目的 探讨支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)半乳甘露聚糖(galactomannan,GM)检测在非中性粒细胞缺乏患者侵袭性肺曲霉病(invasive pulmonary aspergillosis,IPA)诊断中的价值.方法 回顾性分析2014年1月至2021年12月住院并符合纳入标准的788例患者,根据EORTC/MSG诊断标准和专家共识,分为确诊IPA、临床诊断IPA、拟诊IPA和非IPA组,用统计学方法对BALF GM检测结果进行分析,比较不同阈值时BALF GM检测的灵敏度、特异性、约登指数.结果 4例确诊IPA、156例临床诊断IPA为病例组,非IPA 160例为对照组.对于BALF GM检测,ROC曲线分析当cut-off≥0.935时,约登指数为0.969,是最佳的界值点,灵敏度为98.8％,特异性为98.1％.当cut-off≥1.51时,灵敏度为78.8％,特异性为100.0％.结论 BALF GM检测在非中性粒细胞缺乏患者IPA诊断中具有重要意义.

目的:通过对儿童嗜酸性肉芽肿合并嗜酸细胞性胃肠炎（EGE）临床病例分析，增强对该病的认识。方法:对江南大学附属儿童医院收治的1例儿童直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE的临床病例资料进行回顾分析，并结合相关文献总结其临床特点。结果:患儿，男，10岁，因“腹痛2月余”入院，入院后完善相关实验室炎症指标及过敏原检查，未见明显异常。胃镜及结肠镜检查示浅表性胃炎、十二指肠球炎；回肠末端、盲肠、全结肠黏膜未见明显异常，直肠距肛门口5 cm见—黏膜下隆起，约1.0 cm×1.0 cm。结肠镜病理示回肠末端、盲肠、升结肠黏膜慢性炎症，淋巴组织增生，3个部位嗜酸性粒细胞>20个/高倍视野。超声肠镜示直肠黏膜下隆起，考虑直肠神经内分泌肿瘤；完善内分泌腺功能及肿瘤相关指标检测，未见异常，随后行结肠镜下直肠黏膜下隆起剥离手术，术后标本病理结果示嗜酸性肉芽肿性病变。诊断直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE，予回避可疑过敏食物，口服孟鲁司特钠、奥美拉唑等治疗，患儿腹痛症状缓解，好转出院，持续随访中。结论:儿童嗜酸性肉芽肿缺乏典型临床表现，易漏诊误诊，病变切除是本病首选治疗方法，效果好，预后佳；儿童EGE临床表现多样，轻度首选饮食干预，中至重度需配合药物治疗，但病情易反复，需长期随访。

本期《头颈部鳞状细胞癌免疫检查点抑制剂治疗专家共识》系统阐述了免疫检查点抑制剂的机制与治疗数据、免疫治疗技术参数、免疫相关不良事件及处理，以及临床诊疗实践，旨在指导国内同行安全、科学和规范地开展头颈部鳞状细胞癌的免疫治疗及相关的临床试验。论著《携带线粒体DNA致病突变家庭的聋病遗传咨询特征分析》发现携带线粒体DNA致病突变个体及其母系家庭成员发生耳聋的风险较高，但携带者的发病年龄、听力损失程度及外显率等存在显著差异，在遗传咨询中需要明确排除核基因可疑致病变异并分析携带者的线粒体DNA突变比例，同时完善首诊个体及其母系家庭人员的听力检测，以咨询家庭为单位进行线粒体突变表型-基因型特征分析，有利于线粒体耳聋遗传咨询个性化的临床决策。论著《坏死性外耳道炎23例临床分析》提出坏死性外耳道炎临床表现缺乏特异性，诊断需根据病史、体格检查及辅助检查综合判断；可根据不同临床分期制定相应的治疗措施；治疗以多学科综合治疗为基础，以手术治疗为主；尽早干预预后较好，但合并多组颅神经损伤及颅内感染的患者预后不佳。论著《顺铂诱导氧化应激引起耳蜗血管纹周细胞线粒体途径的细胞凋亡》发现顺铂可升高耳蜗内氧化应激水平导致C57BL/6J小鼠耳蜗血管纹周细胞凋亡，从而提血迷路屏障的通透性，造成听力损失。论著《siRNA沉默STAT6抑制嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎产生的实验性研究》发现经鼻滴入信号传导和转录激活因子6（STAT6）小干扰RNA（siRNA）可下调鼻黏膜STAT6表达，降低磷酸化STAT6（p-STAT6）水平，抑制小鼠嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎的产生。新技术新材料《汉语普通话CMnBio测听句表的编制及在成年人工耳蜗植入者中的验证》建立了面向成年人工耳蜗植入者、具有良好等价性的26张普通话CMnBio句表，并提供了使用单张表和二张表时识别率得分95%置信度下的临界差值，为普通话成人人工耳蜗临床实践及开展跨语种成效对比研究，提供了一个可避免天花板效应的实用工具。

目的:分析变应性支气管肺曲霉病(ABPA)的临床特征及影像学特点，提高对该病的诊治水平，旨在做到早期诊断及早期治疗。方法:本研究为横断面研究。采用非随机抽样方法，对西安交通大学第一附属医院及西安交通大学第二附属医院2013年12月至2022年3月确诊的15例ABPA患者的临床资料进行分析，包括临床表现、实验室检查、胸部CT等。结果:15例ABPA患者中，男6例，女9例，平均年龄(52±13)岁。其中1例有支气管哮喘家族史。在确诊前，曾被误诊为肺结核4例，肺炎4例，慢性阻塞性肺疾病2例，支气管扩张2例，嗜酸粒细胞增高性肺炎1例。所有患者血清总IgE均升高，9例(60%)患者外周血嗜酸粒细胞绝对计数增高。4例血清特异性烟曲霉IgG抗体升高，2例支气管肺泡灌洗液培养真菌++，1例支气管肺泡灌洗液行高通量测序提示烟曲霉阳性。胸部影像学主要表现为单侧和(或)双侧多发斑片状影，中心型支气管扩张及黏液栓形成，7例伴有纵隔淋巴结肿大。5例查外周血癌胚抗原不同程度升高，全身检查及后期随访中未发现肿瘤病灶，且经过原发病治疗后外周血癌胚抗原水平下降。结论:ABPA的主要特征为反复发作的喘息及支气管扩张，其临床症状缺乏特异性，加上肿瘤标志物的干扰，使其极易被漏诊及误诊。提高对ABPA的认知，使其得到早期发现及治疗，从而降低漏诊率及误诊率。

目的:探讨血液系统恶性肿瘤化疗后粒细胞缺乏期并发感染患者死亡及实施应急处置前的生命体征变化情况，分析不同生命体征对患者预后及实施应急处置的预测效能。方法:采用病例对照的研究方法，选取符合纳入标准的211例血液系统恶性肿瘤患者为研究对象，收集患者的生命体征，应用SPSS17.0软件分析生命体征在预后及应急处置分组中的统计学意义及预测价值。结果:心率、呼吸频率、收缩压、血氧饱和度及尿量在存活组（112例）与死亡组（99例）间的比较差异有统计学意义（ t值为11.038~177.102， P<0.01），其中体温、心率、呼吸频率、收缩压、血氧饱和度及尿量的受试者工作特征曲线下面积分别为0.547、0.495、0.294、0.899、0.988、0.827，以血氧饱和度变化的预测效能最高（高等水平），其对应的最佳截断点为0.91；在应急处置组（103例）与非应急处置组（108例）之间，心率、呼吸频率及血氧饱和度在2组间的比较差异有统计学意义（ t值为5.247、8.001、9.066， P<0.01），体温、心率、呼吸频率、收缩压、血氧饱和度及尿量的受试者工作特征曲线下面积分别为0.581、0.732、0.813、0.346、0.102、0.543，其中以呼吸频率变化的预测价值最高（中等水平），其对应的最佳截断点为27.5。 结论:不同生命体征对血液系统恶性肿瘤化疗后粒细胞缺乏期感染患者病情变化预测的效能不同，当呼吸频率超过27次/min时提示患者需实施抢救等应急处置的概率将增加，若病情未得到有效控制，血氧饱和度<0.91时，患者死亡风险大大增加。

目的:探讨含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2018年1月至2022年7月收治的采用以CLAG（克拉屈滨+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子）方案治疗1个疗程的11例复发难治ALL患者的临床资料，总结疗效及安全性。结果:11例患者中，男性7例，女性4例，中位年龄28岁（4~58岁）；B-ALL 8例，急性混合细胞白血病1例，急性早期前体T淋巴细胞白血病2例；TP53突变1例，NOTCH1突变2例，KRAS突变2例，NRAS突变2例；1例染色体为超二倍体，1例为复杂染色体。11例患者中，CLAG+多柔比星脂质体治疗4例，CLAG+伊达比星+依托泊苷治疗1例，CLAG+依托泊苷治疗1例，CLAG+培门冬酶注射液+依托泊苷治疗1例，CLAG+甲氨蝶呤+依托泊苷治疗1例，CLAG+多柔比星脂质体+达雷妥尤单抗治疗1例，CLAG+伊达比星治疗1例，CLAG+西达本胺治疗1例。11例患者中，5例完全缓解，1例部分缓解，5例未缓解。主要不良反应为重度骨髓抑制（11例）、粒细胞缺乏伴发热（6例）、败血症（3例），无治疗相关死亡。结论:含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治ALL有效，安全性较好，患者可耐受。

目的:探讨以髓细胞肉瘤（MS）为首发表现伴获得性21三体急性早幼粒细胞白血病（APL）患者的预后。方法:回顾性分析2017年4月17日江苏省靖江市人民医院收治的1例以MS为首发表现伴获得性21三体APL患者的临床表现、遗传学检查、组织病理及治疗过程，并进行文献复习。结果:该患者为首例报道以MS为首发表现伴获得性21三体APL，骨髓形态缺乏Auer小体，经全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（As 2O 3）联合化疗后达完全缓解，复查染色体核型恢复正常。但临床随访过程中出现新的染色体改变，但APL提示仍处于缓解中。 结论:以MS为首发表现伴获得性21三体APL非常罕见，获得性21三体可能参与发病，是否会提高复发还有待进一步研究。

目的:比较阿扎胞苷联合维奈克拉或CAG方案对初治老年急性髓系白血病（AML）的疗效和安全性。方法:回顾性队列研究。回顾性分析2018年5月至2023年8月大同市第五人民医院收治的34例老年初治AML患者的临床资料。依据治疗方案将患者分为维奈克拉组（阿扎胞苷+维奈克拉，17例）和CAG组（阿扎胞苷+CAG方案，17例）。比较两组患者的临床特征、疗效、不良反应及生存情况。结果:两组临床资料比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。维奈克拉组完全缓解率和客观反应率分别为70.6%（12/17）、82.4%（14/17），均高于CAG组的47.1%（8/17）、64.7%（11/17），但两组差异均无统计学意义（ χ2=2.00， P=0.163； χ2=2.00， P=0.244）。患者随访时间[ M（ Q1， Q3）]为25.4个月（7.2个月，60.3个月）。至随访结束，34例患者中19例生存（维奈克拉组13例，CAG组6例），15例死亡（维奈克拉组4例，CAG组11例）。维奈克拉组和CAG组中位总生存时间分别为14.22个月（95% CI：8.2~60.3个月）和10.56个月（95% CI：7.2~50.2个月），中位无进展生存时间分别为9.97个月（95% CI：5.4~40.5个月）和6.82个月（95% CI：5.0~36.2个月），两组总生存、无进展生存时间差异均无统计学意义（均 P>0.05）。维奈克拉组和CAG组分别有16、14例患者发生3~4级血液学不良反应。两组粒细胞缺乏时间、血小板缺乏时间、感染及出血发生率比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:阿扎胞苷联合维奈克拉或CAG方案治疗老年初治AML患者均有较好的临床效果和安全性。

本研究报道1例艾滋病继发水痘-带状疱疹病毒视网膜炎(varicella-zoster virus retinitis，VZVR)患者的诊疗经过。该患者因"恶心伴吞咽痛1个月"入院，病程中双眼相继出现视物模糊，左眼房水穿刺检查中检测到水痘-带状疱疹病毒，眼底检查发现视网膜中外层结构坏死、缺损等VZVR特征性病变。予膦甲酸钠等抗病毒治疗后患者左眼视力仍进展至失明，最终因化学治疗后粒细胞缺乏继发感染而死亡。本病例提示艾滋病患者继发视网膜病变时，应将VZVR纳入鉴别诊断。

目的:分析儿童甲状腺危象的临床特点，提高临床医师对儿童甲状腺危象的认识和临床救治成功率。方法:回顾青岛大学附属医院收治的1例儿童甲状腺危象合并粒细胞缺乏症患儿的病例资料,并以“儿童（children）”“甲状腺危象（thyroidstorm）”“甲亢危象（hyperthyroidismcrisis）”为主题词和关键词，检索万方数据库和PubMed数据库1998年1月至2022年6月文献，进行复习,分析并总结儿童甲状腺危象临床特点。结果:患儿，女，14岁，诊断Graves病11个月，因“发热、咽痛2 d，呕吐、心慌1 d”入院，有漏药、重症感染明确诱因，并发甲状腺危象合并粒细胞缺乏症，因不能除外抗甲状腺药物引起的粒细胞缺乏症，暂停抗甲状腺药物甲巯咪唑的常规治疗，及时启动血液净化替代治疗，同时联合碘剂、足疗程抗感染治疗和支持治疗。在综合判断甲巯咪唑可能不是引起粒细胞缺乏症的主要原因后，尝试更改抗甲状腺药物为丙硫氧嘧啶，患儿获得成功救治。出院后给予放射碘消融术的根治性治疗，随访后期转为甲状腺功能减退症，加用左甲状腺素钠片治疗。共检索到国内外报道和本例共24例儿童甲状腺危象患者，男女比例为1∶1.4；年龄32 d~17岁，其中婴幼儿5例，学龄前期3例，学龄期2例，青春期14例；临床表现多样，常见症状依次为发热、高代谢症状、消化系统症状、抽搐、意识障碍；有明确诱发因素18例，包括感染9例，手术3例，停/漏药3例，放射碘治疗、糖尿病酮症酸中毒、造影剂诱发各1例；13例记录缓解后治疗，7例继续抗甲状腺药物治疗，6例根治性治疗。结论:儿童甲状腺危象是极为罕见的内分泌急症，男女发病比例相近，高发于青春期，尽早常规治疗是救治成功的关键，早期应用血液净化能提高救治成功率。