目的:探讨麦考酚酯联合泼尼松及羟氯喹治疗系统性红斑狼疮对患者免疫功能、肾功能、红细胞沉降率（ESR）及C反应蛋白（CRP）水平的影响。方法:选取2018年3月至2021年3月舟山医院收治的系统性红斑狼疮患者64例，根据治疗药物不同分为对照组和观察组，对照组33例给予泼尼松+羟氯喹治疗，观察组31例在此基础上给予麦考酚酯治疗。检测两组患者治疗前后T细胞亚群数量、肾功能指标及ESR、CRP水平，评估患者系统性红斑狼疮疾病活动度（SLEDAI）评分，并分析比较。结果:两组患者治疗前后CD 3+细胞水平比较［（58.23±9.74）%比（59.12±10.59）%，（57.33±10.27）%比（58.85±9.74）%］，差异均无统计学意义（ t=-0.34、-0.60，均 P > 0.05）；治疗后两组CD 4+、CD 4+/CD 8+均明显升高（均 P < 0.05），且观察组明显高于对照组［（34.11±5.37）%比（30.95±6.65）%，（1.42±0.33）比（1.23±0.33）］（ t=-2.08、-2.30，均 P < 0.05）；治疗后两组肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）、24 h尿蛋白水平均明显降低（均 P < 0.05），且观察组均明显低于对照组［（65.36±16.28）μmol/L比（91.88±18.74）μmol/L，（5.19±0.94）mmol/L比（8.57±1.27）mmol/L，（0.12±0.04）g/L比（0.22±0.06）g/L］（ t=-6.02、-12.03、-7.79，均 P < 0.05）；治疗后两组ESR均明显降低（均 P < 0.05），且观察组明显低于对照组［（26.36±11.29）mm/h比（39.89±13.74）mm/h］（ t=-4.28， P < 0.05）；治疗后两组CRP水平均明显降低（均 P < 0.05），且观察组明显低于对照组［（7.52±3.23）mg/L比（12.83±5.72）mg/L］（ t=-4.53， P < 0.05）；治疗后两组SLEDAI评分均明显降低（均 P < 0.05），且观察组明显低于对照组［（5.52±1.25）分比（8.25±2.42）分］（ t=-5.61， P < 0.05）。 结论:在泼尼松联合羟氯喹治疗系统性红斑狼疮患者基础上给予麦考酚酯有利于改善患者免疫功能及肾功能，缓解机体炎症反应，更好地控制疾病活动程度。

目的:探讨血清免疫球蛋白G（IgG）、T-框蛋白21（TBX21）、微小RNA-335（miR-335）联合检测诊断狼疮性肾炎（LN）的临床价值。方法:选取柘城中医院2021年1月至2023年1月收治的95例LN患者为观察组，取同期95例健康体检人员为对照组，另根据入院时系统性红斑狼疮疾病活动度（SLEDAI）将LN患者分为活动期（51例，SLEDAI评分>4分）和稳定期（44例，SLEDAI评分0~4分）2个亚组。比较2组血清IgG、TBX21、miR-335水平，比较不同活动度血清IgG、TBX21、miR-335、尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）、补体C3、补体C4水平及SLEDAI评分，分析血清IgG、TBX21、miR-335水平与BUN、Scr、补体C3、补体C4水平及SLEDAI评分相关性，并分析血清IgG、TBX21、miR-335对LN的诊断价值。结果:与对照组相比，入院时观察组血清IgG、TBX21、miR-335水平均较高（均 P<0.05）；入院时活动期患者血清IgG、TBX21、miR-335水平均高于稳定期患者（均 P<0.05）；入院时活动期患者BUN、Scr、SLEDAI评分均高于稳定期患者，补体C3、补体C4水平均低于稳定期患者（均 P<0.05）；入院时血清IgG、TBX21、miR-335水平与BUN、Scr、SLEDAI评分均呈正相关，与补体C3、补体C4水平均呈负相关（均 P<0.05）；血清IgG、TBX21、miR-335水平联合诊断LN的曲线下面积（AUC）大于单一检测（ P<0.05）。 结论:血清IgG、TBX21、miR-335与疾病活动度密切相关，临床上可将其作为诊断和预测LN的参考指标，以便早期制定有针对性的治疗方案。

目的:通过对狼疮性肾炎（LN）患者治疗全程中淋巴细胞亚群及血细胞比值的动态监测，评价其变化特点以及与LN活动度和感染之间的关系。方法:回顾性收集青岛大学附属医院2015年1月至2021年4月住院的65例初治LN患者的临床资料。根据系统性红斑狼疮疾病活动度评分表（SLEDAI-2000）评分、疾病发展阶段及用药情况，分为初诊活动期、诱导治疗后、维持治疗期，监测淋巴细胞亚群及血细胞比值在这3个治疗节点的变化规律，评价其与狼疮活动程度、感染事件之间的关系。结果:LN患者初发活动时血CD4 +T淋巴细胞计数及自然杀伤（NK）细胞比例下降，与SLEDAI-2000评分呈负相关（ r=-0.67、-0.33， P<0.01），诱导治疗后上升；B细胞和CD8 +T淋巴细胞比例初发活动时升高，与SLEDAI-2000评分呈正相关（ r=0.38、0.26， P<0.01），经诱导治疗后明显下降；而中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）、血小板/淋巴细胞比值（PLR）及单核细胞/淋巴细胞比值（MLR）在初发活动时均升高，在诱导治疗后均下降，与SLEDAI-2000评分均呈正相关（ r=0.34、0.26、0.29， P<0.05）。维持治疗期血CD4 +T淋巴细胞计数及比例、NK细胞比例再次下降，与免疫抑制治疗后的感染高发生率（47.20%，17/36）有关，血CD4 +T淋巴细胞计数下降到临界值247.50个/μl时，受试者工作特征曲线下面积（AUC）为0.89，预测感染发生的灵敏度和特异度分别为81.25%、87.50%；关注C反应蛋白（CRP）/CD4 +T淋巴细胞可以将预测感染的灵敏度提升到94.12%，同时关注CRP和CD4 +T淋巴细胞计数可以将预测感染的特异度提升至95.00%。低CD4 +T淋巴细胞计数、低NK细胞比例、高B淋巴细胞比例的组合像提示病情高度活动；低CD4 +T淋巴细胞计数、低NK细胞比例、低B淋巴细胞比例的组合像提示重度免疫抑制状态。 结论:LN患者血CD4 +T淋巴细胞计数、NK细胞水平低，B淋巴细胞水平高时，LN活动度越高；血CD4 +T淋巴细胞计数、NK细胞及B淋巴细胞均下降时，此时更易发生感染。将CD4 +T淋巴细胞计数与CRP联合起来可以提高LN预测感染的灵敏度和特异度。

目的:探讨肽/组氨酸转运蛋白溶质载体家族15成员4（SLC15A）在SLE患者的PBMCs中的表达及其临床意义。方法:选取55例SLE患者，根据SLEDAI评分标准，分为活动期SLE组和稳定期SLE组，以13例健康志愿者作为健康对照组，采用蛋白质印迹法检测各组外周血PBMCs中SLC15A4的表达情况，并记录SLE患者的临床资料及实验室指标。3组间SLC15A4的表达量的比较采用单因素方差分析（one-way ANOVA），SLC15A4表达水平与临床指标的相关性分析采用Pearson相关分析。结果:活动期SLE组、稳定期SLE组、健康对照组中SLC15A4的表达水平分别为（0.96±0.19）、（0.88±0.14）、（0.78±0.24），活动期SLE组中SLC15A4的表达水平高于健康对照组（ F=4.47， P=0.015）；SLE患者PBMCs中SLC15A4表达水平与抗dsDNA抗体定量（ r=0.29， P=0.031）、ESR（ r=0.36， P=0.007）、SLEDAI评分（ r=0.32， P=0.017）呈正相关，与尿蛋白定量（24 h）（ r=0.45， P=0.127）和C3（ r=0.20， P=0.133）无相关性。 结论:SLC15A4参与了SLE的发病，其在SLE患者PBMCs中的表达情况可作为临床评估SLE患者疾病活动程度的指标。

目的:探讨血液净化(连续性肾脏替代治疗和双滤过血浆置换)联合贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮(cSLE)合并严重感染导致多器官功能障碍综合征的诊疗经过，提高对cSLE合并严重感染救治的认识。方法:回顾性分析深圳市儿童医院2021年9月收治的1例cSLE合并严重感染诱导的多器官功能障碍综合征患儿的临床资料及15个月的诊疗随访记录，对其临床表现、影像学检查、实验室检查、治疗及随访结果进行分析，并复习国内外相关文献。结果:患儿，女，14岁，cSLE合并严重脓毒症诱导的多器官功能障碍综合征，除常规激素及抗感染治疗外，立即予连续性肾脏替代治疗(CRRT)联合双滤过血浆置换(DFPP)进行血液净化，患儿右腿软组织感染形成大面积的坏死性焦痂，病程第45天时开始进行清创(先后5种清创术和2次植皮术)。病程50 d时予第1次贝利尤单抗静滴。患儿无尿状态持续60 d，予隔日血液透析，第61天尿量开始慢慢增加，病程第63天尿量为560 mL/d，病程70 d时>1 000 mL/d，水肿消退，肾功能完全恢复正常，抗ds-DNA抗体滴度水平下降、补体C3升高，24 h尿蛋白定量下降。贝利尤单抗用药6次后，患儿SLE疾病活动度评分降至8分，临床症状完全缓解。抗ds-DNA抗体滴度恢复正常。伤口愈合良好，住院130 d顺利出院。现随访1年6个月，贝利尤单抗已静滴13次。患儿自行上学回归校园。结论:应用血液净化CRRT联合DFPP治疗成功救治1例cSLE合并严重感染导致多器官功能障碍综合征患儿，联合贝利尤单抗可迅速显著控制SLE活动度，治疗效果及药物安全性良好。

目的:探讨晚发SLE患者外周血CD4 +T细胞亚群水平及其临床意义。 方法:收集2016年1月至2021年12月就诊于山西医科大学第二医院风湿免疫科的260例初诊SLE患者临床资料，其中晚发SLE（发病年龄≥50岁）58例，普通SLE（18岁≤发病年龄≤49岁）202例。并收集同期健康体检者160名为健康对照，其中年龄50~85岁者35名为健康对照1组，年龄18~49岁者125名为健康对照2组。采集所有患者和健康对照者外周血，流式细胞术检测外周血CD4 +T细胞亚群。采用SPSS 22.0统计软件进行 χ2检验或Mann-Whitney U检验比较组间差异。 结果:（1）与普通SLE患者相比，晚发SLE患者确诊所需时间延长[5.0（2.0，24.0）个月和3.0（1.0，7.3）个月， Z=-3.13， P=0.002]，疾病活动度SLEDAI评分降低[12.0（8.0，15.2）分和14.0（10.0，18.0）分， Z=-2.12， P=0.034]。晚发SLE患者更易出现体质量减轻、恶心、腹痛，更易并发脑梗死、间质性肺炎、干燥综合征和感染，而皮肤黏膜受累相对少见。（2）CD4 +T细胞亚群：①与健康对照1组相比，晚发SLE患者外周血调节性T细胞（Treg）、Th17、Th1、Th2细胞绝对计数均明显降低[Treg：10.94（6.14，19.23）个/μl和32.65（28.07，41.65）个/μl， Z=-6.79， P<0.001；Th17：3.43（0.94，5.64）个/μl和6.13（3.77，7.82）个/μl， Z=-3.24， P=0.001；Th1：36.02（10.80，76.38）个/μl和128.70（89.82，159.89）个/μl， Z=-5.29， P<0.001；Th2：3.56（1.56，6.06）个/μl和8.25（4.69，12.98）个/μl， Z=-4.57， P<0.001]，而Th17/Treg细胞比值明显升高[0.28（0.13，0.59）和0.17（0.12，0.28）， Z=-2.38， P=0.017]。②与健康对照2组相比，普通SLE患者外周血Treg、Th17、Th1、Th2细胞绝对计数均明显降低[Treg：10.28（5.37，17.04）个/μl和30.19（21.20，39.75）个/μl， Z=-11.28， P<0.001；Th17：3.44（1.84，6.14）个/μl和6.48（4.23，10.66）个/μl， Z=-6.53， P<0.001；Th1：29.59（15.14，56.81）个/μl和90.75（42.67，162.00）个/μl， Z=-7.01， P<0.001；Th2：2.74（1.62，4.77）个/μl和8.25（4.75，11.99）个/μl， Z=-9.91， P<0.001]，而Th17/Treg细胞比值明显升高[0.35（0.17，0.65）和0.23（0.14，0.37）， Z=-3.89， P<0.001]。③晚发SLE与普通SLE患者的Th17/Treg比值均显著高于健康对照，且普通SLE的Th17/Treg比值更高。 结论:晚发SLE患者亦存在外周血Treg细胞数量减少以及Th17与Treg细胞之间的免疫失衡。但晚发SLE患者Th17/Treg免疫失衡状态较普通SLE患者轻，可能是其疾病活动度较低的原因。

目的:评估贝利尤单抗在儿童系统性红斑狼疮（cSLE）患儿中的有效性与安全性。方法:获取2018年8月至2021年12月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院治疗的49例cSLE患儿临床资料，根据是否接受贝利尤单抗治疗将患儿分为贝利尤治疗组（18例）和传统治疗组（31例），传统治疗组患儿为在本院基线系统性红斑狼疮的病情活动程度（SLEDAI）评分相似、应用传统免疫抑制药物治疗的cSLE患儿。比较2组患儿治疗前后临床症状、改善情况以及随访过程中不良事件发生的差异。结果:18例贝利尤治疗组患儿年龄为（11.9±1.8）岁，病程 M（ Q1， Q3）为7.5（2.0，16.8）个月，其中男3例，共有15例完成24周治疗；传统治疗组cSLE患儿31例，年龄为（11.3±2.4）岁，病程 M（ Q1， Q3）为7.0（2.5，10.5）个月，男6例，共有25例完成24周治疗。基线时，贝利尤治疗组口服泼尼松剂量低于传统治疗组［（29.58±12.43）mg/d比（38.20±14.11）mg/d， P=0.037］；治疗24周时，2组泼尼松剂量均减少（均 P<0.05），贝利尤治疗组泼尼松剂量为（14.12±5.86）mg/d，低于传统治疗组（23.51±9.79）mg/d（ P=0.002）。治疗24周时，2组患儿补体C3、C4水平升高，抗双链DNA（dsDNA）水平和SLEDAI评分降低，但两组间差异均无统计学意义（均 P>0.05）；贝利尤治疗组患儿不良事件发生率（3/15，3例）比传统治疗组患儿（32.0%，8/25）低（ P>0.05）。 结论:贝利尤单抗治疗cSLE能够减少泼尼松初始剂量并利于其减量，明显改善临床症状及脏器受累情况，降低疾病活动度。贝利尤单抗治疗不良事件发生率低。

目的:研究不同疾病活动度SLE患者脑小血管病（CSVD）的影像学表现及相关危险因素。方法:纳入2019年1月至2021年12月于我院就诊的SLE患者194例，根据SLEDAI将患者分为无或轻度组（0~9分）、中度组（10~14分）、重度组（≥15分）3组，其中无或轻度组纳入107例、中度组纳入41例及重度组纳入46例，收集所有患者的影像学图像、一般临床资料及实验室检查，根据脑小血管评分量表对影像学资料进行评分，采用有序Logistic回归分析3组SLE患者CSVD相关危险因素。结果:无或轻度组CSVD发病率及均分高于中度组及重度组，3组之间总脑白质高信号（TWMH）评分、总血管周围间隙评分（TPVS）、总CSVD评分差异有统计学意义（ H值分别为6.07、6.00、9.63， P值分别为0.048、0.050、0.008），有序Logistic回归结果显示重度组中年龄[ OR值（95% CI）=1.119（1.051，1.891）， P<0.001]、红细胞压积（HCT）[ OR值（95% CI）=1.531（1.158，2.026）， P=0.003]、抗PM-Scl抗体[ OR值（95% CI）=17.271（1.442，206.851）， P=0.025]为CSVD发生的危险因素，RBC[ OR（95% CI）=0.011（0.001，0.155）， P=0.001]、抗核糖体P蛋白抗体[ OR值（95% CI）=0.093（0.018，0.047）， P=0.004]为CSVD发生的保护因素。 结论:不同疾病活动度的SLE患者CSVD表现不尽相同，且受患者年龄、部分血液指标及狼疮抗体的影响。

目的:比较2019欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会(EULAR/ACR)系统性红斑狼疮(SLE)分类标准与ACR1997、系统性狼疮国际合作组(SLICC)2012标准在儿童SLE中的诊断价值。方法:回顾性分析2013年1月至2017年5月在上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的182例SLE患儿及163例非SLE结缔组织病患儿的临床资料。按照ACR1997、SLICC2012和2019EULAR/ACR的SLE分类标准对其临床表现及实验室数据进行填表，统计标准诊断率。结果:1．SLE组与非SLE组患儿发热(21.4%比8.0%)、皮肤损害(54.9%比31.9%)、非瘢痕性脱发(3.8%比0)、肾损害(41.2%比5.5%)、神经系统损害(7.7%比1.8%)、血液系统异常「白细胞减少(32.4%比1.8%)、血小板减少(31.9%比0)」、补体降低(83.5%比12.9%)、抗核抗体(98.4%比23.3%)、抗双链DNA抗体(94.0%比8.6%)、抗Sm抗体(19.2%比0)、抗磷脂抗体(16.5%比3.7%)阳性率比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)；但口腔溃疡、滑膜炎、浆膜炎、直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。2.ACR1997、SLICC2012、2019EULAR/ACR分类标准的敏感性分别为67.0%(122/182例)、95.6%(174/182例)、97.8%(178/182例)( P<0.001)，特异性分别为99.4%(162/163例)、98.2%(160/163例)、94.5%(154/163例)( P＝0.016)；在准确度上，三者分别为82.3%(284/345例)、96.8%(334/345例)、96.2%(332/345例)，差异有统计学意义( P<0.001)。3.临床确诊SLE患儿中，仅120例(65.9%)同时符合3个分类标准；仅符合2019EULAR/ACR分类标准者共8例，其中7例为单脏器受累；不符合2019EULAR/ACR标准共4例，其中3例为抗核抗体阴性。4.SLICC2012和2019EULAR/ACR标准对重要脏器损害的SLE患者敏感性较ACR1997高；2019EULAR/ACR分类标准评分与疾病活动度呈正相关( R2＝0.451， P<0.001)。 结论:2019EULAR/ACR分类标准对儿童SLE患者的敏感性优于ACR1997和SLICC2012，有利于疾病早期诊断及单脏器、重要脏器受累患者的识别，虽然特异性略低，但同样值得临床应用。

目的:应用基于左室无创压力－应变环(PSL)技术评估右室功能的新方法，探讨该技术在尚无常规超声心动图心脏受累证据的系统性红斑狼疮(SLE)患者双心室收缩功能应用中的价值。方法:收集2020年3月至2021年9月内蒙古医科大学附属医院39例SLE患者(SLE组)，57例性别、年龄匹配的同期健康体检者(HCs组)的常规超声心动图参数、心肌应变参数、心肌做功参数(左室数据及基于左室PSL技术的右室数据)，进行组间比较。分别对SLE组右室常规超声参数与心肌做功参数、超声参数与疾病活动度(SLEDAI-2K)评分进行相关性分析。结果:①常规超声参数：SLE组连续波多普勒测量三尖瓣最大反流速度(TR V max)、右室心肌做功指数(RIMP)升高(均 P<0.05)，三尖瓣环收缩期前向位移(TAPSE)、组织多普勒三尖瓣环收缩期速度(S′ tv)减低(均 P<0.05)；余参数组间差异无统计学意义(均 P>0.05)。②心肌应变参数：左室整体纵向应变(LV GLS)组间差异无统计学意义( P>0.05)；SLE组右室整体纵向应变(RV GLS)减低( P<0.05)。③心肌做功参数：包括左室(LV)和右室(RV)的整体做功指数(GWI)、整体做功效率(GWE)、整体有用功(GCW)、整体无用功(GWW)，SLE组LV GWE、RV GWE减低、LV GWW、RV GWW升高(均 P<0.05)，LV GWI、LV GCW、RV GWI、RV GCW组间差异无统计学意义(均 P>0.05)。④相关性分析：SLE组RV GWI与TR V max呈正相关( rs＝0.481)，RV GCW与TR V max呈正相关( rs＝0.587)，RV GWW与右房收缩末面积(RAA)、TR V max呈正相关( rs＝0.429、0.610)以及与S′ tv呈负相关( r＝－0.342)，RV GWE与S′ tv呈正相关( rs＝0.326)以及与RAA呈负相关( rs＝－0.462)(均 P<0.05)；SLEDAI-2K评分与LV GLS( rs＝－0.333)、LV GWI( rs＝－0.326)呈负相关(均 P<0.05)。 结论:SLE患者左、右心室收缩功能均受损，PSL技术可能对此进行早期诊断。基于左室PSL技术的右室心肌做功可用于SLE患者右心室功能无创评估。