吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种相对少见，但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病，常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪，部分患者可出现呼吸衰竭，很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断，腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断，并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说，即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好，数周至数月基本恢复，少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。

目的:探讨尼莫地平联合神经节苷脂治疗脑出血的疗效及对血清抵抗素、氧化型低密度脂蛋白（ox-LDL）表达的影响。方法:选择2018年2月至2020年2月山东省淄博市中心医院收治的100例脑出血患者，按随机数字表法分为单一治疗组与联合治疗组，每组50例。单一治疗组在常规治疗的基础上给予尼莫地平治疗，联合治疗组在常规治疗的基础上给予尼莫地平联合神经节苷脂治疗。治疗2周后评价两组的疗效，比较两组治疗前后神经功能缺损量表（NIHSS）评分、日常生活能力（ADL）评分、血清炎性反应因子、抵抗素及ox-LDL水平。结果:联合治疗组治疗总有效率高于单一治疗组[90.0%（45/50）比74.0%（37/50）]，差异有统计学意义（ P<0.05）。两组治疗后NIHSS评分均下降，ADL评分均上升，且联合治疗组治疗后NIHSS评分低于单一治疗组[（9.41 ± 1.27）分比（12.10 ± 1.65）分]，ADL评分高于单一治疗组[（67.82 ± 9.04）分比（59.10 ± 8.75）分]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。两组治疗后血清超敏C-反应蛋白、白细胞介素-6、肿瘤坏死因子-α、抵抗素及ox-LDL水平均明显下降，且联合治疗组治疗后上述指标均低于单一治疗组[（4.81 ± 1.03）mg/L比（6.10 ± 1.73）mg/L、（40.96 ± 9.21）μg/L比（56.74 ± 8.93）μg/L、（33.20 ± 7.96）μg/L比（44.76 ± 8.43）μg/L、（0.29 ± 0.09）μg/L比（0.45 ± 0.13）μg/L、（336.25 ± 69.74）mg/L比（372.18 ± 68.52）mg/L]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。两组不良反应发生情况比较差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:尼莫地平联合神经节苷脂治疗脑出血疗效明确，能有效抑制炎性反应指标，降低血清抵抗素、ox-LDL水平，促进神经功能缺损恢复，提高患者生活能力。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎症性周围神经病，随着对其表型认识的深入，逐渐形成了包含经典GBS和变异型GBS的谱系疾病。国内外多项研究发现，包括抗神经节苷脂抗体和抗Sulfatide抗体在内的抗周围神经膜表面糖脂抗体与GBS谱系疾病密切相关。抗糖脂抗体作为周围神经抗体的一部分，在GBS谱系疾病的诊断、临床分型、病情评估以及预后评估中发挥着越来越大的作用。该文对儿童GBS谱系疾病与抗糖脂抗体相关性的研究进展进行综述，以期为临床提供参考。

目的:了解达妥昔单抗、达妥昔单抗β和那西妥单抗3种双唾液酸神经节苷脂（GD2）单克隆抗体（单抗）的不良事件（AE）风险信号，为临床安全用药提供参考。方法:收集美国FDA不良事件报告系统（FAERS）数据库中2015年至2023年第2季度以达妥昔单抗、达妥昔单抗β和那西妥单抗为首要怀疑和次要怀疑药物的AE报告。根据《国际医学用语词典》25.0版中的首选术语（PT）和系统器官分类（SOC）对AE进行标准化和分类，采用报告比值比（ROR）法和信息成分（IC）法进行AE风险信号挖掘。对3种GD2单抗的AE报告信息和AE风险信号进行描述性分析。结果:共收集到以3种GD2单抗为首要怀疑和次要怀疑药物的AE报告630例，包括达妥昔单抗465例、达妥昔单抗β 61例和那西妥单抗104例，涉及PT为341、24和125种，分别映射在19、2和12个SOC中。3种GD2单抗相关AE中，均有出现死亡、威胁生命、住院或住院时间延长不良结局的患者。采用ROR法和IC法进行信号挖掘，共检测出AE风险信号142、3和30个，其中未在相应药品说明书中记录的分别为73、0和6个。报告数居首位的PT，达妥昔单抗和达妥昔单抗β均为发热，那西妥单抗为低血压和疼痛；信号强度居首位的PT，达妥昔单抗、达妥昔单抗β和那西妥单抗分别为穿刺部位脓肿、器械相关的菌血症和喘鸣。3种药物重叠的AE风险信号为发热和疼痛，达妥昔单抗发热信号强度最强，那西妥单抗疼痛信号强度最强。在AE报告数前30位的PT中，那西妥单抗在呼吸系统、胸及纵隔疾病，皮肤及皮下组织类疾病，免疫系统疾病，血管与淋巴管类疾病的AE风险信号明显多于达妥昔单抗。那西妥单抗AE风险信号中，不同于达妥昔单抗且未在说明书中记录的PT为呼吸异常、发绀和代谢性酸中毒。结论:发热、疼痛和低血压为3种GD2单抗常见AE。那西妥单抗引起疼痛明显，呼吸异常、发绀和代谢性酸中毒为该药独有且未在说明书中记录的AE风险信号，临床应予警惕并及时干预。

目的:探讨高压氧（HBO）联合神经节苷脂对缺血缺氧性脑病（HIE）新生儿血清炎症因子和神经元特异性烯醇化酶（NSE）、B淋巴细胞瘤-2（Bcl-2）蛋白的影响。方法:选取2019年1月至2021年1月济宁医学院附属医院收治的200例HIE新生儿，按照随机数字表法分为观察组和对照组各100例。在吸氧、降颅压等常规治疗基础上，对照组患儿接受神经节苷脂治疗，观察组患儿接受HBO联合神经节苷脂治疗。治疗2个疗程后，比较2组患儿的临床疗效及血清炎症因子和NSE、Bcl-2变化。结果:观察组患儿治疗1、2、3周时的总有效率均高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）；观察组患儿各临床症状消失时间均短于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗前，2组患儿血清超敏C反应蛋白（hs-CRP）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素6（IL-6）、NSE、Bcl-2水平差异无统计学意义（ P>0.05）。治疗1、2、3周时，2组患儿血清hs-CRP、TNF-α、IL-6、NSE、Bcl-2水平均低于治疗前，且观察组患儿血清各指标水平均低于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。随访1、3个月，观察组患儿血清NSE、Bcl-2水平均低于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）；观察组患儿后遗症总发生率低于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:HBO联合神经节苷脂治疗HIE患儿有助于提高疗效，降低机体血清炎症因子和NSE、Bcl-2水平，缩短临床症状消失时间，改善患儿预后，具有重要的临床应用价值。

目的:探讨青少年和成人神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)的临床特点、诊治经验及预后。方法:本研究为回顾性研究，以上海交通大学医学院附属新华医院接受治疗及随访的1例最初误诊为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)的24岁NB患者为研究对象，对其诊断过程、接受抗双唾液酸神经节苷脂(disialoganglioside，GD2)单克隆抗体免疫治疗和间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase， ALK)抑制剂劳拉替尼靶向治疗的临床特点进行分析。以关键词"青少年和成人神经母细胞瘤"检索万方数据库及中国知网相关文献；以"adolescent and neuroblastoma"或"adult and neuroblastoma"为检索词，检索PubMed数据库相关文献。检索截止日期为2021年12月。排除14岁以下和原发颅内NB病例后进行文献复习，总结该群体NB的临床特征、治疗方法以及治疗结局情况。 结果:患者男，24岁，因体检发现腹部肿块入院，肿瘤原发部位为右侧肾上腺，有淋巴结和骨转移，手术切除腹部肿瘤，经多次病理复核及影像学检查和生物学特征综合分析，确诊为NB。二代测序结果显示存在 ALK R1275Q突变。该患者经手术、化疗、放疗及 ALK抑制剂联合抗GD2靶向治疗，病情得以控制。检索获得69篇符合要求的文献，共报道142例青少年和成人NB患者，其中男62例，女80例；平均诊断年龄26.5岁。诊断时82例(82/142，57.8%)肿瘤原发部位在腹部；67例(47.2%)发生远处转移，仅局部病变的患者5年生存率为64.4%，而发生转移者5年生存率为15.7%；139例接受治疗，其中仅3例进行了靶向治疗。中位随访时间21.5个月，总体生存率为41.6%。 结论:青少年和成人NB罕见，常原发于腹部，较儿童NB异质性更高，预后较儿童NB差，远处转移是青少年和成人NB患者预后的影响因素；针对该人群靶向治疗方案相对缺乏，使用三代ALK抑制剂与抗GD2免疫治疗的靶向治疗对该人群NB可能有效。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）是GBS的一种特殊变异型，大多呈单向病程，临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者，急性起病，发病前有上呼吸道感染症状，伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院，经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现，脑脊液呈蛋白-细胞分离，血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）（+），抗GT1a抗体免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）（+），抗GQ1b抗体IgG（++），抗单唾液酸神经节苷脂（monosialoganglioside 3，GM3）抗体IgM（+），诊断复发型MFS，经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性，少数患者可出现复发，一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

目的:探讨黄芩苷对糖尿病视网膜病变大鼠细胞凋亡及相关细胞因子的影响。方法:选择60只SD大鼠，将其随机分为对照组、模型组及黄芩苷组，每组各20只，通过高糖高脂饮食喂养4周后腹腔注射50 mg/kg链佐脲菌素建立糖尿病视网膜病变模型。对照组不做任何处理，正常饮食，模型组不给予药物治疗，黄芩苷组腹腔注射50 mg/kg黄芩苷。观察3组大鼠视网膜组织HE染色、大鼠视网膜TUNEL细胞凋亡、视网膜细胞凋亡指数及视网膜活化的含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶-3（cleaved-Caspase-3）、B淋巴细胞瘤-2（Bcl-2）、Bcl-2相关X（Bax）蛋白表达。结果:对照组大鼠视网膜内界膜平整。与对照组比较，模型组大鼠神经节细胞丢失显著增加，视网膜厚度变薄，内核层及外核层厚度变薄。与模型组比较，黄芩苷组大鼠神经节细胞数量显著增加，视网膜厚度变厚，内核层及外核层厚度变厚。凋亡细胞由TUNEL标记后呈棕褐色，模型组可见大量凋亡细胞，细胞排列紊乱，对照组仅见少许凋亡细胞，细胞排列整齐，与模型组比较，黄芩苷组凋亡细胞显著减少，细胞排列相对较整齐。与对照组比较，模型组大鼠视网膜细胞凋亡指数升高，差异有统计学意义（ P<0.05）；与模型组比较，黄芩苷组大鼠视网膜细胞凋亡指数降低，差异有统计学意义（ P<0.05）。与对照组比较，模型组大鼠视网膜cleaved-Caspase-3、Bax蛋白表达上调，Bcl-2下调，差异有统计学意义（ P<0.05）；与模型组比较，黄芩苷组cleaved-Caspase-3、Bax蛋白表达下调，Bcl-2上调，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:黄芩苷通过抑制糖尿病视网膜病变大鼠细胞凋亡率，下调cleaved-Caspase-3、Bax表达，上调Bcl-2表达，进而对糖尿病视网膜病变起到改善作用。

目的:了解神经节苷脂钠联合高压氧对重度颅脑损伤昏迷患者早期促醒的影响。方法:选取2018年3月至2019年9月南京医科大学附属淮安第一医院收治的90例重度颅脑损伤手术后继发迁延性昏迷患者，经患者家属知情同意并签署知情同意书，依据随机数字表法分为3组：高压氧组(30例)、神经节苷脂钠组(30例)和联合用药组(30例)。观察3组患者治疗前后炎性指标超氧化物歧化酶(superoxide dismutase，SOD)、白细胞介素-8(IL-8)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平以及治疗后格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma scale, GCS)、疗效、不良反应发生情况及清醒率。结果:联合用药组清醒率(86.7%)、GCS[(12.5±2.10)分]高于高压氧组[48.39%、(9.5±1.7)分]和神经节苷脂钠组[53.33%、(8.6±1.8)分]，清醒时间短于高压氧组和神经节苷脂钠组，差异有统计学意义( P<0.05)。3组心律失常、呕吐、便血、腹泻、过敏反应、肝酶异常以及总不良反应发生率差异无统计学意义( P>0.05)。治疗3个月后，联合用药组恢复良好率(53.3%)高于高压氧组(26.7%)和神经节苷脂钠组(23.3%)；死亡率(6.7%)低于高压氧组(40.0%)和神经节苷脂钠组(40.0%)，差异有统计学意义( P<0.05)。3组治疗前IL-8、TNF-α、SOD水平差异无统计学意义( P>0.05)；治疗1个疗程后，联合用药组IL-8、TNF-α较高压氧组和神经节苷脂钠组低，SOD较高压氧组和神经节苷脂钠组高，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:神经节苷脂钠联合高压氧对重度颅脑损伤昏迷患者早期促醒效果显著，且可改善炎性反应水平，安全性高。

目的:探讨非器官特异性自身抗体阳性的吉兰-巴雷综合征（GBS）患者的临床、血清学及脑脊液特点。方法:回顾分析2016年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院神经内科及神经重症科收治的83例GBS患者，其中非器官特异性自身抗体阳性者33例，阴性者50例，比较两组的临床、血清学及脑脊液特点。结果:83例GBS患者中非器官特异性自身抗体阳性者占40%（33/83），以抗Ro-52抗体、抗核抗体及抗干燥综合征A（SSA）抗体为最常见的非器官特异性自身抗体。非器官特异性自身抗体阳性组的自主神经功能障碍（22/33，67%）、呼吸肌受累（10/33，30%）、脑神经受累（25/33，76%）以及重型GBS发生率（29/33，88%）均显著高于阴性组（分别为10/50，20%，χ2=18.28， P<0.001；5/50，10%，χ2=5.54， P=0.019；14/50，28%，χ2=18.20， P<0.001；28/50，56%，χ2=9.39， P=0.002）。非器官特异性自身抗体阳性组较阴性组更容易并发低钠血症（阳性组：9/33，27%；阴性组：4/50，8%；χ2=5.59， P=0.018）及肝功能损害（阳性组：14/33，42%；阴性组：5/50，10%；χ2=11.84， P=0.001）。此外，非器官特异性自身抗体阳性组的脑脊液蛋白质含量［0.94（0.76）g/L］明显高于阴性组［0.59（0.48）g/L， Z=-2.89， P=0.004］。两组间在性别、发病年龄、发病前存在诱因、达峰时间、首发症状、感觉障碍及肌电图累及轴索发生率、低蛋白血症及低钾血症发生率、抗神经节苷脂抗体阳性率、脑脊液压力、白细胞数、葡萄糖及氯化物含量上差异均无统计学意义。 结论:非器官特异性自身抗体阳性的GBS患者可能存在更广泛的自身免疫反应以及更严重的神经损害，也更容易发生全身稳态的失调。该组患者自主神经功能障碍、呼吸肌受累、脑神经受累以及重型GBS发生率显著增高，脑脊液蛋白质含量明显升高，也更容易并发低钠血症及肝功能损害。