目的:分析儿童新型冠状病毒感染伴发的皮肤表现。方法:回顾性收集2022年11月1日至2022年12月10日首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科门诊及互联网远程门诊诊断为新型冠状病毒感染伴发皮肤表现患儿，分析其临床特征。计量资料采用方差分析，计数资料采用Fisher精确检验。结果:纳入新型冠状病毒感染伴发皮肤表现的患儿61例，年龄22 d至17岁（2.83 ± 2.47）岁，病程2 ~ 14 d。皮肤表现为急性荨麻疹25例（41.0%），发疹/斑丘疹样皮损10例（16.4%），面部血管性水肿6例（9.8%），荨麻疹性血管炎5例（8.2%），玫瑰糠疹及多形红斑各4例（6.6%），紫癜2例（3.3%），混合型皮损2例（3.3%），毛囊炎、结节性红斑和肢端血管性水肿各1例（1.6%）。不同皮肤表现患儿的年龄差异有统计学意义（ F = 4.67， P < 0.001）。48例（78.7%）皮疹泛发，13例（21.3%）局限分布；10例（16.4%）瘙痒，3例（4.9%）灼痛，48例（78.7%）无症状。36例（59.0%）皮损持续≤ 3 d，25例（41.0%）> 3 d，但均未超过2周。61例均高热至38.5 ℃，1例（1.6%）热前出疹，41例（67.2%）热中出疹，19例（31.2%）热退后出疹；不同皮疹分布、自觉症状、皮疹持续天数、发热与出疹相关性组间的皮损表现差异均有统计学意义（均 P < 0.05）。愈后未见复发且不遗留色素改变及瘢痕。 结论:儿童新型冠状病毒感染伴发的皮肤表现多样，以荨麻疹、发疹/斑丘疹样皮损为主。

肺是系统性血管炎最常累及的器官之一，胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见，大动脉炎相对常见，可累及胸膜、肺实质，部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成，在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎常见合并间质性肺病（ILD），其中以显微镜下多血管炎（MPA）为著，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现，肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现，并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影，无空洞，经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样，若对此认识不足，可能导致延误诊治，本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。

目的:总结分析Ⅰ型干扰素病患儿的临床特点，为其早识别、早诊断提供线索。方法:回顾性分析2016年1月至2021年9月北京协和医院儿科就诊的20例及深圳市儿童医院风湿免疫科就诊的5例基因确诊的Ⅰ型干扰素病患儿的临床资料，对其基因数据、临床表现及辅助检查结果进行分析。结果:25例患儿中男12例、女13例。发病年龄1日龄~11岁。其中21例（84%）在3岁前起病。Aicardi-Goutières综合征（AGS）14例（3例AGS1型、1例AGS2型、4例AGS3型、1例AGS6型、5例AGS7型）、腺苷脱氨酶2缺陷（DADA2）6例、干扰素基因刺激蛋白相关婴儿期起病的血管炎（SAVI）3例、脊椎软骨发育异常伴免疫调节异常（SPENCD）2例。共18例（72%）患儿神经系统受累，其中16例（64%）表现为颅内钙化、11例（44%）为肌张力异常、10例（40%）为脑白质病变、6例（24%）为癫痫、5例（20%）脑萎缩及5例（20%）脑卒中。15例（60%）患儿皮肤受累，其中8例（32%）为冻疮样皮疹，4例（16%）为网状青斑、3例（12%）为红斑，结节性红斑及雷诺现象各有2例（8%）。12例（48%）自身免疫抗体阳性，10例（40%）生长发育落后，8例（32%）肺间质病变，7例（28%）甲状腺功能异常。1例（4%）患儿11岁死亡。结论:Ⅰ型干扰素病可累及全身多个脏器，具有全身炎症及自身免疫性疾病的特点。3岁前起病、神经系统症状（脑血管事件、颅内钙化、脑白质病变、脑萎缩）、皮疹（冻疮样皮疹、网状青斑、红斑）、自身免疫抗体阳性、发育落后、肺间质病变、甲状腺功能异常等特点对Ⅰ型干扰素病有提示意义。

结节性多动脉炎（PAN）是一种可致命性的全身性透壁坏死性血管炎，多累及中等大小动脉分叉处。PAN冠脉受累罕见，国外报道仅2%，急性期病死率高。本文报道1例21岁辗转多科就诊，以皮肤结节为首发表现，伴全身多发中等动脉严重病变（冠脉、肠系膜、脾脏、左肾、肾上腺区）的PAN患者，经2次手术和强化药物治疗后仍出现高血压、单神经炎反复发作，通过激素、环磷酰胺治疗后明显缓解，提示在治疗方面应由多学科团队根据炎症风险和益处达成共识，避免误诊误治。

结节性多动脉炎是一种罕见的ANCA阴性的累及中小动脉的坏死性血管炎，下肢的肌肉疼痛有时可以为首发或者唯一症状出现，引起假性肌无力，严重者表现为废用性肌痛，磁共振可见明显的肌肉水肿，容易被误诊成肌肉疾病。本文报道1例表现为废用性肌痛并通过皮肤和肌肉活检病理证实的结节性多动脉炎患者。

随着对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种，结节性多动脉炎（PAN）的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局 （EMA）对中小血管炎分类法则，对2002年1月至2018年12月在北京协和医院住院并符合1990年美国风湿病学会（ACR）PAN分类标准的113例PAN患者重新分类，以了解新分类标准对PAN诊断的影响。113例PAN患者中皮肤型PAN者9例，经典型PAN者80例，HBV相关型PAN者24例。经过2012年CHCC PAN定义和2007年EMA中小血管炎分类法则，共有26例（23%）PAN患者被重新归类为其他系统性血管炎，7例归类为显微镜下多血管炎（MPA），19例归类为未分类血管炎。随着PAN分类法则的更新，PAN的诊断率有所下降，我国仍有一部分PAN患者，需引起重视。

结节性多动脉炎（PAN）是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎，好发于血管的分叉处，导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒（HBV）感染相关。全身各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最常见。病理改变急性期为血管壁纤维蛋白样坏死，炎性细胞浸润和管腔内血栓形成，慢性期为血管壁纤维性增生。近几十年来，PAN的总体预后得到了改善，主要反映了早期诊断和更有效的治疗方法。PAN治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺，而 HBV 相关 PAN 患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。中华医学会风湿病学分会组织有关专家，在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范PAN的诊断和治疗，以降低致死率及严重并发症的发生率，更好地控制病情，改善患者预后。

对于甲氨蝶呤在治疗RA时常见的不良反应，诸如胃肠道反应、骨髓抑制、肝损伤等风湿免疫专科医师非常熟悉。然而，甲氨蝶呤尚可以引起一类速发皮肤结节性改变——甲氨蝶呤结节，目前国内尚无报道，容易被误判为RA的皮肤血管炎或与类风湿结节相混淆。现报道本院收治的1例出现甲氨蝶呤结节的RA患者，以提高风湿科医师对甲氨蝶呤结节的认知。

患者女,51岁,躯干、四肢出现网状红褐色斑2年,偶可触及皮下结节,按压有轻微疼痛,不伴有皮肤溃疡及系统症状.皮肤科情况:四肢、腹部、臀部可见弥漫淡红色、淡褐色片状、网状分布红斑,境界不清,表面光滑,消退处遗留褐色色素沉着,触之浸润感.皮损组织病理示:表皮不规则增生,真皮浅层血管壁纤维样坏死,真皮深层部分管腔闭塞,血栓形成,可见大量红细胞外溢,伴组织细胞及少许中性粒细胞浸润,皮下脂肪间隔及小叶内血管增生.免疫组织化学染色示:CD3阳性,SMA阳性.弹力纤维染色:内弹力膜阳性.直接免疫荧光示:IgG、1gM、IgA、纤维蛋白原均阴性.诊断:皮肤型结节性多动脉炎.治疗上予以醋酸泼尼松片、秋水仙碱、环磷酰胺.治疗2个月后患者自觉下肢乏力、水肿明显减轻,随访1年网状青斑未进一步进展,原有皮疹颜色转淡,无皮下结节复发.

1 病例资料患者,女,56 岁,因"耳后、臀部及双小腿起皮疹伴肿痛 7 个月余,复发并加重 20d"于 2022 年10 月 9 日收入北京中医药大学东方医院皮肤科病区.患者 7 个月前无明显诱因耳后、臀部及双小腿出现结节伴肿痛,于当地某医院就诊,查"抗链"O"、类风湿因子、免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、免疫球蛋白M、补体C3、补体C4、抗核抗体、血管炎三项自身抗体、结核感染T细胞检查、结核菌素试验"均未见明显异常,做常规病理检查,符合(双下肢)结节性红斑诊断,于当地医院住院做"抗感染、激素"等治疗好转后出院.