目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的CT表现,以提高对该病的CT诊断水平.方法 收集并整理16例穿刺活检或/和肺泡灌洗确诊的PAP患者病例,将其CT表现进行分析总结,并文献复习.结果 PAP肺部阴影重而临床症状轻微,CT表现多样化,可表现为双肺广泛不呈叶段分布的斑片状磨玻璃密度影、铺路石征、地图征、蝶翼征、支气管充气征、肺实变及肺间质纤维化等;"铺路石征"、"地图征"同时出现,临床症状、体征与CT表现不一致时,强烈提示本病.结论 PAPCT表现具特征性,结合临床可与肺炎、肺水肿、肺炎型肺癌、弥漫性肺泡出血及特发性肺间质纤维化等其他肺部病变相鉴别.

目的 探讨肺间质纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)老年患者的各类指标变化情况,分析该种疾病的相关影响因素,利用数据构建列线图预测模型并实施验证.方法 收集2018年1月至2023年1月在内蒙古自治区人民医院接受治疗的120例CPFE(CPFE组)和120例单纯肺气肿(单纯肺气肿组)老年患者的临床资料行回顾性分析.采用单因素分析方法分析老年CPFE患者的临床特征,采用多因素分析方法分析CPFE的影响因素.构建老年患者CPFE的列线图预测模型并分析其预测效能.利用受试者工作特征(ROC)曲线对相关指标预测CPFE的价值进行评估.结果 CPFE组吸烟指数、反流性食管炎比例、白蛋白、红细胞体积分布宽度、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO％)高于/大于单纯肺气肿组,肺总量占预计值百分比(TLC％)低于单纯肺气肿组,差异均有统计学意义(均P＜0.05).Logistic多因素回归分析结果显示,吸烟指数、反流性食管炎、白蛋白、红细胞体积分布宽度、TLC％、DLCO％是老年CPFE患者的独立影响因素(均P＜0.05).依据多因素分析所筛选出来的变量构建列线图风险模型,一致性指数为0.756,校准曲线平均绝对误差为0.019.ROC曲线分析结果显示,上述多因素分析所得独立影响因素以及回归模型P值预测概率预测老年患者CPFE的曲线下面积分别为0.713、0.600、0.739、0.674、0.702、0.729和0.893.结论 与单纯肺气肿的患者相比,CPFE老年患者的部分临床指标会出现明显的变化,利用这些指标构建的预测模型能够较好地预测老年患者发生CPFE.

目的:探讨老年重症肺炎患者临床特征及Barthel指数对预后的价值。方法:本研究为病例对照研究。采用非随机抽样方法，分析四川省人民医院老年重症监护室中2015年1月1日到2020年12月31日期间住院的60岁以上的老年重症肺炎患者，分析其合并症、人工机械通气的使用、转归等临床特征及Barthel指数对预后的价值。结果:共收集249例，平均年龄75岁，死亡72例，病死率为28.9%。有创机械通气的患者107例，死亡45例。无创机械通气158例，死亡45例。logistic回归分析显示老年重症肺炎患者死亡的危险因素是低蛋白血症( OR＝2.032，95% CI：1.125~3.671)、特发性肺间质纤维化( OR＝7.429，95% CI：1.371~40.257)和有创通气( OR＝2.428，95% CI：1.289~4.574)。低蛋白血症( OR＝2.020，95% CI：1.133~3.601)和慢性阻塞性肺疾病( OR＝2.289，95% CI：1.206~4.347)是老年重症肺炎患者生活能力受损的主要危险因素。 结论:低蛋白血症、特发性肺间质纤维化和有创机械通气是老年重症肺炎患者死亡的危险因素，低蛋白血症和慢性阻塞性肺疾病是其生活能力受损的主要危险因素。单独用Barthel指数难以准确预测老年重症肺炎患者的预后。

目的:构建并验证长期吸烟者肺间质纤维化背景下的孤立性肺结节(SPNs) 18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT恶性风险预测模型。 方法:收集2011年1月至2019年12月间于青岛大学附属医院PET/CT中心行 18F-FDG PET/CT显像，且有明确吸烟史、同机CT示有肺间质纤维化合并SPNs的169例患者进行回顾性分析，均为男性，年龄68(63，75)岁。以病理学诊断结果或肺内病灶随访的影像学资料(随访时间≥2年)为标准，判断结节良恶性；运用 χ2检验、Mann-Whitney U检验比较良恶性病灶的临床特征(年龄、吸烟指数)、形态特征(病灶最大径、密度、位置、分布、与纤维化区域相对位置、毛刺征、分叶征、钙化、空泡征、血管集束征、胸膜凹陷征、肺气肿及双肺纤维化严重程度)和代谢特征[病灶最大标准摄取值(SUV max)]，将具有统计学意义的差异变量纳入多因素logistic回归，筛选结节恶性的独立危险因素并建立风险预测模型。以受试者工作特征(ROC)曲线的曲线下面积(AUC)及 k折交叉验证( k＝10)验证模型。 结果:共发现SPNs 222个，其中恶性157个、良性65个。单因素分析显示，吸烟指数，结节是否伴毛刺征、分叶征、血管集束征、钙化、肺气肿，结节大小，与纤维化区域的相对位置，SUV max，双肺纤维化严重程度在良恶性结节中差异均有统计学意义( z值：2.514~9.858, χ2值：4.353~18.442，均 P<0.05)。多因素logistic回归分析显示，钙化、血管集束征及SUV max为肺间质纤维化背景下恶性结节的独立危险因素[比值比( OR)：0.048~2.534，均 P<0.05]，据此构建的预测模型为：恶性概率 P＝1/(1＋e - x), x＝-1.839-3.033×钙化＋0.930×血管集束征＋0.754×SUV max(结节具有钙化或血管集束征赋值为1，否则赋值为0)。自身验证ROC曲线下面积为0.932(95% CI: 0.895~0.969)，模型灵敏度、特异性分别为87.9%、86.2%。 k折交叉验证示，测试组预测准确性为0.847±0.075，训练组预测准确性为0.862±0.010。 结论:钙化、血管集束征和SUV max是长期吸烟者肺间质纤维化背景下恶性SPNs的独立危险因素，基于上述指标的模型判断恶性SPNs具有较高的诊断效能。

目的:探讨百草枯中毒肺损伤的CT影像表现特点及其与预后的关系，为百草枯中毒病情及预后的判断提供参考依据。方法:将2013年1月~2016年4月徐州市肿瘤医院中毒职业病科收治的146例百草枯中毒患者按照尿中百草枯浓度结合口服剂量及实验室检查分为轻型组、中重型组、暴发型组，各组患者分别有12、99、35例。对其临床资料及CT影像表现进行分析并进行三维立体重建，使用容积测量软件进行肺损伤范围测定，计算肺损伤的累计损伤范围占全肺的百分比（%）。根据肺损伤的累计损伤范围占全肺比将患者分为<25%、25%~50%、51%~75%、>75% 4组。两组间率的比较用χ 2检验或Fisher确切概率法，多个率的比较采用Kruskal-Wallis检验。危险因素分析用多元逐步logistic回归分析。 结果:百草枯肺损伤CT影像上存在多种表现，且其表现可交叉同时存在。早期表现病变较轻的病例，后期CT表现病变可完全吸收或残留少许纤维化，预后好；早期表现为肺实变、胸腔积液的病例，后期CT表现一般为吸收后胸膜增厚及支气管扩张为主，预后也相对较好；早期表现为大片状磨玻璃影的病例，转归则以肺间质纤维化多见。与轻型组比较，中重型组、暴发型组患者累计损伤范围更大，差异有统计学意义（ P<0.01），与中重型组比较，暴发型组患者累计损伤范围更大，差异有统计学意义（ P<0.01）。PQ中毒肺损伤各组累计损伤范围的病死率有差异，差异有统计学意义（ P<0.01）。采用多元逐步Logistic回归分析，结果显示磨玻璃影（ OR=2.013）、肺间质纤维化（ OR=3.779）、纵膈气肿（ OR=33.118）是百草枯中毒肺损伤死亡的危险因素（ P<0.05）。 结论:不同分型的百草枯中毒肺部表现及转归不同。累计损伤范围可作为评价预后的参考。

急性肺损伤(acute lung injury，ALI)/急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome，ARDS)是临床常见的危重症之一，以失控性的炎症反应、肺泡-毛细血管屏障破坏以及肺泡、肺间质弥漫性水肿为主要病理特征，严重病例可遗留肺纤维化。基于其病理改变可知，修复受损的肺泡-毛细血管膜以及减轻损伤后的组织纤维化改变是治疗ALI/ARDS的关键。已知血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)是内皮细胞增殖和分化的主要调控因子，以往研究提示VEGF在ALI/ARDS的炎症调控、组织病理改变中发挥着重要作用，但其扮演的角色极其复杂。本文主要对VEGF在ALI/ARDS中的表达变化规律、利弊以及调控VEGF信号的效果与机制进行综述。

特发性肺纤维化(IPF)是常见的病因不明的肺间质疾病，发病机制不明，尚无特效药物，其进展缓急、病情预后呈异质性。多项研究发现机体及肺部免疫系统功能异常可能与IPF发病、进展及预后相关，本文结合文献综合分析了IPF相关多种免疫细胞及细胞因子、免疫球蛋白在IPF患者外周血和支气管肺泡灌洗液的分布情况，探讨这些作为免疫评估及监测的细胞及分子标志物对于IPF诊断、病情评估和预后预测的研究潜力和临床应用潜在价值。

目的:回顾性分析202例系统性硬化病（SSc）合并肺间质病变（ILD）患者的疾病特点，研究不同分型SSc-ILD的特征及其与血管病变及抗体的相关性，加强对SSc-ILD的疾病认识。方法:收集2021年5月至2022年9月在上海市中西医结合医院住院的249例SSc患者的病例资料，分别通过SSc-ILD与SSc非ILD 2组间比较以及SSc-ILD组内不同分型之间的比较，分析SSc-ILD的疾病特点，及其与血管病变、自身抗体之间的相关性。统计分析方法根据数据类型，分别采用配对 t检验、Wilcoxon符号秩和检验或 χ2检验。 结果:本研究中202例SSc-ILD患者中女性患者183例（90.6%），47例SSc非ILD患者中女性患者36例（76.6%），女性SSc患者出现ILD的发生率明显高于男性（ χ2=7.05， P=0.008）。胸部高分辨率CT（HRCT）发现磨玻璃影最常见（90.1%）；小叶内间隔增厚、网状影的发生率均高达70.0%以上；其次是小叶间隔增厚、支气管牵拉，发生率均高于50.0%。普遍型间质性肺炎（UIP）组肺纤维化积分[23.77（10.69，36.54）]高于非特异性间质性肺炎（NSIP）组[12.63（3.44，17.89）， Z=5.19， P<0.001]；NSIP（纤维化型）（f-NSIP）组肺纤维化积分[18.55（6.52，26.06）]高于NSIP（细胞型）（c-NSIP）组[5.27（1.15，7.55）， Z=7.59， P<0.001]；肺纤维化积分与SSc发病年龄呈正相关（ r=0.02， P=0.021）。UIP患者病程中伴发毛细血管扩张（37.5%与19.9%， χ2=2.60， P=0.009）、皮肤溃疡（48.2%与31.5%， χ2=2.21， P=0.027）及指骨吸收（51.8%与28.1%， χ2=3.17， P=0.002）的发生率高于NSIP；f-NSIP组病程中出现毛细血管扩张（27.2%与10.8%， χ2=2.26， P=0.024）与指骨吸收（35.8%与18.5%， χ2=2.32， P=0.021）的发生率高于c-NSIP组。SSc-ILD患者的抗Scl-70抗体阳性率（76.2%与23.4%）明显高于SSc非ILD组患者（ χ2=47.61， P<0.001）；而SSc非ILD组患者的抗着丝点抗体阳性率（31.9%与11.4%）明显高于SSc-ILD组患者（ χ2=12.42， P=0.001）。SSc-ILD组患者的抗SSB抗体阳性率（9.9%与0）具有显著性差异（ P=0.025）。 结论:抗Scl-70抗体阳性与SSc-ILD的发生相关，抗SSB抗体阳性可能是SSc患者出现ILD的危险因素。

吸烟相关性肺间质纤维化是吸烟引起的间质性肺疾病，相关病例报道较少。现报道1例发生于62岁男性的吸烟相关性肺间质纤维化。CT显示胸膜下呈过度充气改变，可见薄壁囊肿。病灶镜下可见肺泡间隔明显增宽，增宽的肺泡间隔由致密透明样变的胶原组成，其内相对无细胞成分。病变主要分布于胸膜下肺实质内，深部肺实质中病变具有小叶中心性分布的特点。

间质性肺疾病（ILD）是以肺间质炎症或纤维化为主要特征的一组异质性疾病。多种细胞因子及生长因子构成的复杂网络在ILD的发病机制中发挥重要作用，其中，Janus激酶（JAK）活性改变可激活下游信号转导和转录激活因子（STAT）信号通路，活化巨噬细胞，增加促炎和促纤维化因子释放，并促进成纤维细胞向肌成纤维细胞分化，参与ILD发生发展。JAK抑制剂（JAKi）可通过阻断JAK-STAT信号通路减轻肺部炎症和肺纤维化，有望用于治疗ILD。基础研究发现，托法替布可抑制次氯酸诱导的系统性硬化症相关ILD（SSc-ILD）小鼠的纤维化和炎症反应，而芦可替尼可改善SSc-ILD小鼠模型和博来霉素小鼠模型的肺纤维化程度。JAKi治疗特发性肺纤维化的临床试验正在进行中，但从目前的临床应用报道看，JAKi可能对多种结缔组织疾病相关ILD具有潜在的治疗效果，包括SSc-ILD、类风湿关节炎相关ILD，以及抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎相关ILD，但尚需高级别的临床试验来进一步证实。鉴于JAKi还有很强的抗炎作用，有望在纤维化性ILD急性加重、快速进展性ILD和抗肿瘤免疫治疗相关性ILD等同时具有明显的炎症反应的ILD中发挥积极作用。