目的:研究球囊导管经可弯曲支气管镜治疗儿童气道异物的有效性、安全性。方法:回顾性分析2011年至2019年在广州医科大学附属第一医院儿科住院的60例球囊导管经可弯曲支气管镜治疗儿童气道异物的病例资料。结果:60例患儿中，男40例，3岁以下58例（96.7%）。主要临床表现有咳嗽（98.3%）、气喘（56.7%）、发热（46.7%）。85%患儿有明确异物吸入史。异物以植物类食物为主（91.6%），以花生等果仁类食物最为常见。异物嵌顿部位主要为左主支气管（33.3%）和右主支气管（26.7%）。40例（66.7%）气道异物伴肉芽组织增生，其中少量肉芽13例（21.7%）、肉芽部分包裹26例（43.3%），完全包裹1例（1.7%）。60例患儿气道异物均1次性成功取出，其中单一球囊导管异物取出31例（51.7%），从打开球囊到异物被拖出声门一般耗时约15~20秒。无术中严重出血、气胸、声带或气道壁损伤等并发症发生。结论:对于儿童常见的花生等果仁类气道异物，尤其并发肉芽组织增生者，应用球囊导管经可弯曲支气管镜行异物取出是安全、有效、快速的，具有比较明显的优势。

目的:提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法:回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料，其中男3例，女2例，年龄 30~70岁，均经病理证实，分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词，“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词，在万方、维普、中国知网以及PubMed 数据库检索文献，检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献，总结IPPFE的临床特点。结果:5例 IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年，主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚，双上肺及胸膜下为主的实变影，伴牵拉性支气管扩张，CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维，弹力纤维染色阳性，符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗，2例患者未给予特殊治疗，2例患者口服吡非尼酮治疗，3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇，英文文献229 篇，除外综述，资料不详及无病理诊断结果的文献后，最终对305例患者的进行总结。结论:IPPFE的病理表现独特，但临床报道较少，可能存在漏诊或误诊，需要提高对IPPFE 特征的认识，对指导临床和治疗、判断预后非常有益。

淀粉样变性是一类系统性疾病，由"罕见"变"常见"需引起重视。本研究回顾分析本中心近20年来175例淀粉样变性患者的临床资料，总体评估患者资料，探讨相关影响因素，以期提高早期确诊率，改善患者预后。研究结果显示，该病好发年龄为50~59岁（占34.85%），且年龄越大治疗效果越差（ OR=1.064，95% CI 1.030~1.099， P<0.001）；最易累及肾脏（42.86%）和心脏（21.71%）；主要表现为蛋白尿、水肿、胸闷气喘、皮肤瘙痒及色素沉着、腹部胀痛、腹水、肝大、低血压等。早期选择有效治疗方案如接受激素+免疫抑制剂/血液透析/化疗/自体干细胞移植/手术等治疗，则治疗效果更佳（ OR=3.706，95% CI 1.866~7.352， P<0.001），且是否接受有效治疗方案是预后的独立影响因素（ HR=2.567，95% CI 1.291~5.103， P=0.007）。年龄增大（ HR=1.049，95% CI 1.020~1.078， P=0.001）、低血压（ HR=2.431，95% CI 1.149~5.141， P=0.020）、心脏受累（ HR=6.556，95% CI 3.401~12.640， P<0.001）、多器官受累（ HR=2.315，95% CI 1.107~4.840， P=0.026）、血清白蛋白降低（ HR=2.477，95% CI 1.219~5.034， P=0.012）、估计肾小球滤过率（eGFR）降低（ HR=2.215，95% CI 1.205~4.070， P=0.010）、B型钠尿肽（BNP）升高（ HR=3.962，95% CI 1.357~11.574， P=0.012）、肌钙蛋白T（TnT）升高（ HR=2.872，95% CI 1.042~7.915， P=0.041）亦是预后的独立影响因素，可增加死亡风险。因此，在诊疗过程中，临床医师需密切监测这些指标变化，早期诊断及采取有效治疗措施，以改善淀粉样变性患者的治疗效果及预后。

目的:提高对肝滤泡树突细胞肉瘤的认识。方法:回顾性分析湖北省潜江市中心医院2022年6月收治的1例肝滤泡树突细胞肉瘤患者的临床资料，并进行文献复习。结果:患者为71岁男性，气喘、干咳1个月。影像学检查示肝右叶占位，肝穿刺活组织检查示肿瘤由梭形细胞、小淋巴细胞和浆细胞组成，免疫组织化学示CD21、CD35、EMA、fascin阳性，CD3、SMA、desmin阴性，结合相关检查诊断为肝滤泡树突细胞肉瘤。予贝伐珠单抗胸腔灌注等对症治疗，症状缓解出院，出院1个月因疾病进展死亡。结论:原发性肝滤泡树突细胞肉瘤罕见，临床表现无特异性，确诊依赖于病理组织形态学、免疫组织化学检查，治疗手段包括手术切除、放疗、化疗等，晚期患者预后差。

患者，男，46岁，因"双髋部疼痛1个月"于2023年2月就诊于新乡医学院第三附属医院，完善双髋关节平扫+增强磁共振：右侧髂窝区、双侧髂骨、骶椎、双侧髋臼、右侧股骨头及小转子、双侧坐骨异常信号，疑诊为"多发性骨髓瘤"收入血液科。无皮肤瘙痒、咳嗽、胸闷、气喘、腹痛、腹泻等症状。既往体健；无药物过敏史；无吸烟、饮酒嗜好；无外地旅居史，无不洁饮食，未曾食用生冷海鲜。

目的:观察布地奈德联合复方异丙托溴铵雾化吸入对毛细支气管炎患儿动脉血二氧化碳分压（PaCO 2）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平的影响。 方法:选取古交市中心医院2019年1月至2021年12月收治的毛细支气管炎患儿124例为研究对象，采用抛硬币分组法将入选者分为两组，对照组（62例）采用常规对症治疗，研究组（62例）在常规对症治疗基础上采用布地奈德联合复方异丙托溴铵雾化吸入治疗。观察两组患儿临床症消失时间、临床疗效、炎性反应及血气分析指标情况。结果:治疗后，研究组气喘、咳嗽、肺啰音、发热等临床症状消失时间［（2.28±0.71）d、（3.30±0.82）d、（5.25±1.03）d、（19.01±2.65）h］均短于对照组［（2.71±0.89）d、（3.81±0.98）d、（5.72±1.37）d、（20.76±3.12）h］（ t=2.97、3.14、2.15、3.36，均 P < 0.05）。研究组总有效率（91.94%）及动脉血氧分压（PaO 2）水平［（83.94±4.02）mmHg］均高于对照组［77.42%、（81.25±5.53）mmHg］（χ 2=5.03， t=3.09，均 P < 0.05）；研究组白细胞介素18（IL-18）、33（IL-33）及TNF-α、PaCO 2［（141.03±34.69）ng/L、（143.87±38.43）ng/L、（75.49±18.43）ng/L、（41.85±3.31）mmHg］水平均低于对照组［（158.64±47.92）ng/L、（162.75±50.32）ng/L、（83.22±21.75）ng/L、（43.58±4.46）mmHg］（ t=-2.34、-2.34、-3.23、-2.45，均 P < 0.05）。 结论:在常规治疗的基础上，应用布地奈德联合复方异丙托溴铵雾化吸入治疗毛细支气管炎效果更佳，能够有效降低PaCO 2、TNF-α水平。

目的:探讨生命早期不同剂量维生素D饮食对不同哮喘内型小鼠模型气道炎性反应的影响。方法:2022年6月选取上海交通大学医学院附属上海市第一人民医院动物房饲养孕14 d的BALB/c小鼠，子鼠出生后按随机数字表法分为维生素D充足组和维生素D缺乏组，每组12只。维生素D充足组小鼠给予维生素D含量充足饲料，维生素D缺乏组小鼠饲料不含有维生素D。小鼠8周龄开始采用卵清蛋白致敏、激发建立T2型哮喘模型，采用卵清蛋白致敏、激发联合臭氧暴露建立非T2型哮喘模型，每种模型各6只小鼠。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测血清25羟基维生素D 3[25（OH）D 3]水平。肺组织行HE染色，评估炎性反应评分，并计算嗜酸粒细胞和中性粒细胞密度。检测支气管肺泡灌洗液（BALF）白细胞介素（IL）-4、IL-6、IL-10和IL-17A表达水平及炎症细胞计数（细胞总数、中性粒细胞计数和嗜酸粒细胞计数）。 结果:维生素D缺乏组T2型哮喘小鼠和非T2型哮喘小鼠血清25（OH）D 3均明显低于维生素D充足组[（8.12 ± 1.72）μg/L比（26.63 ± 2.54）μg/L和（6.86 ± 1.65）μg/L比（23.81 ± 3.09）μg/L]，差异有统计学意义（ P<0.01）。维生素D缺乏组非T2型哮喘小鼠炎性反应评分明显高于维生素D充足组非T2型哮喘小鼠[（2.58 ± 0.49）分比（1.83 ± 0.21）分]，差异有统计学意义（ P<0.05），两组T2型哮喘小鼠炎性反应评分比较差异无统计学意义（ P>0.05）。维生素D缺乏组T2型哮喘和非T2型哮喘小鼠中性粒细胞密度和嗜酸粒细胞密度均明显高于维生素D充足组[T2型哮喘：（20.30 ± 1.95）个/100 μm比（12.58 ± 1.04）个/100 μm和（5.25 ± 0.62）个/100 μm比（3.15 ± 0.35）个/100 μm；非T2型哮喘：（53.48 ± 5.19）个/100 μm比（33.80 ± 2.74）个/100 μm和（3.00 ± 0.29）个/100 μm比（2.17 ± 0.21）个/100 μm]，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。维生素D缺乏组T2型哮喘和非T2型哮喘小鼠BALF细胞总数均明显高于维生素D充足组，维生素D缺乏组T2型哮喘小鼠BALF嗜酸粒细胞计数明显高于维生素D充足组T2型哮喘小鼠，维生素D缺乏组非T2型哮喘小鼠BALF中性粒细胞计数明显高于维生素D充足组T2型哮喘小鼠，差异均有统计学意义（ P<0.01）；两组T2型哮喘模型小鼠BALF中性粒细胞计数比较差异无统计学意义（ P>0.05）；两组非T2哮喘模型小鼠BALF嗜酸粒细胞计数比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组组内非T2型哮喘小鼠BALF细胞总数和中性粒细胞计数明显高于T2型哮喘小鼠，而T2型哮喘小鼠BALF嗜酸粒细胞计数明显高于非T2型哮喘小鼠，差异有统计学意义（ P<0.05）。维生素D缺乏组T2型哮喘和非T2型哮喘小鼠BALF IL-4、IL-6和IL-17A均明显高于维生素D充足组，BALF IL-10明显低于维生素D充足组，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。在维生素D缺乏组，非T2型哮喘小鼠BALF IL-4明显低于T2型哮喘小鼠，BALF IL-6和IL-17A明显高于T2型哮喘小鼠，差异有统计学意义（ P<0.05）；在维生素D充足组，非T2型哮喘小鼠BALF IL-6和IL-17A明显高于T2型哮喘小鼠，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:维生素D参与了T2型哮喘和非T2型哮喘的不同气道炎性反应机制，这种影响可能对非T2型哮喘作用更大。

目的:探讨肺动脉内膜肉瘤（PAIS）的病理形态、基因特征及鉴别诊断。方法:分析江苏省人民医院2016年2月至2019年11月确诊的3例PAIS，总结其临床及影像学资料、组织病理学特征、免疫组织化学表型及分子遗传学改变。结果:男性1例，女性2例；年龄分别为32、50、60岁；症状表现为不同程度的咳嗽、胸闷气喘；影像学示低密度充盈缺损，拟诊为血栓或栓塞性疾病、黏液瘤可能。大体上肿瘤主体位于肺动脉主干及其分支内，延伸至心房、心室，小灶区侵犯周围肺实质；组织学示梭形细胞肉瘤，黏液背景中的肿瘤细胞形态类似于纤维母细胞或肌纤维母细胞，可见明显异型性、核分裂象及灶性坏死；免疫组织化学缺乏特异性标志物，肿瘤细胞波形蛋白阳性，广谱细胞角蛋白（CKpan）、S-100蛋白、结蛋白、Fli-1、CD31、平滑肌肌动蛋白（SMA）、ERG不同程度阳性；荧光原位杂交（FISH）检测3例均显示MDM2扩增，2例示表皮生长因子受体（EGFR）基因扩增。随访：1例分别于18、32、42个月出现胰腺+脾脏、胃体及肝脏转移，2例术后未见复发或转移。结论:PAIS是起自弹性肺动脉内膜的恶性间叶性肿瘤，形态学未见明确分化特征，基因检测发现MDM2、EGFR扩增。该肿瘤预后极差，手术彻底切除是短期缓解的唯一有效治疗方式，放化疗的作用尚有争议。

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）合并支气管桥畸形是一种罕见的血管及气管发育畸形。我们近两年收治了3例PAS合并支气管桥的患儿，临床上均表现为反复咳嗽、气喘及呼吸困难；均通过心脏彩超及胸部CT三维重建确诊；3例患儿均行手术治疗，术后未再发生反复喘息及呼吸道感染。

目的:探讨临床药师对老年慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者吸入制剂使用的干预效果。方法:前瞻性将140例老年COPD患者按照随机数字表法分为对照组和研究组，每组70例，对照组给予常规用药宣教，研究组在对照组的基础上进行6个月的全程药学干预，比较两组患者对吸入剂药物知识掌握情况、吸入剂操作评分、错误操作发生率、疾病症状评分以及肺功能。结果:与干预前比较，干预后两组患者吸入剂相关药学知识掌握评分均显著升高；两组间比较结果显示，研究组在吸入剂药理作用、使用方法、注意事项、不良反应以及掌握情况总分方面均高于对照组( t＝5.905、7.064、5.356、5.211、19.600，均 P<0.05)。两组患者吸入剂操作评分均随时间升高( F时间＝64.259， P<0.05)，研究组吸入剂操作评分升高幅度高于对照组( F时间×组间＝5.237， P<0.05)，研究组吸入剂操作评分整体水平高于对照组( F组间＝7.218， P<0.05)。研究组患者吸入装置操作错误发生率低于对照组[5.7%(4/70)比18.6%(13/70)， χ2＝5.423、 P＝0.020)]。两组患者比较，研究组咳嗽、咳痰、气喘评分均低于对照组( t＝11.602、9.282、11.225，均 P<0.05)，研究组FEV 1%和FEV 1/FVC均高于对照组( t＝4.049、3.148，均 P<0.05)。 结论:临床药师的药学干预提高了患者对于COPD的认识、吸入装置使用的正确率和依从性，从而缓解了患者的临床症状，改善了肺功能。