自身免疫病（AIDs）具有多系统、多器官受损的特点，尤其眼部受累是其很常见的突出表现，多见于RA、SLE、SS、AS及白塞病等。AIDs相关眼病的种类较多，在临床特点、发病机制及治疗方面各有异同。在某些情况下，根据眼睛受累的特点对AIDs又具有诊断意义。本文将对RA、SLE、SS、AS及白塞病及其相关眼病的临床特点、发病机制及治疗等方面的研究进展进行综述。

白塞病是一种慢性、多系统、炎症性疾病，以黏膜、眼部、肌肉骨骼、血管、中枢神经系统和胃肠道炎症反复发作为主要特征。其治疗根据患者器官受累程度、性别和年龄的不同而变化。目前没有标准的治疗方案。白塞病可分为血管型、胃肠型和神经型，其中血管型常导致较高的致死率和致残率。糖皮质激素、硫唑嘌呤和环磷酰胺被推荐为血管型白塞病的一线治疗药物。然而，随着肿瘤坏死因子抑制剂的使用，其成为治疗难治性血管型白塞病的新的选择。本文就血管型白塞病的治疗现状作一简要综述。

目的:分析艾滋病合并巨细胞病毒性视网膜炎(cytomega-lovirus retinitis，CMVR)患者的临床特点及其预后影响因素。方法:收集2016年1月至2019年12月重庆市公共卫生医疗救治中心诊断为艾滋病合并CMVR患者的基本信息、临床特点、眼底表现、治疗和预后情况，采用logistic单因素回归和多因素回归分析影响患者预后的因素。结果:73例艾滋病合并CMVR患者中，男54例，女19例，年龄为(41.3±12.1)岁。CD4 +T淋巴细胞计数的中位数为34.0/μL，CD4 +T淋巴细胞计数>200.0/μL者5例(6.85%)。血液巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)DNA阳性者40例(54.79%)。35例(47.95%)患者入院时有眼部症状，病灶以单眼受累为主(53.42%, 39/73)，检眼镜检查显示呈中央型病变者41例(56.16%)，伴渗出病变者63例(86.30%)，有出血病变者52例(71.23%)。67例患者接受抗CMV治疗，46例治疗后好转出院，2例未治疗患者随访期间病变好转，中位住院时间为25 d。logisitic单因素分析显示，相对于单独使用抗CMV药物(膦甲酸钠或更昔洛韦)治疗的患者，使用抗CMV药物联合地塞米松治疗的患者预后更好[比值比(odds ratio, OR)＝0.308， P＝0.038]。相较于年龄<30岁的患者，年龄>50岁的患者预后较差( OR＝14.667， P＝0.009)。多因素分析显示，年龄>50岁是影响CMVR预后的独立危险因素( OR＝18.183， P＝0.009)。 结论:CMVR好发于CD4 +T淋巴细胞计数较低的艾滋病患者，但CD4 +T淋巴细胞计数>200.0/μL的患者仍有可能发生CMVR，且并非所有患者血液CMV DNA均呈阳性，故艾滋病患者有必要常规行眼底筛查。CMVR总体预后较好，年龄>50岁是影响预后的独立危险因素，适量使用地塞米松联合抗CMV药物治疗可改善预后。

目的:探讨Alagille综合征(ALGS)患儿的特征，为临床早期诊断提供依据。方法:回顾性分析2014年2月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医院诊断为ALGS的13例患儿的临床资料，并对部分患儿进行随访。结果:13例患儿中12例(92.3%)存在胆汁淤积，8例(61.5%)存在心脏畸形，5例(38.5%)存在特征性面容，5例(38.5%)伴有皮肤瘙痒，1例(7.7%)有阳性家族史；7例眼科就诊患儿中，2例发现眼部病变；7例行脊柱摄片，1例有典型蝴蝶椎；9例患儿肝脏病理中4例存在部分肝窦受压或闭塞，1例存在部分汇管区未见小胆管，4例存在小胆管增生，5例曾行胆道探查术。12例ALGS患儿行基因检测发现8例存在 JAG1基因突变，4例存在 NOTCH2基因突变。随访11例患儿，其中8例病情稳定，1例进展为肝硬化已行肝移植登记，1例死于肝衰竭，另1例于4月龄时合并药物性肝损伤进展为肝衰竭，行肝移植后黄疸逐渐消退。 结论:ALGS可表现为多系统受累，且存在表现度差异和不外显现象，给临床诊断带来一定困难，小婴儿时期易误诊为胆道闭锁。基因检测可协助明确诊断。

1例被家属发现左眼部肿物迅速生长1周的婴儿就诊眼科，查体发现左眼眶外上方形状不规则质硬肿物，B超显示病变为不均匀低回声区，边界欠清，眼眶CT显示左眼眶外壁颧骨眶突周围软组织肿物，局部骨质及泪腺受累；入院后于全身麻醉下行左眼眶肿物切除术，经组织病理学检查诊断为婴儿黑色素性神经外胚瘤。术后随访6个月，患儿身体良好，未见肿瘤复发。 （中华眼科杂志，2021，57：373-375）

目的:探讨角膜接触镜相关角膜缘干细胞功能障碍（CL-iLSCD）的临床特征及治疗。方法:回顾性病例系列研究。纳入于2018年10月至2022年9月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院角膜病门诊确诊为CL-iLSCD并接受药物治疗和随访的17例患者（25只眼）的资料，其中男性3例，女性14例，年龄为（36.4±6.9）岁。采用裂隙灯显微镜结合荧光素染色观察角膜和角膜缘尤其是上皮病变范围，眼前节相干光层析成像术测量中央角膜上皮厚度，活体激光共聚焦显微镜测量角膜上皮基底细胞密度和角膜神经纤维长度，记录患者的临床表现、诊疗经过、转归和相关因素等。结果:所纳入的患者有4~30年软性角膜接触镜戴镜史，中位数为10年；每日戴镜时间为（10.5±2.5）h。88.0%（22/25）的患眼有视力下降、眼部不适或疼痛、眼红和畏光等症状。常见体征为角膜上皮梳齿状和（或）漩涡状迟发性荧光素染色，上方角膜缘（11~1点钟方位）受累最多（25/25，100.0%），并伴随中央角膜上皮厚度、上皮基底细胞密度和神经纤维长度降低等活体影像学表现异常。结合影像学参数综合等级评估为轻度、中度和重度角膜缘干细胞功能障碍的各为5、11和8只眼。80.0%（20/25）的患眼曾发生误诊。停戴角膜接触镜并给予以人工泪液和糖皮质激素为基础的药物治疗后，所有患眼的症状和体征改善明显，其中13只眼治愈，12只眼好转。结论:CL-iLSCD的症状缺乏特异性，且早期体征较为隐匿。停戴角膜接触镜和药物治疗是目前该病有效的治疗方案。

目的:观察噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者眼部受累的特征性表现。方法:回顾性分析2020年9月至2021年5月首都医科大学附属北京友谊医院收治的5例HLH合并眼部受累患者的临床资料，整理患者全身检查和治疗情况，分析眼部检查结果。在中国知网、Pubmed、WOS、Embase和Medicine数据库中检索有关HLH患者眼部受累的相关文献，总结HLH眼部受累的特征性表现。结果:5例HLH患者中1例为原发性HLH患者，3例为EB病毒感染继发性HLH，1例为弥漫大B细胞淋巴瘤继发HLH。4例患者表现为单眼或双眼的眼底局限性出血和渗出，1例男性患者表现为双眼浆液性视网膜神经上皮脱离。文献检索结果显示，中文数据库共检索到1篇有关HLH患者眼部受累的论文，外文数据库共检索到11篇论文，HLH主要累及患者视神经、视网膜和脉络膜。结论:HLH眼部受累因起病隐匿，临床表现复杂多样，容易被漏诊或误诊，早期检查和有效的治疗可能会挽救视力，避免错过全身治疗时机。

目的:探讨酒精性与非酒精性韦尼克脑病（WE）的病因、临床表现、头颅MRI特征及治疗转归。方法:回顾性分析北京协和医院1999年5月至2019年5月51例WE住院患者的临床资料。根据病因分为酒精性和非酒精性WE，比较2组患者的临床表现、MRI检查结果、治疗及疗效。结果:51例WE患者中酒精性占19.6%（10/51），非酒精性占80.4%（41/51），其中胃肠道手术（17.1%，7/41）、胆胰疾病（14.6%，6/41）和恶性肿瘤（12.2%，5/41）是非酒精性WE的常见原因。仅39.2%（20/51）WE患者具有典型的精神意识障碍、眼部症状、共济失调三联征；酒精性WE组与非酒精性WE组中出现典型三联征患者的比例差异无统计学意义[5/10比36.6%（15/41），χ 2=0.959， P=0.619]，而精神意识障碍更多见于非酒精性WE[95.1%（39/41）比7/10，χ 2=5.738， P=0.017]。45例患者头颅行MRI检查，其中53.3%（24/45）出现双侧丘脑、导水管周围、第三脑室旁等部位对称性异常信号的典型表现，而非酒精性WE更易合并不典型病灶受累[66.7%（14/21）比1/3，χ 2=10.578， P=0.001]。49例患者在院期间予以维生素B 1治疗，91.8%（45/49）的患者症状改善，且非酒精性WE患者对维生素B 1的治疗反应优于酒精性WE患者[97.4%（38/39）比7/10，χ 2=8.128， P=0.017]。 结论:WE的非酒精性病因值得临床关注。与酒精性WE相比，非酒精性WE精神意识障碍发生率更高，头颅MRI更易出现不典型病灶受累，对维生素B 1的治疗反应更好。早识别、早诊断、早期予以补充维生素B 1是改善WE预后的关键。

巨细胞病毒病(CMVD)又称巨细胞病毒终末器官疾病，是由巨细胞病毒侵袭组织器官引起的一种终末器官疾病，好发于严重免疫功能缺陷的艾滋病(AIDS)患者。AIDS合并CMVD可累及全身多个器官系统，如眼部、肺部、消化系统、神经系统等，临床表现与器官受累情况有关，具有高致残性和高致死性的特点。本共识是在2020年"十三五"国家科技重大专项艾滋病机会性感染课题组发布的《艾滋病合并巨细胞病毒病临床诊疗的专家共识》基础上，综合国内外最新研究进展及我国临床实践修订更新而成，就AIDS合并CMVD的流行病学、临床特征、诊断与鉴别诊断、治疗和预防进行详细阐述，以期为该疾病临床诊疗提供参考。

目的:探讨经组织病理学检查确诊的结节病葡萄膜炎的临床特征。方法:回顾性分析2012年2月至2020年2月于北京同仁医院眼科就诊并经组织病理学检查确诊的结节病葡萄膜炎患者的临床资料。辅助检查包括视力、裂隙灯显微镜及间接检眼镜、荧光素眼底血管造影（FFA）、胸部CT等。结果:共纳入9例（18眼）经组织病理学检查诊断为结节病葡萄膜炎患者，其中男3例，女6例，年龄（52.6±9.0）岁。结节病临床分期：Ⅱ期7例，Ⅰ期2例。6例患者因眼部症状就诊，从发病到确诊为结节病葡萄膜炎时间为9.0（2.6，20.3）个月。3例既往有结节病病史。2例有发热，3例有乏力，3例有体重减轻，5例有呼吸系统症状。均为双眼发病。其中，全葡萄膜炎10眼，后葡萄膜炎4眼，前葡萄膜炎4眼。羊脂状角膜后沉着物（KP）10眼，颗粒状或无明显KP 8眼。虹膜后粘连9眼，白内障8眼，玻璃体炎性混浊8眼，黄斑水肿7眼，黄斑前膜6眼，视网膜血管炎2眼，青光眼2眼、视盘肉芽肿2眼。可查到周边眼底的13眼中，5眼可见周边多发脉络膜视网膜炎性病灶。结论:老年、女性、双眼发病及伴有发热、体重减轻和呼吸系统症状的葡萄膜炎患者应及时检查胸部CT，以排除结节病葡萄膜炎。结节病葡萄膜炎可表现为颗粒状KP或无明显KP，眼后节是其主要受累部位。