目的:分析遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)副脾的临床特点及脾切除术后副脾残留患儿的预后，完善HS的诊疗流程。方法:回顾性收集2017年1月至2021年12月于首都医科大学附属北京儿童医院行脾切除术的54例HS患儿的临床资料，其中男30例，女24例，手术年龄为(8.2±3.5)岁。根据手术记录、术后病理及超声结果筛选存在副脾的患儿，分析影像学资料和副脾情况。通过电话或微信随访预后，包括有无严重感染和溶血性贫血复发，分析副脾残留患儿的预后。结果:26例(26/54，48.1%)患儿存在副脾，4例(4/26，15.4%)术前检查提示存在副脾。分别有16例、6例和3例患儿存在1个、2个和3个副脾。明确具体位置的副脾共37个，主要位于脾门(30/37，81.1%)和脾结肠韧带(5/37，13.5%)。共50例(50/54，92.6%)患儿获得随访，平均随访时间为2.8(1.5，3.6)年，随访年龄为(11.1±3.4)岁。1例(1/50，2.0%)术后出现2次严重感染。7例(7/54，13.0%)脾切除术后残留副脾，4例为术中未发现副脾，均获得随访，随访时间为(3.7±0.9)年。1例术中发现副脾，但未切除，术后3年内间接胆红素持续升高，残留副脾体积逐渐增大，且术后3年复查超声检查提示存在2个副脾；之后随访2年，胆红素和副脾性质未再变化。其余副脾残留患儿随访未出现严重感染和溶血性贫血复发症状。结论:HS患儿存在副脾比例高，主要位于脾门，术前诊断副脾困难，需术中仔细探查予以切除。HS脾切除术后出现黄疸需注意有无副脾残留。副脾残留患儿术后存在溶血情况但短期内可不出现贫血症状，能否长期稳定需规律随访。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

回顾性纳入2017年1月至2018年12月胆总管大结石(最大径≥12 mm)患者93例，其中46例采用乳头大球囊扩张术治疗(乳头大球囊扩张术组)，47例采用机械碎石术治疗(机械碎石术组)。两组患者术后症状和黄疸均明显缓解。与机械碎石术组比较，乳头大球囊扩张术组取石时间较短[(10.3±3.2) min比(18.2±15.5) min]，一次性取石成功率较高[91.3%(42/46)比70.2%(33/47)]，结石复发率较低[7.1%(3/42)比30.3%(10/33)]，差异均有统计学意义( t＝3.378、 χ2＝6.626、 χ2＝6.918， P均<0.05]；两组术中和术后出血、内镜逆行胰胆管造影术后胰腺炎、结石残留和术后3个月内胆道感染发生率差异均无统计学意义( P均>0.05)。

回顾性分析2018年1月至2023年8月在苏州大学附属苏州九院应用胆道探条逐级扩张术联合支撑引导技巧行腹腔镜经胆囊管胆总管探查取石术(LTCBDE)的胆囊合并胆总管结石患者的临床资料。共纳入219例患者，其中男性110例，女性109例，年龄(56.7±17.1)岁，年龄范围16～88岁。记录患者的手术时间、术后住院时间、并发症发生情况等临床资料。门诊或电话随访患者有无胆道狭窄、结石残留及复发。219例患者均成功行LTCBDE并在术中使用了胆道探条逐级扩张术，8例(3.7%)胆道镜可直接进入胆总管及肝内胆管完成探查及取石；其余211例(96.3%)联合基于胆道探条支撑引导技巧下的汇入部微切开(182例)、"隔膜"切开(29例)技术辅助完成LTCBDE。全组病例均成功完成探查及取石，结石取净率100%(219/219)，手术时间(86.4±28.5)min，术中出血量均<10 ml，术后住院时间(6.2±2.0)d。术后未出现胆漏、黄疸、出血、腹腔感染等并发症。所有患者均获得随访，截至随访结束时(2023年8月31日)，所有患者均未出现胆道狭窄、结石残留或复发。

目的:探讨胎儿肾上腺血肿（adrenal hematoma，AH）的超声特征及演变规律。方法:回顾性分析济宁医学院附属医院诊断的1例胎儿AH的病例资料。检索中华医学期刊全文数据库、知网数据库、万方数据库及PubMed数据库自1989年1月1日至2022年12月31日发表的胎儿AH的相关病例。总结胎儿AH的临床特点、声像图特征、干预措施及预后等。采用描述性统计分析。结果:（1）本例：孕36周 +3超声发现胎儿左侧肾上腺区混合性回声结节，边界清晰，内无明显血流信号，考虑胎儿AH。产前及生后密切超声随访，病灶体积稍增大，之后病灶逐渐缩小且由混合性回声逐渐向实性回声转变，1岁8月龄病灶完全液化吸收。（2）文献复习：共检索到诊断明确且有超声资料的胎儿AH病例12例，加之本例，共13例。胎儿AH孕妇无临床表现，患儿生后亦无典型临床表现，出血量较大和/或双侧肾上腺出血时可有轻度黄疸、喂养困难等表现。2例终止妊娠，1例生后死于Galen静脉动脉瘤导致的心力衰竭，余10例存活。胎儿AH超声图像特征有时间相关性变化，依次表现为无回声、实性回声、混合性回声、病灶完全吸收或残留高回声。 结论:胎儿AH少见，超声图像特征随时间变化，具有特征性，超声严密随访是诊断胎儿AH的首选且重要的方法。

患者男，59岁，因“体检发现右肝占位1周”入院。患者入院1周前单位体检B超发现右肝占位，4.2 cm×4.0 cm大小，无腹痛、腹胀，无黄疸、食欲下降等表现。查体：巩膜不黄，全腹无压痛，未及腹部包块。既往无“乙肝、丙肝、血吸虫肝”等慢性肝病史，有高血压病史5年，15年前有外伤性脾破裂行开腹脾切除术史。入院血常规、肝功能、凝血功能检查未见明显异常，肿瘤标记物AFP、CEA、CA19-9均在正常范围。入院CT（图1）：右肝后叶占位，边界清，平扫为等密度，动脉期明显均匀强化，门静脉期和平衡期为等密度。MRI：T2W1高信号，TIWI低信号，增强后动脉期均匀强化，门静脉期及肝胆排泄期强化减弱，呈低信号。科内讨论考虑为肝脏良性肿瘤可能性大，恶性肿瘤不能排除，与患者及家属沟通后决定行手术治疗。行荧光腹腔镜下右肝肿块连同周围2 cm正常肝组织的局部切除（术前48 h外周静脉注射吲哚菁绿25 mg），术中见右肝后叶肿块边缘清楚，呈被周围肝组织包绕而内陷状，病灶无吲哚菁绿残留，周围2.0 cm范围正常肝组织吲哚菁绿有部分残留（图2）。采用超声刀离断肝实质，遇到较大的管道组织予结扎夹夹闭后离断，术中超声引导手术切缘，采用低中心静脉技术以减少出血。手术顺利，术后病理：（肝脏肿块）异位脾。

目的 观察防治新生儿高胆红素血症的京族药浴液对家兔的皮肤刺激性及急性毒性反应,探讨京族药浴液的使用安全性.方法 将4周龄健康家兔(雌雄各半)按随机数字表法分为完整皮肤单次试验组、完整皮肤多次试验组、破损皮肤单次试验组、破损皮肤多次试验组以及空白对照组,每组5只.单次给药皮肤刺激性试验:每天给药1次,给药24 h后用双蒸水擦洗以去除残留药液,观察给药后1 h、24 h、48 h、72 h给药部位皮肤情况,并进行皮肤刺激反应评分和刺激强度评价.多次给药皮肤刺激性试验:每天于同一部位给药1次,每次6 h,连续7 d,从第2天开始,每次给药前剪毛,用双蒸水清除残留药物,观察给药后1h及停药后1h、24h、48h、72h给药部位皮肤情况,并进行皮肤刺激反应评分和刺激强度评价;于实验开始前后抽取家兔耳动脉血,检查肝肾功能,并于实验结束时采取受试部位皮肤组织行HE染色病理检查,按皮肤刺激性试验受试皮肤病理组织学检测评分标准进行评分.结果 各组皮肤刺激反应评分和皮肤刺激强度评分比较差异均无统计学意义(P均>0.05).病理学检查显示完整皮肤和破损皮肤多次给药皮肤刺激试验家兔受试部位的皮肤组织完整,无结构紊乱及其他异常变化,给药区与对照区比较无明显差异.实验后,完整皮肤多次试验组总胆红素水平明显低于实验前(P<0.05),间接胆红素水平明显高于空白对照组(P<0.05),破损皮肤多次试验组白蛋白和间接胆红素水平均明显低于实验前(P均<0.05);完整皮肤多次试验组和破损皮肤多次试验组实验后血尿素氮、肌酐、尿酸水平与实验前及空白对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05).结论 京族药浴液对家兔皮肤无刺激性,对肝、肾功能无明显影响,未出现急性毒性反应,临床用药具有安全性.

目的 观察舒清丸治疗肝病残留黄疸的临床效果.方法 选择2015年3月～2017年3月河北中医肝病医院(以下简称“我院”)收治的100例符合肝病残留黄疸诊断标准的患者,随机分为两组,治疗组50例(肝炎41例,肝硬化9例),对照组50例(肝炎38例,肝硬化12例).治疗组应用舒清丸治疗,对照组应用茵栀黄颗粒治疗,30 d为1个疗程,根据病情治疗1～2个疗程.观察两组治疗前后总胆红素水平,比较两组治疗有效率,同时监测各组治疗期间的不良反应.结果 治疗后两组患者总胆红素水平均有所降低(P＜ 0.05);治疗后60 d,治疗组总胆红素水平低于对照组(P＜0.05).治疗组总有效率优于对照组(P＜0.05).亚组间总有效率比较:治疗组中硬化组、肝炎组的总有效率分别高于对照组(P＜0.05),同组内肝炎组总有效率优于硬化组(P＜0.05).治疗期间治疗组有2例患者出现轻微的肠胃不适,停药后肠胃不适症状缓解,未见其他严重不良反应.结论 舒清丸可以显著降低肝病残留黄疸的胆红素水平,而且不良反应较少,值得在临床推广.

目的 探讨腹腔镜胆总管探查取石免留置鼻胆管引流一期缝合术的临床疗效.方法 采用回顾性队列研究方法.收集2011年1月至2017年6月国内11家肝胆胰疾病治疗中心收治的肝外胆管结石伴或不伴胆囊结石312例[华中科技大学同济医学院附属同济医院86例、浙江大学医学院附属第二医院62例、四川大学华西医院44例、西安交通大学第一附属医院29例、陆军军医大学(第三军医大学)第一附属医院27例、湖南省人民医院25例、首都医科大学附属北京友谊医院17例、海南医学院第一附属医院10例、河南省人民医院5例、首都医科大学附属北京天坛医院4例、福建医科大学附属第一医院3例]患者的临床资料.312例患者中,231例未留置鼻胆管引流,设为一期缝合组;81例留置鼻胆管引流,设为鼻胆管引流组.所有患者行腹腔镜胆总管探查取石胆总管一期缝合术.观察指标:(1)手术情况比较.(2)术后恢复情况比较.(3)术后并发症比较.(4)随访情况.采用门诊和电话方式进行随访,了解患者术后并发症情况.随访时间截至2017年6月.正态分布的计量资料以(x)±s表示,组间比较采用t检验.偏态分布的计量资料以M(四分位距)表示,组间比较采用非参数检验.计数资料比较采用x2检验或Fisher确切概率法.结果 (1)手术情况比较:312例患者均成功行腹腔镜胆总管探查取石胆总管一期缝合术,无一例中转开腹,其中一期缝合组1例术后死亡.一期缝合组和鼻胆管引流组患者的胆总管直径、胆总管缝合方式(间断缝合和连续缝合)、缝线材料(可吸收缝线和不可吸收缝线)分别为(1.2±0.4)cm,间断缝合106例、连续缝合125例,可吸收缝线195例、不可吸收缝线36例和(1.1±0.5)cm,间断缝合76例、连续缝合5例,可吸收缝线79例、不可吸收缝线2例,两组上述指标比较,差异均有统计学意义(t=2.497,x2=56.706,8.457,P＜0.05);一期缝合组患者结石数目、结石直径、胆总管壁厚度(≤3 mm和＞3 mm)、Oddi括约肌收缩功能(功能良好和功能异常)、术中出血量、手术时间分别为(2.1±1.7)枚,(1.1±0.6) cm,148例、83例,226例、5例,20 mL(10～45 mL),(116±49) min,鼻胆管引流组患者分别为(1.9±1.6)枚,(1.0±0.6)cm,49例、32例,75例、6例,20 mL(15～30 mL),(113±23) min,两组上述指标比较,差异均无统计学意义(t=1.021,0.329,x2=0.329,3.428,Z=1.147,t=0.521,P＞0.05).进一步分析发现:312例患者中胆总管间断缝合182例,连续缝合130例,两种缝合方式手术时间分别为(133±49) min和(103±34) min,两者比较,差异有统计学意义(t=-6.605,P＜0.05);两种缝合方式术中出血量和术后并发症分别为20 mL(15～ 31 mL)、21例和20 mL(10～45 mL)、18例,两者比较,差异均无统计学意义(Z=-0.285,x2=0.369,P＞0.05).312例患者中采用可吸收缝线缝合胆总管274例,不可吸收缝线38例,两种手术缝线材料的术中出血量、手术时间和术后并发症分别为20 mL(15～40 mL)、(116±44) min、33例和18 mL(10～26 mL)、(115±35) min、6例,两者比较,差异均无统计学意义(Z=0.971,t=0.023,x2=0.154,P＞0.05).(2)术后恢复情况比较:一期缝合组和鼻胆管引流组患者在术后胃肠道功能恢复时间、腹腔引流管拔除时间、抗生素使用时间、住院时间分别为(2.0±1.5)d、(4.0±2.4)d、(4.0±2.8)d、(5.5±3.0)d和(4.0±1.9)d、(6.9±3.5)d、(10.0±3.9)d、(11.1±3.7)d,两组上述指标比较,差异均有统计学意义(t=-9.507,-8.258,-15.103,-13.575,P＜0.05).华中科技大学同济医学院附属同济医院一期缝合组和鼻胆管引流组患者总住院费用分别为(5.1±0.6)万元和(6.5±0.5)万元,两组比较,差异有统计学意义(t=-9.516,P＜0.05).(3)术后并发症比较:一期缝合组患者并发症发生率为14.29％(33/231),其中胆瘘16例、胆道感染11例、切口感染3例、胆道出血1例、胆总管结石残留1例、术后死亡1例;鼻胆管引流组患者并发症发生率为6.17％(5/81),其中胆瘘2例、胆道感染2例、胆道出血1例,两组并发症发生率比较,差异无统计学意义(x2=3.151,P＞0.05).(4)随访情况:312例患者中252例获得术后随访,其中一期缝合组175例,鼻胆管引流组77例,失访60例,随访时间为2～ 67个月,中位随访时间为15个月.随访期间,患者均未出现黄疸、胆管炎和胰腺炎等症状,复查腹部彩色多普勒超声或CT或MRCP检查均未见胆管结石复发及术后胆管狭窄.结论 在严格掌握手术适应证的条件下,免留置鼻胆管引流的腹腔镜胆总管探查取石一期缝合术安全和有效.

目的 探讨腹腔镜胆总管探查一期缝合术的临床疗效.方法 采用回顾性横断面研究方法.收集1992年3月至2017年12月成都市第二人民医院收治的2 429例施行腹腔镜胆总管探查一期缝合术患者的临床病理资料.患者行腹腔镜胆囊切除术(LC)+腹腔镜胆总管探查取石术或冲击波碎石术;选择性行腹腔镜经腹顺行引导法内镜乳头切开术(LEST)、腹腔镜经腹顺行牵引法内镜鼻胆管引流术(LENBD)或腹腔镜经腹顺行引导法胆总管支架置入术;最后行腹腔镜胆总管一期缝合术.观察指标:(1)手术情况.(2)术后恢复情况.(3)术后短期并发症情况.(4)随访情况.采用门诊和电话方式进行随访,术后每3个月随访1次,随访至术后1年,观察患者长期手术并发症情况.正态分布的计量资料以(x)±s表示,偏态分布的计量资料以M(范围)表示.结果 (1)手术情况:2 429例患者中,2 251例成功施行腹腔镜胆总管探查取石、解除梗阻一期缝合术,术中取尽结石;15例中转开腹取石,术中取尽结石;163例未能取尽结石或并发手术相关并发症.2 429例患者中,腹腔镜胆总管末端通畅程度(LDSC)分级N级或0级1 144例,1级898例,2级223例,3级110例,4级54例;599例行LEST,367例行LENBD,207例经胆囊管残端留置输尿导管,125例行腹腔镜经腹顺行引导法胆总管支架置入术;1 131例仅行腹腔镜胆总管探查一期缝合术.2 429例患者取出结石数目为(2.5±0.2)枚/例,胆总管直径为(0.7±0.4) cm,术中出血量为(22.4±2.6)mL,手术时间为(100±12) min.(2)术后恢复情况:2 429例患者中,术后胃肠功能恢复时间为(2.5±0.5)d;367例行LENBD于术后3～7d拔除鼻胆管;207例经胆囊管残端留置输尿导管于术后3～6周拔除;125例行腹腔镜经腹顺行引导法胆总管支架置入术,于术后1～4个月运用十二指肠镜经口取出胆总管支架;术后住院时间为(7.3±1.2)d;治疗费用为(2.7±0.3)万元.(3)术后短期并发症情况:2 429例患者术后短期并发症发生率为6.711％(163/2 429):①胆汁漏94例,经引流管引流和对症支持治疗后痊愈.②术后残留结石29例:其中25例胆总管残留结石,术后经内镜下十二指肠乳头括约肌切开术取尽治愈;4例肝内胆管残留结石,术后未做处理而残留.③胰腺癌术后15 d死亡1例.④术后其他并发症39例:2例术后术野出血再次腹腔镜下手术止血治愈;术后十二指肠乳头炎性狭窄致短期梗阻性黄疸12例、轻症胰腺炎19例、上消化道应激性溃疡出血3例,均经内镜或非手术综合治疗好转;胆管狭窄2例未予治疗;误扎鼻胆管头段弯曲部1例,于术后第19天行逆行胆道造影后拔除.(4)随访情况:2 429例患者中,1 749例获得术后随访,随访时间为3～12个月,中位随访时间为6个月.随访期间1 749例患者中,2例胆总管切口一期缝合区轻度狭窄,1例十二指肠乳头部狭窄,均未予治疗,其余患者未见其他相关并发症发生.结论 严格掌握手术适应证,腹腔镜胆总管探查一期缝合术安全可行,临床疗效满意.