目的:研究清心温胆汤联合丙戊酸镁治疗双相情感障碍(BD)躁狂发作的临床效果。方法:前瞻性选取2020年2月至12月湖南省脑科医院收治的60例BD躁狂发作患者，根据随机字母表法分别纳入对照组和观察组，每组30例。对照组用丙戊酸镁缓释片治疗，观察组用清心温胆汤联合丙戊酸镁缓释片治疗，连续治疗4周后评定疗效。采用贝克-拉范森躁狂量表(BRMS)评价治疗前、后的躁狂程度，采用韦氏成人智力量表(WAIS-RC)和韦氏记忆量表(WMS)评价治疗前、后的认知功能，同时用酶联免疫吸附(ELISA)法测定治疗前、后患者血清白细胞介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)和β淀粉样蛋白(Aβ)水平；采用Spearman相关性分析法分析两组患者血清NSE、Aβ水平与WAIS-RC、WMS评分的相关性。结果:观察组疗效优于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。治疗后对照组和观察组的BRMS评分均降低(均 P<0.05)，且治疗后观察组BRMS评分低于对照组( P<0.05)；治疗后对照组和观察组的WAIS-RC和WMS评分均升高(均 P<0.05)，且治疗后观察组的WAIS-RC和WMS评分高于对照组(均 P<0.05)。治疗后两组患者血清IL-1β、TNF-α、NSE和Aβ水平均下降(均 P<0.05)，且观察组的IL-1β、TNF-α、NSE和Aβ水平低于对照组(均 P<0.05)。NSE、Aβ水平与WMS评分，NSE水平与WAIS-RC评分均呈负相关(均 P<0.05)。 结论:丙戊酸镁缓释片联合清心温胆汤治疗BD躁狂发作患者在降低躁狂评分，降低血清IL-1β、TNF-α、NSE和Aβ水平，以及提高患者的认知功能方面要优于单独使用丙戊酸镁缓释片。

目的:探讨降钙素原（PCT）、白细胞介素?-?6（IL-6）和抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）与脓毒症患者病情严重程度的相关性，以及上述指标单独或联合检测对脓毒症患者预后的预测价值。方法:采用回顾性队列研究方法，选择2021年4月至2022年9月山东第一医科大学附属省立医院东院重症医学科收治的85例脓毒症患者。收集患者的一般资料、入科24 h内序贯器官衰竭评分（SOFA）和急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、入科时炎症指标〔PCT、IL-6、血清淀粉样蛋白A（SAA）、中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）、C?-?反应蛋白（CRP）〕和凝血指标（D?-?二聚体、ATⅢ）水平，以及28 d预后。比较不同28 d预后及不同严重程度脓毒症患者上述指标的差异；采用Spearman等级相关法分析脓毒症患者PCT、IL-6及ATⅢ与病情严重程度的相关性；绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），评价PCT、IL-6及ATⅢ 3个指标单独或联合检测对脓毒症患者28 d死亡的预测价值。结果:85例患者均纳入最终分析，28 d存活67例，死亡18例，28 d病死率为21.2%。两组患者性别、年龄等一般资料差异无统计学意义；死亡组患者病情较存活组更重，且PCT、IL-6、CRP水平均明显高于存活组〔PCT（μg/L）：4.34（1.99，14.42）比1.17（0.31，3.94），IL-6（ng/L）：332.40（50.08，590.18）比61.95（31.64，194.20），CRP（mg/L）：149.28（75.34，218.60）比83.23（48.22，174.96），均 P<0.05〕，ATⅢ活性明显低于存活组〔（53.67±28.57）%比（80.96±24.18）%， P<0.01〕；但两组D?-?二聚体、NLR及SAA差异均无统计学意义。85例患者中，脓毒症伴单器官功能障碍36例，脓毒症伴多器官功能障碍29例，脓毒性休克伴多器官功能障碍20例；随着病情严重程度的增加，脓毒症患者PCT、IL-6水平逐渐升高〔PCT（μg/L）：0.36（0.19，1.10）、3.00（1.22，9.94）、4.34（2.18，8.86），IL-6（ng/L）：43.99（20.73，111.13）、100.00（45.37，273.00）、332.40（124.40，693.65）〕，ATⅢ活性逐渐下降〔（89.81±21.42）%、（71.97±24.88）%、（53.50±25.41）%〕，各组间比较差异均有统计学意义（均 P<0.01）。Spearman等级相关分析显示，脓毒症患者PCT、IL-6水平与病情严重程度呈显著正相关（ r值分别为0.562、0.517，均 P<0.01），ATⅢ活性与病情严重程度呈显著负相关（ r＝-0.523， P<0.01）。ROC曲线分析显示，PCT、IL-6及ATⅢ单独或联合检测对脓毒症患者28 d死亡均有一定预测价值，上述3项指标联合检测的ROC曲线下面积（AUC）大于单独检测（0.818比0.722、0.725、0.770），敏感度为83.3%，特异度为73.1%。 结论:脓毒症患者PCT、IL-6和ATⅢ与病情严重程度显著相关；上述3项指标联合检测能够有效提高对脓毒症患者预后的预测效果。

目的:分析家族性玻璃体淀粉样变性(FVA)一家系的临床特征及转甲状腺素蛋白( TTR)基因突变特点。 方法:采用家系调查研究方法，分析2005年5月至2019年3月于贵州医科大学附属医院就诊的汉族FVA一家系20名家系成员的临床资料，包括一般情况、眼科常规检查。其中5例9眼患者先后行玻璃体切割术，术中对病变玻璃体采样行刚果红染色，并观察术后1周和6个月最佳矫正视力(BCVA)、眼压、眼前节及眼底表现。抽取该家系20名成员外周静脉血各4 ml并提取DNA，先证者采用二代测序技术进行基因检测，对发现的变异位点进行包括先证者在内的所有受检者的Sanger测序验证。采用ACMG指南对发现的变异位点进行致病性分析。结果:5例9眼患者中术前6眼BCVA为0.1～0.2，3眼为数指/50 cm；平均眼压为(15.18±1.32)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；9眼玻璃体絮状混浊；9眼晶状体后囊膜有白色"足盘样"点状颗粒附着。术中玻璃体切割标本经刚果红染色证实为淀粉样变性。术后1周，8眼BCVA为0.8，1眼为0.6；术后6个月6眼BCVA为0.8，2眼为0.6，1眼为光感；术后1周和6个月平均眼压分别为(15.32±2.11)mmHg和(16.13±1.25)mmHg。玻璃体切割术后3～14年，8眼发生继发性青光眼。15例30眼未发病成员中2例4眼检查不配合，其余13例26眼BCVA为0.8～1.0，平均眼压为(15.52±1.15)mmHg，眼前节及眼底检查未见异常。20名家系成员基因检测发现15例受检者 TTR基因发生杂合突变(p.Gly103Arg)。根据ACMG指南，该变异评分为PS1+PM2+PP3，为可能致病性变异。 结论:FVA患者玻璃体切割术后继发性青光眼发病率较高。 TTR基因杂合突变(p.Gly103Arg)可能是该FVA家系的变异位点。

脑淀粉样血管病（CAA）是以β-淀粉样蛋白（Aβ）沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影（PET）、 18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中，淀粉样蛋白PET显像通过正电子核素标记的显像剂特异性结合病理标志物，反映Aβ沉积的分布和负荷，可为诊断CAA提供定性与定量信息，然其在鉴别CAA与其他Aβ相关疾病如阿尔茨海默病方面价值有限。其他分子影像如tau-PET、单光子发射计算机体层摄影等及新型高选择性示踪剂也在被广泛研究中。文中主要就CAA分子影像进展进行综述。

目的:研究邻苯二甲酸二辛酯（DOP）对肾上腺嗜铬细胞瘤（PC12）细胞的毒性以及对淀粉样前体蛋白（APP）酶解的影响。方法:体外试验中将PC12细胞分为空白对照（CT）组、低浓度DOP（DOP1）组、中浓度DOP（DOP2）组、高浓度DOP（DOP3）组、低浓度DOP+Aβ 25-35（DOP1+Aβ）组、中浓度DOP+Aβ 25-35（DOP2+Aβ）组、高浓度DOP+Aβ 25-35（DOP3+Aβ）组、Aβ 25-35（Aβ）组共8组，每组4个样本；采用MTT法测定细胞活力，测定乳酸脱氢酶（LDH）、丙二醛（MDA）、一氧化氮（NO）含量，采用蛋白免疫印迹（Western blot）法测定半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3（Caspase-3）表达。转染实验用仓鼠卵巢（CHO）细胞转染APP695，使用不同浓度的DOP进行处理，分为转染空载体V-Flag对照（V-Flag）组、转染APP695-Flag模型（APP695）组、低浓度DOP（DOP1+APP695）组、中浓度DOP（DOP2+APP695）组、高浓度DOP（DOP3+APP695）组共5组，每组4个样本；采用酶联免疫分析（ELISA）法测定Aβ 1-40含量以及γ-分泌酶活力。体内实验选择SPF级雄性昆明种小鼠50只，体重为（20±2）g，随机分为对照组、铅（Pb）组、低DOP浓度（DOP1’）组、中DOP浓度（DOP2’）组、高DOP浓度（DOP3’）组共5组，每组10只，连续灌胃6周；使用Morris水迷宫方法检测不同浓度的DOP对小鼠学习记忆的影响，并用ELISA法检测脑组织中β和γ-分泌酶活力及Aβ 1-40含量。 结果:与CT组比较，DOP2、DOP3组细胞活力降低，LDH、MDA、NO含量增加，差异均有统计学意义（ P<0.05）；与CT组比较，DOP1+Aβ、DOP2+Aβ、DOP3+Aβ组细胞活力下降，LDH、MDA、NO含量增高，差异均有统计学意义（ P<0.05）；与Aβ组比较，DOP3+Aβ组细胞活力下降，LDH、MDA、NO含量增加，差异均有统计学意义（ P<0.05）；与Aβ组比较，DOP2+Aβ组LDH、NO含量增加，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与CT组比较，DOP2、DOP3组Caspase-3表达水平增高，差异均有统计学意义（ P<0.05）；与Aβ组比较，DOP2+Aβ、DOP3+Aβ组Caspase-3表达水平增高，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与APP695组比较，DOP2+APP695、DOP3+APP695组Aβ 1-40含量及γ-分泌酶活力增高，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与对照组比较，DOP3’组小鼠脑组织β和γ-分泌酶活力及Aβ 1-40含量增加，差异均有统计学意义（ P<0.05）；与Pb组比较，DOP3’组β和γ-分泌酶活力及Aβ 1-40含量增加，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与对照组比较，DOP2’和DOP3’组小鼠目标象限停留时间、穿台次数减少，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:DOP对PC12细胞具有一定的毒性作用，引起小鼠学习记忆障碍，可能对阿尔茨海默病的病理进展起促进作用。

目的:探究血清Tau蛋白、β淀粉样蛋白(Aβ)、视锥蛋白样蛋白-1(VILIP-1)水平及脑电图对轻度认知障碍(MCI)患者脑皮层神经活动的评估价值。方法:选取2019年1月至2022年1月在河北中石油中心医院接受诊疗的50例MCI患者纳入观察组，并随机抽取同期在院进行体检的健康志愿者50例纳入对照组。所有研究对象均进行脑电图检查，并检测其血清Tau蛋白、Aβ和VILIP-1水平，采用受试者工作特征(ROC)曲线探究上述指标对MCI患者脑皮层神经活动的评估价值。结果:观察组的α频段、β频段频率低于对照组，θ频段、δ频段频率高于对照组，血清Tau蛋白、VILIP-1水平高于对照组，Aβ水平低于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。MCI患者的脑电图θ频段、δ频段频率及血清Tau蛋白、VILIP-1水平与MMSE评分、MoCA评分呈负相关，α频段、β频段频率及血清Aβ水平与MMSE评分、MoCA评分呈正相关(均 P<0.05)。Tau蛋白、VILIP-1水平与脑电图α频段、β频段频率呈负相关，与θ频段、δ频段频率呈正相关；Aβ水平与脑电图α频段、β频段频率呈正相关，与θ频段、δ频段频率呈负相关(均 P<0.05)。ROC曲线结果显示，α频段频率、β频段频率、θ频段频率、δ频段频率、血清Tau蛋白水平、Aβ水平、VILIP-1水平诊断MCI的AUC值分别为0.866、0.885、0.911、0.850、0.846、0.859、0.891，均具有较高的诊断价值。 结论:与健康人群相比较，MCI患者血清Tau蛋白和VILIP-1水平升高，Aβ水平降低，脑电图α频段、β频段频率降低，θ频段、δ频段频率升高，可反映脑皮层神经活动和认知障碍程度，对MCI的诊断价值较高。

目的:观察鼠神经生长因子(mouse nerve growth factor，mNGF)对创伤性脑损伤(traumatic brain injury，TBI)合并海水淹溺(seawater drowning，SWD)大鼠脑组织含水量、海马组织 β-淀粉样前体蛋白( β-amyloid precursor protein，β-APP)及神经丝蛋白轻链多肽(neurofilament light polypeptide，NF-L)表达的影响，评估其干预效果。 方法:60只SD大鼠随机分为假手术(Sham)组( n＝12)、TBI＋SWD组( n＝24)、mNGF组( n＝24)。采用Marmarou颅脑致伤法及气管内泵入海水法建立大鼠模型。mNGF组于伤后立即腹腔注射1 ml mNGF(3 μg/kg)，Sham组、TBI＋SWD组腹腔注射等量生理盐水。采用干湿质量法、苏木精-伊红(HE)染色法和免疫组织化学(IHC)染色法分别检测大鼠脑组织含水量及海马组织病理变化、β-APP和NF-L的表达。 结果:mNGF组与TBI＋SWD组脑组织含水量相似，差异无统计学意义( P>0.05)；与TBI＋SWD组比较，mNGF组海马组织中β-APP及NF-L表达减弱。 结论:mNGF可减弱β-APP及NF-L表达，对TBI＋SWD大鼠神经细胞具有保护作用。

目的:研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg -1·d -1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征，主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病；次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检查、肌电图等，可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他浆细胞疾病（包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病周围神经病）相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。