目的:探讨儿童脾脏肿瘤行腹腔镜下脾脏部分切除术的安全性及可行性。方法:回顾性分析2012年8月至2022年8月湖南省儿童医院普外科收治的8例行腹腔镜下脾脏部分切除术患儿临床资料，主要观察指标包括肿瘤最大长径、手术时间、术中出血量、术后住院时间及术后并发症。结果:8例患儿年龄6岁10个月至15岁4个月，中位年龄10岁9个月；肿瘤最大长径(7.7±4.1)cm，均顺利完成腹腔镜下脾脏部分切除术，无一例中转开腹手术，其中脾上段切除2例，脾下段切除5例，脾中断切除1例；手术时间(230.9±58.2)min，术中出血量(162.5±145.8)mL，术后住院时间(9.6±2.3)d。术后病理结果：4例脾囊肿，3例脾淋巴管瘤，1例脾血管瘤。1例术后出现腹腔出血，经输血、止血等对症保守治疗后好转；2例术后出现血小板升高，予口服双嘧达莫片预防血栓形成，术后1个月血小板恢复正常。无一例出现感染、静脉血栓、残脾梗死等并发症。随访6~24个月，无一例肿瘤复发。结论:腹腔镜下脾脏部分切除术治疗儿童脾脏良性肿瘤安全可行，可保留正常脾脏功能，术中对二级脾蒂的处理是关键。

乳腺原发性获得性渐进性淋巴管瘤（acquired progressive lymphangioma，APL）是一种罕见的良性肿瘤。本文报道1例原发于乳腺的APL，广泛累及单侧乳腺区至腋下皮肤；形态学上，肿瘤主要由相互吻合的不规则或分支状的薄壁淋巴管组成，形成大小不一、形态不规则的腔隙结构，腔隙内衬形态温和的单层扁平细胞，腔内淋巴细胞积聚；间质有少量稀疏纤维组织及淋巴细胞成分。免疫组织化学：淋巴管样内皮细胞D2-40、CD31阳性，管壁及间质细胞结蛋白阳性，淋巴管周围纤维组织Masson染色阳性。病变呈良性进程，局部缓慢持续性进展，病理诊断需与分化好的血管肉瘤相鉴别。

目的:探讨简体中文版下肢淋巴水肿功能、残疾与健康问卷(Lymph-ICF-LL)的信度和效度。方法:首先对Lymph-ICF-LL进行汉化，形成简体中文版Lymph-ICF-LL。依据纳入和排除标准招募2019年6月至2021年6月在西安交通大学附属西安市中心医院烧伤整形美容外科门诊就诊的61例下肢淋巴水肿患者进行研究。按照筛选流程将纳入患者所填写问卷分别归为样本1~样本4。回收的术前有效简体中文版Lymph-ICF-LL作为样本1(55份)，其填写者包括男1例，女54例，年龄(51.0±9.4)岁(24~70岁)；55例患者中，28例行淋巴管-静脉吻合术(LVA)，抽取其术前及术后半年随访时所填写的简体中文版Lymph-ICF-LL(均为28份)作为样本2和样本3；将样本1患者术前所填写的简体中文版淋巴水肿生活质量问卷(LYMQOL)(55份)作为样本4。采用内部一致性信度和分半信度评估简体中文版Lymph-ICF-LL的信度，Cronbach’s α系数≥0.80表示内部一致性信度良好；Spearman-Brown分半信度系数≥0.70表示分半信度良好。由3名整形外科专家对该问卷与英文原版内容的符合性进行判断，对问卷的内容效度进行认定。采用探索性因子分析和校标关联效度评估简体中文版Lymph-ICF-LL的结构效度。校标关联效度评估时，采用Pearson相关分析检验样本1中Lymph-ICF-LL得分与样本4中LYMQOL得分的相关性。采用配对 t检验对LVA术前和术后半年的简体中文版Lymph-ICF-LL得分进行比较。 结果:(1)简体中文版Lymph-ICF-LL的Cronbach’s α系数为0.937，说明其内部一致性信度良好；该问卷的Spearman-Brown分半信度系数为0.700，提示分半信度良好。(2)通过对简体中文版Lymph-ICF-LL与英文原版问卷内容的符合性作出分析判断，认定此问卷的内容效度良好。采用探索性因子分析提取5个公因子，分别是一般症状、心理症状、日常生活能力、下肢功能和工作/社交生活。简体中文版Lymph-ICF-LL得分与简体中文版LYMQOL得分呈正相关( r＝0.73， P<0.001)，提示校标关联效度良好。(3)LVA术后半年患者简体中文版Lymph-ICF-LL得分明显低于术前，差异有统计学意义[(40.70±15.13)分vs. (54.40±15.70)分， t＝5.96， P<0.001]，提示LVA术后患者的生活质量有明显提高。 结论:简体中文版Lymph-ICF-LL具有较好的信度和效度，可以作为评估我国下肢淋巴水肿患者生活质量的工具。

目的:探讨外泌体微小RNA(miR)-183-5p在肺腺癌(LUAD)中作用。方法:通过定量反转录聚合酶链反应(qRT-PCR)验证LUAD患者外周血miR-183-5p的表达，通过5-乙炔基-2’-脱氧尿苷(EdU)增殖、侵袭试验和淋巴管形成试验探讨其在LUAD中的作用。利用生物信息学预测和荧光素酶报告基因实验，确定miR-183-5p的靶基因。采用 t检验或单因素方差分析进行统计分析。 结果:miR-183-5p在LUAD患者血浆表达高于健康组(2.746±1.111比1.346±0.474， t＝8.195， P<0.05)，且在淋巴结(LN)转移中表达高于LN阴性者(3.503±1.304比2.320±0.706， t＝4.174， P<0.05)，在LUAD血浆外泌体中表达也高于健康组(2.071±0.931比0.830±0.633， t＝6.039， P<0.05)。EdU增殖实验表明miR-183-5p mimic及其对照组和miR-183-5p inhibitor及其对照组个数分别为83.000±4.000、55.670±5.508、25.330±5.508、50.330±5.132，差异有统计学意义( F＝65.180， P<0.05)，4组中淋巴管形成实验结果分别为1.400±0.141、0.983±0.080、0.733±0.103、1.006±0.030，差异有统计学意义( F＝24.150， P<0.05)，Transwell各组穿膜细胞数分别为84.000±6.557、53.000±4.000、40.670±6.429、59.000±7.000，差异有统计学意义( F＝26.710， P<0.05)。C端小磷酸酶类似物(CTDSPL)是miR-183-5p的靶点，上调或下调人淋巴内皮细胞(HLEC)中miR-183-5p，CTDSPL的表达呈相反改变(1.010±0.076比0.383±0.025，1.540±0.098比0.983±0.071， F＝127.300， P<0.05)。 结论:外泌体miR-183-5p在LUAD癌组织和血浆中均高表达，并可能通过靶向CTDSPL诱导淋巴管生成，可能成为LUAD的标志物。

1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

探讨完全腹腔镜下后入路在原位脾切除术中的应用价值。回顾性分析2023年3月至2023年5月在南京医科大学附属淮安第一医院行腹腔镜下后入路原位脾切除术的7例脾淋巴管瘤、门静脉高压性脾肿大及脾血管瘤患者的临床资料，其中男性4例，女性3例，年龄(54.5±10.0)岁。7例患者均为择期手术，术前4例输浓缩血小板10 u，均成功实施腹腔镜下后入路原位脾切除术，均无中转开腹。术后除1例出现门静脉血栓外，剩余6例均无并发症发生。术中出血量(160.2±40.3)ml，手术时间(69.2±9.3)min。术后72 h内拔除脾窝引流管。术后住院时间(8.3±1.2)d。术后除1例出现门静脉血栓外，剩余6例均无并发症发生。所有患者术后随访3个月，6例出现血小板增高，1例出现门静脉血栓形成。提示完全腹腔镜下后入路原位脾切除术安全可行。

目的:介绍"股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"的发现及命名，并探讨膝关节周围侵袭性肿瘤术后高复发率与膝关节周围孔道结构的关系。方法:影像学观察、测量：收集我院影像中心数据库200例患者的CT扫描三维重建资料，观察"股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"、"股骨髌股关节面上孔"的普遍性，并进行影像学定位、测量。解剖及组织学观察：通过15例车祸或肿瘤截肢新鲜标本及60例尸体解剖，实物证明其存在，并对"股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"具体位置、孔道周围结构、孔道近端覆盖情况、孔道内容物、孔口、孔壁及孔底组织进行研究分析。切取瘤段解剖、组织及病理学观察：通过对股骨远端及胫骨恶性肿瘤切取瘤段的研究，包括原发以及骨转移瘤通过此通路向骨内传播转移，通过解剖与组织学以及影像学分析，观察孔道结构与肿瘤的关系；判断肿瘤通过孔道隐匿及双向传播情况；肿瘤复发与孔道结构的相关性分析。病变孔口滑膜分析，尤其影像疑似滑膜受累及的病例，观察滑膜是否肿瘤浸润。结果:"股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"是人体固有的生理存在，200例均观察到该结构，其生理功能为膝中动脉分支进入股骨髁间窝及胫骨髁间隆突（孔）的血管孔；股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"孔口与关节腔之间由滑膜组织间隔，并且其由滑膜组织、半月板及交叉韧带与关节腔形成立体间隔。膝关节侵袭性肿瘤侵犯到孔道结构后，并非即刻突入关节腔，而在孔道中隐匿，以其特定的生物学行为对滑膜进行侵犯，滑膜病变顺序：反应性水肿、增厚，退变、钙化、玻璃样变（部分病例观察到浸润），滑膜破裂，肿瘤侵犯关节腔。往往在滑膜破裂之前，临床上已观察到肿瘤或观察到肿瘤复发。肿瘤有沿膝中动脉传播至腘血管及周围软组织、淋巴管的趋势，影像表现为腘血管周围淋巴结肿大。色结、其他部位肿瘤也可经此孔道侵入或转移至骨内。结论:"股骨髁间孔"、"胫骨髁间隆突孔"是膝中动脉分支的滋养孔，是人体固有结构，这组特定的孔道结构是膝关节周围侵袭性肿瘤很重要的传播、隐匿途径及复发因素。

目的:探讨原发孤立性乳糜性心包积液的临床特点及异常反流通路形成的原因。方法:回顾性分析2007年6月至2018年1月首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科收治的43例原发孤立性乳糜性心包积液患者的临床资料。男性21例，女性22例，年龄（23.0±15.9）岁（范围：2~57岁）。采用配对 t检验比较心包积液和血液中甘油三酯、总胆固醇、总蛋白及白蛋白水平的差异，并分析直接淋巴管造影术及术后CT显示的淋巴系统结构特点。 结果:原发孤立性乳糜性心包积液与血液相比，甘油三酯水平更高［（9.67±5.11）mmol/L比（1.28±0.89）mmol/L， t=10.557， P<0.01］，总胆固醇［（2.19±0.52）mmol/L比（4.12±1.06）mmol/L， t=-3.732， P<0.01］、总蛋白［（61.25±16.17）g/L比（68.26±8.30）g/L， t=-2.958， P=0.005］、白蛋白［（36.63±7.06）g/L比（42.32±4.73）g/L， t=-5.747， P<0.01］更低。直接淋巴管造影术显示，胸导管颈段表现为迂曲扩张型和紊乱纤细型，造影剂回流入血障碍，造影剂的异常反流通路包括经支气管纵隔干反流型26例、经胸导管胸段异常通路型5例、未见反流通路型12例。术后CT显示，41例心包、纵隔和肺门淋巴结不同程度造影剂显影，2例未见显影。 结论:乳糜性心包积液与血液相比，表现为高甘油三酯、低总胆固醇、低总蛋白、低白蛋白。胸导管颈段结构异常造成乳糜回流障碍并形成异常反流通路可能与本病有关。

目的:探讨发生于浅表软组织的单纯性普通淋巴管畸形（common lymphatic malformation，CLM）临床病理学特征、分型和遗传学特征，以及分型与上述特征间的相关性。方法:回顾性收集河南省人民医院2019年8月至2022年8月手术切除CLM病例110例，分析临床及病理学信息，并行相关免疫组织化学染色及PIK3CA基因荧光定量PCR检测，随访患者。结果:110例患者中男性53例，女性57例，65例（65/110，59.1%）为≤2岁时首次发现，常见于头颈部（41/110，37.3%），102例（102/110，92.7%）为单灶，83例（83/110，75.5%）为肤色肿块，69例（69/110，62.7%）边界不清，10例（10/110，9.1%）为弥漫性大面积重症表现。CLM的分型中，巨囊型52例（52/110，47.3%），微囊型23例（23/110，20.9%），混合型35例（35/110，31.8%）。巨囊型CLM大体上表现为柔软半透明肿块，切面可见大囊腔；镜下由大的不规则扩张管壁组成，管壁较厚，常有不规则平滑肌及淋巴细胞浸润。微囊型CLM大体上表现为皮肤表面疣状突起或半透明水泡，切面多呈细小蜂窝状结构；镜下由圆形或成角的扩张小淋巴管组成，管壁少或无平滑肌。混合型兼具巨囊型和微囊型的形态学表现。免疫组织化学染色显示淋巴管内皮细胞呈LYVE-1、D2-40、PROX1、CD31、VEGFR3阳性，CD34阴性；巨囊型及局灶混合型淋巴管壁呈平滑肌肌动蛋白阳性。13例CLM中8例存在PIK3CA基因点突变。所有患者获随访，24例（24/110，21.8%）术后复发，其多见于混合型，其次为微囊型。结论:CLM是异常淋巴管扩张形成的先天性脉管畸形，存在PIK3CA基因突变；不同分型间临床病理学表现存在差异，鉴于微囊型和混合型较易复发，病理诊断应尽可能给予精准分型以指导疾病治疗和预后判断。

淋巴管平滑肌瘤病是一种引起肺囊性改变和呼吸衰竭的多系统疾病。结节性硬化病（TSC）1/2基因功能缺失导致哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）活性失调，异常平滑肌细胞（即LAM细胞）过度增殖。LAM细胞与成纤维细胞、淋巴内皮细胞、多种炎性细胞相互作用，在肺部形成类似于“癌巢”的LAM结节。此外，LAM结节中亦发现存在肥大细胞聚集，但其功能和机制尚不明确。肥大细胞是一种在组织中驻留的颗粒状造血细胞，在过敏、哮喘、纤维化和关节炎的病理过程中发挥了关键作用。类胰蛋白酶是丝氨酸蛋白酶，其为肥大细胞分泌最多的物质之一，在肺部疾病中可作为成纤维细胞有丝分裂原。该研究分析了LAM细胞与LAM相关成纤维细胞（LAM-associated fibroblasts，LAF）的交互作用，通过3D球状体共培养评估LAM细胞与肥大细胞迁移之间的关系，并构建了LAM小鼠同种异体移植瘤模型探究肥大细胞及其分泌的类胰蛋白酶对LAM的影响。结果发现，LAM细胞/LAF共培养诱导LAF分泌多种CXC趋化因子，LAM肺中表达CXC趋化因子受体（CXCRs）的类胰蛋白酶阳性肥大细胞显著增加（ P<0.05）。LAM球状体吸引肥大细胞，这一过程被CXCR1和CXCR2的药理学和CRISPR/cas9抑制所抑制。LAM球状体引起肥大细胞类胰蛋白酶释放，诱导成纤维细胞增殖，LAM球体大小增加（ P=0.002）；类胰蛋白酶抑制剂APC366和色苷酸钠（SCG）抑制肥大细胞诱导的球状体生长。在体内，SCG降低了肥大细胞活化和LAM小鼠肺肿瘤负荷（ P=0.004）。