吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）是GBS的一种特殊变异型，大多呈单向病程，临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者，急性起病，发病前有上呼吸道感染症状，伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院，经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现，脑脊液呈蛋白-细胞分离，血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）（+），抗GT1a抗体免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）（+），抗GQ1b抗体IgG（++），抗单唾液酸神经节苷脂（monosialoganglioside 3，GM3）抗体IgM（+），诊断复发型MFS，经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性，少数患者可出现复发，一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

患者男，40岁。因无明显诱因出现双侧瞳孔散大10 d，双眼复视8 d，伴眼痛、头晕、头痛于2020年11月16日到北京同仁医院神经眼科门诊就诊。否认全身疾病史，否认家族史。患者7 d前就诊于当地医院，甲状腺功能检测及头颅磁共振成像（MRI）联合磁共振血管成像检查均无明显异常。5 d前出现双侧手足麻木感，呈"手套袜套"样，无进行性加重。眼部检查：右眼、左眼矫正视力分别为1.0、0.9。右眼、左眼眼压分别为13、18 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼上睑轻度下垂，遮挡瞳孔约1/4；双眼第一眼位正位，眼球各向运动受限，双侧对称可过中线，外侧注视时可见水平性眼球震颤；双侧瞳孔等大等圆，直径约6 mm，对光反射及近反射消失；其余眼前节及眼底检查未见明显异常。全身检查：四肢肌力、肌张力正常；双侧针刺觉及音叉震动觉对称；双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（+）；指鼻、跟膝胫试验及轮替动作稳准；Romberg征（-）；病理征（-）。增强头颅MRI检查，眼眶、海绵窦及颅神经未见明显异常。血清梅毒螺旋体明胶凝集试验（+），梅毒过筛试验（TRUST）1∶64（+）。血常规、动态红细胞沉降率、肝肾功能、血液糖化血红蛋白均正常，GM1、GD1a、GQ1b抗体阴性。脑脊液检查，白细胞计数升高10×10 6个/L，总蛋白升高81.8 mg/dl，白蛋白升高48.80 mg/dl，潘氏试验（+），梅毒螺旋体明胶凝集试验（+），TRUST（-），病毒（-），隐球菌抗原（-）。肌电图检查，双正中神经感觉传导波幅降低，刺激双胫后神经H反射波形未引出。诊断：（1）神经梅毒；（2 ）Miller-Fisher综合征（MFS）。

目的 探讨抗GQ1b抗体综合征的临床表现、实验室检查结果及治疗经过、转归.方法 回顾性分析2015年及2016年首都医科大学附属北京儿童医院诊治的4例抗GQ1b抗体综合征患儿(男4例,年龄4~12岁)临床表现、实验室检查、诊治过程及预后临床资料.结果4例患儿存在共济失调症状.例1伴语音减低,眼睑下垂,上肢力弱;例2、3伴眼外肌麻痹,四肢无力;例4伴睡眠增多、烦躁及幻觉.4例患儿血清抗GQ1b抗体阳性.例1、2、3病程1~2周腰穿提示脑脊液蛋白细胞分离,例4脑脊液白细胞数增多及蛋白升高.例1、2头颅MRI正常;例3头颅MRI提示小脑齿状核、桥脑及胼胝体长T1长T2信号;例4头颅MRI提示双侧半卵圆中心、基底节、外囊、岛叶及小脑半球长T1长T2信号.例1、2、3肌电图提示周围神经轴索病变.4例患儿均接受静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗,症状改善.根据临床表现、实验室检查、治疗后转归,例1诊断为抗GQ1b抗体综合征(Miller Fisher综合征与咽颈臂型无力重叠),例2、3诊断为抗GQ1b抗体综合征(Miller Fisher综合征与吉兰巴雷综合征重叠),例4诊断为抗GQ1b抗体综合征(急性共济失调嗜睡综合征).结论 对于存在前驱感染史,单项病程,临床出现嗜睡、共济失调、眼外肌麻痹、肢体无力且症状及体征相对对称患者,应考虑抗GQ1b抗体综合征诊断,血清抗GQ1b抗体阳性对于诊断有重要意义.多数患儿预后良好.早期诊断避免过度检查,指导尽早给予免疫治疗.

目的:探讨米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)患者的神经电生理检查表现.方法:回顾36例MFS患者的神经电生理学表现,并且进一步将其与健康对照者上下肢感觉神经的传导波幅及传导速度进行比较.结果:①MFS患者的电生理最常见的表现形式为以下3种:单纯H反射异常(36％);H反射异常伴感觉传导异常(36％);正常肌电图(14％).②与健康对照组相比,MFS组正中神经、尺神经感觉传导波幅(SNAP)降低;正中神经、腓浅神经感觉传导速度(SCV)减慢(P<0.05),差异有统计学意义.③接受瞬目反射检查的部分MFS患者出现异常.结论:MFS患者神经电生理学表现主要为单纯H反射异常、感觉传导异常和正常肌电图.对MFS患者的SCV进行进一步分析显示,其上肢感觉神经(正中神经、尺神经)损害更为明显,显示出非长度依赖的特点,部分患者瞬目反射可出现异常,提示可能存在中枢损害.

咽- 颈- 臂(pharyngeal-cervical-brachial,PCB)变异型吉兰- 巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)以急性口咽部、颈部及双上肢肌肉麻痹为主要临床表现,伴双上肢腱反射减弱,下肢不受累或轻微受累的周围神经病[1-4].PCB 变异型GBS 与Miler- Fisher 综合征为同一谱系,是局限性轴索型GBS 的一种特殊类型.目前国内外尚无关于PCB 变异型 GBS 患病率的大型流行病学调查.有报道显示, PCB 变异型GBS 仅占GBS 的2％ ～ 5％[5],较为罕见.PCB 变异型GBS 起病急,病情进展迅速,部分患者累及呼吸肌时需要依靠辅助呼吸,故早期诊断和治疗至关重要.本文从PCB 变异型GBS 的概念、流行病学现状、病因及发病机制、诊断及鉴别诊断四个方面进行综述,旨在提高神经内科医生对PCB 变异型GBS 的认识.

1 病例报告患者女,38岁.主因"视物成双伴头痛、眼眶痛4d"于2018-04-04入院.4d前无明显诱因出现视物成双,伴剧烈持续头痛,位于前额和眶周,不伴畏光、畏声,无恶心或呕吐,自服止痛药无明显缓解.患者意识清楚,无肢体麻木、无力等症状.发病前1周有上呼吸道感染史.既往无头痛病史.入院查体:意识清楚,言语流利,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,左眼上视欠佳,左眼外展露白3mm,右眼外展露白2 mm,双眼上视、下视、左视均有复视,双眼左视眼震(+).双侧额纹对称,闭目有力.双足袜套样针刺觉减退.四肢肌力、肌张力正常,双侧膝腱反射消失,指鼻试验及跟膝胫试验稳准,双侧病理征(-), Romberg征(-).头颅 MRI及头颈部CTA检查结果正常.肌电图检查示左侧胫后神经F波潜伏期延迟,左侧正中神经F波正常,余神经传导速度均正常.各神经重频电刺激结果正常.腰穿脑脊液检查:外观清亮透明,压力115 mmH2O(1 mmH2O=9.8×10-3kPa),白细胞2.0×106/L,蛋白质70.51 mg/mL.血清和脑脊液神经节苷脂抗体谱(GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b)检查显示血清抗GQ1b抗体阳性,余抗体均阴性.临床诊断为不完全性 Miller-Fisher综合征(MFS).给予静脉滴注丙种球蛋白0.4g/(kg·d),持续5d,肌肉注射腺苷钴胺1.5 mg,1次/d,持续14d.对于严重头痛者给予散利痛、布洛芬等对症止痛.起初患者头痛、眼眶痛无明显缓解,应用丙种球蛋白后第5天患者头痛症状缓解,间断发作,可通过一般镇痛药控制.左眼上视恢复,双眼外展露白1 mm,眼震消失.治疗第11天头痛明显缓解,无需镇痛药治疗.眼动基本恢复,仍有复视及下肢腱反射消失,患者出院.2周后门诊随访,患者仅遗留轻微的复视和下肢腱反射稍低.

弯曲菌是全球范围导致人类肠道感染的主要病原体之一,通常引起腹泻、腹部绞痛、呕吐、发热等多种临床症状,某些菌型可导致反应性关节炎、吉兰-巴雷综合征(格林-巴利综合征)及米勒-费希尔综合征等并发症.弯曲菌广泛存在于各种动物、环境介质以及媒介生物中,引起外源性感染的传播来源和传播链尚未完全揭示.同时还有部分弯曲菌自然定殖在人类口腔中,可能引起内源性感染.本文就近年来人类弯曲菌感染所涉及的宿主以及归因分析方面的研究文献进行概述,为今后控制和消除人类弯曲菌感染风险提供指导.