脑性瘫痪(简称脑瘫)是引起儿童肢体功能障碍的常见疾病，其康复干预措施众多，给临床方案选择带来了巨大挑战。根据循证医学研究，有效的脑瘫预防措施包括产前使用糖皮质激素、硫酸镁和新生儿治疗性低温。有效的健康干预措施包括限制性诱导运动疗法、目标导向性活动运动集成法、注射肉毒毒素后的作业治疗、移动性训练、跑步机训练、运动观察疗法、目标导向性训练、双侧训练、口腔感觉运动、口腔感觉运动加电刺激、垫脚石3P计划、接受与承诺疗法等。有效的药理学、外科干预措施包括鞘内注射巴氯芬、肉毒毒素、肉毒毒素结合系列石膏固定、地西泮、选择性脊神经根切断术、髋关节监测等。

患者，女性，年龄45岁，体重60 kg，ASA分级Ⅱ级。因"月经量增多6个月，发现子宫肌瘤渐进性增大6个月"入院。既往病史：左下肢静脉血栓病史6个月，规律溶栓治疗，半月前停药。术前化验检查：ECG提示校正的QT间期(QTc) 491 ms，血红蛋白66 g/L。经输血治疗后血红蛋白达到84 g/L。拟在全麻下行开腹子宫肌瘤切除术。该患者贫血貌，入室后精神状态紧张，心率104次/min，血压138/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。麻醉诱导：静脉注射依托咪酯0.3 mg/kg、芬太尼3 μg/kg、顺式阿曲库铵0.15 mg/kg，置入三号喉罩并用胶带固定。呼吸机参数设定：FiO 2 60%，V T 450 ml，通气频率12次/min，I∶E 1∶2。监测血压109/70 mmHg，心率50次/min，监测仪显示T波倒置，随后出现室颤波形，即刻开始心肺复苏，建立有创动脉压监测，并将喉罩更换为气管插管。共静脉注射肾上腺素3 mg，2次360 J电除颤后恢复窦性心率。约40 min后患者苏醒，拔除气管导管。血气分析结果：pH值7.41，PCO 2 35 mmHg，PO 2 206 mmHg，K + 3.2 mmol/L，Ca 2+ 0.98 mmol/L，乳酸2.8 mmol/L，Hb 96 g/L。送入ICU观察期间，患者再次突发意识丧失，床旁心电图可见尖端扭转型室速(Tdp)，抢救成功后再次行心电图检查，T波呈双峰样改变，QTc 634 ms，可诊断为长QT间期综合征(LQTS)。静脉输注硫酸镁2.5 g和氯化钾1.5 g治疗，经治疗后未出现心脏不良事件，口服倍他乐克11.875 mg，1次/d。距第1次心肺复苏3 d后心电图显示QT/QTc 482/580 ms。5 d后QTc逐渐恢复至470 ms，各项化验检查结果正常，患者要求出院，待进一步调整后再行手术。

目的:探讨硫酸镁联合拉贝洛尔治疗重度子痫前期疗效及对血清可溶性细胞间黏附因子1（sICAM-1）、血管内皮生长因子（VEGF）、妊娠相关血清蛋白A（PAPP-A）的影响。方法:选择2019年1月至2020年6月金华市中心医院收治的重度子痫前期患者为研究对象，采用随机数字表法分为观察组（43例）及对照组（42例），对照组给予硫酸镁治疗，观察组在对照组基础上给予拉贝洛尔治疗，于治疗前及治疗后测定24 h动态血压、尿蛋白定量及脐动脉血流动力学，检测血清sICAM-1、VEGF、PAPP-A水平。结果:两组治疗后平均动脉压、24 h尿蛋白定量均降低，治疗后观察组平均动脉压［（116.45±9.63）mmHg比（120.74±9.48）mmHg］及24 h尿蛋白定量［（1.85±0.52）g比（2.33±0.75）g］均低于对照组，差异均有统计学意义（ t=2.069、3.436，均 P<0.05）。治疗后对照组患者脐动脉阻力指数（RI）值及观察组收缩期最大流速/舒张末期最大流速（S/D）、RI值均显著降低（均 P<0.05），治疗后观察组S/D值显著低于对照组［（2.80±0.50）比（3.01±0.45）］，差异有统计学意义（ t=2.034， P<0.05）。治疗后两组sICAM-1、PAPP-A均显著降低（均 P<0.05），VEGF水平升高（ P<0.05），观察组sICAM-1［（548.52±102.74）mg/L比（647.52±124.15）mg/L］、PAPP-A［（111.74±28.52）U/L比（134.24±35.96）U/L］均低于对照组，VEGF［（32.12±7.45）ng/L比（28.17±6.23）ng/L］水平高于对照组，差异均有统计学意义（ t=4.009、3.200、2.659，均 P<0.05）。两组患者不良妊娠结局发生率差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:硫酸镁联合拉贝洛尔对重度子痫前期有较好的治疗效果，可改善脐动脉血流动力学，其机制可能与其对血管内皮功能的影响有关。

目的:探讨QRAS1基因异常导致谷氨酰胺tRNA合成酶缺陷综合征的特征、治疗及预后。方法:总结并分析福建医科大学附属协和医院、解放军联勤保障部队第九〇〇医院、解放军总医院第一临床医学中心3例长期随访QARS1基因复合杂合变异患儿的临床表现、影像学及实验室检查、基因变异特点及治疗情况。分别以“QARS”“QARS1”“谷氨酰胺tRNA合成酶”“Glutaminyl-tRNA synthetase”为检索词，在万方、维普、中国知网、PubMed数据库中检索建库至2019年12月已报道QRAS1基因变异家系病例并进行文献复习。结果:例1 女，53日龄，主因“生后反复抽搐1个月余，发热1 d”收入福建协和医院治疗，生后2 h内出现抽搐，形式多样，可持续达数小时至数天；癫痫早期多药难治，生酮饮食无效，后期氯硝西泮可显著缓解；7岁余死亡。例2（例1胞弟） 男，1小时龄，主因“生后抽搐1 h”入院，其母孕晚期发现宫内发育迟缓，患儿生后即抽搐并存在小头畸形，癫痫多药难治。例3 女，8月龄，主因“反复抽搐近2个月”就诊，生后表现为发育稍落后、肌张力低，6月龄时出现婴儿痉挛，维生素B 6联合氨己烯酸、促肾上腺皮质激素、硫酸镁治疗后痉挛发作消失，但出现强直发作，现氯巴占、唑尼沙胺治疗，发作控制。3例患儿均存在严重全面发育落后、进行性加重的小头畸形、初始肌张力低下、轻度低蛋白血症、广泛性脑萎缩；均为QARS1基因复合杂合变异，变异位点均未见报道。文献检索未见国内报道，国外文献10篇，涉及18个家系22例病例，除5例无癫痫发作外，余临床均表现为经典五联征，文献无推荐有效抗癫痫治疗药物。 结论:QARS1基因异常导致谷氨酰胺tRNA合成酶缺陷可引起一组以小头畸形、脑萎缩、早发性难治性癫痫性脑病、全面性发育落后、严重肌张力低下的五联征临床症候群。

随着对阿片药认识的不断加深和加速康复外科（enhanced recovery after surgery, ERAS）的发展，无阿片药麻醉（opioid-free anesthesia, OFA）在临床应用越来越多。OFA是基于多模式麻醉理念，通过相关药物和/或方法来提供一个无阿片药的优质全身麻醉。许多病例报道和研究显示OFA安全可行，并可减少阿片药相关副作用。文章就OFA的概念、OFA的优势、OFA的适应证、相关药物选择（如右美托咪定、氯胺酮、利多卡因、硫酸镁、非甾体抗炎药等）及麻醉方法进行综述。OFA作为一种新的麻醉样式，其更多的益处和对患者近远期的影响有待观察，临床常规应用还存在一定争议。

目的:分析早产儿脑室周围-脑室内出血(PIVH)的危险因素。方法:对2019年1月1日至12月31日贵州医科大学附属医院收治且住院期间完成头部超声检查的279例早产儿的临床资料进行回顾性分析。按有无PIVH分为PIVH组和非PIVH组，PIVH组早产儿再按PIVH等级分为重度PIVH(Ⅲ级、Ⅳ级)组、轻度PIVH(Ⅰ级、Ⅱ级)组，对25个可能影响早产儿PIVH发生的因素进行单因素分析，筛选出有统计学意义的因素进行多因素Logistic逐步回归分析(逐步向后)，确定影响早产儿发生PIVH及重度PIVH的主要影响因素。结果:(1)共纳入279例早产儿，PIVH组133例，非PIVH组146例。单因素分析显示：两组产前激素足疗程应用比例，平均胎龄，出生体重，新生儿窒息、低体温、早发型脓毒症、代谢性酸中毒、高钠血症、贫血、呼吸窘迫综合征发生率，无创通气、有创通气、生后72 h内有创通气、生后72 h内腰椎穿刺比例共14个因素差异有统计学意义( P<0.05)。多因素分析显示：胎龄大( OR＝0.709，95% CI 0.602~0.835)、产前激素足疗程( OR＝0.354，95% CI 0.189~0.664)是早产儿发生PIVH的保护性因素( P<0.05)，新生儿窒息( OR＝2.425，95% CI 1.171~5.023)、低体温( OR＝2.097，95% CI 1.088~4.041)、早发型脓毒症( OR＝12.898，95% CI 1.433~115.264)、代谢性酸中毒( OR＝2.493，95% CI 1.398~4.442)、生后72 h内有创通气( OR＝5.408，95% CI 1.156~25.297)、生后72 h内腰椎穿刺( OR＝5.035，95% CI 1.269~19.993)是早产儿发生PIVH的独立危险因素( P<0.05)。(2)133例PIVH早产儿中，重度PIVH组20例，轻度PIVH组113例，单因素分析显示：两组产前硫酸镁治疗、平均胎龄、早发型脓毒症、凝血功能异常、生后72 h内腰椎穿刺5个因素差异有统计学意义( P<0.05)。多因素分析显示：早发型脓毒症( OR＝4.392，95% CI 1.343~14.367)、凝血功能异常( OR＝3.502，95% CI 1.234~9.867)是早产儿发生重度PIVH的独立危险因素( P<0.05)。 结论:(1)胎龄与早产儿发生PIVH呈负相关，产前完成1个疗程以上的地塞米松治疗，是避免早产儿发生PIVH的独立保护因素；(2)新生儿窒息、低体温、早发型脓毒症、代谢性酸中毒、生后72 h内有创通气、生后72 h内腰椎穿刺为早产儿发生PIVH的独立危险因素；(3)早发型脓毒症、凝血功能异常是早产儿发生重度PIVH的独立危险因素。

循证医学证据表明产前硫酸镁可保护胎儿神经系统，降低不良预后发生率。随着相关用药指南的发布，产前硫酸镁使用率得到大幅提升。本文就产前硫酸镁保护早产儿神经系统的现状及研究进展进行综述，以期促进此项措施的广泛使用，改善早产儿预后。

1例32岁女性肾病综合征患者在服用氯沙坦钾片（50 mg、1次/d）、甲泼尼龙片（12 mg、1次/隔日）和双嘧达莫片（50 mg、1次/d）治疗期间怀孕。孕期继续上述药物治疗。孕24 +2周行超声检查提示羊水过少，持续至孕32 +2周，羊水最大暗区垂直深度1.1~3.4 cm，羊水指数1.9~6.9 cm。停用氯沙坦钾片和甲泼尼龙片，换用硝苯地平控释片（30 mg、1次/d）降压，羊水量逐渐增加至正常水平。孕34 +4周血压升高至177/113 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），考虑子痫前期。给予硫酸镁（以1 g/h的速度静脉滴注）、硝苯地平控释片（加量至60 mg口服、1次/d）和拉贝洛尔片（200 mg口服、2次/d）治疗，血压143/82mmHg，尿蛋白（++）。于孕35 +3周行剖宫产分娩1男婴，身长43 cm，体重2 200 g，出生1 min和5 min Apgar评分均为10分，无出生缺陷。随访至24月龄，生长发育情况良好，智力发育及运动均正常。

目的:评价硫酸镁钠钾口服液（oral sulfate solution，OSS）用于成人结肠镜检查前肠道准备的有效性和安全性。方法:采用多中心、随机、研究者单盲、阳性对照、非劣效性临床研究。受试者随机接受结肠镜检查前分次服用共2瓶OSS（177 mL/瓶）或4 L复方聚乙二醇电解质散（Ⅲ）（polyethylene glycol，PEG）的肠道准备方案。主要疗效指标为肠道准备的有效性。波士顿评分量表（Boston bowel preparation scale，BBPS）各节段（右侧结肠、中段结肠和左侧结肠）评分均≥2分定义为有效。次要疗效指标包括受试者的依从性和结肠镜下肠腔气泡评估，同时包括服药后排便间隔时间、服药后大便呈Ⅶ型（Bristol大便分类法）间隔时间、排便次数、结肠镜检查阳性率（息肉、非息肉性隆起、溃疡等检出率），以及通过不良事件和严重不良事件的发生情况来评估安全性。结果:共4家医院的240名受试者参加研究，其中试验组（OSS组）120例，对照组（PEG组）120例。全分析集（full analysis set，FAS）分析显示OSS组与PEG组的肠道准备成功率分别为92.44%（110/119）和91.60%（109/119）（ χ2=0.058， P=0.809）。除FAS分析左侧结肠BBPS评分差异无统计学意义外，FAS和符合方案集（per protocol set，PPS）分析均显示OSS组BBPS总分及各肠段评分均优于PEG组。OSS组的气泡评估满意率高于PEG组（95.80%比89.08%， P=0.025），两组的依从性、结肠镜检查阳性率和安全性相似。 结论:OSS方案的肠道准备质量不低于4 L PEG方案，消泡效果好，安全性相当。