目的:分析首诊为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)患儿的临床特征、预后及复发危险因素。方法:回顾性分析2012年1月1日至2022年1月31日上海儿童医学中心神经内科病房收治的首诊为ADEM的32例患儿的临床特征并进行随访研究。结果:32例首诊为ADEM的患儿经临床随访，最终27例诊断为ADEM，4例诊断为多相型播散性脑脊髓炎(multiphasic disseminated encephalomyelitis，MDEM)，1例诊断为ADEM后视神经炎(ADEM followed by optic neuritis，ADEM-ON)。确诊的27例ADEM患儿中，女童多见，3~8岁高发，多有前驱感染，好发于夏秋季；常见临床表现包括意识障碍或精神行为异常(27/27，100.0%)、发热(13/27，48.1%)、瘫痪(13/27，48.1%)、排便异常(7/27，25.9%)、视力下降(7/27，25.9%)等；头颅MRI以皮层下白质(20/27，74.1%)、小脑(10/27，37.0%)、丘脑及基底节等深部核团(7/27，25.9%)、脑干(3/27，11.1%)受累多见；10例行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)抗体检查，3例(30.0%)阳性，7例(70.0%)阴性，MOG抗体阳性和阴性患儿在性别、年龄、前驱感染、发病季节、临床表现、血WBC、CRP、红细胞沉降率、脑脊液WBC及蛋白水平、普通脑电图、头颅及脊髓MRI、治疗、预后等方面的差异均无统计学意义(均 P>0.05)；临床痊愈16例(59.3%)，非痊愈11例(40.7%)，前者较后者前驱感染率高( P<0.05)。单相型患儿27例(84.4%)，非单相型患儿5例(15.6%)，非单相型患儿头颅MRI显示为脑内多发异常信号较单相型多( P<0.05)。 结论:首诊为ADEM的患儿临床需要长期随访，头颅MRI提示脑内多发异常信号复发风险较高；有前驱感染的ADEM患儿预后相对较好。

反射性癫痫（reflex epilepsy，RE）是既往无癫痫发作史患者在特异性刺激或非特异性刺激下诱发出现的部分性癫痫发作或全面性癫痫发作。麻将性癫痫（mahjong epilepsy）是由打麻将时或观看麻将时诱发的一种特殊类型的复杂RE，其发病率较低，发病机制复杂。临床研究目前仍以病例报道居多，尚缺乏对麻将性癫痫的全面认识，现将从麻将性癫痫的诱因与发病机制、临床诊断、脑电图（electroencephalogram，EGG）、治疗和预后等方面进行分析总结，以期提高临床医务工作者对麻将性癫痫的认识。

目的:评价下丘脑芳香化酶在七氟烷麻醉致新生大鼠癫痫波中的作用。方法:清洁级健康新生SD大鼠30只，雌雄各半，5日龄，体重10～15 g，采用随机数字表法分为3组( n＝10)：对照组(C组)、七氟烷组(S组)和芳香化酶抑制剂福美司坦＋七氟烷组(F组)。监测新生大鼠皮层脑电图(EEG)，30 min后F组皮下注射福美司坦2 mg/kg，C组和S组皮下注射生理盐水。皮下给药后30 min时S组和F组吸入6%七氟烷麻醉诱导3 min，随后调整为2.1%麻醉维持57 min。记录七氟烷麻醉期间癫痫波总持续时间、单次持续时间和发作次数；EEG记录结束后剖腹，左心室穿刺取血行血气分析及ELISA法检测皮质酮水平；取脑组织，冰块上迅速分离下丘脑，采用PCR法检测下丘脑芳香化酶mRNA、Na ＋-K ＋-2Cl -共同转运体1(NKCC1) mRNA和Na ＋-K ＋共同转运体2(KCC2) mRNA的表达。 结果:C组未见癫痫波。与C组比较，S组和F组皮层癫痫波总持续时间和单次持续时间延长，发作次数增加，血清皮质酮浓度升高，下丘脑芳香化酶mRNA表达上调，NKCC1/KCC2 mRNA比值升高( P<0.05)；与S组比较，F组皮层癫痫波总持续时间和单次持续时间缩短，发作次数减少，血清皮质酮浓度降低，下丘脑芳香化酶mRNA表达下调，NKCC1/KCC2 mRNA比值下降( P<0.05)。 结论:下丘脑芳香化酶表达上调参与了七氟烷麻醉致新生大鼠癫痫波发生的过程。

帕金森病(Parkinson disease，PD)是一种常见的神经系统退行性疾病，其运动症状和非运动症状严重影响患者的生活质量和社会功能。目前PD脑功能研究采用的非侵入技术，主要包括功能磁共振成像、脑电图等，难以实现运动状态或磁电治疗下的脑功能评定。作为一种新兴的功能神经成像技术，功能性近红外光谱(functional near-infrared spectroscopy，fNIRS)成像技术可实时监测PD患者真实运动相关的皮层反应，为直接监测大脑活动提供了一种安全无创、高生态效度的方法。本文综述了近年来fNIRS技术在PD研究中的应用进展，以期为PD神经功能影像学研究提供新思路。结果表明，PD步态和平衡障碍与大脑皮质的异常激活密切相关，尤其是前额叶皮质，涉及皮层认知资源对基底节功能障碍的代偿策略。药物、脑深部电刺激术以及其他干预措施可应用fNIRS技术评价神经康复效果、揭示干预作用的神经基础。目前这一研究领域尚处于起步阶段，但所提供的证据支持fNIRS可在临床实践中转化。未来研究应发展多模态成像技术、对大脑皮质广泛区域开展深入研究，以获得更有价值的研究结果应用于临床实践。

目的:探讨迟发型鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症(ornithine transcarbamylase deficiency，OTCD)的临床特点，减少临床误诊率。方法:分析我院收治的1例反复住院治疗的OTCD患儿各阶段的临床特点及转归。结果:患儿以呕吐、嗜睡为主要症状，入院后反复检查血氨正常，颅脑影像学检查提示皮层及皮层下广泛异常信号(T2Flair稍高信号，DWI高信号)，脑电图呈广泛低电压，有机酸气相质谱检测发现乳清酸及尿嘧啶异常增高，基因检测发现OTC基因的核苷酸碱基存在错义突变。结论:OTCD患儿通常伴血氨升高，但临床中如有不明原因的呕吐、嗜睡症状，即使血氨正常也不能排除本病，应完善有机酸气相质谱及基因检测方法进一步明确诊断。

目的:探讨军事飞行人员脑海绵状血管畸形（cerebral cavernous malformations，CCM）的诊疗及航空医学鉴定。方法:收集空军特色医学中心2015—2021年收治的诊断为CCM的飞行人员临床资料及航空医学鉴定结论，结合国内外相关鉴定案例及文献进行分析。结果:共收集10例飞行人员病例，均为男性，年龄20~41岁，平均年龄28.3岁。其中飞行员8例，空中战技勤人员2例。飞行时间110~4 000 h，平均飞行时间1 102.0 h。病灶大小3~12 mm，其中<5 mm 2例，5~10 mm 6例，>10 mm 2例。病灶位置包括枕叶（1例）、额叶（4例）、颞叶（2例）、小脑半球（3例），均位于皮层下。10例飞行人员中，仅有1例首发症状为颅内出血（右侧小脑半球），予以手术治疗。3例飞行人员处于地面观察期，航空医学鉴定结论为暂时飞行不合格。其余7例飞行人员随访时间均超过6个月，复查MRI示病变均无改变、脑电图无异常，其中2例空中战技勤人员航空医学鉴定结论为飞行合格；1例直升机飞行员鉴定结论为飞行合格（限副驾驶），2例双座歼击机飞行员鉴定结论分别为飞行合格（限双座机）、飞行合格，2例单座歼击机飞行员鉴定结论为更改原机种后飞行合格（限轰炸机、运输机和直升机）。结论:对于CCM军事飞行人员应根据有无症状、病变部位和大小、失能可能性评估、治疗效果、地面观察随访结果以及飞行机种和职别做出航空医学鉴定结论。

目的:探讨起源于杏仁核的颞叶内侧型癫痫患者的致痫网络模式。方法:选择自2019年1月1日至2023年12月31日于广东三九脑科医院癫痫内科进行术前评估的14例起源于杏仁核的颞叶内侧型癫痫患者为研究对象，回顾性收集患者的临床资料，并进一步基于立体定向脑电图（SEEG）及PET-CT对其致痫网络模式进行探索。结果:12例患者的颅脑MRI示一侧杏仁核肥大，2例示杏仁核T2 FLAIR序列信号增高但体积无明显改变。患者的间歇期头皮脑电图表现为一侧或双侧颞区放电（以病变侧为著），发作期头皮脑电图示放电起始侧别均与病变侧一致。本组患者共有3种临床表型及其对应致痫网络模式：第1种见于5例患者，临床特征为先兆→自动运动→植物神经症状，SEEG示发作自杏仁核→海马→岛前小叶→颞极，PET-CT示颞叶内侧结构低代谢。第2种见于6例患者，临床特征为先兆→过度运动/复杂运动→植物神经症状，SEEG示发作自杏仁核→海马→颞极→额眶回、前扣带回→岛叶，PET-CT示颞叶内侧结构、颞极、岛叶、额眶回及额叶内侧面低代谢。第3种见于3例患者，临床特征为先兆→双侧对称性肌张力障碍→植物神经症状、伴或不伴口咽部自动运动，SEEG示发作自杏仁核→海马及岛叶→颞极及邻近颞叶新皮层，PET-CT示颞叶内侧结构及岛叶低代谢。结论:起源于杏仁核的颞叶内侧型癫痫患者的不同临床表型对应着不同的致痫网络模式。

目的:探索先天性心脏病(CHD)新生儿手术前后脑氧供需平衡与脑功能的影响因素。方法:选取我院NICU收治的CHD新生儿，分别在手术前、后采用近红外线光谱技术(NIRS)监测脑组织血氧饱和度(TOI)和氧摄取分数(FTOE)，结合临床特征和振幅整合脑电图(aEEG)的结果，分析手术前、后TOI、FTOE的水平和影响因素。结果:共纳入90例CHD新生儿，术前监测TOI 0.56±0.05，术后0.59±0.03，均低于正常新生儿平均水平( P<0.05)。术前FTOE 0.36±0.07，术后FTOE 0.39±0.04。术后TOI、FTOE均较术前明显改善。TOI术后较术前改善程度与术前发绀程度呈负相关( β：-0.202)，术后FTOE则无明显差异。术前需要呼吸支持的患婴，术前TOI水平较低( β：-0.879))；术前导管前SpO 2较高，则术前TOI也较高( β：0.214)。术前aEEG背景模式轻度异常的患婴术后FTOE较背景模式正常的患婴显著减低( P<0.05)，术后aEEG监测显示睡眠觉醒周期(SWC)不成熟的患婴术后TOI较SWC成熟的患婴显著减低( P<0.05)。延迟关胸是术后死亡的风险因素。 结论:CHD患婴术后TOI较术前明显改善，尤其是紫绀型CHD改善显著。术前TOI与呼吸支持级别负相关，与导管前SpO 2正相关。术前脑电活动波幅较低的患婴术后脑氧摄取分数亦较低。术后监测脑功能异常则脑氧饱和度亦较低。NIRS监测TOI与aEEG检测皮层脑功能，具有较好的一致性，可以用于指导CHD新生儿围手术期脑保护策略的目标管理。

经颅磁刺激脑电图(TMS-EEG)同步记录技术可测量大脑各区接受磁脉冲刺激后的脑电信号，时间分辨率高，结合恰当的信号分析技术后可用于评估各皮层的兴奋性、脑震荡活动和脑区间连接属性，具有重要研究价值。近年来该技术的实现设备和分析方法得到了快速发展，应用领域逐步推广，本文现围绕该技术及其在神经精神系统疾病诊断和评估中的应用进展综述如下。

目的:探究血清Tau蛋白、β淀粉样蛋白(Aβ)、视锥蛋白样蛋白-1(VILIP-1)水平及脑电图对轻度认知障碍(MCI)患者脑皮层神经活动的评估价值。方法:选取2019年1月至2022年1月在河北中石油中心医院接受诊疗的50例MCI患者纳入观察组，并随机抽取同期在院进行体检的健康志愿者50例纳入对照组。所有研究对象均进行脑电图检查，并检测其血清Tau蛋白、Aβ和VILIP-1水平，采用受试者工作特征(ROC)曲线探究上述指标对MCI患者脑皮层神经活动的评估价值。结果:观察组的α频段、β频段频率低于对照组，θ频段、δ频段频率高于对照组，血清Tau蛋白、VILIP-1水平高于对照组，Aβ水平低于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。MCI患者的脑电图θ频段、δ频段频率及血清Tau蛋白、VILIP-1水平与MMSE评分、MoCA评分呈负相关，α频段、β频段频率及血清Aβ水平与MMSE评分、MoCA评分呈正相关(均 P<0.05)。Tau蛋白、VILIP-1水平与脑电图α频段、β频段频率呈负相关，与θ频段、δ频段频率呈正相关；Aβ水平与脑电图α频段、β频段频率呈正相关，与θ频段、δ频段频率呈负相关(均 P<0.05)。ROC曲线结果显示，α频段频率、β频段频率、θ频段频率、δ频段频率、血清Tau蛋白水平、Aβ水平、VILIP-1水平诊断MCI的AUC值分别为0.866、0.885、0.911、0.850、0.846、0.859、0.891，均具有较高的诊断价值。 结论:与健康人群相比较，MCI患者血清Tau蛋白和VILIP-1水平升高，Aβ水平降低，脑电图α频段、β频段频率降低，θ频段、δ频段频率升高，可反映脑皮层神经活动和认知障碍程度，对MCI的诊断价值较高。