目的:分析体外心肺复苏（ECPR）技术在抢救心脏骤停经常规心肺复苏未恢复自主循环患儿的临床不良预后。方法:回顾性分析复旦大学附属儿科医院重症医学科收治的3例院内不同场所发生的难治性心脏骤停患儿ECPR治疗的临床资料及不良预后，并对相关国内外文献进行复习。结果:3例患儿均为女性，年龄分别为9岁、3岁3个月、2岁6个月。病例1、3患儿均以发热、呕吐起病，既往体健，无先天性心脏病病史，病情进展迅速出现心脏骤停。病例2患儿既往有肝外型门静脉-体静脉异位引流病史，堵闭术后出现急性门静脉高压综合征，再次取出堵闭塞时出现心脏骤停。3例患儿经常规心肺复苏均未恢复自主循环，后行ECPR治疗，但ECPR治疗下3例患儿预后不佳，出现脑功能障碍、严重渗漏综合征、多脏器功能衰竭等并发症。结论:非ICU环境下的ECPR受多种环境因素、设备及人员限制的影响。目前国内报道的儿童ECPR生存率低。

目的:探讨儿童再次肝移植的病因、临床特征及预后。方法:回顾性收集2014年1月至2019年12月于天津市第一中心医院儿童器官移植科接受肝移植治疗的1 024例患儿（<18岁）的临床资料，其中再次肝移植25例（26例次）。二次肝移植24例，三次肝移植1例。25例患儿中，男13例，女12例。再次移植手术时中位年龄［ M（ Q R）］为12.9（20.5）个月（范围：5.8~134.8个月），体重为8.0（5.6）kg（范围：5.0~30.0 kg），儿童终末期肝病（PELD）评分为17.0（21.3）分（范围：0~45分）。再次肝移植的病因：胆道并发症（7例次）、移植肝原发无功能（5例次）、抗体介导排斥（4例次）、肝动脉血栓形成（3例次）、门静脉血栓形成（3例次）、肝动脉血栓形成合并门静脉血栓形成（2例次）、下腔静脉闭塞（1例次）、窦状隙梗阻综合征（1例次）。按两次移植间隔时间30 d为界线，早期（≤30 d）再移植8例次，晚期（>30 d）再移植18例次。比较两组患者再次肝移植的病因、术前PELD评分、与前次肝移植间隔时间、手术情况、主要并发症及生存情况。符合正态分布的计量资料采用 t检验进行比较分析；非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U检验进行比较分析。计数资料采用χ2检验进行比较分析。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并进行Log-rank检验。 结果:本组病例的中位随访时间为26.8（30.2）个月（范围：1 d至85.7个月），再次肝移植的发生率为1.9%（19/998）。早期再移植组手术时间为（439.8±151.0）min，供肝重量与受者体重比为5.0（1.8）%（范围：3.6%~6.1%），再移植病因主要为移植肝原发无功能及血管并发症；晚期再移植组手术时间为（604.4±158.0）min，供肝重量与受者体重比为3.4（2.1）%（范围：1.4%~5.3%），再移植病因主要为胆道并发症、抗体介导的排斥反应及血管并发症。早期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率均为62.5%；晚期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率分别为100%、93.8%、93.8%；两组差异有统计学意义（ P=0.019）。 结论:血管并发症、胆道并发症、移植肝原发无功能及抗体介导的排斥反应是儿童再次肝移植的主要原因。早期再次肝移植患儿的PELD评分较高，晚期再次肝移植手术相对困难。晚期再次肝移植与首次肝移植受者的术后生存率无差异，优于早期再次肝移植。感染及多器官功能衰竭是儿童再次肝移植术后死亡的重要原因。

门静脉海绵样变性是临床处理的难点，近年来，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）逐渐在门静脉海绵样变性的治疗中展现出优势，但技术难度相当高，技术成功率相对较低。现介绍1例超声内镜标记门静脉辅助下TIPS，是门静脉海绵样变性伴门静脉闭塞治疗的探索性尝试。

目的:探讨肝移植术后晚期门静脉闭塞不同门静脉闭塞分级介入治疗的有效性、安全性。方法:回顾性分析2016年3月至2022年6月天津市第一中心医院肝移植术后晚期门静脉闭塞患者资料。共入组13例患者，其中男性8例，女性5例，年龄范围2~68岁，中位年龄47岁。基于门静脉血栓Yerdel分级和天津市第一中心医院放射介入科介入诊治经验，进一步优化门静脉闭塞分级，并依据分级行不同治疗。观察患者门静脉闭塞两端压力梯度变化、介入并发症、介入术后门静脉通畅情况等。结果:13例患者均获得介入治疗技术成功。13例患者置入支架共15枚。介入手术时间(63.1±18.4)min。13例患者介入治疗前门静脉闭塞两端压力梯度为[ M( Q1， Q3)]14.0(9.5，18.0)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，高于介入治疗后压力梯度[ M( Q1， Q3)]1.0(1.0，2.5)mmHg，差异有统计学意义( Z＝－3.19， P<0.001)。1例患者于介入术后6 d再发门静脉主干及门静脉右支内血栓，再次介入治疗后好转。1例患者于介入术后111 d因门静脉主干内再次血栓形成行经颈静脉肝内门体分流术，其余患者介入术后随访过程中门静脉均通畅。所有患者均未发生穿刺点及腹腔内出血等介入相关并发症。 结论:基于不同门静脉闭塞分级采取相应的介入治疗肝移植术后晚期门静脉闭塞安全、可行。

目的:挖掘血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）的血栓栓塞和肝毒性风险信号，为临床安全使用该类药物提供参考。方法:检索美国FDA不良事件报告系统数据库，收集2008年10月至2023年9月收到的艾曲泊帕、罗普司亭、阿伐曲泊帕不良事件（AE）报告，根据《国际医学用语词典》25.0版系统器官分类（SOC）和首选术语（PT）对AE进行分类和标准化。采用报告比值比（ROR）法检测3种TPO-RA相关血栓栓塞和肝毒性AE风险信号。AE报告数≥3、 ROR值95%置信区间（ CI）下限>1的PT被定义为风险信号。 结果:以艾曲泊帕、罗普司亭和阿伐曲泊帕为首要怀疑药物的AE报告分别为25 215、18 762和1 204例，挖掘出艾曲泊帕、罗普司亭和阿伐曲泊帕相关血栓栓塞事件（TEE）PT 52、51和9个。艾曲泊帕信号强度居前5位的PT依次为肾动脉栓塞、门静脉血栓、脾栓塞、脾静脉血栓、肝动脉血栓；罗普司亭依次为动脉栓塞、脑血管闭塞、椎动脉闭塞、门静脉血栓、肠系膜血管血栓；阿伐曲泊帕依次为肾静脉血栓、门静脉血栓、脑静脉窦血栓、栓塞、深静脉血栓。分别挖掘出艾曲泊帕、罗普司亭、阿伐曲泊帕肝毒性风险信号（PT）25、14和4个，艾曲泊帕信号强度前5位的PT为门静脉扩张、门静脉血栓、肝动脉血栓、间接胆红素升高、慢性肝衰竭；罗普司亭为门静脉血栓、慢性肝衰竭、酒精性肝病、肝血肿、肝硬化；阿伐曲泊帕为门静脉血栓、肝功能检查异常、肝功能异常、肝酶升高。共挖掘出3种TPO-RA药品说明书中未记载的肝毒性相关PT 24个，信号强度居前5位者为门静脉扩张、慢性肝衰竭、肝功能检查异常、酒精性肝病、眼黄疸。结论:TEE和肝毒性是3种TPO-RA共有的不良反应，临床应用TPO-RA前后应监测患者的凝血功能和肝功能，警惕药品说明书未记载的不良反应。

目的:探讨以人体组织黏合剂或联合弹簧圈为栓塞剂的改良球囊阻断逆行性静脉闭塞术（M-BRTO）联合顺行静脉闭塞术（ATO）在门静脉高压合并自发性门体分流（SPSS）治疗中的应用，并评价其临床疗效。方法:回顾性分析2018年2月至2022年10月就诊于河南省安阳地区医院的门静脉高压合并SPSS患者的临床资料，入组21例患者。首先在SPSS流出道限流下进行ATO，然后进行M-BRTO。ATO路径可选择经皮经肝、经附脐静脉或经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）路径入路，M-BRTO入路可选择股静脉、颈静脉或肘前静脉。孤立胃静脉曲张出血、肝性脑病症状或者心功能不全为主要症状者，局部麻醉下行M-BRTO+ATO；门静脉高压合并严重的消化道出血、门体分流者，或合并门静脉血栓者，全身麻醉下行TIPS+M-BRTO+ATO。术后1周复查腹部平扫CT了解栓塞剂沉积情况，术后1个月行腹部彩超，3及6个月行腹部增强CT检查，以后每半年复查，了解门静脉血流或TIPS支架通畅情况。合并肝癌者，术后1个月行肝动脉化疗栓塞治疗。结果:21例患者共行23次栓塞手术，其中1例先后3次手术。经皮经肝路径治疗11例（其中7例联合股静脉，3例联合颈静脉，1例联合肘前静脉），经TIPS路径+股静脉入路治疗9例，经附脐静脉+股静脉入路治疗2例，附脐静脉+肘前脉入路1例。异位栓塞3例（1例至脾静脉，2例至肝内），围手术期发热5例，肝脏穿刺道出血1例，死亡2例（胆管结石诱发急性肝功能衰竭1例，急性心衰合并急性消化道大出血1例）。随访期间死亡4例（肝癌3例，感染1例）。余15例随访2~47（22±13）个月，随访期间肝性脑病及消化道出血症状无复发。结论:以人体组织黏合剂或联合弹簧圈为栓塞剂的M-BRTO+ATO可快速栓塞SPSS流出道，完全闭塞SPSS，是治疗门静脉高压合并SPSS快速、安全、有效的方法。

目的:探讨肝静脉广泛闭塞布加综合征（BCS）患者采用Viabahn支架行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）的疗效。方法:回顾性分析25例采用Viabahn支架行TIPS治疗的肝静脉广泛闭塞BCS患者的手术成功率、门静脉压力梯度（PPG）、并发症以及分流道通畅率。术后行彩色多普勒超声随访。采用Kaplan-Meier曲线评估通畅率。结果:TIPS技术成功率100%。PPG由术前（22.7±6.2）mmHg降至术后（9.7±2.6）mmHg（ t = 9.58， P < 0.05）。肝性脑病发生率为8.0%（2/25），无腹腔出血等并发症。25例患者随访1~39（19.0±11.9）个月，1例患者术后3个月因肝功能衰竭死亡。术后1、2、3年首次通畅率分别为91.3%、91.3%、78.2%；再次通畅率分别为100%、92.9%、92.9%。 结论:采用Viabahn支架行TIPS治疗肝静脉广泛闭塞BCS可获得较好的近、中期疗效。

特发性门静脉高压症（IPH）是一类比较罕见的肝脏血管病变，主要临床表现为肝内门静脉小分支的闭塞或狭窄诱发的门静脉高压。国内外研究显示，该病与感染、药物、毒素、血栓倾向、免疫及遗传等因素相关。特发性门静脉高压又称特发性非肝硬化性门静脉高压症（INCPH)，为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压，较难与隐源性肝硬化相鉴别，该病国内外鲜少报道。现报道1例人类白细胞DR3等位基因（HLA-DR3）阳性的IPH，讨论该患者的诊治经过以及对该病的认识，为临床提供借鉴。

特发性非硬化性门静脉高压是一组少见的临床综合征，它的特征是没有肝硬化的组织学表现但有门静脉高压的临床表现，并且排除已知的可以引起门静脉高压的肝内外原因。其病因和发病机制尚不明确，但是可以确定与肝内血管病变的发展有关。目前认为可能的致病机制包括：免疫紊乱、慢性感染、毒物或药物损伤、微血栓形成、基因异常等。最常见的临床表现为食管胃底静脉曲张和脾肿大，腹水和肝性脑病则较少见。实验室检查表现为脾功能亢进引起的贫血、血小板减少及白细胞减少，而肝功能正常或轻度异常。此外，有一部分患者处于临床前期，尚未出现门静脉高压的表现，仅仅在肝活组织检查时发现有门静脉血管异常。诊断以排除性诊断为主，肝活组织检查是必不可少的。总体预后较肝硬化患者好，但目前仍以控制胃食管静脉曲张出血、防治血栓形成等对症治疗为主。

患者 男性，49岁，因“消瘦乏力2个月余”于2020年8月31日入院。患者2个月前出现乏力，体重逐渐减轻约10 kg，无腹胀腹痛，无恶心呕吐，无发热畏寒等不适。1周前于当地医院检查，肝胆胰超声检查结果提示肝脏占位，为求进一步治疗至我院就诊。患者既往史、家族史无特殊。体检：患者神志清，精神可，皮肤巩膜未见明显黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。腹软，右肋缘下可触及一个巨大肿块，大小约10 cm×8 cm，伴压痛，腹部其他部位无明显压痛或反跳痛，脾脏未触及明显肿大，移动性浊音阴性。实验室检查：白细胞计数6.6×10 9/L，血红蛋白116 g/L，血小板计数360×10 9/L；肝功能：总胆红素13.6 μmol/L，ALT 35 U/L，AST 64 U/L；乙肝表面抗原（+），HBV DNA拷贝数低于检测值；凝血功能：凝血酶原时间12.3 s，国际标准化比值1.09；肿瘤标志物：甲胎蛋白6.8 μg/L，异常凝血酶原（protein induced by vitamin K absence or antagonist-Ⅱ，PIVKA-Ⅱ）>75 000 AU/L。影像学检查：腹部增强CT及增强MRI检查结果提示右半肝巨块型肝癌伴出血囊变，周围子灶，肿瘤挤压闭塞门静脉右支及肝右静脉（图1A1D）。肺部CT检查结果提示双肺多发小结节，部分转移瘤可疑（图1E, 1H）。诊断：巨大肝癌，肺转移可疑，分期为中国肝癌的分期方案Ⅲ期（Ⅲb期可能性大），2020中国临床肿瘤学会分期Ⅲ期（Ⅲb期可能性大）；巴塞罗那临床肝癌分期C期。