目的:了解波生坦致肝损伤的临床特点。方法:检索PubMed、Ovid、Web of Science、Embase、Springer-link、Wiley Oline Library和中国知网、万方、维普数据库（截至2020年4月），收集波生坦致肝损伤的病例报告类文献，提取患者相关信息（一般情况、原发病、合并疾病、波生坦应用情况、合并用药情况以及肝损伤发生情况、处置及转归等），进行描述性统计分析。结果:共检索到波生坦致肝损伤的病例报告类文献10篇，涉及12例患者（中国、日本各3例，意大利2例，澳大利亚、巴西、加拿大、瑞典各1例）。12例患者均为女性；年龄29~79岁，平均55岁；原发疾病为系统性硬化症相关肺动脉高压（PAH）5例，结缔组织病相关PAH 2例，特发性、继发性、慢性血栓栓塞性、胆汁肝硬化相关、非肝硬化门静脉高压相关PAH各1例；合并其他疾病者4例。12例患者均存在联合用药情况，联用药物1~9种。肝损伤发生在服用波生坦20 d~57个月（<1个月3例，1~3个月4例，>12个月5例）；均表现为转氨酶升高，伴有胆红素升高者5例；6例有临床表现描述，包括皮肤巩膜黄染4例，食欲不振4例，恶心3例，乏力3例，呕吐、体重减轻和嗜睡各1例；1例行肝穿刺活检术，结果显示为自身免疫性肝炎。发生肝损伤后波生坦停用或剂量减半，视肝损伤情况给予对症治疗，12例患者中9例肝功能恢复正常，2例好转，1例因多器官衰竭死亡。结论:波生坦相关肝损伤可发生在用药20 d~57个月，多发生在用药3个月内；临床表现与其他药物性肝损伤类似，部分患者可无临床症状，仅表现为肝功能异常，少数患者可出现严重肝损伤；停用波生坦后肝功能多可恢复正常或好转。

目的:探讨沈阳社区2型糖尿病（T2DM）人群中非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）、进展期慢性肝病的患病率和独立危险因素，为社区T2DM合并NAFLD的预防及控制提供依据。方法:于2021年7月在沈阳市和平区13个社区，入选T2DM患者644例进行横断面研究，对所有调查对象进行体格检查（测量身高、体质量、颈围、腰围、腹围、臀围、血压）、传染筛查（排除乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒）、随机指尖血糖以及受控衰减参数（CAP）、肝脏硬度值（LSM）检查。研究对象根据LSM值是否大于10 kPa分为无进展期慢性肝病组和进展期慢性肝病组，其中LSM≥15 kPa提示患者发展为肝硬化门静脉高压。样本中组间多个均数的比较，符合正态分布时采用方差分析。结果:在社区T2DM人群中，合并NAFLD患者401例（62.27%），合并进展期慢性肝病患者63例（9.78%），合并门静脉高压者14例（2.17%）。无进展期慢性肝病组581例；进展期慢性肝病（LSM≥10 kPa）组［63例（9.78%）］，其中：10 kPa≤LSM<15 kPa 49例（7.61%），15 kPa≤LSM<25 kPa 11例（1.71%），LSM≥25 kPa者3例（0.47%）。无进展期慢性肝病组和进展期慢性肝病组在年龄、体质量、体质量指数、颈围、腰围、臀围、腰高比、收缩压、CAP比较，差异均有统计学意义（ F值分别为-1.983、-2.598、-4.091、-2.062、-3.909、-4.581、-4.295、-2.474、-5.191； P值均<0.05）；两组在是否合并脑血管疾病上差异有统计学意义（ χ2=4.632， P=0.031）；而在生活习惯、糖尿病合并症及其他并发症方面比较， P值均＞0.05，差异均无统计学意义。 结论:在T2DM中NAFLD的患病率较高，为62.27%，进展期慢性肝病的患病率为9.78%，其中2.17%社区T2DM患者可能未早期诊断早期干预，已合并肝硬化门静脉高压，应加强该部分患者的管理。

目的:探讨儿童门静脉高压的临床病理特征。方法:对64例儿童门静脉高压的临床情况及肝组织病理形态进行分析。结果:64例儿童门静脉高压患儿年龄从1岁3个月至14岁，平均年龄6.3岁。病程2 d至8年，临床主要表现为消化道出血50例（78.1%）；脾肿大59例；肝肿大5例；发热8例。B超及CT检查提示门静脉海绵变性57例（89.1%）；脾大59例（92.2%）；8例提示肝硬化。病理学检查，57例门静脉海绵变性肝脏组织主要表现为门静脉高压的压力相关性形态学改变，其中6例合并其他肝脏病变。7例肝性门静脉高压中包含先天性肝纤维化2例，小结节性肝硬化2例，肝外胆道闭锁致胆汁性肝硬化1例，结节再生性增生1例，非硬化性门静脉高压1例。54例获得随访。结论:儿童门静脉高压病因与成人不同，肝组织活检是确诊的重要手段。

特发性门静脉高压症（IPH）是一类比较罕见的肝脏血管病变，主要临床表现为肝内门静脉小分支的闭塞或狭窄诱发的门静脉高压。国内外研究显示，该病与感染、药物、毒素、血栓倾向、免疫及遗传等因素相关。特发性门静脉高压又称特发性非肝硬化性门静脉高压症（INCPH)，为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压，较难与隐源性肝硬化相鉴别，该病国内外鲜少报道。现报道1例人类白细胞DR3等位基因（HLA-DR3）阳性的IPH，讨论该患者的诊治经过以及对该病的认识，为临床提供借鉴。

特发性非硬化性门静脉高压是一组少见的临床综合征，它的特征是没有肝硬化的组织学表现但有门静脉高压的临床表现，并且排除已知的可以引起门静脉高压的肝内外原因。其病因和发病机制尚不明确，但是可以确定与肝内血管病变的发展有关。目前认为可能的致病机制包括：免疫紊乱、慢性感染、毒物或药物损伤、微血栓形成、基因异常等。最常见的临床表现为食管胃底静脉曲张和脾肿大，腹水和肝性脑病则较少见。实验室检查表现为脾功能亢进引起的贫血、血小板减少及白细胞减少，而肝功能正常或轻度异常。此外，有一部分患者处于临床前期，尚未出现门静脉高压的表现，仅仅在肝活组织检查时发现有门静脉血管异常。诊断以排除性诊断为主，肝活组织检查是必不可少的。总体预后较肝硬化患者好，但目前仍以控制胃食管静脉曲张出血、防治血栓形成等对症治疗为主。

目的:探讨肝硬化血清标志物对腹腔镜脾切除联合贲门周围血管离断术后发生食管胃底曲张静脉再出血（EGVR）的预测价值。方法:采用前瞻性研究方法。选取2014年9月至2017年1月扬州大学临床医学院收治的155例肝硬化门静脉高压症行腹腔镜脾切除联合贲门周围血管离断术后发生EGVR患者的临床资料。观察指标：（1）入组患者情况。（2）术后发生EGVR的危险因素分析。（3）术后发生EGVR的预测情况。（4）随访情况。采用电话、门诊和住院方式进行随访。术后每3个月随访1次。了解患者术后发生EGVR及死亡情况。随访时间截至2018年1月。正态分布的计量资料以 x±s表示，组间比较采用 t检验；偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，组间比较采用非参数检验。计数资料以绝对数表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。多因素分析采用Logistic回归模型。采用受试者工作特征曲线下面积（AUC）评估诊断效能，约登指数确定最佳截断值。 结果:（1）入组患者情况。筛选出符合条件的患者155例；男106例，女49例；年龄为（53±11）岁。155例患者中，术后1年内发生EGVR 21例，未发生EGVR 134例。发生EGVR和未发生EGVR患者层粘连蛋白、Ⅳ型胶原分别为100.3（16.1~712.2）μg/L、68.4（35.0~198.8）μg/L和35.5（2.0~521.2）μg/L、43.5（4.3~150.4）μg/L，两者比较，差异均有统计学意义（ Z=-4.55，-4.52， P<0.05）。（2）术后发生EGVR的危险因素分析。根据约登指数，层粘连蛋白最佳截断值为64 μg/L，Ⅳ型胶原最佳截断值为65 μg/L。多因素分析结果显示：层粘连蛋白≥64 μg/L，Ⅳ型胶原≥65 μg/L是患者术后发生EGVR的独立危险因素（优势比=9.69，8.16，95可信区间为3.05~30.82，2.65~25.15， P<0.05）。（3）术后发生EGVR的预测情况。受试者工作特征曲线分析结果显示：层粘连蛋白和Ⅳ型胶原预测术后发生EGVR的AUC为0.79（95%可信区间为0.66~0.92），灵敏度为0.62，特异度为0.96。（4）随访情况。155例患者均获得随访，随访时间为12（1~12）个月。随访期间，13.55%（21/155）的患者术后发生EGVR并发症，其中3例死于EGVR。21例术后发生EGVR的患者中，6例发生于术后1个月内，其中2例死亡；5例发生于术后1~3个月；6例发生于>术后3个月且<术后6个月，4例发生于术后6~12个月，其中1例术后12个月死亡。 结论:层粘连蛋白和Ⅳ型胶原可良好预测腹腔镜脾切除联合贲门周围血管离断术后发生EGVR。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进行性、胆汁淤积性自身免疫性肝病，其特征是肝内胆管破坏，门静脉炎症以及进展为肝硬化和肝功能衰竭。通过1例原发性胆汁性胆管炎I期合并门静脉高压的临床表现，生物化学检验、影像学及病理检查对该病作出诊断分析，结合肝功能及全身情况对疾病发展作出预估，为临床非肝硬化门静脉高压的诊治提供参考。

目的:验证Baveno VI标准、Baveno VI扩大标准、肝硬度×脾脏长径/血小板计数评分（LSPS）和血小板计数与脾脏长径比值（PSR）对评估非肝硬化性门静脉高压（NCPH）患者食管静脉曲张（EV）严重程度的价值。方法:符合诊断标准的NCPH 111例和乙型肝炎肝硬化204例纳入研究，NCPH包括特发性非肝硬化性门静脉高压（INCPH）70例、慢性非肿瘤性非肝硬化门静脉血栓（PVT）相关门静脉高压症41例。根据内镜下EV严重程度，分为低出血风险组（无/轻度EV）和高出血风险组（中/重度EV）。验证Baveno VI和Baveno VI扩大标准对NCPH患者EV严重程度的诊断价值，评估LSPS、PSR对NCPH患者EV出血风险的诊断价值。计量资料组间比较采用 t检验或Mann-Whitney U检验；计数资料组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:以内镜诊断为金标准，Baveno VI和Baveno VI扩大标准验证INCPH/PVT患者低/高出血风险EV的漏诊率分别为50.0%/30.0%和53.8%/50.0%。INCPH患者低出血风险与高出血风险组血小板计数（PLT）、脾脏长径、肝脏硬度（LSM）、LSPS和PSR测定的差异均无统计学意义，LSPS和PSR的受试者操作特征曲线下面积（AUC）分别为0.564、0.592（ P值分别为0.372和0.202）。PVT患者低出血风险与高出血风险组PLT、脾脏长径、LSPS和PSR的差异有统计学意义，LSPS和PSR的AUC分别为0.796和0.833（ P值分别为0.003和0.001）。乙型肝炎肝硬化患者，Baveno VI和Baveno VI扩大标准验证低出血风险EV，漏诊率分别为0、5.4%。低出血风险与高出血风险组PLT、脾脏长径、LSM、LSPS和PSR的差异均有统计学意义（ P值均<0.001）。LSPS和PSR的AUC分别为0.867、0.789（ P<0.05）。 结论:Baveno VI标准和Baveno VI扩大标准在INPCH和PVT患者低出血风险EV的漏诊率较高；LSPS和PSR对评估PVT患者EV出血风险具有一定价值，这还需要进一步临床研究。

分析总结普通变异型免疫缺陷病（CVID）并发非肝硬化性门脉高压症（NCPH）的临床特征，提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料，总结其临床特点。结果显示，6例CVID合并NCPH患者，男女各3例，起病年龄16~45岁，4例以门脉高压表现起病，表现为贫血、脾大，2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检，均诊断为肝结节性再生性增生（NRH）。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术，部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状，常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因，可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

目的:探讨经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗特发性非肝硬化门静脉高压（INCPH）消化道大出血的中远期疗效。方法:回顾性分析2013 年3月至2018年7月，在郑州大学第一附属医院、安阳市第五人民医院、运城市中心医院经病理诊断确诊的13例INCPH消化道大出血患者，其中男性5例、女性8例，所有患者均接受TIPS治疗，收集每例患者的临床资料及随访情况，分析其一般资料、术后病死率、再出血率、分流道失功率及肝性脑病发生率。结果:13例INCPH患者全部完成TIPS，年龄33~59（45±8）岁，TIPS术前肝静脉压力梯度（HVPG）由20.0~26.0（22.6±1.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至术后的8.0~14.0（9.4±3.2）mmHg。随访时间为31~53（44±7）个月，1例患者术后27个月死于肝功能衰竭，术后12个月、24个月、36个月肝性脑病累积出现1例（1/13）、1例（1/13）、1例（1/13），术后12个月、24个月、36个月支架再狭窄累积出现2例（2/13）、3例（3/13）、3例（3/13），发现门静脉血栓2例（2/13），无原发性肝癌发生。结论:TIPS治疗INCPH消化道大出血是安全有效的，中远期疗效确切。