冠心病是指由于冠状动脉粥样硬化使管腔狭窄、痉挛或阻塞导致心肌缺血、缺氧或坏死而引发的心脏病.随着人们生活习惯的改变,冠心病发病率逐年升高,严重危害人类健康.该病属中医学"胸痹""心痛"范畴,并认为当属本虚标实,且"阳微阴弦"是冠心病的经典阐释.研究表明,痰浊与血瘀为冠心病的重要致病因素,同时也是病理产物,痰瘀互结作为冠心病基本病机贯穿疾病始终,是冠心病主要证型,临床研究也证实中药复方对冠心病痰瘀互结证具有确切疗效.通过查阅近年相关文献并进行归纳总结与分析,从经典方剂、经验方、中药复方制剂、中药复方与西药合用、中药复方联合其他中医疗法等方面对中药复方治疗痰瘀互结型冠心病的研究现状作一综述,以期为治疗冠心病痰瘀互结证的临床选方用药提供新的思路和有益参考.

小陷胸汤是张仲景所创治疗结胸热实的传世经方,收录于《古代经典名方目录(第二批)》.作者查阅相关文献发现未见小陷胸汤关键信息考证,限制了该方的制剂转化.研究采用文献计量学方法,基于《中华医典》等古籍数据库和知网等现代数据库,归纳整理关于小陷胸汤的方源方名、组成、药物基原、剂量、制法用法、古今主治功效等.共收集小陷胸汤相关古籍数据874条和现代临床研究606篇.考证显示,历代医家基本沿袭仲景《伤寒论》小陷胸汤之原貌,药物基原、剂量基本稳定.依据考证结果,建议该方煎服剂量与方法为"黄连13.8 g,半夏34.5 g,瓜蒌85 g.煎服方法为加水1200 mL,先放入瓜蒌,煎至600 mL,去滓,再入黄连、半夏,煎至400 mL,去滓,每日分3次温服".古代主治病证显示小陷胸汤善治"结胸证",也可用于治疗痰病、咳嗽、阳明腹实、麻疹等.小陷胸汤现代临床应用范围广泛,涉及消化系统、呼吸系统、五官系统、妇科系统、皮肤系统等疾病,但病机不离痰热互结.厘清小陷胸汤的发展脉络以及考证其关键信息,以为临床成方转化提供借鉴.

中成药是我国药品组成的重要部分,尤其是新中国成立以来使用年限较长的已上市中成药,为药品研发与应用等多领域提供了经验和依据.已上市中成药老品种的有效筛选,是推进以临床价值为导向的中药二次开发、适应证扩大等药品相关政策制定的重要环节.本研究运用层次分析法、专家咨询、文献分析等研究方法,探讨了经典老药的概念及价值优势,明确经典老药是在中医辨证论治思想的指导下,依据方剂的配伍规律研制,临床应用广泛、疗效确切、具有明显特色及优势、不良反应较少、质量优良、现代应用时间较长、经国家药品监督管理部门批准上市的中成药.明确了 3 个维度 11 类遴选要素的遴选体系,包括经典性、有效性和临床应用性3 个维度及使用年限超过 40 年、近5 年临床仍有应用、来源于古代医籍、来源于《伤寒论》《金匮要略》、来源于官修书籍、来源于名医名家、老字号企业生产产品、进入国家级非物质文化遗产名单、进入国家中药保护品种目录、进入国家保密配方的中成药、具有一定的销量等 11 类遴选要素.明确了相关遴选要素的权重及实现路径,并提出加强面向满足临床需求及疗效的经典老药遴选要素优化、基于"三结合"发挥经典老药品种特色及优势、以临床价值为导向明确经典老药的临床定位、加强经典老药品种关键技术质量提升的策略建议,为进一步推进已上市中成药的开发利用提供导向.

本文从理论研究、临床应用、化学成分、药理研究、开发现状5 个方面系统综述了经典名方竹叶石膏汤近年来的研究进展,并进一步探讨了该方未来的研究思路.该方的理论研究主要在病机、方证方面,主治病证涉及肿瘤、呼吸、内分泌系统等,应用广泛,效果显著.药理研究表明该方具有抗炎、抗氧化、改善代谢等作用.目前针对竹叶石膏汤单味药物化学成分的微观研究较多,对全方的药效物质基础、作用机理、药物基源考证和物质基准的研究较少.本文指出应从中医理论与临床出发,运用现代科学技术揭示其作用机理,并完善相关信息考证,为经典名方的开发提供有力的文献支撑,以推动经典名方复方制剂的研发,保障经典名方复方制剂的安全性和有效性.

目的:探讨前列腺多形性巨细胞型腺癌（PGCC）的临床病理及分子特征。方法:收集2例前列腺PGCC，复查切片并进行免疫组织化学（IHC）及425基因高通量测序（NGS）检测，同时复习文献，总结其临床病理、IHC及分子特征。结果:2例前列腺PGCC患者年龄为55岁和70岁，组织形态上均可见数量不等多形性巨细胞伴有奇异细胞核（均>50%），伴有高级别经典型腺泡腺癌；IHC只有部分肿瘤性巨细胞表达雄激素受体、NKX3.1、P504s、前列腺特异性抗原（PSA）等前列腺上皮分化的标志物，同时部分细胞表达GATA3。NGS检测到多个基因的致病性/可能致病性变异及融合（TP53变异、BRAF变异、ZSCAN25-BRAF融合），导致TP53及BRAF功能异常，同时检测到SDHA及DNMT3A基因变异，形成截短蛋白，可能参与肿瘤发生发展；例2内分泌治疗后出现雄激素受体拷贝数扩增；微卫星状态分析提示2个病例均为微卫星稳定型，肿瘤突变负荷为低水平。结论:PGCC多见于老年男性，形态学表现为在高级别经典型腺泡腺癌中出现多形性奇异核分化，部分前列腺分化标志物表达减少或缺失，具有不同于经典型前列腺腺癌的基因变异，可能影响肿瘤的进展和预后，并为靶向治疗提供了依据。

目的:探讨难治性晚期乳腺癌合并肺结核的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法:对就诊于深圳市第三人民医院甲乳外科1例难治性晚期乳腺癌合并肺结核患者的临床、病理特点及治疗进行分析，回顾相关文献。结果:本例为27岁女性，发现右乳肿物半月余入院。结合肿瘤病理、免疫组化与影像学检查结果，诊断右侧浸润性乳腺癌伴骨转移(T 2N 2M 1，Luminal B)，合并活动性肺结核。给予经典抗结核治疗2周后，完成4周期挽救化疗，效果不佳；使用程序性死亡蛋白-配体1(PD-L1)抗体后出现严重免疫相关不良反应，导致全身多器官功能衰竭而死亡。 结论:Luminal B型乳腺癌(ER、PR低表达)分子特征、预后与三阴型乳腺癌类似，免疫治疗可用于PD-L1阳性表达的该类型患者。免疫治疗非特异性激活免疫系统引起免疫相关不良反应，但导致患者死亡实属罕见，应引起临床医师关注。

目的:探讨伴11q异常的Burkitt样淋巴瘤（BLL-11q）的临床病理特点及分子遗传学特征。方法:回顾性收集郑州大学附属肿瘤医院病理科2017年1月至2019年12月诊断的2例BLL-11q，观察组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征，分析临床资料，并结合文献进行复习。结果:2例BLL-11q患者均为男性，发病年龄22岁和15岁，Ann Arbor分期ⅠA期和ⅣA期。镜下淋巴结结构被破坏，肿瘤细胞中等大小，弥漫浸润，“星空”现象易见。免疫组织化学染色CD20、CD10、bcl-6阳性，C-MYC少量弱阳性，bcl-2、MUM1、CD3、末端脱氧核苷酸转移酶（TDT）阴性，Ki-67阳性指数>95%，EBER阴性。荧光原位杂交（FISH）检测MYC基因断裂阴性，同时特征性出现11号染色体长臂异常（11q23.3位点发生扩增，伴11q24.3位点发生缺失）。其中1例标本行二代测序法检测到包括TP53、GNA13、DDX3X、PCLO、CREBBP、ERBB4、ALK在内的7个相关基因变异。2例患者依据Burkitt淋巴瘤NCCN指南进行治疗方案的选择，治疗后均获得完全缓解，无病生存期分别为31个月和17个月。结论:对于MYC重排阴性的高级别Burkitt样淋巴瘤，需考虑到BLL-11q新的实体亚型。该疾病在组织形态、免疫表型及临床过程上与经典Burkitt淋巴瘤相似，但具有独特的分子遗传学特征，基因突变谱可能不同于Burkitt淋巴瘤。

目的:总结1个由原纤维蛋白1(fibrillin 1, FBN1)基因杂合突变导致轻型Geleophysic发育不良2型(Geleophysic dysplasia type 2, GD2)/Acromicric发育不良(Acromicric dysplasia, AD)的严重不匀称矮小中国家系7例患者的临床特征及诊治经验。方法:回顾总结2017年8月至2022年5月在中山大学附属第一医院儿科内分泌专科就诊的1个通过全外显子基因测序确定FBN1基因杂合突变致轻型GD2/AD家系的临床资料，并进行文献复习。结果:该家系三代13人中有7例患者，成年女性和男性各1例，儿童5例；均表现为出生后进行性生长衰竭，严重不匀称矮小，无典型面部特征。除Ⅱ-3外的6例患者(Ⅱ-1、Ⅲ-1~Ⅲ-5)经全外显子测序和Sanger测序验证提示FBN1基因第42号外显子中存在c.5099A>G(p.Tyr1700Cys)杂合错义突变，为致病突变，该突变曾出现于1个中国经典型AD家系。综合基因、临床特征及多系统评估，3例因合并心脏瓣膜异常诊断为轻型GD2，4例为轻型AD。对5例患儿(Ⅲ-1~Ⅲ-5)使用基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone, rhGH；1.1~1.4 IU·kg －1·周 －1)治疗，并将促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin releasing hormone analogue, GnRHa)应用于青春后期的2例女性患儿(Ⅲ-1、Ⅲ-2)，均取得了一定的促生长疗效。 结论:c．5099A>G(p.Tyr1700Cys)突变不仅可导致文献报道的经典型AD，还可引起本家系的非经典GD2型或AD(轻型GD2型/AD)。rhGH治疗的远期疗效值得进一步研究。

目的:探讨R-MAD方案（利妥昔单抗、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松）治疗原发眼附属器双表达弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床效果。方法:回顾性分析福建医科大学附属协和医院2019年6月收治的1例接受R-MAD方案治疗的老年原发眼附属器双表达DLBCL患者的临床资料，分析其临床特点、诊治与预后情况，并进行文献复习。结果:患者，男性，71岁，初始予经典R-CHOP方案化疗后，眼球肿物未见缩小，肿痛进一步加重，疗效欠佳，病情继续进展。随后予R-MAD方案化疗3个疗程，患者眼部肿胀消退，疼痛症状明显改善，获得较满意疗效，且未见明显不良反应。结论:R-MAD方案治疗原发眼附属器双表达DLBCL患者效果良好，能明显改善症状，延缓病情进展，改善患者生命质量，但预后情况仍需长期随访。

强直性肌营养不良1型（myotonic dystrophy type 1，DM1）是一种罕见的常染色体显性遗传病，可累及肌肉、心脏、晶状体、内分泌腺、中枢神经系统等。临床分为先天型DM1、儿童型DM1、经典成人型DM1、轻症晚发型DM1共4型。先天型DM1症状重、病死率高，目前国内仅查到1篇文献报道，且患儿于生后28 d内死亡。本文报告1例目前生长发育良好的先天型DM1患儿的临床特征、DMPK基因检测结果、治疗及随访情况。