目的 分析特发性高颅压(idiopathic intracranial hypertension,IIH)的临床特点,以及归纳梳理相关的超声表现.方法 回顾性连续纳入2021年7月—2023年6月在首都医科大学宣武医院急诊神经内科住院的I1H患者32例.收集患者的基线资料(年龄、性别、身高、BMI、颅内压)、临床表现、MRV或DSA及超声检查的各项参数(颈内静脉的内径及流量、视神经鞘直径、视盘高度等),对数据进行分析和总结.结果 ①本研究共入组32例患者,年龄(32.0±10.6)岁,男女比例9∶23,身高(162.0±8.3)cm,BMI 27.5(24.0～31.8)kg/m2,颅内压330.0(300.0～396.3)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).②入组患者的临床表现为头痛16例(50.0％)、视物模糊16例(50.0％)、恶心/呕吐12例(37.5％)、头晕6例(18.8％)、耳鸣/脑鸣6例(18.8％).③入组的32例患者中,合并糖尿病16例(50.0％)、高脂血症13例(40.6％)、高血压7例(21.9％)、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征4例(12.5％)、自发性脑脊液漏2例(6.3％);入组的23例女性患者中,合并多囊卵巢综合征5例(21.7％).④超声测量入组患者的视神经鞘直径4.92(4.90～5.09)mm,视盘高度0.83(0～1.28)mm.⑤MRV或DSA结果显示,颅内静脉窦狭窄共7例(21.9％),其中右侧颅内静脉窦狭窄5例(15.6％),左侧颅内静脉窦狭窄2例(6.3％).⑥颅内静脉窦非狭窄组中,右侧颈内静脉J2、J3段内径大于左侧颈内静脉J2、J3段内径[(6.48±1.69)mm vs.(5.63±1.10)mm,P=0.006;(4.62±1.44)mm vs.(3.42±0.88)mm,P＜0.001],右侧颈内静脉J2、J3段流量大于左侧颈内静脉J2、J3段流量[(376.8±172.8)mL/min vs.(229.6±93.3)mL/min,(214.4±104.0)mL/min vs.(115.2±62.9)mL/min,均P＜0.001];颅内静脉窦狭窄组中,狭窄侧颈内静脉J3段内径小于健侧内径[(3.23±1.05)mm vs.(3.99±1.25)mm,P=0.011],狭窄侧颈内静脉J3段流量小于健侧流量[(91.4±68.7)mL/min vs.(192.9±87.9)mL/min,P=0.004].结论 结果显示,IIH与肥胖密切相关,且伴较高的多囊卵巢综合征、自发性脑脊液漏、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、高血压、高脂血症、糖尿病、颅内静脉窦狭窄发病率.同时,颅内静脉窦狭窄侧J3段颈内静脉内径及流量均小于健侧.IIH引起视神经鞘直径的增宽和视盘高度的增高.

目的 报告 1 例 2 次心搏骤停J波综合征患者的救治经过,探讨亚低温治疗在心肺脑复苏中的作用.方法 复旦大学附属中山医院青浦分院急诊科 2021 年 9 月 30 日收治 1 例院外心搏骤停J波综合征患者,在治疗过程中采取亚低温脑保护措施,院内再次发生心搏骤停,在亚低温状态下持续进行了长达 230 min的心肺复苏(CPR)后恢复窦性心律,最终患者救治成功,未遗留任何神经系统后遗症,现介绍临床诊治过程,分享救治体会.结果 患者女性,17 岁,因跑步后突发意识丧失 30 min于 2021 年 9 月 30 日入院.既往曾有运动后或紧张后晕厥 3 次.此次晕厥后立即进行徒手CPR,10 min后救护车到达现场,给予电击除颤及气管插管机械通气.入住重症监护病房(ICU)时患者持续强直性抽搐,给予镇静、抗癫痫、维持内环境稳定等,同时给予亚低温治疗,控制体温在 34～36℃,夜间强直抽搐逐渐缓解.10 月 1 日 11:40 心电监护提示心室纤颤(室颤),立即给予CPR、电除颤、升压等抢救.因反复室颤,反复行电击除颤,同时采用心肺复苏机进行胸外按压,给予利多卡因抗心律失常,肾上腺素、异丙肾上腺素维持心率 90 次/min以上,15:30 左右心律趋于稳定,血压逐渐改善.复苏成功后继续亚低温等脑保护治疗,10 月 4 日意识转清,10 月 6 日肌力基本恢复正常,拔除气管插管.动态心电图检查提示V1～V3 ST段抬高,结合患者反复晕厥病史,既往心电图提示早期复极,考虑J波综合征,Brugada综合征可能,安装植入型心律转复除颤器(ICD)后出院.结论 本例患者 2 次心搏骤停均复苏成功,其中院内心搏骤停后CPR在亚低温状态下进行超长时间心肺脑复苏成功,未遗留神经系统后遗症,其救治经验为临床心肺脑复苏提供了参考.

目的:探讨儿童再次肝移植的病因、临床特征及预后。方法:回顾性收集2014年1月至2019年12月于天津市第一中心医院儿童器官移植科接受肝移植治疗的1 024例患儿（<18岁）的临床资料，其中再次肝移植25例（26例次）。二次肝移植24例，三次肝移植1例。25例患儿中，男13例，女12例。再次移植手术时中位年龄［ M（ Q R）］为12.9（20.5）个月（范围：5.8~134.8个月），体重为8.0（5.6）kg（范围：5.0~30.0 kg），儿童终末期肝病（PELD）评分为17.0（21.3）分（范围：0~45分）。再次肝移植的病因：胆道并发症（7例次）、移植肝原发无功能（5例次）、抗体介导排斥（4例次）、肝动脉血栓形成（3例次）、门静脉血栓形成（3例次）、肝动脉血栓形成合并门静脉血栓形成（2例次）、下腔静脉闭塞（1例次）、窦状隙梗阻综合征（1例次）。按两次移植间隔时间30 d为界线，早期（≤30 d）再移植8例次，晚期（>30 d）再移植18例次。比较两组患者再次肝移植的病因、术前PELD评分、与前次肝移植间隔时间、手术情况、主要并发症及生存情况。符合正态分布的计量资料采用 t检验进行比较分析；非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U检验进行比较分析。计数资料采用χ2检验进行比较分析。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并进行Log-rank检验。 结果:本组病例的中位随访时间为26.8（30.2）个月（范围：1 d至85.7个月），再次肝移植的发生率为1.9%（19/998）。早期再移植组手术时间为（439.8±151.0）min，供肝重量与受者体重比为5.0（1.8）%（范围：3.6%~6.1%），再移植病因主要为移植肝原发无功能及血管并发症；晚期再移植组手术时间为（604.4±158.0）min，供肝重量与受者体重比为3.4（2.1）%（范围：1.4%~5.3%），再移植病因主要为胆道并发症、抗体介导的排斥反应及血管并发症。早期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率均为62.5%；晚期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率分别为100%、93.8%、93.8%；两组差异有统计学意义（ P=0.019）。 结论:血管并发症、胆道并发症、移植肝原发无功能及抗体介导的排斥反应是儿童再次肝移植的主要原因。早期再次肝移植患儿的PELD评分较高，晚期再次肝移植手术相对困难。晚期再次肝移植与首次肝移植受者的术后生存率无差异，优于早期再次肝移植。感染及多器官功能衰竭是儿童再次肝移植术后死亡的重要原因。

肝窦阻塞综合征（HSOS）是一种以肝窦内皮细胞损伤为起始病变的肝脏血管性疾病，严重HSOS病死率超过80%。因而HSOS的早诊早治对于延缓该病进展、降低病死率至关重要。但目前临床医师对该病的认识仍然存在不足，且该病的临床表现与其他病因引起的肝脏疾病相似，导致该病的误诊率较高。本文主要对HSOS的病因及发病机制、临床表现及辅助检查、诊断标准、治疗及预防的最新进展进行介绍。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:报道1例儿童吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的临床特点、治疗、预后，并对相关文献进行复习。方法:回顾分析患儿的临床表现、实验室检查结果、腹部增强CT表现及肝组织病理变化。结果:患儿有明确的吡咯生物碱(PA)摄入史，主要表现为腹胀、腹水、肝脏肿大、肝功能异常，腹部CT显示肝脾大，肝弥漫性异常密度，肝血管强化异常，腹水；肝组织病理显示肝窦高度扩张，淤血，并相互贯通呈血池样，挤压肝板，部分汇管区静脉不规则扩张；给予熊去氧胆酸、呋塞米、螺内酯、白蛋白治疗，患儿腹水消退，肝功能正常，继续予低分子肝素钠皮下注射治疗4个月，复查肝功能正常，腹部CT示肝脏原有多发低密度伴不均匀强化好转。结论:有明确的土三七摄入史，临床表现为肝大、腹水，肝功能异常患者，需警惕肝窦阻塞综合征。

患者，男，31岁，维吾尔族。因“突发晕厥6 h”于2022年7月22日入院。既往体健，否认家族中直系亲属猝死病史及遗传性心脏病史。入院时患者近亲属代诉：患者突然出现晕厥，反复呼叫患者无反应，且5 min内意识仍未恢复，遂紧急送至当地医院就诊。到院时心电监护提示室性心动过速，给予电复律1次后心电监护示窦性心律，意识恢复；立即查心电图示窦性心律，V1～V3导联J点ST段抬高，T波倒置；患者入院30 min后突然再次出现意识丧失，伴四肢抽搐，心电监护示心室颤动，立即行心肺复苏、给予200 J双相波电除颤2次后患者神志逐渐转清，心电监护提示恢复窦性心律；再次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高、T波倒置。患者病情平稳后转入我院CUU病房并继续给予抗心律失常、营养心肌、稳定内环境等治疗，患者此后未再次出现上述症状。心肌酶、血常规、肝肾功能、脑钠肽、电解质、凝血功能、D-二聚体均在正常范围内，头颅CT、心脏超声等检查均未见明显异常。住院期间多次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高，T波异常；多次复查心肌酶和肌钙蛋白I均在正常范围内。为了排除心外膜血管阻塞性病变，入院后行冠脉造影术，造影结果提示各支冠脉血管未见狭窄。根据患者临床表现及入院时心电图提示V1~V3导联可见典型1型Brugada波，同时心电图示V1~V3导联出现J点ST段抬高，符合Brugada综合征的心电图表现，根据Brugada综合征疾病特征及诊断标准，该患者诊断为Brugada综合征。经患者同意后即行心脏转复除颤器（ICD）植入治疗，手术顺利，术后患者病情平稳，未再次出现晕厥等症状。

本期无重点号。专家观点《阻塞性睡眠呼吸暂停合并代谢综合征诊疗专家共识（2022）》，由于阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者发生代谢综合征（MS）的风险远高于普通人群，两者紧密联系、互为因果，构成恶性循环；研究发现OSA合并MS患者心血管疾病和死亡风险显著增加，医疗负担沉重。为了增强OSA合并MS的防治水平并改善预后，推出本文，以期为OSA合并MS患者的规范化诊疗提供参考。论著《平坦型突发性聋再分型》通过回顾性队列研究全国33家医院收治的1 024例单侧突聋患者资料，认为可对平坦型突聋进一步分为平坦上升型、平坦下降型和平坦一致型。其中平坦上升型痊愈率与低频下降型突聋相似，预后较好；平坦下降型痊愈率与高频下降型突聋相似，预后较差；平坦一致型痊愈率高于全聋型突聋，平均纯音听阈在平坦一致型和全聋型突聋的预后中起重要作用。论著《850例耳聋基因筛查 SLC26A4单杂合突变新生儿的基因型及合并第二突变位点者表型分析》一文，分析850例遗传性耳聋基因芯片筛查结果为 SLC26A4单杂合突变的新生儿个体，合并明确第二致病突变位点的概率为2.12%，均为点突变或小片段缺失，均确诊为中度及以上感音神经性听力损失，研究结果可为 SLC26A4突变的基因诊断和遗传咨询提供参考依据，同时得出合并 KCNJ10基因突变者，在婴幼儿期均未出现听力损失，提示需进一步随访。论著《基于鼻孔暴露度鼻翼退缩分型的外鼻整形术》认为，基于正面观鼻孔暴露度的鼻翼退缩分型方式可全面评估患者鼻翼退缩的严重程度，并将治疗方案系统化、全面化，患者满意度较高。论著《儿童急性鼻窦炎眶颅并发症的诊断与治疗》总结24例急性鼻窦炎眶颅并发症患儿的临床资料，认为该病起病隐匿，进展迅速，对于并发视力下降、出现颅内并发症或药物治疗无效的病例，应及时进行经鼻内镜下鼻窦开放及眼眶脓肿引流术。论著《声带截短术用于跨性别女性音调提升的疗效分析》得出声带截短术能够显著提高跨性别女性的嗓音基频、共振峰频率及嗓音女性化程度，对发音能力及嗓音质量无明显不利影响，是嗓音女性化的有效治疗措施之一。论著《无充气颏下全腔镜甲状舌管囊肿切除术临床分析》一文，采用无充气颏下入路腔镜术式成功切除了13例甲状舌管囊肿病例，认为该入路术后瘢痕隐蔽，可带来较好的美容效果。继续教育园地《儿童腺样体肥大的评估与分级研究进展》对腺样体的内镜分级和影像学分级这2类方法的发展演进及新进展进行归纳总结，对比了两者的优势与不足，并探讨了各种评估体系对于疾病转归及干预的指导意义。

孕妇，34岁，G3P1，G1孕早期自愿人流，G2为已出生健康女孩，G3为此胎儿，因外院无创产前检测(non-invasive prenatal testing，NIPT)结果提示12号染色体1M-31M位置存在长约30M的微重复。孕11 +w于新疆医科大学第一附属医院超声提示：NT：0.26cm；孕19 +w超声提示：胎儿双肾肾窦分离，分别宽约1.1cm、0.8cm。孕20 +1w行羊膜腔穿刺术抽取羊水，进行羊水细胞染色体G显带核型分析和CNV-seq检测。无遗传病家族史，否认近亲结婚。本研究经新疆医科大学第一附属医院医学伦理委员会审批(K202203-10)。

目的:评价床旁超声胃窦横切面法监测胃窦运动指数在俯卧位机械通气患者中肠内营养实施的应用效果。方法:2018年6月至2019年6月中南大学湘雅医院重症医学科收治急性呼吸窘迫综合征行俯卧位机械通气患者78例，按照随机数字表法分为观察组和对照组各39例，观察组根据超声监测胃窦运动指数指导肠内营养的实施，对照组按照医嘱执行肠内营养计划。比较2组患者喂养中断、反流、误吸的发生率、达到全量营养的时间、机械通气时间和ICU住院时间。结果:观察组达到全量营养的时间为（2.8 ± 0.8）d，低于对照组的（4.1 ± 1.1）d，差异有统计学意义（ t值为-5.596， P<0.01）。2组患者在喂养中断、反流、误吸的发生率、机械通气时间和ICU住院时间方面比较差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:超声监测胃窦运动指数可以指导俯卧位机械通气患者的肠内营养实施，缩短了达到全量营养的时间。