患者男，56岁，因间断全身红斑、糜烂伴疼痛3年余，加重3周就诊。患者3年前无明显诱因出现头皮红斑、糜烂、结痂，伴有轻度瘙痒及疼痛，后逐渐泛发全身，就诊外院，行皮肤活检，病理示基底层上方棘层细胞松解，表皮内裂隙，基底细胞呈墓碑样排列（图1），诊断寻常型天疱疮。予泼尼松60 mg/d口服，皮疹未控制，后予地塞米松10 mg/d静脉滴注、丙种球蛋白10 g/d静脉滴注、泼尼松30 mg/d口服治疗，皮损逐渐控制。出院后泼尼松改至70 mg/d，10 d后减至65 mg/d，头皮、颈部再次出现红斑、糜烂，遂就诊本院。体检：各系统检查无明显异常。皮肤科检查：头、颈、躯干多发红斑、糜烂，口腔散在浅糜烂面。实验室检查：抗桥粒芯蛋白1抗体200.99 U/ml（阴性<14 U/ml，不确定14 ~ 20 U/ml，阳性≥ 20 U/ml），抗桥粒芯蛋白3抗体70.07 U/ml（阴性<7 U/ml，不确定7 ~ 20 U/ml，阳性≥ 20 U/ml），诊断：寻常型天疱疮。予甲泼尼龙64 mg/d口服；环磷酰胺首次400 mg，此后每2周600 mg，静脉滴注3次，皮损明显好转。出院后调整为口服泼尼松龙60 mg/d。患者于我院门诊规律复诊，糖皮质激素逐渐减量（3个月后减至50 mg/d，后每半月减2.5 mg/d，减至40 mg/d后每月减2.5 mg/d，减至35 mg/d后每1.5个月减2.5 mg/d，减至30 mg/d后每2个月减2.5 mg/d），并间断给予甲氨蝶呤10 mg/周，2次泼尼松龙减量至25 mg/d皮损复发。3周前患者全身出现多发红斑、糜烂，遂再次就诊。既往史：高血压、2型糖尿病、陈旧性肺结核、腰椎结核术后、重度骨质疏松症，否认特应性皮炎病史。皮肤科检查：全身多发红斑，大部分皮疹糜烂、结痂，眼睑可见较多脓性分泌物，口腔黏膜未见糜烂。再次实验室检查：抗桥粒芯蛋白1抗体>200 RU/ml（阳性≥ 20 RU/ml，阴性<20 RU/ml），抗桥粒芯蛋白3抗体>200 RU/ml（阳性≥ 20 RU/ml，阴性<20 RU/ml）。收住入院，予利妥昔单抗500 mg静脉滴注及醋酸泼尼松30 mg/d治疗。2周后患者仍有新发水疱伴糜烂及渗出，醋酸泼尼松加至60 mg/d，再次予利妥昔单抗500 mg静脉滴注及丙种球蛋白20 g/d静脉滴注3 d，全身红斑颜色变暗，糜烂面较入院时明显干涸、结痂。在皮损好转过程中（第2次利妥昔单抗输注14 d），患者头皮、面部、颈部在原有红斑、糜烂基础上突然出现疼痛性丘疱疹，部分融合成片，表面可见脐凹样水疱及破溃后糜烂面、结痂（图2），皮损于24 h内出现，伴有一过性体温升高，最高达37.4 ℃。取疱液行单纯疱疹病毒（HSV）PCR检查：HSV-1阳性，HSV-2阴性；刮取水疱基底部行Tzanck涂片，可见多核巨细胞（图3）；2型HSV IgG抗体检测2次，出水疱时样本临界值指数（cut off index，COI）为3.36（<1.0），出水疱6 d即治疗5 d后COI为2.25；1、2型HSV IgM抗体样品吸光度值/临界值<0.50（<1.1）。

目的:全面评估常见静息态功能磁共振成像（rs-fMRI）指标检测儿童失神性癫痫（CAE）异常脑活动的能力。方法:回顾性收集自2010年2月至2021年9月于南京大学医学院附属金陵医院就诊的20例CAE患儿的同步采集脑电图-功能磁共振成像（fMRI）数据，排除2例头动较大的CAE患儿后，共18例患儿的44段发放状态fMRI数据用于后续研究，使用广义线性模型计算获得了癫痫放电相关的激活图。同时纳入94名年龄和性别相匹配的健康对照，采集其rs-fMRI数据。基于fMRI数据集，计算12种常见rs-fMRI指标［低频振幅（ALFF）、分数低频振幅（fALFF）、局部一致性（ReHo）、功能连接密度（FCD）、长程FCD、短程FCD、流入格兰杰因果关系密度（GCD-in）、流出GCD（GCD-out）、净流入GCD（GCD-int）、rs-fMRI滞后分析（RSLA）、Hurst指数及大脑熵值］，并采用两样本 t检验，比较并获取了患儿组与健康对照组之间的差异脑图，采用戴斯系数评价各指标与激活图的重合度。 结果:CAE患儿癫痫放电相关的血氧水平依赖正激活主要在双侧丘脑，负激活主要在默认模式网络（DMN）相关脑区。各种静息态指标检测到的异常脑区之间存在明显的重叠：与健康对照组相比，CAE患儿静息态指标ALFF、fALFF、ReHo、Hurst指数、GCD-in、GCD-out及短程FCD在双侧丘脑升高，而FCD、长程FCD、GCD-int及RSLA降低；与健康对照组相比，CAE患儿ALFF、fALFF、ReHo、短程FCD、GCD-out、RSLA及大脑熵值在DMN降低，而FCD、长程FCD、GCD-in及GCD-int升高。FCD系列指标与全面棘慢波放电相关的血氧水平依赖激活脑图的戴斯系数最高（长程FCD的戴斯系数为0.365，FCD则为0.362），而Hurst指数表现最低（戴斯系数为0.142）。结论:多个rs-fMRI指标不同程度地反映了CAE患儿异常脑活动变化，其中FCD分析对CAE患儿的癫痫活动有较好的检测能力。rs-fMRI技术有助于理解CAE的病理生理机制，寻找可靠的影像学标志物。

目的:分析甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep，ESES)的疗效及免疫功能变化。方法:选取2017年10月至2018年10月于中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科病房住院治疗的患儿35例，其中初诊颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TLE)患儿19例(TLE组)，初诊TLE伴ESES患儿16例(ESES组)；同一时期儿童保健科健康体检儿童21例(正常对照组)；比较各组间淋巴细胞亚群及细胞因子变化。口服抗癫痫药治疗无效的ESES患儿，共32例，给予甲泼尼龙冲击治疗3 d，通过治疗前后自身对比，探讨其疗效及患儿免疫功能的变化。结果:抗癫痫药治疗无效的ESES患儿病程越长，预后越差。与正常对照组相比，ESES组患儿NK细胞活性降低，差异有统计学意义( P<0.05)；与TLE组患儿相比，ESES组患儿IL-6水平更高，差异有统计学意义( P<0.05)。抗癫痫药治疗无效的ESES患儿，予甲泼尼龙冲击治疗后外周血B淋巴细胞比例升高，T淋巴细胞亚群及NK细胞比例均降低，差异均有统计学意义( P均<0.05)；IL-2、IL-4、IL-10水平较治疗前升高，IL-6、IL-17、γ干扰素、肿瘤坏死因子水平较治疗前降低，其中IL-6水平变化差异有统计学意义( P<0.05)；治疗后脑电图棘波指数(SWI)明显下降，部分患儿生长发育及认知功能得到改善，所有患儿无严重感染、高血压、电解质紊乱等不良反应；治疗效果与免疫指标变化的相关性在NK细胞( r＝0.50， P<0.01)、B淋巴细胞( r＝0.35， P＝0.04)、IL-6( r＝0.46， P＝0.01)水平有统计学意义，且均为正相关。 结论:ESES患儿本身即存在免疫功能紊乱，可能存在NK细胞过度失活及IL-6水平升高，先天性免疫及适应性免疫在ESES的发病、病理生理过程中可能均起一定作用。甲泼尼龙冲击治疗可明显降低ESES患儿非快动眼期放电指数，作用机制可能主要与IL-6水平明显降低有关；也可能与重分布各淋巴细胞亚群，影响细胞分化，平衡各种细胞因子有关。

目的:分析非人类免疫缺陷病毒（HIV）感染儿童肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点，提高临床医生对该病的认识。方法:回顾性分析江西省儿童医院PICU 收治的9例非HIV感染PCP患儿的临床资料。结果:（1）共纳入9例患儿，男4例，女5例，年龄中位数5.83(0.33，10.08)岁。8例患儿存在基础疾病，包括原发免疫缺陷、系统性红斑狼疮、血液肿瘤、卡波西血管内皮瘤、侵袭性纤维瘤；（2）9例患儿均以发热和咳嗽为首发症状，多数患儿肺部无阳性体征。平均（5.44±4.44）d出现呼吸急促，其中7例予有创呼吸机支持（PaO 2均＜60 mmHg，氧合指数均≤200）；（3）9例PCP患儿肺部CT可见4种类型（磨玻璃型、斑片型、间质型、囊变型），不同类型的病变常同时存在；（4）G试验及乳酸脱氢酶值均升高，多数患儿伴不同程度CD4 + T细胞下降（5例CD4 + T细胞≤200/μL）；（5）8例患儿为痰/支气管肺泡灌洗液行宏基因组二代测序(mNGS)发现肺孢子菌；（6）8例好转出院，1例死亡。7例患儿棘白菌素联合复方磺胺甲噁唑(SMZ-TMP)治疗，其中6例伴低氧血症需有创呼吸机支持，同时予激素治疗。 结论:对于糖皮质激素及免疫抑制剂、肿瘤化疗的患儿，定期检查CD4 + T细胞水平，发现PCP高危者，酌情应用SMZ-TMP预防治疗。当出现发热咳嗽，且病情进展快，呼吸困难进行性加重，但肺部阳性体征较少者，进行G试验、肺部CT、mNGS检测有助于早期识别PCP。对伴有低氧血症需有创呼吸机支持的重症患儿，棘白菌素联合SMZ-TMP，同时予以激素治疗，可降低病死率。

回顾性分析2020年 11月至 2023年 2月于福建医科大学附属第一医院神经外科行立体脑电图（SEEG）植入的9例局灶性皮质发育不良（FCD）Ⅱ型所致癫痫患者，分析高频振荡（HFO）出现的部位、时间、频率，比较HFO与发作间期、发作前、发作期波形相关性。9例患者SEEG发作间期、发作期均记录到80~500 Hz HFO，其中6例患者记录到250~500 Hz快速涟波（FR）。手术切除发作起始区和FR发放电极，术后随访2年以上，5例为EngelⅠ。发作前6例患者SEEG呈持续性放电。持续性放电分布指数与发作频率呈正相关。发作期四型发作起始模式均出现80~500 Hz HFO。6例发作前为持续性放电并重叠HFO患者，手术切除发作起始区和FR发放电极，5例EngelⅠ。FCDⅡ型放电波形复杂、放电指数高，和HFO关系密切。与棘波相比HFO出现电极范围更为局限，发作前HFO发生率显著增高，与发作起始区相关性强，HFO与棘波同时出现比单独出现定位诊断价值更高，能有效提高手术疗效。

目的:探讨小儿推拿联合神经生长因子对小儿急性缺血缺氧性脑病（hypoxie-ischemic encephalopathy，HIS）神经功能的影响。方法:将符合入选标准的2017年2月－2019年10月华中科技大学同济医学院附属湖北妇幼保健院96例HIS患儿，采用随机数字表法分为2组，每组48例。对照组在常规治疗基础上加用神经生长因子，观察组在对照组基础上予以小儿推拿治疗。采用新生儿行为神经评分（Neonatal Behavioral Neurological Assessment，NBNA）评估患儿的神经行为，采用智能发育指数（Mental Development Index，MDI）及精神运动发育指数（Psychomotor Development Index，PDI）评估患儿智能发育及运动协调和技巧行为能力，采用脑电图仪检测患儿脑电图棘波波幅，采用电解式组织血流计检测患儿局部脑血流量，采用ELISA法检测血清髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein，MBP）、神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE）及VEGF，评价临床疗效。结果:观察组总有效率为95.8%（46/48）、对照组为81.3%（39/48），2组比较差异有统计学意义（ χ 2=5.03， P=0.025）。观察组出生后28 d NBNA评分（ t=-2.55， P=0.012）及出生后3个月MDI、PDI评分均高于对照组（ t 值分别为-3.43、-2.65， P值均<0.01）。治疗后，观察组脑电图棘波波幅［（35.02±4.16）mV比（46.92±5.81）mV， t=11.54］低于对照组（ P<0.01）；脑血流量［（179.36±22.25）ml/（100 g·min）比（158.30±14.92）ml/（100 g·min）， t=-5.45］高于对照组（ P<0.01）。观察组治疗后血清MBP、NSE、VEGF水平均低于对照组（ t值分别为3.29、4.07、8.17， P值均<0.01）。 结论:小儿推拿联合神经生长因子可有效改善HIS患儿神经行为及智能指标，增加脑血流量，降低脑电图棘波波幅及MBP、NSE及VEGF水平，提高疗效。

目的:评价电针减轻老龄小鼠术后认知功能障碍的机制与小胶质细胞NF-κB/NOD样受体蛋白3(NLRP3)信号通路的关系。方法:SPF级健康雄性C57BL/6小鼠60只，18月龄，体质量27～30 g，采用随机数字表法分为4组( n＝15)：对照组(C组)、手术组(O组)、手术＋假电针组(O＋SE组)和手术＋电针组(O＋E组)。O＋E组电针刺激百会和神庭穴30 min，选用连续波，频率10 Hz，强度1 mA，1次/d，连续刺激5 d，O＋SO＋E组与O＋E组处理相同，但不通电。O组、O＋SE组和O＋E组在3%七氟烷麻醉下行剖腹探查术。术后6 d上午行旷场实验，下午行新物体识别实验，术后7 d时行条件恐惧实验；行为学测试结束后在深麻醉下处死小鼠，分离海马组织，采用Western blot法测定磷酸化NF-κB p65(p-NF-κB p65)、NLRP3、突触后致密蛋白95(PSD-95)和突触囊泡蛋白(SYN)的表达，采用免疫荧光染色法确定NLRP3与特异性离子钙结合衔接分子1(Iba1)的阳性细胞共染色面积，采用高尔基染色法测量海马CA1区神经元树突长度和树突棘密度。 结果:4组运动速度、路程以及旷场中心停留时间比较差异无统计学意义( P>0.05)。与C组比较，O组、O＋SE组和O＋E组新物体探索百分比和辨别指数降低，僵直时间延长，海马组织p-NF-κB p65和NLRP3表达上调，NLRP3 ＋-Iba1 ＋共染色面积增加，PSD-95和SYN表达下调，海马CA1区神经元树突长度和树突棘密度降低( P<0.05)；与O组比较，O＋E组新物体探索百分比和辨别指数升高，僵直时间缩短，海马组织p-NF-κB p65和NLRP3表达下调，NLRP3 ＋-Iba1 ＋共染色面积减少，PSD-95和SYN表达上调，海马CA1区神经元树突长度和树突棘密度升高( P<0.05)，O＋SE组上述各指标差异无统计学意义( P>0.05)；与O＋SE组比较，O＋E组新物体探索百分比和辨别指数升高，僵直时间缩短，海马组织p-NF-κB p65和NLRP3表达下调，NLRP3 ＋-Iba1 ＋共染色面积减少，PSD-95和SYN表达上调，海马CA1区神经元树突长度和树突棘密度升高( P<0.05)。 结论:电针减轻老龄小鼠术后认知功能障碍的机制与抑制小胶质细胞NF-κB/NLRP3信号通路激活，改善突触可塑性有关。

目的 探讨不同年龄段儿童24 h动态脑电图痫样放电阳性率变化规律.方法 选取2021年6月—2023年6月江山市人民医院小儿神经内科收治的100例癫痫患儿,按照年龄分为＜1岁组、1～3岁组、4～6岁组、7～12岁组、13～18岁组,每组20例患儿.采用动态脑电图仪监测患儿24 h动态脑电图变化.记录各组患儿脑电图分级;观察各组患儿动态脑电图监测下棘波、尖波棘慢复合波、尖慢复合波、多棘慢复合波、爆发性高波幅的痫样放电结果,计算痫样放电阳性率;统计各组患儿痫样放电发作频率;分析各组患儿清醒期、睡眠期、发作期痫样放电检出情况;监测各组患儿睡眠期每分钟痫样放电指数.结果 各组患儿轻度、中度、重度、正常脑电图分级情况比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).各组患儿痫样放电总发生率比较差异有统计学意义(P＜0.05),爆发性高波幅及痫样放电总发生率以13～18岁组最低.＜1岁组、1～3岁组、4～6岁组、7～12岁组、13～18岁组患儿≥1次/月痫样放电发作频率分别为25.00％、55.00％、40.00％、65.00％、20.00％,13～18岁组患儿痫样放电发作频率明显降低(P＜0.05).各组患儿睡眠期痫样放电检出率最高(均P＜0.05).各组患儿非快速眼动睡眠(NREM)期中Sl、S2期痫样放电指数明显高于S3、S4、快速眼动睡眠(REM)期.结论 痫样放电阳性率以13～18岁组最低,痫样放电发作频率随着年龄增加而减少,各组患儿睡眠期痫样放电检出率均高于清醒期,且NREM睡眠中S1、S2期高于S3、S4及 REM 期.

目的 研究儿童期自限性局灶性癫痫(self-limited focal epilepsies,SeLFE)脑电图合并睡眠期持续棘慢波激活患儿的注意网络功能特征.方法 运用注意网络测试(attention networks test,ANT),对SeLFE组(n=54)和健康对照组(n=55)进行ANT,收集ANT参数与非快速眼动睡眠期(non-rapid eye movement,NREM)的脑电图棘慢波指数(spike and wave index,SWI)等数据并进行统计学分析.结果 ANT正确率:SeLFE组为(92.96±6.93)%,健康对照组为(98.05±2.19)%;SeLFE组低于健康对照组,差异有统计学意义(t=-5.150,P<0.05).ANT总平均反应时间:SeLFE组为(987.46±189.45)ms,对照组为(788.73±181.42)ms,SeLFE组长于对照组,差异有统计学意义(t=5.594,P<0.05).执行功能网络效率:SeLFE组为76.00(21.50,110.75)ms,对照组为54.00(-4.00,89.00)ms,SeLFE组长于对照组,差异有统计学意义(t=-2.151,P=0.031).警觉网络效率、定向网络效率,两组比较差异无统计学意义(P>0.05).ANT正确率:高SWI组(NREM期SWI>60%组)为(90.89±7.52)%,低SWI组(SWI≤60%组)为(95.04±5.71)%,高SWI组低于低SWI组,差异有统计学意义(t=-2.284,P<0.05).多重线性回归分析及Kendall tau-b相关分析均提示SWI影响ANT总平均正确率(F=2.664,P=0.021;Kendall tau-b=-0.331,P=0.001),而不影响总平均反应时间.结论 SeLFE组患儿有注意网络功能损害,以执行控制网络损害为主,且SWI影响ANT总平均正确率.

目的 探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)患儿的脑电图特点与疗效的相关性.方法 纳入广州市妇女儿童医疗中心2014-2020年符合条件的ESES病例.分析出现ESES的年龄、ESES持续时间、清醒期棘波指数(SWI)、棘波分布、临床综合征、药物治疗后转归.根据棘波分布将ESES分为4组:局灶性ESES、一侧性ESES、双侧不对称性ESES、多灶性ESES;根据ESES期间清醒期SWI分为3组:≤20%、21%～49%、≥50%;根据治疗后转归分为3组:预后良好组、控制组、无效组.结果 总计纳入50例病例,男32例,女18例.ESES的平均起始年龄为6岁7个月,平均持续时间为28个月.ESES的棘波分布与疗效相关:双侧不对称性ESES较多灶性ESES疗效好;ESES的持续时间与疗效有显著相关性,持续时间超过1年疗效更差;ESES期间清醒期SWI与疗效相关,清醒期放电指数≤20%疗效较好;ESES的起病年龄与ESES持续时间、清醒期SWI指数呈负相关,ESES持续时间与清醒期SWI指数呈正相关.结论 ESES起始时间、棘波分布、持续时间、清醒时SWI均与疗效相关,清醒期放电指数≤20%疗效较好,ESES持续1年以上的患者往往出现不良结果.ESES起病年龄越早,ESES持续时间会越长,清醒期棘波指数会越高.