目的:探索先天性心脏病(CHD)新生儿手术前后脑氧供需平衡与脑功能的影响因素。方法:选取我院NICU收治的CHD新生儿，分别在手术前、后采用近红外线光谱技术(NIRS)监测脑组织血氧饱和度(TOI)和氧摄取分数(FTOE)，结合临床特征和振幅整合脑电图(aEEG)的结果，分析手术前、后TOI、FTOE的水平和影响因素。结果:共纳入90例CHD新生儿，术前监测TOI 0.56±0.05，术后0.59±0.03，均低于正常新生儿平均水平( P<0.05)。术前FTOE 0.36±0.07，术后FTOE 0.39±0.04。术后TOI、FTOE均较术前明显改善。TOI术后较术前改善程度与术前发绀程度呈负相关( β：-0.202)，术后FTOE则无明显差异。术前需要呼吸支持的患婴，术前TOI水平较低( β：-0.879))；术前导管前SpO 2较高，则术前TOI也较高( β：0.214)。术前aEEG背景模式轻度异常的患婴术后FTOE较背景模式正常的患婴显著减低( P<0.05)，术后aEEG监测显示睡眠觉醒周期(SWC)不成熟的患婴术后TOI较SWC成熟的患婴显著减低( P<0.05)。延迟关胸是术后死亡的风险因素。 结论:CHD患婴术后TOI较术前明显改善，尤其是紫绀型CHD改善显著。术前TOI与呼吸支持级别负相关，与导管前SpO 2正相关。术前脑电活动波幅较低的患婴术后脑氧摄取分数亦较低。术后监测脑功能异常则脑氧饱和度亦较低。NIRS监测TOI与aEEG检测皮层脑功能，具有较好的一致性，可以用于指导CHD新生儿围手术期脑保护策略的目标管理。

目的:探讨婴幼儿先天性心脏病术后合并肢体动脉栓塞患儿的临床表现、治疗方法和预后情况。方法:收集2018年7月至2020年4月在浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心收治的5例先天性心脏病术后合并肢体动脉栓塞患儿的临床资料。所有患儿中，男4例，女1例；早产儿2例，低出生体重儿2例；中位出生体重为2.52 kg，出生体重范围为1.8～3.8 kg；中位手术年龄为102 d，手术年龄范围为11 d至1岁10 d；紫绀型先天性心脏病4例，非紫绀型先天性心脏病1例。手术前，4例紫绀型先天性心脏病患儿的血红蛋白均处于正常高限或高于正常值，中位凝血酶原时间(prothrombin time，PT)为12 s，中位活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)为31.1 s，中位纤维蛋白原(fibrinogen，Fib)为2.21 g/L，中位血小板计数(blood platelet，PLT)水平为319×10 9/L，中位D -二聚体水平为0.38 mg/L。5例患儿均在体外循环下行心脏畸形矫治术，手术均取右心房切口，术中常规行动脉穿刺置管，结束后充分排气，中位体外循环时间为154 min，时间范围为134～393 min。 结果:术后5例患儿均存在低心排血量综合征。3例患儿符合2017年中国弥散性血管内凝血诊断标准。所有患儿在术后出现肢体动脉栓塞，初期经血管超声检查均提示存在不同程度的血流信号减少，除1例因严重低心排而死亡的患儿外，余4例患儿均在确诊肢体动脉栓塞后接受抗凝治疗，予静脉输注前列腺素E改善微循环、复方右旋糖酐40注射液降低血液黏滞度，从出现肢体动脉栓塞的症状至接受抗凝治疗的中位时间为16.5 h，范围为1～52 h，抗凝治疗后2例患儿的D-二聚体水平进行性下降，临床症状好转。最终2例治愈，1例肢端坏疽截肢，1例肢端坏疽放弃治疗后死亡，1例死亡。结论:对先天性心脏病术后患儿，应密切关注其凝血功能，早期识别并尽早干预有助于改善预后，持续的肢体缺血往往提示预后不良。

目的:初步探讨复合临床恶化（cCW）事件及其组成部分对先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者预后的影响 。方法:本研究为回顾性研究。纳入2007年1月至2018年7月于北京安贞医院明确诊断为CHD-PAH的患者。收集其基线资料，包括人口统计学资料、临床症状、纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级等。随访纳入患者临床恶化事件和全因死亡的发生情况。临床恶化事件包括晕厥、肺动脉高压（PAH）相关住院治疗、心功能恶化及≥2个PAH相关临床症状（呼吸困难、咯血、水肿、胸痛、心悸、紫绀）出现/进展。依据纳入患者在随访期间发生临床恶化事件的情况，设定3种cCW事件：cCW1（包括PAH相关住院治疗和心功能恶化）、cCW2（在cCW1基础上增加晕厥）和cCW3（在cCW1基础上增加≥2个PAH相关临床症状出现/进展）。采用Kaplan-Meier生存曲线描述纳入患者的中远期生存情况。利用单变量及多变量Cox回归模型评价cCW事件及其组成部分对全因死亡发生风险的影响。结果:共纳入CHD-PAH患者525例，首诊时的年龄为20.7（11.2，30.3）岁，其中儿童（<18岁）占比43.8%，女性占比68.8%，NYHA心功能Ⅱ级患者431例（82.1%）。180例患者在确诊时已出现晕厥/PAH相关临床症状。随访时间为4.5（2.6，6.7）年，随访期间共有47例（9.0%）患者死亡。CHD-PAH患者确诊后第1、5、10年生存率分别为98.0%、89.9%和84.4%。多因素Cox回归分析结果显示，随访期间发生心功能恶化（ HR=3.901，95% CI 1.863~8.169， P<0.001）、≥2个PAH相关临床症状出现/进展（ HR=4.458，95% CI 1.870~10.625， P<0.001）、PAH相关住院治疗（ HR=4.058，95% CI 1.851~8.896， P<0.001）及晕厥（ HR=11.313，95% CI 4.860~26.332， P<0.001）的患者死亡风险均增加。3种复合事件均与全因死亡的风险增加有关，其中发生cCW2事件者死亡风险增加最为明显（ HR=15.476，95% CI 4.346~37.576， P<0.001）。 结论:CHD-PAH患者的中远期预后较好。心功能恶化、≥2个PAH相关临床症状出现/进展、PAH相关住院治疗和晕厥及上述因素构成的cCW事件对全因死亡发生风险有不良影响。

目的:探讨紫绀型先天性心脏病(cyanosis congenital heart disease，C-CHD))和非紫绀型先天性心脏病(acyanosis congenital heart disease，A-CHD)体外循环心脏手术后肾损伤的情况及可能的影响因素。方法:回顾性收集2017年7月1日至2019年9月30日上海交通大学医学院附属新华医院PICU收治并完成体外循环心脏手术的患儿103例，分为C-CHD组( n＝36)和A-CHD组( n＝67)，分别记录并比较两组患儿的一般资料，手术相关资料，术后入PICU时、术后24 h、术后48 h的血流动力学和氧代谢指标，以及术中与术后血管活性药物应用情况和液体出入量；计算两组急性肾损伤(AKI)发生率及分期。采用多因素Logistic回归分析术后48 h的血流动力学和氧代谢指标与AKI的关系，建立相对应的模型，采用受试者工作特征曲线(ROC)分析血流动力学和氧代谢指标对心脏术后AKI的预测价值。 结果:103例患儿中，男62例，女41例，中位年龄7(4，24)个月，术前C-CHD组Hb、Hct高于A-CHD组( P<0.05)。和A-CHD组相比，C-CHD组患儿的美国麻醉医师协会分级、先天性心脏病手术风险分级评估分级更高，手术时间、体外循环时间更长，术中应用血管活性药物剂量更大( P<0.05)。C-CHD组术后入PICU时、术后24 h、术后48 h的中心静脉压均高于A-CHD组，且在术后应用血管活性药物剂量更大( P<0.05)；而与C-CHD组相比，A-CHD组血乳酸更低，PaO 2更高( P<0.05)。共有50例患儿在PICU内发生AKI，A-CHD组AKI发生率高于C-CHD组，但差异无统计学意义(53.7%比38.9%， P>0.05)。将术后48 h的血流动力学和氧代谢指标纳入回归分析并建立相应模型，结果发现PaO 2和SaO 2是术后AKI发生的独立危险因素( P<0.05)，而大循环指标不能直接反映肾灌注情况。血流动力学指标和氧代谢指标联合应用对预测AKI的价值更高(ROC曲线下面积0.897，95% CI 0.836～0.957)。 结论:与A-CHD患儿相比，C-CHD患儿对手术造成的肾损害耐受程度更高，对于术后的氧耗需求更低，液体负荷相对较高。评估其心脏术后血流动力学和氧代谢指标变化对防治肾损伤具有重要的临床意义。

目的:确定复合水合氯醛时右美托咪定用于非紫绀型先天性心脏病患儿CT检查镇静的适宜剂量。方法:采用水合氯醛复合右美托咪定镇静下行CT检查的先天性心脏病患儿211例，年龄6月～3岁，性别不限。采用随机数字表法分为3组：D1组( n＝69)、D2组( n＝71)和D3组( n＝71)均口服水合氯醛50 mg/kg，分别右美托咪定1.0、1.5和2.0 μg/kg滴鼻。记录患儿药物起效时间、镇静一次成功情况、苏醒时间和不良反应等。 结果:3组患儿药物起效时间、镇静一次成功率、苏醒时间、心动过缓、呼吸抑制等发生率、镇静后最低心率和最低脉搏血氧饱和度比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:非紫绀型先天性心脏病患儿CT检查镇静时推荐口服水合氯醛50 mg/kg复合右美托咪定1.0 μg/kg滴鼻，镇静效果确切，对呼吸、循环功能影响小，安全性高。

先天性心脏病是最常见的先天性缺陷，随着手术技术的提高，先天性心脏病患儿的存活率逐渐升高。然而，先天性心脏病患儿的神经发育问题逐渐增多，引起越来越多的学者关注。注意缺陷多动障碍综合征(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)是较突出的儿童神经发育行为问题，在之前的研究中发现紫绀型先天性心脏病的ADHD发病率明显高于普通人群，但是先天性心脏病ADHD研究仍处于起步阶段。该文对先天性心脏病ADHD的发病率、病因、发病机制、治疗及预后进行综述，以期为临床和研究工作提供参考。

Fontan手术是将静脉血流直接引入肺动脉,降低单一心室的容量负荷,提高体循环氧合浓度的一类手术方式的总称.该术式自开展以来经过多次改良被广泛用于治疗功能性单心室的复杂紫绀型先天性心脏病患儿.血栓栓塞是Fontan术后的重要并发症之一,也是影响患者远期预后的主要问题.Fontan患者术后血栓形成和栓塞的发生率高,临床危害大,但针对该情况的预防、检查及治疗策略等仍存在争议,尚未达成共识.本文将Fontan术后血栓栓塞并发症的成因、预防、检查及治疗策略作一综述,旨在为提高Fontan患者的远期生存质量提供治疗参考.

目的 探讨低龄紫绀型先天性心脏病(先心病)患儿血清瘦素(LEP)水平与患儿身体质量指数(BMI)的相关性,以及瘦素及其受体(Ob-R)与低氧诱导因子-1α(HIF-1α)在心肌中的关联机制.方法 本研究纳入了 2019 年1 月至 2020 年 10 月于中国医学科学院阜外医院先心病外科接受手术治疗的 52 例低龄(6 月龄以下)的先心病患儿,根据动脉血氧分压 90 mmHg为界分为紫绀组(n=30)和非紫绀组(n=22).收集其身高、体质量计算BMI值.用ELISA测定患儿血清瘦素水平,RT-qPCR及Western blot检测心肌组织HIF-1α、Ob-R表达.同期将SD大鼠分为常氧组和低氧(10％ O2)组,持续低氧4周,于低氧第14 天至第 21 天每天腹腔注射HIF-1α抑制剂地高辛(2 mg/kg)为地高辛组.记录大鼠体质量,通过RT-qPCR及Western blot检测心肌组织HIF-1α、Ob-R的表达.结果 与非紫绀组相比,紫绀组患儿BMI显著降低(P<0.05),经BMI校正的瘦素水平(LEP/BMI)也明显低于非紫绀组(P<0.05),Spearman相关性检验证实患儿循环系统中血清瘦素与BMI呈正相关(P<0.05);紫绀组患儿心肌中随着HIF-1α的表达增加,Ob-R表达水平也相应增加,两者呈显著相关性(P<0.05);动物模型中低氧动物注射地高辛后,随着HIF-1α的表达下调后,心肌组织Ob-R水平也明显低于对照组(P<0.05),体质量下降的趋势明显减弱(P<0.05),右室肥厚指数显著低于注射0.9％氯化钠溶液组(P<0.05).结论 HIF-1α可调节心肌组织中Ob-R的表达,其与瘦素及其受体的关联机制可作为改善低龄先心病患儿预后的新治疗靶点.

背景 早产儿易发生血流动力学显著的动脉导管未闭(hsPDA)进而引起脑血流参数的改变,且对于动脉导管结扎术后脑血流的恢复情况报道较少.目的 通过床旁经颅多普勒超声测量脑血流参数,分析hsPDA对早产儿脑血流的影响以及动脉导管结扎术后脑血流的恢复情况.设计 病例系列报告.方法 检索浙江大学医学院附属儿童医院HIS系统中 2022 年 7 月至 2023 年 1 月NICU收治的诊断中含hsPDA且出生胎龄＜37 周的病例为病例组,以同期NICU中出生胎龄＜37 周并于出生 72h后经超声心动图检查证实无PDA的新生儿为参照人群.两组共同排除合并紫绀型或复杂型先天性心脏病、重度颅内出血或重度脑积水以及出现肠道感染坏死穿孔行手术治疗的病例.通过超声心动图测量大脑中动脉和基底动脉的血流参数.主要结局指标 动脉导管结扎术后大脑中动脉和基底动脉的血流参数.结果 病例组 28 例,经药物治疗(7 例)和手术治疗(21 例)后动脉导管均闭合,男 14 例(50%),PDA内径为(2.77±0.53)mm;参照人群 30 例,男性14 例(46.7%),两组间性别、出生体重、超声检查日龄差异均无统计学意义,病例组出生胎龄小于参照人群,差异有统计学意义.大脑中动脉和基底动脉:收缩期峰值流速(Vs)病例组术前与参照人群差异无统计学意义,舒张末期流速(Vd)病例组术前低于参照人群、阻力指数(RI)和收缩期峰值流速与舒张末期流速比值(S/D)病例组术前高于参照人群,差异均有统计学意义;基于病例组术后(21 例行动脉导管结扎术后 72h内)大脑中动脉和基底动脉脑血流参数(Vs、Vd、RI和S/D)与参照人群差异均无统计学意义.结论 hsPDA引起早产儿大脑动脉前、后循环的血流参数异常;行动脉导管结扎术后脑血流可快速恢复.

术后出血是体外循环( cardiopulmonary bypass, CPB)下复杂心血管外科手术,特别是紫绀型先天性心脏病术后最常见的并发症,大量同种异体血制品输入常导致ICU滞留时间延长,死亡率和经济费用显著增加[1-2]. CPB 是一种非生理过程,造成血液有形成分破坏和凝血功能异常,近些年研究发现长时间CPB致使血浆纤维蛋白原( flbrinogen,FIB)含量和活力均受到损害,围术期渗血增加,常需大量异体输血,因此,对血液进行保护十分必要. CPB 下的心血管手术中引起血液损伤的因素很多,机制复杂,而目前能使用的血液保护方法及措施均有其不足. 有研究显示CPB结束后及时使用FIB 可以有效减少同种异体血液的应用[3].