目的:评价患者全麻诱导后大脑功能网络拓扑属性的变化。方法:选择拟行颅内胶质瘤切除术患者22例，分别于清醒和麻醉诱导气管插管后进行静息态功能磁共振扫描检查。以非手术侧大脑123个感兴趣脑区为网络节点，以节点间功能连接(Pearson相关)为边构建脑功能网络，分析网络全局拓扑属性(局部效率、集聚系数、最短路径长度、全局效率、小世界属性值)和节点拓扑属性(节点度、节点效率、介数中心度)。结果:最终纳入患者18例。与清醒状态相比，患者全麻诱导后健侧局部效率和集聚系数降低( P<0.05)，最短路径长度和全局效率差异无统计学意义( P>0.05)，小世界属性值在整个密度范围内都大于1；内侧前额叶皮质、后扣带回/楔前叶、颞叶内侧、前扣带回及丘脑、杏仁核等内侧/中线附近节点的节点度、节点效率、介数中心度降低，除初级听觉和体感皮层上述指标降低外，外侧面多个脑区显著升高( P<0.05)。 结论:全麻诱导后脑功能网络的功能分化受到广泛抑制，但仍保留功能整合能力；大脑内外侧脑区未出现全麻伴随的反相关抑制现象。

目的:依据颞叶内侧区解剖及各种辅助技术,探讨该区胶质瘤的手术切除策略与近期疗效.方法:回顾性分析手术切除的17 例颞叶内侧区胶质瘤病人的临床资料,包括临床及影像学表现、术前评估、手术入路及技术要点、近期预后等情况.术前根据病人头颅多模态MRI成像指导手术入路和切除策略,术后早期复查头颅CT和MRI,出院前、术后1 个月评价病人临床恢复情况.结果:根据术前评估结果采取改良颞前下入路 12 例、颞中回入路 4 例、颞上沟入路 1 例.肿瘤全切除 15 例(88.2%),次全切除2 例(11.8%).术后新发肢体活动障碍2 例(合并感觉性失语1 例)、动眼神经损伤 1 例,术后 1 个月随访上述症状均有改善;其余14 例病人术后表现均较术前改善,无昏迷和死亡病人.结论:颞叶内侧区位置深在、解剖复杂,对其解剖结构的深入理解、采取合理的手术策略有助于该区胶质瘤的全切及病人神经功能保护,而多模态神经影像及术中神经导航技术的辅助价值较大.

目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现,并随访观察其预后.方法 收集2015年6月至2016年12月郑州大学第一附属医院收治的12例抗LGI1受体脑炎患者,总结其临床表现和脑电图、实验室检查、影像学检查结果,进行随访,并观察预后.采用改良Rankin量表(mRS)评分进行治疗前后评估.结果 12例患者中表现为近记忆力下降者10例,定向力下降7例,全身强直阵挛性发作9例,面臂肌张力障碍发作7例,低钠血症5例,精神行为异常1例,易惊醒1例,睡眠增多3例,语言障碍4例,饮水呛咳、吞咽困难2例,头痛1例,头昏沉感2例,乏力2例,共济失调2例,合并心动过缓3例,小便障碍2例,肠梗阻1例,腹泻1例.入院mRS评分3分者8例,4分者4例.脑电图异常者6例,多为局灶性或弥漫性慢波,可伴异常癫痫波发放.头颅MRI异常者4例,主要累及海马、颞叶内侧、基底节区,1例患者因植入心脏起搏器不能做MRI检查.2例患者合并肺部结节,1例合并甲状腺抗体阳性和类风湿因子增高.治疗后6 ～ 24个月随访结果显示,无1例死亡,mRS评分2分者2例,1分9例,0分1例,遗留症状为记忆力障碍、睡眠增多、面臂肌张力障碍发作.结论 抗LGI1脑炎是可治性疾病,主要临床表现为癫痫发作、高级智能下降、低钠血症等,免疫治疗可明显改善症状,预后相对较好.

目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)抗体相关脑炎的癫(痫)发作和脑电图特征.方法 回顾分析35例经实验室检查明确诊断且随访满2年的抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床表现、影像学和脑电图特点、治疗及预后.结果 35例抗LGI1抗体相关脑炎患者中31例(88.57％)表现为癫(痫)发作,主要呈现复杂部分性发作;13例(37.14％)表现为面-臂肌张力障碍发作.影像学主要表现为双侧(16例)或单侧(12例)内侧颞叶T2WI和FLAIR成像高信号;18F-脱氧葡萄糖(8F-FDG)PET主要呈现颞叶和(或)基底节区高代谢(22/24例).31例行视频脑电图监测,23例背景活动异常,呈现弥漫性慢波或以额颞区为主的局灶性慢波;18例表现为以颞前区为主的(痫)样放电;22例视频脑电图捕获到发作,其中18例记录到癫(痫)发作,13例表现有颞叶起源的复杂部分性发作(10例)或单纯部分性发作(7例),7例单纯部分性发作患者中5例为竖毛发作,4例为肌阵挛发作,1例继发全面性强直-阵挛发作;6例面-臂肌张力障碍发作患者中2例可见继发颞叶起源的(痫)样放电.27例患者予抗癫(痫)药物治疗,25例癫(痫)发作患者中4例发作频率减少≥50％,11例面-臂肌张力障碍发作患者均无效;8例(29.63％)出现过敏反应.35例患者均行免疫调节治疗,33例静脉注射免疫球蛋白、33例予激素、4例予吗替麦考酚酯、2例予硫唑嘌呤,发作频率均减少≥50％.逐渐停用抗癫(痫)药物,17例随访1年内停药,26例随访2年时停药.随访2年,29例未再出现癫(痫)发作,仅2例进展为慢性癫(痫).结论 抗LGI1抗体相关脑炎是具有一定临床特征的自身免疫性边缘性脑炎,典型表现为面-臂肌张力障碍发作和起源于颞叶的癫(痫)发作(以竖毛发作为最常见先兆),伴记忆力下降、精神行为异常和低钠血症等.早期诊断、及时予免疫调节治疗,预后良好.

目的 探讨儿童低级别脑肿瘤伴癫痫的外科手术治疗策略.方法 回顾性分析201 1年1月至2016年6月在广东三九脑科医院神经外科进行癫痫外科手术的30例低级别脑肿瘤伴癫痫的患者(1 ～14岁)的临床资料.病变部位分别为多脑叶8例、功能区8例、非功能区14例(颞叶内侧10例,颞叶外脑叶4例).手术方式包括病变次全切除、病变全切除、病变扩大切除.采用Engel分级评估术后癫痫发作的控制效果.结果 30例儿童低级别脑肿瘤伴癫痫的患者中,病变次全切除8例,病变全切除5例,病变扩大切除17例(其中包括前颞叶切除术9例,选择性海马杏仁核切除术1例).术后病理结果:节细胞胶质瘤11例,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤8例,毛细胞型星形细胞瘤2例,少突胶质细胞瘤3例,多形性黄色星形细胞瘤3例,弥漫性星形细胞瘤1例,少突-星形细胞瘤1例,脑膜瘤1例.术后随访1～6年,平均(3.0±1.6)年.Engel分级Ⅰ级28例,Ⅱ级1例,Ⅳ级1例.结论 儿童低级别脑肿瘤伴癫痫的外科手术治疗要重视对致痫区的术前评估,肿瘤并不等同于致痫区,处理时需要结合肿瘤的性质、是否位于颞叶及累及功能区来综合决策.

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKC)相关抗体脑炎的临床特点及诊治.方法:回顾性分析VGKC相关抗体脑炎7例的临床资料.结果:患者发病前无前驱症状;出现癫痫发作6例,精神症状3例,认知障碍2例;伴睡眠障碍者4例,心慌、多汗1例,低钠血症者3例,面-肩臂肌张力障碍者1例.脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性4例(其中2例同时血清LGI-1抗体阳性),血清LGI-1抗体阳性1例,脑脊液和血清接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性1例,血清Caspr2抗体阳性1例.头MRI平扫表现为主要累及颞叶内侧、海马区伴或不伴基底节区T2和FLAIR序列高信号;视频脑电图监测异常3例.均未发现肿瘤.应用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击或二者联合治疗,随访3个月,好转6例,复发、放弃治疗1例.结论:VGKC相关抗体脑炎首发症状多为癫痫,LGI-1脑炎多伴有低钠血症、睡眠障碍,Caspr2脑炎多伴有自主神经功能障碍.头颅MRI不能鉴别脑炎的类型,脑电图无特征性的改变,脑脊液和血清自免脑抗体检测有助于确定诊断.多数病例早期免疫治疗有效,少数病例可复发.

目的:总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘性脑炎的临床和影像特点及诊疗预后.方法:报道我院1例LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎并文献复习.结果:患者女性,60岁,表现为渐进性加重的记忆力减退、癫痫发作(全身强直阵挛发作,面-臂肌张力障碍发作)、低钠血症和轻度精神行为异常.颅脑MRI-T2/Flair序列提示双侧颞叶(左侧为甚)内侧、海马异常高信号.脑脊液抗LGI1抗体阳性(++).经激素治疗症状有所改善.检索既往报道LGI1抗体阳性边缘性脑炎患者237例,多数呈急性、亚急性起病,最常见是记忆障碍、癫痫(含面-臂肌张力障碍发作)和低钠血症,头颅MRI(特别是MRI-T2/Flair序列)显示单侧或者双侧海马区、颞叶异常多见,早期免疫治疗预后良好.结论:LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎有其特有的临床特点,免疫治疗可明显改善患者预后.

目的:分析儿童颞叶节细胞胶质瘤的临床和MRI特点.方法:回顾性分析9例经手术及病理证实为颞叶节细胞胶质瘤的临床及MR I资料.结果:病灶均位于颞叶内侧,位置较表浅,形态各异,边界多不清,以轻度水肿为主,占位效应表现为无占位、轻中度占位效应.9例中囊实性7例,实性2例,其中有钙化者3例,钙化呈短T1短T2信号,囊性呈长T1长T2信号,实性呈等T1稍长T2信号,FLAIR呈稍高信号,DWI实性部分呈等信号,ADC图呈等或稍高信号,强化方式多样,5例表现为无强化,1例轻度强化,1例中度强化,2例明显强化.最小ADC均值(0.97±0.11)×10-3 mm2/s,ASL呈高等低灌注,MRS表现为NAA峰下降,与对侧正常区相比,节细胞胶质瘤的NAA/Cr比值降低,Cho/Cr和Cho/NAA比值增加.结论:对于顽固性癫痫患儿,MRI发现颞叶较表浅部位异常征象应考虑节细胞胶质瘤的可能性,以早期诊断提供准确治疗方案.

目的:探讨难治性局灶性癫痫的多学科团队模式(multidisciplinary team,MDT)诊疗策略.方法:介绍1例药物难治性颞叶癫痫,头皮脑电图监测示患者双侧颞区不同步放电,常规磁共振序列扫描未见明显异常,初步评估为患者病灶位置和侧向性不明.进行MDT讨论和后续进一步术前评估,明确患者致痫灶和治疗方法.结果:患者为右内侧颞叶癫痫,接受右侧前颞叶+海马+杏仁核切除术,术后病理示致痫灶为节细胞胶质瘤合并局灶性皮质发育不良(局灶性皮质发育不良Ⅲb型).术后1年余患者无癫痫发作.结论:MDT模式有助于进一步明确难治性局灶性癫痫患者的致痫灶部位,为患者的进一步手术治疗提供精准定位和手术切除范围参考,促使患者术后达到无发作状态.

本文报告1例反复误诊的抗LGI 1抗体自身免疫性脑炎.患者以精神情绪异常起病,血钠低,初始头颅MR影像表现正常,外院误诊为低钠血症脑病.补钠后出现左侧面臂肌张力障碍,复查头颅MR出现双侧基底节、双侧额叶,左侧颞叶、海马病变,再次误诊为渗透性脱髓鞘综合征.后LGI 1抗体阳性,予激素治疗后好转.双侧基底节受累可能为抗LGI 1自身免疫性脑炎早期特征性影像表现,基底节-颞叶内侧-额叶环路网络可能为面臂肌张力障碍产生的潜在机制.如果患者出现双侧基底节区病变,要考虑抗LGI 1抗体自身免疫性脑炎的可能.