目的:探讨GERD合并食管胃连接部流出道梗阻(EGJOO)在动力学特征、相关临床症状、食管24 h pH-阻抗测定中的特点和临床意义。方法:纳入2014年8月至2019年8月在珠海市人民医院就诊的512例GERD患者。依据患者是否合并EGJOO分为EGJOO组(85例)和非EGJOO组(427例)，根据内镜检查是否合并食管糜烂分为非糜烂性反流病(NERD)组(393例)和反流性食管炎(RE)组(119例)。分析各组患者的食管高分辨率测压(HRM)动力特征、相关临床症状和食管24 h pH-阻抗检测结果。组间比较采用Fisher确切概率法、Wilcoxon秩和检验，配对资料比较采用McNemar检验。结果:EGJOO组患者下食管括约肌(LES)静息压、整合松弛压(IRP)、远端收缩积分(DCI)、食团内部压力(IBP)、IBP最大值均高于非EGJOO组[分别为30.70 mmHg(22.50 mmHg，40.75 mmHg)(1 mmHg＝0.133 kPa)比19.90 mmHg(14.50 mmHg，26.20 mmHg)、17.80 mmHg(16.20 mmHg，22.85 mmHg)比7.80 mmHg(5.20 mmHg，10.20 mmHg)、1 282.80 mmHg·s·cm(654.55 mmHg·s·cm，2 563.20 mmHg·s·cm)比818.90 mmHg·s·cm(495.10 mmHg·s·cm，1 365.10 mmHg·s·cm)、7.00 mmHg(4.40 mmHg，11.65 mmHg)比3.60 mmHg(1.10 mmHg，5.80 mmHg)、14.90 mmHg(11.50 mmHg，18.80 mmHg)比10.40 mmHg(8.10 mmHg，13.10 mmHg)]，差异均有统计学意义( Z＝-7.82、-14.57、-4.25、-7.16、-6.27， P均<0.01)。NERD组患者LES静息压高于RE组[21.70 mmHg(15.65 mmHg，29.40 mmHg)比19.40 mmHg(13.60 mmHg，25.10 mmHg)]，差异有统计学意义( Z＝-2.47， P＝0.014)。EGJOO组患者的DeMeester评分、长反流(>5 min)次数、最长反流持续时间、pH值<4时间百分比均高于非EGJOO组[分别为6.60分(2.70分，11.20分)比3.25分(1.30分，9.18分)、1.00次(0.00次，1.00次)比0.00次(0.00次，0.00次)、6.50 s(2.00 s，15.00 s)比1.00 s(0.00 s，5.00 s)、1.70%(0.30%，2.30%)比0.30%(0.00%，1.63%)]，差异均有统计学意义( Z＝-2.04、-2.94、-3.98、-2.42， P均<0.05)。EGJOO组治疗前吞咽困难的比例高于非EGJOO组[9.4%(8/85)比2.1%(9/427)]，差异有统计学意义(Fisher确切概率法， P＝0.01)。EGJOO组和非EGJOO组治疗后烧心、嗳气、腹痛、腹胀、胸痛比例均低于治疗前[EGJOO组：11.8%(10/85)比34.1%(29/85)、34.1%(29/85)比51.8%(44/85)、4.7%(4/85)比20.0%(17/85)、3.5%(3/85)比22.4%(19/85)、4.7%(4/85)比21.2%(18/85)。非EGJOO组：14.8%(63/427)比33.0%(141/427)、36.8%(157/427)比51.5%(220/427)、5.4%(23/427)比26.5%(113/427)、6.6%(28/427)比21.1%(90/427)、2.8%(12/427)比18.3%(78/427)]，差异均有统计学意义(均McNemar检验， P均<0.05)。 结论:EGJOO患者LES舒缩功能障碍引起的症状更严重，酸反流更明显，且常规促动力药物对其治疗效果欠佳。食管糜烂的发生不仅与酸反流和酸暴露时间的增加有关，还与食管动力障碍、局部黏膜屏障功能等的影响有关。

目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

目的:比较食管超声引导(transesophageal echocardiography，TEE)下经肋间超微切口(即左侧胸骨旁肋间超微切口长度≤1 cm)封堵小儿膜周部和高位(流出道及膜高位)室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)的临床特点和预后，为此类微创手术的开展提供参考。方法:本研究为回顾性研究，选取2015年1月至2021年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的344例TEE下经胸骨旁左肋间超微切口行VSD封堵术的患儿作为研究对象，根据VSD的位置将其分为膜周部VSD和高位VSD两组，其中膜周部VSD组239例(239/344，69.5%)，高位VSD组105例(105/344，30.5%)；比较两种不同类型VSD的手术过程、手术时间、术后并发症及预后资料。结果:膜周部VSD组封堵成功229例(229/239，95.8%)，高位VSD组封堵成功100例(100/105，95.2%)，两组成功率差异无统计学意义( P>0.05)；膜周部VSD组手术时间[24~170(58.8±27.2)min]长于高位VSD组[20~98(48.8±17.9)min]，差异有统计学意义( P<0.05)。两组VSD直径均与封堵器直径呈正相关( P<0.05)，但与手术时间无显著相关性( P>0.05)。在239例膜周部VSD患儿和105例高位VSD患儿中，分别有12例(12/239，5.0%)和5例(5/105，4.8%)经调整或更换封堵器后再次封堵成功，两组再次封堵成功率的差异无统计学意义( P>0.05)。膜周部VSD组共10例封堵失败，包括术中导丝不能通过VSD 7例，封堵器脱落2例，发生室颤1例；高位VSD组共5例封堵失败，包括术中导丝不能通过VSD 1例，术中及术后封堵器移位各1例，主动脉瓣反流加重1例，血压明显下降1例。膜周部VSD组在术后1~4 d的随访中，发现1例新增二尖瓣轻度反流、4例新增三尖瓣轻中度反流，随访6个月后均情况稳定；高位VSD组在术后1~4 d随访中，1例出现右室流出道梗阻，随访6个月后发现流速下降。两组共发现残余轻微分流19例，心包积液19例，胸腔积液4例，均在6个月的随访过程中自愈。 结论:TEE下经肋间超微切口封堵小儿膜周部和高位VSD成功率高且术后患儿恢复佳，其中高位VSD的手术耗时较膜周部VSD短，VSD直径并不是影响手术时间的唯一决定性因素。

目的:总结先天性二尖瓣瓣上隔膜(SMR)的超声心动图影像特征，通过超声心动图随访其手术预后。方法:回顾性分析2016年1月至2020年1月在中国医学科学院阜外医院经外科手术治疗的SMR患者53例，根据有无合并二尖瓣器异常分为单纯组28例及复合组25例，分析两组超声心动图特征、漏误诊原因及近中期超声心动图随访结果。结果:单纯组和复合组年龄差异无统计学意义( P>0.05)。两组术前二尖瓣峰值及平均跨瓣压差差异无统计学意义(均 P>0.05)。但复合组合并二尖瓣反流及左室流出道梗阻数量大于单纯组(均 P<0.05)。所有患者均接受外科手术治疗，随访时间(14.69±11.14)个月。术前超声诊断共漏诊7例，总漏诊率13%，复合组漏诊率较高(20%对7%)，但两组间差异无统计学意义( P>0.05)。两组术后早期和随访期二尖瓣峰值及平均跨瓣压差明显低于术前(均 P<0.05)。复合组术后早期和随访期二尖瓣峰值及平均跨瓣压差高于单纯组(均 P<0.05)。两组二尖瓣再狭窄者各3例，复合组3例接受了再次手术干预。 结论:超声心动图可以诊断不同类型SMR及伴发畸形，评估手术效果并随访SMR是否复发。单纯SMR手术效果较好，但仍存在一定的复发率。

患者男，48岁，13年前无明显诱因出现胸闷不适，位于心前区，范围不定，每次持续数分钟不等，劳累后明显，休息后可自行缓解。入院查体：血压124/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸19次/min，心率81次/min，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。心电图：窦性心律，左房异常，PR间期延长，右束支传导阻滞，T波改变。实验室检查：N末端B型利钠肽原965.3 μg/L。超声心动图检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，以中间段及心尖段明显，前间隔最厚23 mm，后间隔最厚22 mm，左室心尖部室壁变薄，约6 mm，呈一大小23 mm×17 mm瘤样结构膨出，左室腔呈"沙漏样"改变(图1A)，左室流出道未见狭窄，左室粗大的乳头肌与中间段肥厚室间隔致收缩期左室腔中段狭窄，峰速4.4 m/s，压差79 mmHg(图1B，C)，二尖瓣轻-中度反流，心肌声学造影检查显示左室心尖部室壁瘤心肌组织造影剂充盈减低(图1D)，余室间隔、左室壁心肌组织充盈均匀；左室射血分数61%。超声检查提示：左心室中部肥厚型梗阻性心肌病，左室心尖部室壁瘤，二尖瓣轻-中度关闭不全。冠状动脉造影提示：钝缘支轻度狭窄。心脏磁共振成像检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，左室腔中段狭窄，心尖部室壁变薄(图2A)，心肌延迟增强显示室间隔及左室壁部分心肌可见斑片状纤维化(图2B，C)。心脏磁共振成像检查提示：肥厚型心肌病(中间段明显)，室间隔、左室壁部分纤维化形成。心功能(NYHA)Ⅲ级。

目的:探讨Heineke-Mikulicz幽门成形术(Heineke-Mikulicz pyloroplasty，HMP)在儿童胃流出道梗阻良性病变中的应用指征及手术疗效。方法:回顾性分析广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科2015年8月至2021年1月收治的11例因良性胃流出道梗阻病变接受HMP患儿临床资料。其中4例为消化性溃疡致幽门或十二指肠球部狭窄；3例为胃壁肿物(2例为异位胰腺，1例为胃重复畸形)；2例为嗜酸性粒细胞性胃肠炎致幽门狭窄；1例为先天性肥厚性幽门狭窄幽门环肌切开术后幽门再梗阻；1例为化学性损伤致胃窦近幽门处狭窄。收集所有患儿年龄、手术情况及术后恢复情况。结果:11例患儿中，男5例、女6例；平均年龄5岁1个月。均成功施行HMP，其中9例行开放手术，2例行腹腔镜手术。手术时间(162±92)min，术中出血量(10±3)mL，术后住院时间(12±4)d。11例共行14次手术。1例化学性损伤患儿出院时需半流质饮食，其余10例恢复至正常饮食。术后随访(38±23)个月，术后6个月随访有2例饱食后偶有轻微腹痛，1例偶有胃潴留，均经保守治疗好转；术后12个月随访患儿身高、身体质量发育正常，身体质量指数、血清白蛋白和前白蛋白情况均较术前明显改善( P<0.05)。 结论:HMP是治疗儿童胃流出道梗阻良性病变的有效方法，近期和中期效果良好。

目的:应用三维斑点追踪(3D-STE)技术评价梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者行改良扩大Morrow手术治疗后双心室重构及功能改变。方法:收集2013年8月至2016年9月西京医院实施改良扩大Morrow手术治疗的HOCM患者28例，随访12～24个月。术前及术后均采集常规及全容积超声图像，图像输入TomTec分析软件，计算左室及右室舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、每搏量(SV)及射血分数(EF)，左室16节段纵向应变(LS)、圆周应变(CS)、径向应变(RS)，左房最大容积(LAVmax)、左房最小容积(LAVmin)、左房每搏量(LASV)、左房射血分数(LAEF)，室间隔右室侧纵向应变[RVLS(S)]、右室游离壁纵向应变[RVLS(FW)]、三尖瓣环位移(TAPSE)、右室面积变化分数(RVFAC)。结果:术后室间隔厚度较术前明显变薄，左室流出道压差减低，左室流出道内径增加，差异有统计学意义(均 P<0.05)；术后左室基底部的前壁及侧壁LS较术前增加(均 P<0.05)；术后基底部及中部左室侧壁CS较术前增加(均 P<0.05)；左室基底部的前壁、侧壁及后壁，中部的前壁及侧壁RS较术前增加(均 P<0.05)。术后左房LAVmax、LAVmin、LASV较术前减低，LAEF较术前增加(均 P<0.05)。术后右室RVLS(FW)及TAPSE较术前增高(均 P<0.05)。 结论:改良扩大Morrow手术治疗HOCM患者后，可同时改善左室、左房及右室心肌运动能力，导致其形态学重构；3D-STE技术在评估改良扩大Morrow术后疗效方面具有较高的临床应用价值。

55岁男性患者，多发伤伴左侧胸腔积液，每天引流出大量胸腔积液。常规检查为漏出液，测量胸腔积液/血清肌酐比值>1，经外科手术解除尿道梗阻后胸腔积液消失，确诊为尿胸。患者病情稳定后转入康复医院，继续康复治疗。

目的:总结在体劈离式儿童肝脏移植的临床经验。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月浙江大学医学院附属第二医院实施的30例在体劈离式儿童肝脏移植的供体、受体资料。30例供体均为"中国一类"脑死亡器官捐献(donation after brain death，DBD)供体，平均年龄42岁；脑死亡原因：颅脑外伤15例，脑出血13例，呼吸心跳骤停2例。在体劈离均将供肝分为左外叶(Ⅱ~Ⅲ段)和扩大的右三叶(Ⅰ段+Ⅳ~Ⅷ段)，均采用背驮式肝移植。观察手术效果及患儿随访情况。结果:随访至2021年9月(平均随访10.2个月)，30例在体劈离儿童肝移植受体无一例出现血管相关并发症(动脉栓塞、门静脉狭窄、流出道梗阻等)；出现腹腔出血1例，为肝脏断面出血，予手术探查止血；Roux-en-Y胆肠吻合口狭窄2例，予介入经皮肝穿刺胆道引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD)行球囊扩张后好转。术后平均入住监护室时间为80 h，平均住院时间为22.8 d。移植物存活率96.6%(29/30)，1例术后出现移植物失功，行二次移植。结论:在体劈离儿童肝脏移植安全有效，可扩大供肝来源，缓解儿童肝脏移植器官短缺的问题。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。