断；及早诊断，及时针对性抗感染治疗，巴尔通体肝脓肿患儿预后良好。

目的:血清铁蛋白和非酒精性脂肪性肝病脂肪变的相关性分析。方法:收集167例杭州师范大学附属医院行肝穿刺活组织检查患者资料，1周内行氢质子磁共振波谱检查，以肝活组织检查病理结果为金标准分析病例资料、血清学指标、磁共振波谱质子密度脂肪分数。结果:病理检测结果显示无脂肪变、轻度、中度、重度脂肪变患者血清铁蛋白分别是（206.20±189.83）、（286.65±200.80）、（326.55±214.71）、（391.50±184.93）ng/ml， P < 0.005。和血清铁蛋白有相关性的分别是人体质量指数、PDFF、丙氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白。应用铁蛋白诊断非酒精性脂肪性肝病的受试者操作特征曲线面积为0.716，最佳诊断阈值为214.56 ng/ml，敏感度为80.1%，特异度为68.8%，小叶内炎症以及纤维化与铁蛋白之间差异无统计学意义，普鲁士蓝特殊染色未见明显铁沉积颗粒。 结论:铁蛋白与肝脏脂肪变性的病理脂肪变结果和磁共振检测结果具有明显正相关，可作为肝脂肪变性的非侵入性诊断方法进行评估。

目的:提高对伴低Ki-67表达的肝脾T细胞淋巴瘤的认识。方法:回顾性分析北京高博博仁医院2020年会诊的2例肝脾T细胞淋巴瘤患者的临床及病理资料，并复习肝脾T细胞淋巴瘤相关文献。结果:例1脾脏及骨髓活组织检查标本及例2肝脏、脾脏及骨髓活组织检查标本见到形态较单一T淋巴细胞增生，可见抗原丢失，增殖活性低，结合细胞形态学及免疫组织化学结果，最终均诊断为肝脾T细胞淋巴瘤，伴低增殖活性。后续均行异基因造血干细胞移植，随访至2023年5月患者一般情况良好。结论:伴低Ki-67表达的肝脾T细胞淋巴瘤较少见，早期造血干细胞移植可能获得较好的临床预后。

目的:探讨三维重建联合超声内镜检查在胆道肿瘤术前精准评估中的应用价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2019年1月至2022年10月山东省立第三医院收治的19例应用三维重建联合超声内镜检查胆道肿瘤患者的临床病理资料；男13例，女6例；年龄为64（35~75）岁。术前行腹部增强CT薄层扫描后进行三维重建，同时行超声内镜检查，部分患者联合应用胆管腔内超声及经内镜逆行胰胆管造影、SpyGlass等内镜技术，获取肿瘤组织进行活组织病理学检查。根据三维重建、超声内镜检查结果制订手术实施方案。观察指标：（1）三维重建情况。（2）超声内镜检查情况。（3）术前手术规划与实际手术对比。偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数和（或）百分比表示。 结果:（1）三维重建情况。19例胆道肿瘤患者三维重建图像均可立体显示肝脏、胆管、胰腺、血管及十二指肠形态，其中肝门部胆管肿瘤4例，胆总管中下段肿瘤14例，肝内胆管肿瘤1例。19例患者三维重建准确率为18/19。（2）超声内镜检查情况。19例患者术前均进行超声内镜检查，其中7例行内镜下活组织病理学检查，检查结果均为异常增生或恶性肿瘤。活组织病理学检查率为7/19，灵敏度为7/7。19例患者中，2例超声内镜检查提示存在淋巴结转移可能，术后组织病理学检查发现所清扫淋巴结均为阴性；其余17例超声内镜检查未发现淋巴结转移，其中1例术中腹腔镜探查腹壁多发转移瘤。（3）术前手术规划与实际手术对比。19例患者中，18例行根治性手术，1例改行胆管引流治疗；术前手术规划与实际手术方式符合率为18/19。18例根治性手术患者术中出血量为336（50~1 500）mL；2例发生术后并发症。结论:三维重建联合超声内镜检查，可以精准测绘胆道恶性肿瘤大小、部位、侵犯胆管范围、周围组织的毗邻关系，进行术前精准评估和手术规划。

目的:评估超声衰减参数（UAP）诊断慢性肝病患者肝脏脂肪变性程度的临床价值，并探讨影响UAP检测值的相关因素。方法:选择2014年1月至2019年5月就诊于河北医科大学第三医院中西医结合肝病科并经肝穿刺活组织检查诊断存在肝脏脂肪变性的慢性肝病患者130例，应用iLivTouch检测UAP以及肝脏硬度（LSM）；计算患者体质量指数（BMI）；同时测定患者血清丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）、总胆红素（TBil）、甘油三酯（TG）、总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白（LDL）水平和外周血小板（PLT）计数。以肝组织病理学结果为依据，分析UAP与肝脏脂肪变性程度的相关性。应用SPSS 21.0统计学软件进行统计学分析，采用受试者工作特征曲线（ROC）分析UAP诊断慢性肝病患者肝脏脂肪变性程度的准确性及特异性，Spearman秩相关分析研究影响UAP值的相关因素。结果:经肝穿刺活组织学检查，诊断为肝脏脂肪变性程度F1级43例，F2级47例，F3级32例，F4级8例；UAP与BMI（ r = 0.363， P < 0.001）、UAP与肝脏脂肪变性程度（ r = 0.380， P < 0.001）呈正相关。BMI和肝脏脂肪变性程度为UAP值的独立预测因素；UAP诊断肝脏脂肪变性程度F≥2、F≥3和F = 4的截断点分别为276 dB/m、288 dB/m、293 dB/m，其敏感度分别为0.379、0.500、0.750，特异度分别为0.930、0.922、0.836。 结论:超声衰减参数不仅可以明确慢性肝病患者是否存在肝脏脂肪变性，还可以较好地评估其肝脏脂肪变性程度。

目的:探讨非甾体类抗炎药（NSAID）所致肝损伤的临床病理特点。方法:检索石家庄市第五医院信息系统，收集2013年1月1日至2016年12月31日出院诊断含药物性肝损伤（DILI）患者的病历资料进行回顾性分析。将NSAID所致肝损伤患者纳入NSAID组，其他药物所致肝损伤患者纳入对照组。记录2组患者的一般情况、实验室检测结果和肝组织病理学检查结果。由本研究团队成员根据相关标准重新统一进行Roussel Uclaf因果关系评估法（RUCAM）评分、临床分型分级、病理学分型分级和临床转归评价。结果:纳入分析的患者共385例，NSAID组63例，对照组322例。2组患者的性别、年龄、临床表现等差异均无统计学意义（均 P>0.05）。依据R值对DILI分型和肝损伤严重程度分级的结果显示，2组患者中不同类型肝损伤者占比和不同级别肝损伤者占比差异均无统计学意义（均 P>0.05）。NSAID组和对照组行肝活检者分别为41和142例，结果显示，NSAID组血管损伤型者占比高于对照组[4.9%（2/41）比0（0/142）， χ 2=7.003， P=0.049]，汇管区炎症发生率和细胆管增生发生率均明显低于对照组[63.4%（26/41）比93.7%（133/142）， χ 2=25.544， P<0.001；43.9%（18/41）比76.1%（108/142）， χ 2=15.337， P<0.001]，肝细胞脂肪变性发生率明显高于对照组[22.0%（9/41）比9.2%（13/142）， χ 2=4.925， P=0.026]。经停药和对症治疗，NSAID组和对照组患者有效率分别为88.9%（56/63）和92.5%（298/322），痊愈率分别为41.3%（26/63）和52.5%（169/322），均无死亡者，2组疗效差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:NSAID所致肝损伤患者的临床表现和转归与其他药物所致肝损伤相似，肝脏病理学特点为汇管区炎症和细胆管增生发生率低于而肝细胞脂肪变性发生率高于其他药物所致肝损伤，并可见血管损伤改变。

目的:探讨成人肝脏间叶性错构瘤（MHL）的临床病理及分子遗传学特征。方法:收集2009-2022年解放军总医院第一医学中心病理科明确诊断的成人MHL病例共5例，对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色，并运用二代测序方法进行基因检测。结果:5例中男性4例，女性1例，年龄46～67岁，平均年龄56.2岁。最大直径5.3～13.5 cm，平均直径9.2 cm。肿瘤大体可以为囊性、实性或囊实性混合。病理组织学上5例MHL中有4例发生恶性转化，其中3例恶变为未分化胚胎性肉瘤，1例恶变为恶性孤立性纤维性肿瘤并检测到NAB2-STAT6基因重排。结论:成人MHL是一种罕见的、具有恶性潜能的肿瘤，术前影像学检查诊断难度大。细针活检很少用于诊断，建议手术切除有症状或增大的病变以排除恶性肿瘤的可能性并进一步诊断。基因检测结果显示了MHL复杂的基因学改变，并发现成人MHL可以恶变为恶性孤立性纤维性肿瘤，推测全基因组分析对于确定MHL独特的分子特征以及寻找治疗干预的潜在靶点是必要的。

目的:分析慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection，CAEBV)的临床特征，以降低疾病的漏诊、误诊率。方法:检索首篇文献发表时间(1987年5月)至2020年8月29日PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方数据知识服务平台和维普网数据库收录的CAEBV相关文献，回顾性分析CAEBV患者的临床特点、实验室检查、转归和死亡原因等。统计学分析采用曼-惠特尼 U检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:纳入文献46篇，共111例患者，年龄为22.0(10.0, 39.0)岁。年龄≥18岁组64例(57.7%)，年龄<18岁组47例(42.3%)。发热、脾大、肝大、淋巴结肿大为常见临床表现，发生率分别为95.5%(106/111)、84.7%(94/111)、57.7%(64/111)、56.8%(63/111)。年龄≥18岁组患者的皮疹和肝大的发生率分别为3.1%(2/64)和45.3%(29/64)，均低于年龄<18岁患者的27.7%(13/47)和74.5%(35/47)，其肝脏生物化学指标异常的发生率则高于年龄<18岁患者[45.3%(29/64)比23.4%(11/47)]，差异均有统计学意义( χ2＝13.957、9.436、5.643，均 P<0.05)。70例随访结局可知的患者中，死亡38例(54.3%)，存活32例(45.7%)，死亡原因包括消化道出血、重症感染、呼吸衰竭、肝衰竭等，死亡组和存活组的脾大发生率分别为92.1%(35/38)和68.8%(22/32)，差异有统计学意义( χ2＝6.266, P<0.05)。年龄<18岁组患者的21例死亡和17例存活病例中合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)者分别为15例(71.4%)和2例，差异有统计学意义( χ2＝13.527， P<0.01)。90例可获得HLH相关资料的患者中，合并HLH组38例，无HLH组52例，男性所占比例分别为36.8%(14/38)和65.4%(34/52)，性别分布差异有统计学意义( χ2＝7.187, P＝0.007)。111例患者在病程中治疗方案多样，但缺乏详细资料。 结论:CAEBV临床表现多变，可有致死性并发症，缺乏有效治疗，且预后不佳，需要积极开展相关研究，探索有效治疗方案，降低病死率。