目前有关肠道菌群与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的相关性已得到证实,肠道菌群与阿尔茨海默病、帕金森病等神经系统退行性病变的相关性研究也逐步深入.然而,肠道菌群与神经系统自身免疫性疾病的相关性研究仍处于起步阶段,其影响神经系统自身免疫性疾病的机制尚未完全阐明.该文通过查阅近年来关于肠道菌群与神经系统自身免疫性疾病的文献,阐述了肠道菌群与神经系统自身免疫性疾病的相互作用,以及通过靶向肠道菌群的方法辅助治疗神经系统自身免疫性疾病的研究现状.

干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种常见的全身性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺体,病理特征为淋巴细胞和浆细胞浸润.SS患者的主要临床表现为口干、眼干,还可出现脏器(如消化道、肺、肾脏等)受累.我国SS患病率为0.29%～0.77%,其中老年人的SS患病率为3.00%～4.00%.欧洲地区SS患病率约为0.23%.SS发病涉及多种细胞和细胞因子的相互作用,包括唾液腺上皮细胞、T细胞、B细胞、树突状细胞、干扰素(inter-feron,IFN)、白细胞介素(interleukin,IL)、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)和炎症小体等.目前,SS的腺体治疗以局部治疗为主,系统性受累的治疗方案主要借鉴其他自身免疫性疾病,尚无获批的针对性药物.SS的靶向治疗药物中,B细胞靶向治疗药物中,研究最多的是利妥昔单抗,其对存在冷球蛋白血管炎的SS患者显示出改善唾液的疗效;BAFF抑制剂、靶向CD40和间充质干细胞等也显示了一定疗效.对于大多数存在系统损害的SS患者,糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)是一线治疗用药.免疫抑制剂和生物制剂作为二线用药,用于GCs耐受或抵抗的SS患者.在SS的发病机制中已经确定了许多潜在的治疗靶点,但只有少部分药物可转化为临床应用.当前,需要在全面评估患者病情、借助多学科协助的基础上,联合应用现有药物,制定出相对安全、有效、不良反应较小的治疗方案.靶向治疗、低不良反应以及多药物联合仍是未来SS药物研究的重点.

目的 探讨磁共振表观扩散系数(Apparent diffusion coefficient,ADC)值联合系统性炎症反应指数(Systemic inflammatory response index,SIRI)预测肝癌经肝动脉化疗栓塞术(Tran-scatheter arterial chemoembolization,TACE)治疗后疗效的价值.方法 选择2019年6月-2022年12月在海军军医大学第三附属医院胆道三科首次行TACE治疗的97例肝癌患者为研究对象.术前1周内对所有患者行MRI检查,记录ADC值、SIRI和临床病理特征.术前收集患者外周血中性粒细胞计数、单核细胞计数、淋巴细胞计数,计算SIRI.术前收集患者的一般资料,包括年龄、性别、病因、Child-Pugh分级、肿瘤最大径、巴塞罗那临床肝癌分期(Barcelona clinical liver cancer staging,BCLC).TACE治疗后1个月,依据美国肝病协会提出的改良实体瘤疗效评价标准对患者术后疗效进行评估,分为客观缓解(Objective remission,OR)组和非OR组.结果 经TACE治疗后,76例患者纳入OR组,21例患者纳入非OR组.与OR组比较,非OR组的肿瘤最大径增大,术前ADC降低,SIRI升高,差异均有统计学意义(P均＜0.05).与肿瘤最大径＜60 mm者相比较,肿瘤最大径≥60 mm者的术前ADC值降低,差异有统计学意义(P＜0.05);与Child-Pugh分级为B级患者比较,A级患者的术前SIRI降低,差异有统计学意义(P＜0.05).Pearson相关性分析结果表明所有患者治疗前ADC值与SIRI呈负相关关系(r=-0.308,P=0.002).ADC值、SIRI及两者联合预测肝癌患者经TACE治疗后疗效的受试者工作特征曲线(Receiver operating characteristic,ROC)下面积分别为 0.854(95％CI:0.766～0.942)、0.857(95％CI:0.772～0.942)和0.925(95％CI:0.868～0.981).结论 磁共振扩散加权成像ADC值联合SI-RI对肝癌经肝动脉化疗栓塞术后短期疗效的预测具有一定价值.

急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是一种多因素导致的常见呼吸系统危重症之一，病死率高。ARDS具有高度异质性，这可能是其缺乏高特异性、高敏感度的生物学指标的原因。因此，探寻ARDS相关生物标志物并进行表型分析及建立风险分层模型，对疾病诊断、预后预测及指导治疗有重大意义。内皮细胞特异性分子-1（ESM-1，也称endocan）是一种内皮细胞分泌的可溶性硫酸皮肤素蛋白聚糖，主要参与调控细胞增殖、分化及迁移等生物学行为。已有大量研究证实，ESM-1与炎症反应、内皮激活及功能障碍密切相关，但在ARDS中是如何发挥作用的尚不完全清楚。本文就ESM-1的生物学特性及其成为ARDS相关临床生物标志物的潜在价值予以系统性综述，以期为ARDS的早期预后评估及预防控制等临床应用提供科学依据。

幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理，是改善患者预后的关键。本文介绍了重症皮肌炎的临床特点、肌炎特异性抗体及肺部影像学改变，重点阐述了重症皮肤肌肉受累及肺部病变的临床特点、辅助检查及治疗策略，以提高儿科医师对重症皮肌炎的识别和诊治水平。

系统性接触性皮炎是接触过致敏物的个体再次通过系统吸收方式接触同一变应原或具有交叉反应性变应原后发生的变应性炎症性皮肤病，皮疹表现多样且易被忽略。本文从临床表现、致敏物质、发病机制、诊治等多方面总结系统性接触性皮炎的临床相关进展，以期提高临床诊治水平。

目的:探讨麦考酚酯联合泼尼松及羟氯喹治疗系统性红斑狼疮对患者免疫功能、肾功能、红细胞沉降率（ESR）及C反应蛋白（CRP）水平的影响。方法:选取2018年3月至2021年3月舟山医院收治的系统性红斑狼疮患者64例，根据治疗药物不同分为对照组和观察组，对照组33例给予泼尼松+羟氯喹治疗，观察组31例在此基础上给予麦考酚酯治疗。检测两组患者治疗前后T细胞亚群数量、肾功能指标及ESR、CRP水平，评估患者系统性红斑狼疮疾病活动度（SLEDAI）评分，并分析比较。结果:两组患者治疗前后CD 3+细胞水平比较［（58.23±9.74）%比（59.12±10.59）%，（57.33±10.27）%比（58.85±9.74）%］，差异均无统计学意义（ t=-0.34、-0.60，均 P > 0.05）；治疗后两组CD 4+、CD 4+/CD 8+均明显升高（均 P < 0.05），且观察组明显高于对照组［（34.11±5.37）%比（30.95±6.65）%，（1.42±0.33）比（1.23±0.33）］（ t=-2.08、-2.30，均 P < 0.05）；治疗后两组肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）、24 h尿蛋白水平均明显降低（均 P < 0.05），且观察组均明显低于对照组［（65.36±16.28）μmol/L比（91.88±18.74）μmol/L，（5.19±0.94）mmol/L比（8.57±1.27）mmol/L，（0.12±0.04）g/L比（0.22±0.06）g/L］（ t=-6.02、-12.03、-7.79，均 P < 0.05）；治疗后两组ESR均明显降低（均 P < 0.05），且观察组明显低于对照组［（26.36±11.29）mm/h比（39.89±13.74）mm/h］（ t=-4.28， P < 0.05）；治疗后两组CRP水平均明显降低（均 P < 0.05），且观察组明显低于对照组［（7.52±3.23）mg/L比（12.83±5.72）mg/L］（ t=-4.53， P < 0.05）；治疗后两组SLEDAI评分均明显降低（均 P < 0.05），且观察组明显低于对照组［（5.52±1.25）分比（8.25±2.42）分］（ t=-5.61， P < 0.05）。 结论:在泼尼松联合羟氯喹治疗系统性红斑狼疮患者基础上给予麦考酚酯有利于改善患者免疫功能及肾功能，缓解机体炎症反应，更好地控制疾病活动程度。

目的:探讨血液净化(BP)治疗MSAP和SAP的疗效。方法:回顾性分析2015年12月至2019年3月间海军军医大学附属长海医院收治的102例MSAP、SAP患者的临床资料，根据治疗方式分为对照组(46例)和BP组(56例)；根据预后不同两组又分别分为对照生存组(43例)与对照死亡组(3例)、BP生存组(37例)与BP死亡组(19例)；根据每次治疗持续时间将BP组进一步分为BP短时组(4 h≤T<8 h，38例)和BP长时组(8 h≤T≤12 h，18例)。记录患者一般资料、实验室检查结果、并发症、住院日平均费用、预后、BP持续时间对血尿素氮改善的情况等。结果:与对照生存组比较，BP生存组乳酸、尿素氮等代谢产物水平降低，SIRS持续时间缩短[12(7，16)d比5(3，9)d, HR＝0.19，95% CI 0.11～0.35， P<0.0001]。BP短时组清除血尿素氮水平较BP长时组更明显(χ 2＝4.44， P＝0.035)。入院时APACHEⅡ评分( OR＝1.33，95% CI 1.087～1.617， P＝0.005)及功能衰竭的器官数量( OR＝3.445，95% CI 1.426～8.323， P＝0.006)是BP治疗下影响MSAP或SAP患者预后的主要危险因素。对于预后极差的患者，BP治疗仍难以逆转MSAP或SAP病情发展趋势及预后。 结论:BP能有效清除MSAP、SAP患者急性期蓄积的代谢产物，缩短SIRS持续时间。每次BP治疗持续时间4～8 h可能更有利于改善病情严重程度。

病理在IBD诊断和鉴别诊断中的作用受到广泛关注，但仍存在观念、认识和实践上的问题和误区。本专家建议强调肠道炎症性疾病的病理诊断思路应从识别病变模式出发，每种模式提示一类可能的鉴别诊断。慢性肠炎是IBD的组织学模式，但IBD的诊断必须建立在慢性肠炎模式结合临床和系统性规范活组织检查的基础上。针对病理医师在IBD诊断和鉴别诊断中常引起困惑的问题提出专家建议，包括CD与UC、CD与肠结核、CD与肠道血管疾病，以及IBD与感染性肠炎之间的鉴别，也建议病理医师通过对诊断的病例主动随访反馈，在实践中不断积累诊断经验。

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。