目的:总结儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的病例特点。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2010年4月至2019年4月收治的616例髓母细胞瘤患儿的临床资料，其中11例出现了神经轴外转移。描述性分析患儿的起病年龄、神经轴外转移的部位及时间、病理及分子分型、治疗及预后情况。采用 t检验分析神经轴外转移患者和非转移患者的血生化指标之间的差异。 结果:截至2020年2月，中位随访时间16个月(3~69个月)。随访的616例患儿中有11例出现了神经轴外转移，发病率约为1.8%，其中男8例，女3例。确诊时的中位年龄为6岁(2~10岁)，出现神经轴外转移时的中位年龄为7岁(2~12岁)。神经轴外转移多发生在术后0.5~38.0个月，转移部位依次为骨(6例)、骨髓(3例)、肺(3例)、盆腔(2例)和腹腔(1例)。另外，神经轴外转移患儿的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为(2 298.00±1 570.70) U/L，神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平为(201.00±68.34)μg/L，均高于未发生轴外转移的患儿[(249.50±46.28) U/L和(22.80±7.12) μg/L，均 P<0.05]。神经轴外转移患儿部分接受化疗，但大多选择终末期姑息治疗，生存期多低于10个月。 结论:尽管髓母细胞瘤患儿发生神经轴外转移的发生率很低，但其预后极差，多在1年内死亡；最常见的转移部位为骨，其次为骨髓和肺，可能与脑脊液播散及LDH、NSE水平增高有关。

目的:在大鼠臂丛损伤模型上证实臂丛损伤修复后错配再生的运动轴突能够被有效利用，并探讨靶器官对错配再生的运动轴突的影响。方法:2021年1月至2021年12月,于中山大学附属第一医院显微创伤手外科开展研究。实验分为包含5个亚组的再生组（RGen）和3个亚组的再利用组（RUs）,每个亚组由随机选取的6只大鼠组成（共42只）。RGen组:切断并缝接肌皮神经，按缝接神经后同时构建错配再生的运动轴突与靶器官的不同连接状态分为1~4个亚组，即RGen1组（无靶器官连接组）:剪断前臂外侧皮神经（LFCN）内侧分支的远端,并且缝合结扎断端远端,切断其与皮肤靶器官的连接；RGen2组（缝合连接皮肤靶器官组）:剪断LFCN内侧分支的远端后再通过缝合行端端缝接；RGen3组（自然连接皮肤靶器官组）:仅解剖暴露LFCN内侧分支；RGen4组（缝合连接肌肉靶器官组）:即剪断正中神经发出的支配桡侧腕屈肌（FCR）的肌支,肌支断端的近端缝扎封闭,同侧LFCN内侧分支的远端通过神经的端端缝接连接到肌支断端的远端,实现与肌肉靶器官（即FCR）的连接等；RGen 5组（对照组）:仅解剖暴露肌皮神经及同侧LFCN内侧分支。8周后,在大鼠麻醉状态下,取LFCN内侧分支远端约5 mm的神经组织,随后进行乙酰胆碱酯酶染色（AChE）、胆碱乙酰转移酶荧光染色（ChAT）,测量染色后的阳性反应面积（PA）、平均光密度（MD）、累计光密度（IOD）来评估再生组的不同亚组中错配长入LFCN的运动轴突的再生情况。RUs组:首先所有亚组均解剖暴露支配FCR的神经支,然后分为3个亚组，即RUs1组（保留肌肉正常神经支配组）:仅解剖暴露支配该肌肉的神经支；RUs2组（肌肉接入LFCN组）:即再生组的亚组4；RUs3组（肌肉去神经支配组）:剪断支配FCR肌的肌支,并将断端的近端缝扎封闭。8周后,在大鼠麻醉状态下,通过测量比较RUs组的不同亚组的FCR的复合肌肉动作电位（CMAP）、湿重率、Masson染色后的胶原容积分数（CVF）来评估错配再生的运动轴突对肌肉的神经支配情况;使用单因素方差及Bonferroni法进行数据分析, P<0.05表示差异有统计学意义。 结果:RGen组中,神经AChE染色后,与RGen1组、RGen5组相比, RGen3组和RGen4组的PA、MD、IOD值更高，与RGen2组相比,RGen4组的PA更高，差异均有统计学意义（ P<0.05）。ChAT染色后,与RGen1组和RGen5组相比，RGen3组和RGen4组的PA和IOD值更高（ P<0.05）；与RGen2组相比, RGen4组的PA显著更高（ P<0.05）。RUs组中,电生理评估示: RUs3组未观察到CMAP, RUs1组、RUs2组的CMAP潜伏期和波幅差异无统计学意义（ P>0.05）；RUs1组（98.91%±3.86%）的肌肉湿重率显著高于RUs3组（86.67%±4.68%）（ P<0.01）,与RUs2组（92.74%±3.88%）相比差异无统计学意义（ P>0.05）；Masson染色示: RUs2组（8.61%±1.16%）的CVF值显著高于RUs1组（3.17%±0.76%）、显著低于RUs3组（16.44%±2.26%），差异有统计学意义( P<0.01)。 结论:有靶器官的连接更有利于错配再生的运动轴突的生长,其中,神经远端连接肌肉靶器官时产生的促进作用强于皮肤靶器官；错配再生的运动轴突可以与肌肉靶器官建立有效的神经支配,证实了其能被有效利用。

目的:总结应用优化的外踝上皮瓣逆行转移修复足踝部皮肤软组织缺损的临床效果。方法:2016年1月至2019年6月，漯河医学高等专科学校第二附属医院显微骨科收治16例足踝部中小面积皮肤软组织缺损患者，其中男12例，女4例；年龄18~63岁，平均48岁。应用优化的外踝上皮瓣进行修复。术前测量创面宽度，在小腿中下部或中部前外侧利用"提捏法"评估供区，确认可直接闭合。多普勒超声血流仪探测外踝上腓动脉终末穿支及近侧穿支，两穿支标记点连线为皮瓣中轴线，旋转点在外踝平面或下胫腓联合上缘水平，旋转点至创面近侧缘距离作为血管组织蒂长度，术中注意保护皮瓣蒂内的穿支血管及腓动脉终末穿支降支血管，小血管夹夹闭外踝上腓动脉终末穿支近侧的穿支血管后，放松止血带，评估皮瓣血运，必要时可打开骨间膜携带腓动脉。经明道转移皮瓣，并将蒂部覆盖的皮瓣优化设计成钝弧形或半圆形。对踝周及足底皮肤缺损的4例患者，将皮瓣近心端腓浅神经与腓肠神经端侧吻合。供区直接拉拢缝合。术后观察皮瓣成活情况。结果:本组16例，皮瓣切取面积3.0 cm×1.5 cm~14.0 cm×6.0 cm。仅1例术后24 h出现皮瓣淤血肿胀，远端血运差，给予拆除蒂部部分缝线，1周后皮瓣尖端仍出现小面积坏死，经换药后愈合，其余皮瓣未经特殊处理顺利成活。共12例患者得到有效随访，随访时间为4个月至2年，皮瓣外形及功能满意。吻合神经的4例患者中3例得到随访，随访时间8~13个月，皮瓣感觉恢复至S2级1例，S3级2例。结论:通过对皮瓣供区优化选择、皮瓣血管蒂长度及明道转移的优化设计，以及术中对皮瓣血运的评估与优化处理，不但提高了皮瓣成活率，而且获得了良好的外形与功能，虽部分患者因切取腓浅神经后可遗留不同程度的足背皮肤感觉功能障碍，但仍不失为修复足踝部中小面积皮肤软组织缺损较为理想的方法之一。

中国圆田螺(Cipangopaludina chinensis)属于淡水大型螺类,适应性强,分布广泛,在极端环境下能够迅速进入休眠状态,以抵御不良环境对自身造成的影响.为研究其在干旱胁迫下的休眠特征,应用高通量测序技术对中国圆田螺在干旱胁迫下肝与肾组织进行转录组测序及分析.结果显示,中国圆田螺在干旱休眠时与正常有水养殖相比,其肾组织中110个基因上调,389个基因下调;在肝组织中有84个基因上调,86个基因下调.肝组织差异基因主要与细胞黏附的调节、细胞外基质组织生长、神经元投射和轴突再生等功能相关;肾组织差异基因与碳水化合物代谢过程、去磷酸化、上皮细胞增殖调节、羟酸有机酸跨膜转移、组织重塑等功能相关;KEGG富集分析发现,差异基因主要定位在PI3K-Akt信号通路、蛋白聚糖、乳糖、鞘脂的合成代谢通路等与干旱胁迫相关的主要代谢通路上.研究表明,热激蛋白基因 Hsp70、SRCR、FASN、APMAP、MSTN、Poclb、S1P、Na+-K+-ATP 酶 β1 亚基及 SLC28A3基因在中国圆田螺干旱休眠时开启自身调节,田螺通过调控不同基因,启动阻隔自身对外界光线的感知,停止脂肪积累、抑制肌肉生长、吞噬自身凋亡细胞获取营养、调节细胞渗透压保水等使自身快速适应干旱休眠状态.

基于扩散峰度成像的颞叶癫痫伴睡眠障碍患者大脑白质结构研究;非共用激励扩散加权成像技术对脊髓型颈椎病的诊断价值;针刺组穴调节无先兆偏头痛患者即刻效应的静息态功能MRI探讨;酒精使用障碍患者短期戒断治疗灰质体积的形态学研究;急性/亚急性有机溶剂中毒性脑病的影像学特点分析;扩散加权成像和T2 4 mapping评估头颈部肿瘤患者不同放疗时间段腮腺功能;能谱CT定量参数联合血清TSHR-mRNA对甲状腺微小乳头状癌的诊断价值;基于CT图像纹理分析预测胸腺上皮性肿瘤简化病理分型的研究;细支气管腺瘤9例并文献复习;基于冠状动脉CT血管成像冠状动脉周围脂肪组织密度衰减指数与不同等级高血压的相关性研究;大动脉炎累及外周动脉的CT血管成像及临床特征研究;合成MRI与小视野高分辨扩散加权成像在乳腺BI-RADS 4类良恶性病变中的鉴别诊断价值;基于CT影像组学构建结直肠癌KRAS突变的预测模型;基于扩散加权成像的影像组学模型鉴别小肝癌与异型增生结节;膀胱影像报告和数据系统联合肿瘤与膀胱壁接触面长度诊断肌层浸润性膀胱癌的价值;增强CT测量淋巴结短径联合淋巴细胞比值在宫颈癌淋巴结转移中的评估分析;CT影像组学鉴别乳头状肾细胞癌与肾透明细胞癌;定量MRI技术在早期椎间盘退变诊断中的应用;基于CT图像分析疼痛性Ⅱ型副舟骨足部力学特征变化;基于MRI的创伤性三角纤维软骨复合体损伤的改良Palmer分型;负重正位联合籽骨轴位对踇外翻腓侧籽骨位置的评估;多层螺旋CT诊断儿童双侧肾母细胞瘤的价值分析;儿童叶外型肺隔离症合并扭转的临床特点及影像学表现;医源性阴道大出血介入治疗的临床疗效分析;Embosphere微球血管内栓塞治疗大咯血的疗效分析;不同聚乙烯醇颗粒栓塞剂联合同轴微导管栓塞治疗大咯血的近远期疗效分析;基于头围的固定管电流在儿童头颅CT检查中的应用价值;相位导航和膈肌导航在老年患者三维MR胰胆管成像薄层扫描中的应用研究;GRASP自由呼吸动态对比增强MRI与常规BH-VIBE序列在肺癌图像质量中的对比研究;对比剂外渗危险因素的系统评价及Meta分析;DEAL-IQ定量评估健康青壮年颈部锁骨上代谢相关脂肪性别差异的研究;深度学习图像重建结合计算机辅助诊断在肺结节CT筛查中的应用研究;利用人工智能算法在双髋正位X线图像上自动测量全髋置换术后外展角的研究;基于胸部CT深度卷积神经网络机会性筛查骨质疏松症效能研究;慢性阻塞性肺疾病与肺癌的关系及共病的影像学进展;mDixon-Quant技术的临床应用研究进展;泌乳素型垂体微腺瘤MRI诊断研究进展;下肢深静脉血栓形成的影像研究进展.

患者，女性，34岁，因“闭经1年”入院。患者1月前当地医院检查头颅MRI提示鞍区肿物，为求手术治疗转至浙江大学医学院附属第二医院。患者生长发育正常，无视物模糊、多饮多尿、头痛头晕、恶心呕吐等不适，否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病，个人史、家族史无特殊。体格检查无异常。入院后完善垂体磁共振增强扫描提示鞍上占位向三脑室突出，呈等T1稍长T2信号大小约22×21×39?mm，增强扫描示病灶明显不均匀强化，三脑室扩大，垂体形态正常，后叶高信号消失，垂体柄居中，考虑垂体后叶起源的颗粒细胞瘤（图1a、b、c、d）。皮质醇、甲状腺激素、生长激素及性激素均未见异常［皮质醇（早8点）337.3?nmol/L；促肾上腺皮质激素（8 am）21.6?pg/ml; 游离T3 4.08?pmol/L；高敏促甲状腺素3.28?mIU/L；生长激素0.19?ng/ml；卵泡刺激素7.73?U/L；泌乳素908.35?mIU/L；孕酮3.39?nmol/L；雌二醇102.96?pmol/L；黄体生成素2.85?IU/L］。视力视野检查正常。鞍区CT提示鞍上区占位，呈等密度，未见钙化（图1e）。术前根据影像学表现，初步诊断考虑为垂体颗粒细胞瘤。鞍区肿物的鉴别诊断主要包括以下四个方面，先天性疾病如蛛网膜囊肿和拉克氏囊肿，肿瘤性疾病有垂体腺瘤、颅咽管瘤、转移瘤、脑膜瘤、下丘脑错构瘤、畸胎瘤、下丘脑-视神经通路胶质瘤及生殖细胞瘤等，炎性病变如淋巴细胞性垂体炎，脑血管病变如颈内动脉瘤、海绵状血管瘤。该病变以鞍上为主，磁共振矢状位上见肿瘤与垂体后叶相连，无钙化，强化不均匀，无明显囊变，考虑垂体后叶起源的垂体颗粒细胞瘤可能性大。治疗上，术前进行由放射科、神经外科、内分泌科组成的疑难病多学科会诊讨论。综合上述特点，放射科考虑垂体颗粒细胞瘤可能性大。神经外科认为，患者肿瘤位于鞍上区，突向第三脑室，强化明显，虽然没有囊变和钙化，但不排除颅咽管瘤可能，并且患者肿瘤体积较大，有占位效应和闭经的内分泌障碍，建议手术切除明确诊断。内分泌科认为，目前患者诊断不明确，肿瘤压迫产生内分泌功能障碍不明显，无相应的药物治疗，建议手术明确诊断后制定下一步治疗方案。向患者及家属交代上述内容，患者选择手术治疗，由于肿瘤主体偏向视交叉后方且突向第三脑室，遂决定采取额部开颅经纵裂入路鞍区肿物切除术。术中见肿瘤组织色黄白，质地韧，血供一般，与三脑室底粘连紧密，分块完整切除肿瘤，手术过程顺利（图1g）。术后皮质醇、甲状腺激素和性激素复查基本正常［皮质醇（早8点）297.4；黄体生成素1.49?IU/L；雌二醇127.50?pmol/L；卵泡刺激素5.83?U/L；泌乳素1127.31?mIU/L；孕酮2.66?nmol/L；游离T3 3.64?pmol/L；高敏促甲状腺激素3.81 mIU/L］。磁共振复查提示肿瘤基本切除干净（图1f），HE染色镜下见实性片状高分化上皮，纤维间质血管轴心周围上皮粘附性较差，形成乳头状结构（图1h），结合免疫组化结果考虑颅咽管瘤，乳头型，WHO I级。免疫组化结果：CK（AE1／AE3）+，CK5/6+，P40+，P63+，BRAF（VE1）+，Beta-catenin膜、浆+，Ki-67约2%+，CD34+，P16+。术后3个月随访，患者一般情况可，无头痛头晕、尿崩、恶心呕吐等不适，月经仍未恢复。

随着分子诊断技术的不断发展,精准治疗已进入恶性肿瘤的治疗范畴,靶向治疗是近年来较为热门的研究方向.神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童期最常见的颅外实体瘤.研究表明,很多基因参与NB的发生发展过程,T淋巴瘤侵袭转移诱导因子1(Tlymphoma invasion and metastasis inducing factor 1,TIAM1)是其中之一.TIAM1主要与下游的RAC1(Ras-related C3 botu?linum toxin substrate 1)结合,作用于TrkA/TIAM1/RAC1通路,激活下游相关因子,参与调节神经元轴突的分化过程.因此,深入的研究和实验或许可以更透彻的阐明具体的机制,为NB未来的诊疗提供一个新的方向.

调节性T细胞(regulatory T cells,Treg)是一类能调控自身免疫反应的T细胞亚群,通过直接接触依赖机制或分泌抑制性细胞因子等机制,抑制自身免疫性T细胞的增殖与活化,是维持机体免疫耐受的重要细胞.中枢神经系统( central nervous system,CNS)作为免疫豁免器官,生理状态下除了其固有的小胶质细胞外,没有其他外周来源的免疫细胞.传统观点认为CNS损伤后转移浸润至CNS的炎性细胞、免疫细胞是有害的,活化的自身免疫性T细胞通过分泌细胞毒性分子、破坏血脑屏障,对神经细胞产生毒性等作用,导致轴突脱髓鞘,抑制神经再生及功能的恢复.但是近年来的研究认为,免疫炎性反应是CNS损伤修复必不可少的过程,通过增加损伤区单核细胞来源的巨噬细胞浸润、缓解细胞兴奋性毒性、分泌神经营养因子等发挥神经保护作用[1].Shechter等[2]研究也表明, CNS特异性的自身免疫反应有助于受损组织的恢复,至少在一定程度上促进了损伤区单核细胞来源的巨噬细胞的聚集.面对两种截然不同的观点,只有深入理解CNS损伤诱导的免疫进程以及Treg在其中的调控作用,才能鉴别阻碍CNS损伤修复的关键因素,为免疫调节治疗提供新的思路.

目的 分析比较顺行及逆行指动脉岛状皮瓣修复指端缺损的临床疗效.方法 2015年1月至2016年12月我院采用指动脉岛状皮瓣修复指端缺损35例,其中顺行指动脉岛状皮瓣修复(顺行组)14例,逆行指动脉岛状皮瓣修复(逆行组)21例.顺行组以一侧指固有动脉及神经为蒂,近节及中节手指指腹设计皮瓣,顺行推移修复指端缺损;逆行组以一侧指固有动脉为皮瓣轴线,根据指端缺损大小于手指近端一侧设计皮瓣,指固有神经游离出皮瓣,逆行转移修复指端缺损.结果 35例患者术后所有皮瓣均存活.顺行组出现1例静脉回流障碍,皮瓣穿刺放血后逐渐好转;逆行组出现3例血管危象,松解敷料及蒂部拆除部分缝线,2例恢复正常,1例皮瓣皮缘部分坏死,换药后创面愈合.顺行组手术时间(107.5 ±18.4)min,低于逆行组(139.5 ±18.0)min,2组比较差异有统计学意义(P<0.05).35例患者术后均获随访,随访6~12个月,平均8.5个月.末次随访时,2组患者皮瓣外观无臃肿,颜色红润,质地软.顺行组12例感觉功能恢复至S4,2例S3;逆行组5例恢复至S3,12例S2,4例S1;顺行组两点辨别觉(4.22 ± 0.67)mm,优于逆行组(7.04 ±1.25)mm,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);顺行组指间关节活动度为远端(102.67 ±7.35)°及近端(64.46 ±8.37)°,逆行组分别为(100.64 ±10.29)°及(60.81 ±10.80)°,2组比较差异无统计学意义(P>0.05);患指功能评定顺行组优良率92.8%,逆行组80.9%,差异无统计学意义(P>0.05).结论 对于指端缺损(IshikawaⅠ~Ⅲ区)且皮肤软组织无回植条件的患者,采用顺行及逆行指动脉岛状皮瓣修复均可获得良好的临床效果,但带单侧指动脉及神经的顺行岛状皮瓣修复指端缺损具有手术时间短、感觉恢复佳等优势.

目的 探讨腹腔镜胰十二指肠切除术(LPD)治疗远端胆管癌的临床疗效.方法 采用回顾性横断面研究方法.收集2013年1月至2016年11月湖南省人民医院收治的37例远端胆管癌患者的临床病理资料.采用“en-block”流程对远端胆管癌患者行LPD:围绕LPD“一轴二面四区”,先后通过后入路、前入路及中间入路进行解剖分离,循动脉鞘外进行淋巴结神经清扫,整块切除标本.观察指标:(1)手术及术后恢复情况.(2)病理学检查结果.(3)随访及生存情况.采用门诊方式进行术后随访,了解患者无复发生存情况.随访时间截至2017年1 1月.正态分布的计量资料以(x)±s表示.采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并计算生存率.结果 (1)手术及术后恢复情况:37例患者均成功行LPD,无中转开腹手术,无围术期死亡患者.37例患者手术时间为(326± 55) min,术中出血量为(176±39) mL,1例患者术中输血.37例患者术后首次肛门排气时间为(4.5±1.6)d,术后恢复进食时间为(5.3±2.7)d.37例患者中,14例发生术后并发症,包括胰瘘8例(生化瘘6例、B级瘘2例),胆瘘1例,术后出血3例(腹腔内出血2例、胃肠吻合口出血1例),胃排空延迟2例(均为A级),腹腔感染2例,肺部感染2例,同一患者可合并多种并发症;Clavien-Dindo分级≥Ⅲ级并发症3例;1例患者行二次手术,其余患者均予对症治疗后好转.37例患者术后平均住院时间为13.5 d(8.0～33.0 d).术后8例患者进行了4～6个疗程的辅助化疗,化疗药物为口服替吉奥或吉西他滨联合顺铂.(2)病理学检查结果:37例患者肿瘤直径为(2.1±1.1)cm,胰管直径为(2.5±1.2)mm.37例患者中,高分化腺癌9例,中分化腺癌13例,低分化腺癌15例;手术切缘:R0切除35例,R1切除2例;术中淋巴结清扫数目为(18.5±4.9)枚;淋巴结转移16例,阳性淋巴结数目为(1.7±1.4)枚;分析淋巴结转移部位显示第8a、12、13、14、17组淋巴结阳性率分别为5.4％(2/37)、18.9％(7/37)、21.6％ (8/37)、8.1％(3/37)及10.8％(4/37);神经浸润14例,淋巴管浸润9例,胰腺浸润16例,十二指肠浸润6例.37例患者肿瘤TNM分期:0期1例,ⅠA期3例,ⅠB期5例,ⅡA期12例,ⅡB期16例.(3)随访情况:37例患者中,36例获得随访,随访时间为6～45个月,中位随访时间为26个月.患者中位无复发生存时间为28个月,1、3年无复发生存率分别为80.6％、42.2％.结论 LPD治疗远端胆管癌安全有效,“en-block”切除流程有助于优化远端胆管癌手术步骤,且能获得良好的R0切除和淋巴结清扫.