初探一种新型消化道瘘封堵器治疗胸腔胃气管瘘的有效性和安全性。回顾性分析2020年7—8月在南京医科大学第一附属医院消化内科接受新型消化道瘘封堵器治疗的5例胸腔胃气管瘘患者的病例资料。观察患者总手术时间、封堵时间、术中和术后并发症情况、术后住院时间和患者满意度。定期随访，术后1个月进行短期封堵疗效评估。5例患者均为男性，年龄58~69岁，瘘病程3~16个月，瘘口长径0.3~1.0 cm。5例患者均成功置入新型消化道瘘封堵器，总手术时间38~88 min，封堵时间8~24 min。术后住院时间3~5 d，患者满意度评分均为10分。术中、术后均未发生严重并发症。术后1个月，4例患者瘘口完全封堵；1例患者进食呛咳症状完全缓解，但因严重肺部感染继发多脏器功能衰竭于术后1个月死亡。临床应用该新型消化道瘘封堵器治疗胸腔胃气管瘘是有效和相对安全的。

为探讨上消化道隧道内镜术后消化道瘘的评估和处理方法，回顾性分析2012年1月—2022年10月于复旦大学附属中山医院内镜中心诊疗的15例上消化道隧道内镜术后发生消化道瘘患者的临床资料。患者经综合治疗后消化道瘘均成功愈合。3例患者采用了金属夹夹闭瘘口并留置胃管；10例患者采用了胃管联合小肠营养管置入术，其中7例胃管直接置入瘘腔中引流；2例患者接受了食管覆膜支架联合小肠营养管置入术。5例患者接受过创面组织胶喷洒；2例患者在瘘口缩小后，接受了热活检钳或氩离子凝固术灼烧瘘口，行尼龙绳+金属夹荷包缝合。由此可见，隧道内镜术后消化道瘘是复杂的术后并发症，需要早期发现、仔细评估和综合处理。

目的:回顾性分析儿童先天性H型气管食管瘘(H-TEF)的临床表现及电子支气管镜在H-TEF诊断中的价值。方法:收集西安市儿童医院2012年1月至2022年9月收治的先天性H-TEF患儿的一般资料、临床表现及电子支气管镜检查结果等临床资料。结果:共纳入30例患儿，男14例，女16例。就诊年龄1 d至13岁3个月，年龄中位数1.2月龄。确诊时年龄≤1月龄14例(46.67%)，>1~6月龄6例(20.00%)，>6~12月龄5例(16.67%)，>1~3岁3例(10.00%)，>3~6岁1例(3.33%)，>6~14岁1例(3.33%)。临床表现为咳嗽19例，反复肺部感染17例，喉间痰响15例，呕吐12例，呛咳11例，呼吸急促10例，吐沫9例，气喘6例，颜面及口周发绀5例，呼吸困难3例，腹胀2例，拒乳1例。合并其他系统发育异常24例(80.00%)，其中单系统发育异常13例(54.17%)，两个或两个以上系统发育异常11例(45.83%)。合并心血管系统发育异常19例(63.33%)，消化系统其他发育异常12例(40.00%)，骨骼系统发育异常4例(13.33%)，呼吸系统发育异常4例(13.33%)，泌尿系统发育异常1例(3.33%)。电子支气管镜检查瘘口位置在C 8-T 1水平13例，T 1-T 2水平13例，T 3-T 4水平4例。 结论:先天性H-TEF诊断困难，临床表现多样且非特异性，合并症多见，电子支气管镜检查可明确瘘口的位置，为H-TEF的早期诊断及手术入路提供重要信息。

肠瘘是腹部手术与创伤的最常见、最严重并发症之一。一旦发生肠瘘，将会产生与原发疾病没有直接联系的病理生理改变，导致腹腔感染、出血、电解质失衡、营养不良以及多器官功能障碍等严重后果，致使治疗难度提升、住院时间延长、住院费用增加、患者病死率增加等。因此，在肠瘘发生初期实行预判并及早诊断，发生之后实施综合诊治策略显得尤为重要。本文主要从肠瘘的发病原因、临床表现、诊断方法、治疗措施等方面阐述肠瘘诊治的现状，并从跨学科、跨区域合作等角度展望肠瘘未来治疗的方向。

目的:探讨2例遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患儿的临床特点，以指导对本病的认识。方法:对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2017年2月至2018年6月收治的2例HHT患儿的临床资料进行回顾性分析。以"遗传性毛细血管扩张症" "hereditary hemorrhagic telangiectasia"为检索词分别在万方中文数据库及PubMed数据库中搜索建库至2019年12月进行相关文献复习。结果:例1男，11岁，因"发热、咳嗽6 d"入院。既往曾被诊断3次左侧肺炎，近1年3次轻微鼻衄。胸背部软组织超声提示血管瘤并血管畸形。肺部增强CT和血管重建提示左舌叶肺动静脉畸形；肝内多发小动静脉瘘。行肺动静脉瘘栓塞介入治疗，病情好转。例2女，12岁11月龄，因"面色苍白3年"入院。外院诊断为缺铁性贫血。曾因"结肠多发息肉"行消化内镜钳除术。高分辨肺部CT示双肺多发分布磨玻璃结节影。消化系统超声提示小肠息肉继发慢性松散小肠套叠。入院后行小肠套叠复位术，并结扎息肉蒂部切除息肉。出院后全外显子基因检测提示SMAD4杂合变异。HHT国内报道数十例，国外大量文献报道，经基因诊断的HHT患儿主要为1和2型。结论:儿童HHT可表现为出血、贫血及反复肠道息肉，常伴有内脏动静脉畸形如肺动静脉畸形甚至肺动静脉瘘，增强肺CT加血管重建可协助诊断肺动静脉畸形，基因诊断可以协助诊断HHT。

患者因腹部不适、血肌酐升高多次住院治疗，胃肠镜检查提示胃潴留、结肠狭窄性病变，病理检查示慢性炎伴急性炎。依次行输尿管支架植入术、双肾造瘘术后病情无好转，遂行剖腹探查术行病理检查，最终确诊结肠癌继发腹膜后纤维化。结肠癌继发腹膜后纤维化属少见疾病，该病例资料提示对于伴有消化道症状的尿路梗阻患者，在排除泌尿系统原发病后，需高度警惕消化道肿瘤引起继发性腹膜后纤维化可能，从而做到快速、正确诊断以尽早治疗，提高患者生存率。

经皮内镜胃造瘘术(PEG)是一种常见的用以提供肠内营养的方式，适用于需要长期肠内营养的患者。PEG的临床应用涵盖多个领域，包括神经肌肉疾病、消化系统疾病、恶性肿瘤和慢性疾病等。其中肌萎缩侧索硬化(ALS)是重要的适应证之一，ALS是一种进行性神经肌肉疾病，好发于中老年人，常导致吞咽困难和营养不良。研究表明，通过PEG提供肠内营养可以改善ALS患者的预后和生存期。本文将综述PEG在ALS患者中的临床应用价值。

目的:分析新生儿消化道畸形的主要临床特点，探讨有效的早期检查方法，以促进消化道畸形的早期诊断与早期干预，改善患儿预后。方法:收集2019年1月至2021年12月经南京医科大学附属儿童医院手术证实为消化道畸形的新生儿资料(包括性别、入院日龄、首发症状时间、出生体重、住院天数)，消化道畸形疾病构成及主要临床特点，术前相关检查及诊断准确率。本研究共收集到资料完整病例507例，包括肛门直肠畸形(166例)、肠闭锁和肠狭窄(93例)、先天性肥厚性幽门狭窄(84例)、肠旋转不良(72例)、环状胰腺(43例)、胃肠重复畸形(11例)、肠神经发育异常症(11例)、先天性胃壁肌层缺损(9例)、脐肠瘘(7例)、胎粪性腹膜炎(7例)、梅克尔憩室(2例)、先天性肠系膜畸形(2例)，其中男376例，女131例，足月儿433例，出生体重为(3157.53 ± 596.50)g。肛门直肠畸形病例共166例，其中27例因原始影像结果测量数据缺失未纳入统计，其余139例肛门直肠畸形患儿按照手术方式分为会阴肛门成形术组(76例)和结肠造口术组(63例)。比较两组腹部倒立侧位X线检查直肠盲端至肛隐窝的距离，并通过受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve，ROC)评估直肠盲端至肛隐窝距离对手术方式选择的指导价值。结果:消化道畸形患儿总体入院日龄为生后2.0 (1.0，8.0) d，首发症状时间为生后1.0 (1.0，4.5) d，住院时间为13.0 (8.0，19.0) d。新生儿消化道畸形以肛门直肠畸形、肠闭锁和肠狭窄、先天性肥厚性幽门狭窄常见，临床表现主要为呕吐(311/507，61.34%)、腹胀(239/507，47.14%)及胎便异常(159/507，31.36%)。术前X线检查阳性479例，总体阳性率达94.48%；腹部超声检查阳性186例，阳性率36.69%；产前超声检查异常116例，阳性率22.88%。ROC分析结果表明，直肠盲端至肛隐窝距离对手术方式的选择具有指导意义，准确率为73.2%，最佳阈值20.5 mm，敏感性为74.6%，特异性为64.5%。结论:新生儿消化道畸形中不同疾病发病时间及临床表现各有特点，临床表现主要为呕吐、腹胀及胎便异常；X线检查准确率高，但产前、产后超声检查对消化道畸形的早期诊断具有重要价值，提倡在消化道畸形早期诊断中应用超声检查。

初步探讨内镜下OverStitch缝合术治疗食管气管瘘的可行性，使用OverStitch缝合装置成功闭合3例上消化道瘘，手术过程均顺利，术中和术后均无并发症。术后1个月复查胃镜和上消化道造影均提示瘘口闭合良好，患者症状缓解。

目的:观察内镜下双置管法治疗食管胃吻合口瘘的效果。方法:回顾性分析山西省肿瘤医院2016年6月至2019年6月87例食管癌或贲门癌术后发生食管胃吻合口瘘患者的资料，患者均在内镜下置入瘘腔引流管至瘘口，置入三腔营养管至空肠。术后观察患者瘘口情况及转归。结果:87例患者均成功置入瘘腔引流管及三腔营养管，双管置入后，瘘口最终均闭合。瘘腔引流管留置中位时间为15 d（11~19 d），三腔空肠营养管留置中位时间为19 d（15~23 d）。87例患者均有不同程度咽部不适或疼痛，但均可耐受，无死亡患者。结论:内镜下双置管法治疗食管癌或贲门癌术后食管胃吻合口瘘效果较好。