目的:分析瞬目诱发相关癫痫的电-临床特点。方法:收集2017年5月至2022年5月于空军军医大学西京医院神经内科脑电监测中心接受24 h视频脑电图（24 h-VEEG）监测，且符合瞬目诱发诊断标准的癫痫患者，分析瞬目诱发相关癫痫的电-临床特点，并对所有入组患者进行随访，观察其预后。结果:共纳入伴有瞬目诱发相关的癫痫患者42例，其中1例失访。41例患者中男性18例（44%），女性23例（56%），24 h-VEEG监测期间出现瞬目诱发现象者的年龄为3~12（8.1±2.6）岁，其中伴中央颞区棘波的自限性癫痫（SeLECTS）35例，伴自主神经发作的自限性癫痫3例，发育性癫痫性脑病伴睡眠期棘慢波放电3例。其中31例（76%）伴有睡眠中癫痫性电持续状态（ESES），10例（24%）不伴有ESES。32例患者做过2次以上24 h-VEEG，按最后1次复查脑电图时有无发作分为无发作组（23例，其中14例瞬目诱发消失，9例持续存在）和有发作组（9例，其中3例瞬目诱发消失，6例持续存在），两组间瞬目诱发情况差异无统计学意义（ P>0.05）。治疗后复查24 h-VEEG瞬目诱发消失的患者年龄为（11.3±3.1）岁，未消失组年龄（9.1±2.3）岁，两组间差异有统计学意义（ t=2.254， P=0.030）。 结论:瞬目诱发多见于自限性局灶性癫痫或发育性癫痫性脑病，以SeLECTS更为常见；伴有ESES的癫痫患者更易出现瞬目诱发。瞬目诱发与癫痫预后无相关性，可能具有高度的年龄依赖性。

儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep，ESES)是一种特殊的脑电图，涉及多种癫痫综合征，可导致不同程度的运动、认知、行为、语言退化。目前病因尚未明确，文献报道已发现8个致病基因与ESES发病有关，分别为GRIN2A、CNKSR2、SCN2A、KCNA2、KCNQ2、KCNB1、SLC6A1和WAC基因，现阐述近年来该病的分子遗传学研究进展。

目的:分析甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep，ESES)的疗效及免疫功能变化。方法:选取2017年10月至2018年10月于中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科病房住院治疗的患儿35例，其中初诊颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TLE)患儿19例(TLE组)，初诊TLE伴ESES患儿16例(ESES组)；同一时期儿童保健科健康体检儿童21例(正常对照组)；比较各组间淋巴细胞亚群及细胞因子变化。口服抗癫痫药治疗无效的ESES患儿，共32例，给予甲泼尼龙冲击治疗3 d，通过治疗前后自身对比，探讨其疗效及患儿免疫功能的变化。结果:抗癫痫药治疗无效的ESES患儿病程越长，预后越差。与正常对照组相比，ESES组患儿NK细胞活性降低，差异有统计学意义( P<0.05)；与TLE组患儿相比，ESES组患儿IL-6水平更高，差异有统计学意义( P<0.05)。抗癫痫药治疗无效的ESES患儿，予甲泼尼龙冲击治疗后外周血B淋巴细胞比例升高，T淋巴细胞亚群及NK细胞比例均降低，差异均有统计学意义( P均<0.05)；IL-2、IL-4、IL-10水平较治疗前升高，IL-6、IL-17、γ干扰素、肿瘤坏死因子水平较治疗前降低，其中IL-6水平变化差异有统计学意义( P<0.05)；治疗后脑电图棘波指数(SWI)明显下降，部分患儿生长发育及认知功能得到改善，所有患儿无严重感染、高血压、电解质紊乱等不良反应；治疗效果与免疫指标变化的相关性在NK细胞( r＝0.50， P<0.01)、B淋巴细胞( r＝0.35， P＝0.04)、IL-6( r＝0.46， P＝0.01)水平有统计学意义，且均为正相关。 结论:ESES患儿本身即存在免疫功能紊乱，可能存在NK细胞过度失活及IL-6水平升高，先天性免疫及适应性免疫在ESES的发病、病理生理过程中可能均起一定作用。甲泼尼龙冲击治疗可明显降低ESES患儿非快动眼期放电指数，作用机制可能主要与IL-6水平明显降低有关；也可能与重分布各淋巴细胞亚群，影响细胞分化，平衡各种细胞因子有关。

目的:基于经颅多普勒超声（TCD）-视频脑电图（VEEG）评价睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）患儿大脑中动脉血流速度，并分析其临床意义。方法:回顾性分析河北省张家口市第一医院2019年1月至2021年1月40例ESES患儿（ESES组）的临床资料，采用TCD-VEEG检测深睡期大脑中动脉平均血流速度（MCA mean）和大脑中动脉（MCA）血流波动值，并与同期40例行健康体检儿童（健康对照组）进行比较。采用多元逐步回归分析ESES患儿深睡期MCA mean和MCA血流波动值与临床特征的关系。 结果:ESES组深睡期MCA mean和MCA血流波动值明显高于健康对照组[（17.87 ± 7.38）%比（2.07 ± 1.11）%和（92.92 ± 21.64）cm/s比（58.11 ± 8.04）cm/s]，差异有统计学意义（ t = 13.389和9.536， P<0.01）。伴中央颞区棘波良性癫痫（16例）、伴中央颞区棘波良性癫痫变异型（13例）和获得性癫痫性失语（11例）患儿深睡期MCA mean和MCA血流波动值比较差异无统计学意义（ P>0.05）。多灶性癫痫灶（16例）、双侧不对称癫痫灶（16例）和双侧同步对称癫痫灶（8例）患儿深睡期MCA mean和MCA血流波动值比较差异无统计学意义（ P>0.05）。绝对同步波及全导广泛性ESES患儿（16例）深睡期MCA血流波动值明显高于不对称性ESES患儿（24例）[（22.37 ± 2.37）%比（15.37 ± 5.37）%]，差异有统计学意义（ t = 4.890， P<0.01）；两者深睡期MCA mean比较差异无统计学意义（ P>0.05）。无明显认知损害（14例）、轻微认知损害（13例）和严重认知损害（14例）患儿深睡期MCA血流波动值分别为（14.21 ± 5.20）%、（17.97 ± 7.45）%和　　（22.10 ± 7.94）%，三者比较差异有统计学意义（ F = 4.376， P<0.05）；三者深睡期MCA mean比较差异无统计学意义（ P>0.05）。多元逐步回归分析结果显示，ESES患儿深睡期MCA血液波动值与认知损害程度呈正相关（ r = 0.391， P<0.05）。 结论:基于TCD-VEEG检查获得的深睡期MCA血流波动值与ESES患儿认知损害程度呈正相关，或可为临床评估ESES患儿认知损害程度的可靠　方式。

目的 探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)患儿的脑电图特点与疗效的相关性.方法 纳入广州市妇女儿童医疗中心2014-2020年符合条件的ESES病例.分析出现ESES的年龄、ESES持续时间、清醒期棘波指数(SWI)、棘波分布、临床综合征、药物治疗后转归.根据棘波分布将ESES分为4组:局灶性ESES、一侧性ESES、双侧不对称性ESES、多灶性ESES;根据ESES期间清醒期SWI分为3组:≤20%、21%～49%、≥50%;根据治疗后转归分为3组:预后良好组、控制组、无效组.结果 总计纳入50例病例,男32例,女18例.ESES的平均起始年龄为6岁7个月,平均持续时间为28个月.ESES的棘波分布与疗效相关:双侧不对称性ESES较多灶性ESES疗效好;ESES的持续时间与疗效有显著相关性,持续时间超过1年疗效更差;ESES期间清醒期SWI与疗效相关,清醒期放电指数≤20%疗效较好;ESES的起病年龄与ESES持续时间、清醒期SWI指数呈负相关,ESES持续时间与清醒期SWI指数呈正相关.结论 ESES起始时间、棘波分布、持续时间、清醒时SWI均与疗效相关,清醒期放电指数≤20%疗效较好,ESES持续1年以上的患者往往出现不良结果.ESES起病年龄越早,ESES持续时间会越长,清醒期棘波指数会越高.

儿童癫痫发作间期常常可以见到异常活跃的脑电图,尤其是在浅睡眠期,可见癫痫波增强,如果在非动眼快速时期出现持续的广泛性棘慢波,这属于病态改变,称为睡眠中癫痫性电持续状态(Subclinical electrical status epilepticus induced by sleep,ESES).1971年Patry首先提出了ESES概念[1].睡眠中持续性癫痫样放电会造成严重的神经心理损害,尽管大部分患儿于青春期前后临床症状和脑电图趋于好转,但造成的神经心理损害是不可恢复的.因此,早期诊断、早期治疗ESES对改善患儿的生活质量有重大意义.

目的 探索甲泼尼龙冲击治疗对于儿童睡眠中癫痫电持续状态(ESES)的临床疗效.方法 对46例癫痫儿童在ESES时期给予甲泼尼龙冲击治疗,在治疗前后观察临床发作及长程视频脑电图棘波指数情况,分析甲泼尼龙冲击治疗在消除ESES现象、控制临床发作及改善认知方面的作用,并记录甲泼尼龙的不良反应.结果 2例失访,共44例患儿纳入研究.其中男30例,女14例;发病年龄为(5.37 ±2.52) (2 ～9)岁;随访时间为(4.12±2.00)(1 ～9)年.诊断ESES年龄为(8.17±2.09)(4.0～12.5)岁.甲泼尼龙冲击治疗对发作的总有效率为72.7％(32/44例),对脑电图棘波指数的有效率为59.1％(26/44例),对于左乙拉西坦或氯硝西泮耐药的ESES患儿仍有治疗作用.治疗前后的智商比较差异无统计学意义(P＞0.05).发病年龄越早对于甲泼尼龙的疗效越差,甲泼尼龙对变异型儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的疗效高于其他综合征.结论 甲泼尼龙冲击治疗ESES患儿,尤其对传统或新型抗癫痫药物耐药患儿安全有效.发病年龄及综合征分型对于判断预后及预测甲泼尼龙冲击治疗效果可能有一定的价值.

目的 探讨大剂量地西泮(DZP)在伴睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)癫痫患儿中的应用及疗效.方法 对2016年10月至2017年5月在北京大学第一医院儿科门诊就诊的9例ESES癫痫患儿给予大剂量DZP口服治疗,治疗方案:第1晚0.75～1.00 mg/kg(最大量40 mg),第2晚起0.5 mg/(kg·d)(最大量20mg),维持l～3个月,随后l～3个月逐渐减停.观察患儿应用DZP前后的癫痫发作、脑电图(EEG)变化情况及药物不良反应.结果 9例患儿中男6例、女3例.起病年龄为l岁6个月～10岁.儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型5例,癫痫性脑病伴睡眠中持续棘慢波l例,3例为ESES相关癫痫,未诊断具体的癫痫综合征.DZP开始治疗年龄为4岁4个月～12岁,DZP用药时间为1～5个月(1例仅第1晚用药),随访时间6～12个月.DZP对发作的疗效:5例显效,2例有效,2例无效;总有效率为78％(7/9例).DZP治疗1个月时对EEG的疗效:2例显效(EEG转为正常),3例有效,2例无效;总有效率为71％(5/7例),2例患儿未复查EEG.7例癫痫发作疗效为显效及有效的患儿中4例(57％)分别在在减药期间和减停后出现复发,EEG随之异常或放电增多.DZP的不良反应:3例(33％)出现不良反应,2例表现为用药早期尿床,l例用药第1天晚上因打鼾而随后停药.结论 大剂量DZP对伴ESES癫痫的患儿在控制癫痫发作及改善ESES有一定疗效,同时也有一定的复发率,不良反应相对少见,且程度较轻.对难治性ESES癫痫患儿,病程中可应用大剂量DZP治疗以缓解病情.

目的 分析预后不良Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特征与治疗研究.方法 以2008年9月至2012年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的预后不良的5例LKS患儿为研究对象,分析5例LKS临床资料与视频脑电图资料,分析LKS病例抗癫(痫)药物疗效、皮质激素治疗失语与睡眠中癫(痫)性电持续状态(ESES)疗效,以及采用生酮饮食治疗疗效.Engel分级评估用于癫痫疗效的评估,棘波指数减少程度作为ESES疗效的评估.结果 5例患儿中男2例,女3例;均有听觉性失认/失语及癫(痫)发作;脑电图背景活动正常,均有(痫)样放电,放电部位以双侧颞区为主;伴ESES 3例.5例患儿接受抗癫痫药物治疗,4例为药物难治性癫(痫),1例癫痫发作控制;4例患儿接受6个月皮质激素中程疗法,1例失语消失,1例失语改善,2例无效;ESES3例均无效;3例患儿接受生酮饮食治疗,1例患儿癫痫发作控制,持续性ESES现象消失,1例持续性ESES现象好转,1例癫痫发作较前减少.家长描述所有患儿语言表达及理解能力较皮质激素或生酮饮食治疗前有所改善,但均仍存在不同程度的认知障碍.结论 预后不良的LKS患儿癫(痫)发作类型多,多为药物难治性癫痫和/或持续ESES;皮质激素治疗失语,可不同程度改善认知;生酮饮食可作为LKS难治或难治性ESES的治疗选择.

睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是指由睡眠诱发的接近持续棘慢波发放的一种特殊脑电现象,可出现在一系列以癫痫发作、ESES和认知损伤为共同特征的儿童癫痫综合征中,包括癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波、获得性癫痫失语综合征、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型.ESES的产生机制目前尚不明确,但在多方面包括遗传学病因(GRIN2A、拷贝数变异等)、高频振荡及脑网络研究方面已取得了一定的进展.ESES相关综合征的治疗必须同时兼顾癫痫发作和ESES,应积极选择合理的抗癫痫药物或其他治疗方案,如激素等,从而最大限度地减少癫痫发作、保护认知功能.