大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是导致儿童听力损失最常见的非综合征性听力障碍之一，患儿听力具有迟发性、渐进性或波动性下降的特点，且在发病前常存在一定的诱发因素，如果首诊年龄较晚会影响儿童言语发育乃至影响以后正常的学习及社交能力。到目前为止，尚无有效的方法终止LVAS患者耳聋进展，因此早期发现、早期诊断、及早干预至关重要。影像学检查是诊断LAVS的"金标准"，但由于各种原因，其不能作为儿童的常规筛查手段，特征性听力学表现和基因检测是进一步诊断的基础。本文就LVAS听力学特点的研究进展做一综述。

目的:探讨神经妥乐平对骨癌痛大鼠的镇痛作用及其初步机制。方法:(1)将72只雌性SD大鼠按随机数字表法分为正常组、假手术组、模型组、低剂量神经妥乐平组、中剂量神经妥乐平组、高剂量神经妥乐平组( n=12)，后4组大鼠以胫骨骨髓腔中注射SHZ-88乳腺癌细胞方式构建骨癌痛模型，后3组大鼠分别于建模后第15~21天给予1.2、2.4、3.6个神经妥乐平单位(NU)的神经妥乐平1次/d、连续7 d的腹腔注射。分别于建模后第0、5、7、10、14、17、21天时检测各组大鼠建模侧后肢的机械痛阈值；于建模后第21天时行免疫组化染色检测大鼠中脑导水管周围灰质腹外侧区(vlPAG)中5-羟色胺7(5-HT7)受体阳性细胞数量，Western blotting实验检测大鼠vlPAG中5-HT7受体蛋白的表达。(2)将同批次建模后第21天的24只骨癌痛模型大鼠按随机数字表法分为骨癌痛组、骨癌痛+高剂量神经妥乐平组(腹腔注射3.6个NU的神经妥乐平)及骨癌痛+高剂量神经妥乐平+SB-269970组(vlPAG中微量注射特异性5-HT7受体拮抗剂SB-269970 30 min后再腹腔注射3.6单位的神经妥乐平)( n=8)，分别于神经妥乐平注射后0、15、30、45、60 min时检测各组大鼠建模侧后肢的机械痛阈值。 结果:(1)建模后第17、21天时，低剂量神经妥乐平组、中剂量神经妥乐平组、高剂量神经妥乐平组大鼠建模侧后肢的机械痛阈值均明显高于模型组，且高剂量神经妥乐平组明显高于低剂量神经妥乐平组、中剂量神经妥乐平组，中剂量神经妥乐平组明显高于低剂量神经妥乐平组，差异均有统计学意义( P<0.05)。建模后第21天时，低剂量神经妥乐平组、中剂量神经妥乐平组和高剂量神经妥乐平组大鼠vlPAG中5-HT7受体阳性细胞数及蛋白的表达均明显高于模型组，且高剂量神经妥乐平组明显高于低剂量神经妥乐平组、中剂量神经妥乐平组，中剂量神经妥乐平组明显高于低剂量神经妥乐平组，差异均有统计学意义( P<0.05)。(2)神经妥乐平注射后15、30、45、60 min时，骨癌痛+高剂量神经妥乐平组、骨癌痛+高剂量神经妥乐平+SB-269970组大鼠建模侧后肢的机械痛阈值均明显高于骨癌痛组，但骨癌痛+高剂量神经妥乐平+SB-269970组均明显低于骨癌痛+高剂量神经妥乐平组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:vlPAG中5-HT7受体的激活介入了神经妥乐平对骨癌痛的镇痛作用。

目的:探讨经鼓室内耳钆造影MRI前庭导水管显影率及其临床意义。方法:回顾性分析。纳入2010年2月—2018年1月福建医科大学附属第一医院影像科691例经鼓膜穿刺注射行内耳钆造影MRI的患者造影前后MRI及临床资料，其中男300例、女391例，年龄9～82岁。691例中，531例双侧、160例单侧(共1 222侧)行内耳钆造影。临床表现为眩晕483例、突发性耳聋125例、头晕42例、耳鸣39例、无症状2例，按症状有无进行分组观察。观察患者MRI图像，与造影前相比，造影后前庭导水管区信号升高即判定有显影，否则为无显影；另外，采用目测评分法评价内耳膜迷路是否积水。采用χ 2检验分析眩晕组与非眩晕组、突聋组与非突聋组、耳鸣组与非耳鸣组之间前庭导水管显影发生率是否有差异，应用列联相关系数分析前庭导水管显影与膜迷路积水之间的关系。 结果:全组691例1 222耳中，26.8%(327/1 222耳)可见膜迷路积水，7.4%(90/1 222耳)可见前庭导水管显影。眩晕组6.0%(56/938耳)可见前庭导水管显影，非眩晕组12.0%(34/284耳)可见显影，差异有统计学意义(χ 2＝11.509, P<0.01)；突聋组10.2%(19/186耳)可见前庭导水管显影，非突聋组6.9%(71/1 036耳)可见显影，差异无统计学意义(χ 2＝2.612, P>0.05)；耳鸣组4.0%(6/149耳)可见前庭导水管显影，非耳鸣组7.9%(85/1 073耳)可见显影，差异无统计学意义(χ 2＝2.880, P>0.05)。眩晕组30.1%(282/938耳)可见膜迷路积水，非眩晕组15.8%(45/284耳)可见膜迷路积水，差异有统计学意义(χ 2＝22.488, P<0.01)。出现膜迷路积水的耳中3.1%(10/327耳)可见前庭导水管显影，无膜迷路积水的耳中8.9%(80/895耳)可见显影，差异有统计学意义(χ 2＝12.139, P<0.01)；前庭导水管显影与膜迷路积水之间存在负相关关系( r＝-0.099, P<0.01)。 结论:鼓室法内耳钆造影MRI图像上，钆对比剂可以进入前庭导水管，显影率约7.4%；骨性前庭导水管内存在外淋巴间隙；内耳钆造影MRI图像上前庭导水管不显影患者存在膜迷路积水的可能性更大，提示有关前庭导水管问题可能是梅尼埃病或眩晕发病机制的重要环节。

目的:探讨酒精性与非酒精性韦尼克脑病（WE）的病因、临床表现、头颅MRI特征及治疗转归。方法:回顾性分析北京协和医院1999年5月至2019年5月51例WE住院患者的临床资料。根据病因分为酒精性和非酒精性WE，比较2组患者的临床表现、MRI检查结果、治疗及疗效。结果:51例WE患者中酒精性占19.6%（10/51），非酒精性占80.4%（41/51），其中胃肠道手术（17.1%，7/41）、胆胰疾病（14.6%，6/41）和恶性肿瘤（12.2%，5/41）是非酒精性WE的常见原因。仅39.2%（20/51）WE患者具有典型的精神意识障碍、眼部症状、共济失调三联征；酒精性WE组与非酒精性WE组中出现典型三联征患者的比例差异无统计学意义[5/10比36.6%（15/41），χ 2=0.959， P=0.619]，而精神意识障碍更多见于非酒精性WE[95.1%（39/41）比7/10，χ 2=5.738， P=0.017]。45例患者头颅行MRI检查，其中53.3%（24/45）出现双侧丘脑、导水管周围、第三脑室旁等部位对称性异常信号的典型表现，而非酒精性WE更易合并不典型病灶受累[66.7%（14/21）比1/3，χ 2=10.578， P=0.001]。49例患者在院期间予以维生素B 1治疗，91.8%（45/49）的患者症状改善，且非酒精性WE患者对维生素B 1的治疗反应优于酒精性WE患者[97.4%（38/39）比7/10，χ 2=8.128， P=0.017]。 结论:WE的非酒精性病因值得临床关注。与酒精性WE相比，非酒精性WE精神意识障碍发生率更高，头颅MRI更易出现不典型病灶受累，对维生素B 1的治疗反应更好。早识别、早诊断、早期予以补充维生素B 1是改善WE预后的关键。

大前庭导水管综合征（LVAS）是常见的隐性遗传性听力损失疾病。LVAS患者可表现为双耳对称或非对称性的、波动或进行性听力损失，部分为迟发性听力损失；具有低频气骨导差，高频感音神经性听力损失、出现声诱发短潜伏期负反应等临床特点；颞骨高分辨CT（HRCT）和内耳核磁共振（MRI）相结合的影像学检查是诊断的金标准；深入分析 SLC26A4基因型，加强 SLC26A4单等位基因突变者的遗传学研究，并重视 EPHA2、 FOXI1和 KCNJ10基因等与 SLC26A4的协同致病性。大前庭导水管综合征的影像学诊断、听力学诊断和基因诊断三个方面彼此补充且相互结合，可进一步实现其精准诊断。

前庭水管扩大（enlarged vestibular aqueduct，EVA）是临床常见的内耳畸形，可导致先天性、迟发性或进行性轻度至极重度听力损失，伴或不伴眩晕、平衡失调和运动发育迟缓等前庭症状。EVA患者的听力检查具有高频感音神经性听力损失、声诱发短潜伏期负反应和低频气骨导差等特点；前庭功能检查具有冷热试验与视频头脉冲试验结果分离、前庭诱发肌源性电位参数阈值低和振幅高等特点。本文就EVA的听觉前庭损伤特点进行概述，旨在为临床诊治提供依据。

目的:探讨高通量基因拷贝数变异（CNV）检测在前庭水管扩大（EVA）诊断中的应用价值。方法:设计一种基于双重连接和多重荧光PCR的高通量连接探针扩增（HLPA）分析方法，对2014年5月至2016年12月就诊于中南大学湘雅医院的46例非综合征型EVA患者行3个EVA相关基因（SLC26A4、FOXI1和KCNJ10基因）的拷贝数变异检测，用GeneMapper v4.1进行数据分析。对照组为100名听力正常，无其他遗传疾病的健康志愿者。结果:共检测46例EVA患者，男32例，女14例，年龄1~26岁。在4例EVA患者中检测到SLC26A4基因1~3号外显子缺失（4/46，8.7%），该CNV在健康人群DGV（人类基因组结构变异数据库）以及文献中未见报道，且在100名正常对照中未检出。未检测到FOXI1和KCNJ10基因的拷贝数变异。结论:本研究应用HLPA技术以EVA的已知基因为靶向区域进行CNV检测，是对耳聋基因点突变检测的补充，有助于实现EVA的精准基因诊断。

目的:探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形患者的高分辨率CT（HRCT）和MRI影像学征象并测量临床重点关注的解剖结构，为人工耳蜗植入提供精准定性及定量依据。方法:回顾性收集2012年2月至2019年3月于首都医科大学附属北京同仁医院确诊并行人工耳蜗植入的14例（28耳）耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形患者，均为男性，年龄7个月~27岁，中位年龄为3岁。14例患者均行HRCT检查，其中9例行MRI检查。观察内耳结构发育情况，包括耳蜗、前庭、半规管、前庭导水管及内听道形态有无异常；观察面神经管迷路段、鼓室段及乳突段走行及位置，在HRCT图像上测量面神经管迷路段宽度、前庭上神经管宽度、第Ⅰ膝角度；观察镫骨形态有无异常；在MRI图像上判析蜗神经发育。结果:14例患者28耳CT均表现为耳蜗外形大致正常，底转与中转及中转与顶转间的骨性分隔存在，蜗轴缺如；内听道底扩张，并与耳蜗底转直接相通，似“葫芦样”。10例20耳（71.4%，20/28）前庭局部向上形成小囊状突起，突入上半规管骨岛内。12例24耳（85.7%，24/28）前庭导水管起始部（近前庭）扩大。14例28耳面神经管迷路段位置升高且走行僵直。7例14耳（50.0%，14/28）面神经管迷路段增宽，13例26耳（92.9%，26/28）前庭上神经管增宽。面神经管迷路段宽度为（1.14±0.37）mm，前庭上神经管宽度（1.66±0.35）mm，面神经管第Ⅰ膝角度为96.83°±15.63°。11例22耳（78.6%，22/28）表现为镫骨底板增厚，前庭窗闭锁，而蜗窗显示清晰。9例（18耳）进行MRI检查的患者，均可见内听道内蜗神经发育正常。结论:耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形具有特征影像学征象，准确评估耳蜗、内听道及面神经等关键解剖结构能够为人工耳蜗植入提供安全可靠路径图。

目的:探讨加速康复理念下膝关节置换老年患者术后早期适时进食水的时间，以及早期进食水的可行性与安全性，提高优质护理服务质量。方法:选取河南省洛阳正骨医院（河南省骨科医院）2020年9月至2021年11月行全膝关节置换术老年患者226例，采用随机数字表法分为对照组和试验组，每组113例。对照组采取常规术后进食水管理方法，试验组采取全面评估后早期适时进食水管理方法。比较2组患者术后<6 h、6~24 h恶心呕吐发生率及严重程度，以及术后2 h、4 h、6 h患者口渴饥饿发生率，术后舒适度情况。结果:试验组患者术后<6 h、6~24 h恶心呕吐发生率分别为19.5%（22/113）、13.3%（15/113），低于对照组的32.7%（37/113）、23.9%（27/113），差异有统计学意义（ χ2 = 5.16、4.21，均 P<0.05）；试验组患者恶心呕吐严重程度Ⅰ级21例、Ⅱ级10例、Ⅲ级6例，对照组分别为17、29、18例，差异有统计学意义（ Z = -2.72， P<0.05）；试验组患者术后2、4、6 h口渴发生率分别为14.2%（16/113）、8.0%（9/113）、2.7%（3/113），低于对照组的26.5%（30/113）、29.2%（33/113）、40.0%（35/113），术后4、6 h饥饿发生率分别为11.5%（13/113）、8.0%（9/113），低于对照组的32.7%（37/113）、34.5%（39/113），差异有统计学意义（ χ2值为5.35 ~ 32.39，均 P<0.05）；试验组患者术后舒适度量表生理评分（31.04 ± 1.00）分、心理评分（33.50 ± 1.45）分，均高于对照组的（27.46 ± 1.78） 、（31.37 ± 1.29）分，差异有统计学意义（ t = -102.36 、-66.26，均 P<0.05）。 结论:术后早期适时进食水管理，可降低膝关节置换老年患者术后恶心呕吐发生率及严重程度。此外，还可降低患者口渴饥饿发生率，提高患者术后生理及心理舒适度，对于实现患者快速康复具有促进作用。

目的:探讨神经内镜第三脑室底造瘘术(ETV)治疗Chiari畸形Ⅰ型(CMⅠ)合并脑积水的疗效及作用机制。方法:回顾性分析2013年7月至2022年7月在解放军东部战区总医院神经外科接受ETV治疗的23例CMⅠ合并脑积水患者的临床资料。根据术后症状改善程度和影像学测量结果，评估ETV的临床疗效。5例患者采用4D flow MRI评价ETV手术前、后枕骨大孔平面和颈1(C 1)平面脑脊液(CSF)流体动力学指标的变化。采用单模型有限元仿真分析方法判断模拟ETV手术前、后CSF压力变化对小脑扁桃体变形程度的影响，以验证"浴缸塞"假说。 结果:23例患者的ETV手术均顺利完成，术后CSF电影显示第三脑室底造瘘口CSF流动顺畅。患者的临床症状均有不同程度的缓解。术后脑膜炎2例。23例患者的随访时间为(13.7±10.1)个月。术后6个月患者的小脑扁桃体下疝距离、侧脑室Evan指数、第三脑室横径以及第四脑室矢状径均较术前下降(均 P<0.05)。ETV治疗的有效率达91.3%(21/23)；合并脊髓空洞的患者中，2例脊髓空洞完全消失，3例明显缩小，其余7例基本稳定。4D flow MRI检查结果显示，与术前比较，术后CSF通过枕骨大孔平面的峰值流速、平均流速及流量的差异均无统计学意义(均 P>0.05)，术后CSF通过C 1平面的峰值流速及流量均下降(均 P<0.05)。单模型有限元仿真分析显示，模拟ETV术后，第三脑室、导水管出口、第四脑室的流速明显下降；形变分析发现，小脑下缘向上位移2.9 mm。 结论:ETV治疗CMⅠ合并脑积水安全、有效，其流体动力学改变支持"浴缸塞"假说。