目的 探讨椎管内外沟通性神经鞘瘤的临床特征和手术治疗策略.方法 回顾性分析56例椎管内外沟通性神经鞘瘤患者病例资料,均经显微镜切除,根据肿瘤生长特点选择手术入路.采取后正中全椎板切除入路29例,颈外侧入路11例,前后联合入路2例,半椎板入路6例以及肌间隙入路8例.结果 肿瘤全切除53例,部分切除3例,其中前后联合入路1例因肿瘤包绕同侧椎动脉行次全切除.8例在术中肿瘤切除后采用侧块螺钉植入、椎体次全切术等方式行内固定术.术后病理均为神经鞘瘤.术后患者神经功能症状均得到不同程度改善.术后出现并发症3例.所有患者术后随访5～66个月,肿瘤复发1例,无运动功能障碍加重,无继发脊柱畸形.结论 应根据椎管内外沟通性神经鞘瘤的特点制订个体化手术入路,术前、术中准确评估脊柱稳定性,结合显微外科技术,尽可能全切肿瘤,合理选择脊柱内固定,可减少术后脊柱畸形发生率.

骨纤维发育不良（fibrous dysplasia of bone，FD）是一种以髓内纤维性病变为特征的类肿瘤样疾病，病变区域骨的发育停滞在未成熟的编织骨阶段，无法形成正常的骨小梁，导致骨的结构改变和力学强度降低；在负重时常出现反复的病理性骨折，进而继发受累骨的弯曲畸形、肢体短缩及步态异常。股骨近端是FD肢体畸形常累及的部位，畸形类型和程度复杂多样，多表现为逐渐加重的髋关节内翻及骨干弯曲。矫正畸形的目的是恢复股骨正常的机械轴线和长度，从而恢复肢体的功能，避免畸形进展以及缓解因反复的病理性微骨折而导致的疼痛症状，这较病灶本身的治疗更加重要。术前应根据病变的位置、范围以及病变类型个体化制定每一例患者的治疗方案，术后需对患者长期随访，进行矫形方案的调整。是否应进行病灶刮除植骨以及使用植骨材料的种类仍存在争议，应基于矫形原则对FD股骨进行畸形分析，确定畸形类型及畸形顶点位置，设计截骨方案，并进行术前模拟。虽然截骨后髓内或髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定，但应根据术中具体情况决定使用何种固定装置。FD患者骨的愈合以及再生均无明显异常，但是生成的骨痂中包括发育不良的骨组织。FD患者在肢体畸形治疗后容易出现畸形复发，需长期密切随访以便进行矫形方案的调整。

儿童胃扭转罕见，好发于新生儿及婴幼儿。根据扭转病因可分为原发性和继发性，其中继发性占70%；根据扭转轴向又可分为3型。由于儿童胃扭转合并先天畸形的种类多样，临床表现特异性较低，术前及时、准确诊断较为困难，容易导致误诊、延诊。急性发作病例若治疗不及时，易导致胃壁缺血、坏死、穿孔，甚至休克、死亡等严重并发症。随着诊断水平的不断提升，大部分儿童胃扭转可得到及时处理，但治疗方式的选择仍存在争议。本文拟对儿童胃扭转的分型、诊断、治疗选择及预后等进行综述。

目的:比较肱骨外侧截骨外固定支架与钢板治疗儿童肘内翻的临床疗效和影像学结果。方法:回顾性分析自2014年10月至2018年10月在我院诊治的38例继发于儿童肱骨髁上骨折的肘内翻病例资料。通过外侧入路进行肱骨远端截骨后，根据手术方式不同随机分为钢板组(A组)和外固定支架组(B组)两组，术后2、4、6和12个月分别复查肘关节X线正侧位片，根据截骨端愈合情况决定是否取出外固定支架或钢板。按照Bellemore功能评定标准，结合影像学检查结果评定分析肘关节功能。结果:两组患儿术后截骨处均达到骨性愈合，并取得了满意的功能和外观改善，无一例出现骨不连、异位骨化或固定器移位。A组患儿随访时间为36~71个月，平均(59.7±3.2)个月，手术时间为(60.9±5.8)min，出血量为(41.5±3.8)ml，手术切口长度为(5.2±0.4)cm；B组患儿随访时间为38~72个月，平均(60.0±4.1)个月，手术时间为(50.8±5.6)min，出血量为(25.6±3.1)ml，手术切口长度为(3.9±0.4)cm。B组在出血量、手术时间和手术切口长度方面明显少于钢板组，差异有统计学意义( P<0.05)。两组患儿术后并发症和肘关节Bellemore功能评定差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:肱骨外侧截骨锁定加压钢板和外固定支架两种方式都是治疗儿童肘内翻畸形的有效方法，和锁定加压钢板相比，外固定支架具有手术时间短、出血量少、创伤小等优点，值得临床上推广应用。

患者1 男性，26岁，因“左足重度马蹄内翻畸形伴负重区皮肤溃疡10年”于2006年10月16日于清华大学附属北京垂杨柳医院就诊。患者腰骶椎裂继发双足畸形，大小便可部分控制，幼年时曾行腰脊膜膨出囊肿切除、脊膜修补术。右足轻度后足内翻，左足重度马蹄内翻畸形合并足背感觉障碍，以足背前外侧负重行走，负重区皮肤溃疡10余年未愈合。曾就诊于多家医院，均建议截肢后安装假肢，患者拒绝，为求进一步治疗于我院就诊。体检：左足呈重度马蹄内翻畸形，跟腱、胫后肌腱、跖筋膜挛缩，足部骨关节呈固定性内翻内收畸形，小腿三头肌肌力Ⅲ级，胫前、胫后、腓骨长短肌、屈踇屈趾及伸趾伸踇肌肌力0级，足背及足底外侧皮肤感觉缺失，足背前外侧负重区可见5 cm×3 cm大小火山口样溃疡，边缘角化。取溃疡区组织送病理学检查，结果回报为炎性改变。X线检查示第5跖骨缺失（合并骨髓炎清创时切除）（图1）。遵循秦泗河矫形外科理念（骨科自然重建理念+微创、简单、有效手术操作原则）于2006年10月21日在全身麻醉下行左足矫形手术（溃疡清创，跟腱、胫后肌腱、踇长屈肌腱延长，三关节截骨、Ilizarov足踝畸形牵伸术）。术中患肢使用气压止血带，先切除足部溃疡，刮除骨面肉芽组织。在切除溃疡的骨面，用骨刀行距跟关节、距舟关节和跟骰关节楔形截骨矫形，术中矫正大部分骨性畸形。然后穿针安装Ilizarov环式外固定器，维持足踝适当矫形位置（图2），部分缝合切口，残留的创面皮肤边缘以细钢针钉于骨面，防止回缩，无菌敷料包扎。

目的:探讨右心声学造影检测心内或肺内右向左分流的价值。方法:回顾性分析中日友好医院2015年5月至2018年7月期间行右心声学造影检查的肺动脉高压患者74例临床资料。根据右心声学造影结果分为三组：心内分流组（<4个心动周期左心发现微泡）、肺内分流组（>4个心动周期内发现左心微泡）和声学造影阴性组（左心未测到微泡），比较各组间临床表现、功能分级、氧合及血流动力学特征，同时分析各组间合并神经系统并发症的差异。结果:74例患者中右心声学造影阳性28例（37.8%），包括心内分流11例（14.9%），肺内分流17例（23.0%）。心内分流阳性患者中有5例（6.8%）经胸心普通超声检查为阴性，2例肺内分流患者证实为遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），1例为不明原因的肺动静脉畸形（PAVM）。三组患者的临床症状、世界卫生组织（WHO）心功能分级、脑钠肽前体（NT-proBNP）水平、动脉血氧分压（PO 2）、肺动脉平均压（mPAP）、右房压（RAP）、肺血管阻力（PVR）、心排血量（CO）差异均无统计学意义（均 P>0.05）。5例（6.8%）患者存在神经系统合并症，包括4例（5.4%）脑梗死、1例（1.4%）癫痫，其中2例患者临床评估脑梗死为心内分流继发的矛盾性栓塞。三组比较，心内分流组患者存在神经系统合并症比例更高（ P<0.05）。 结论:右心声学造影检测右向左分流对肺动脉高压的病因诊断有补充价值，是否存在分流对患者病情严重程度无明显影响，但合并心内分流者发生神经系统并发症的风险增加。

骨质疏松性椎体压缩骨折（osteoporotic vertebral compression fracture，OVCF）是脊柱骨质疏松最常见的并发症，好发于胸腰椎，可引起骨折部位急慢性疼痛和椎体高度丢失，并可导致进行性后凸畸形。对陈旧性OVCF所致的后凸畸形，开放性手术如前后路减压融合内固定及截骨矫形可以改善局部序列，实现椎体成形术（percutaneous vertebroplasty，PVP）及椎体后凸成形术（percutaneous kyphoplasty，PKP）难以完成的后凸矫形，重建矢状面平衡。由于OVCF患者年龄偏大，部分患者一般情况较差，且骨质疏松导致椎体脆性增高，使手术以及术后内固定失效的风险升高。前路手术存在入路复杂、力学稳定性较差等问题，目前大部分研究集中于后路手术。由于单纯减压固定存在后凸矫正度数的限制，因此需要截骨矫正后凸畸形。对伴有后凸畸形的陈旧性OVCF患者，因骨密度的降低使螺钉把持力下降，而螺钉一旦松动势必影响矫形效果。多数研究采用骨水泥增强椎弓根螺钉治疗，增加了椎体的轴向拔出力，提高了螺钉的稳定性。不同截骨方式的选择是决定患者能否获得良好手术效果的重要因素。

烧伤医学的发展和康复治疗理念的普及,让越来越多的烧伤患者能够接受烧伤后康复治疗，甚至是烧伤早期康复治疗。但是不恰当的康复治疗方案也会给患者带来新的伤害，甚至会造成严重的并发症。该研究报告5例因不恰当康复治疗引起的继发性损伤，包括不恰当或一成不变的矫形器治疗导致的双手继发畸形和功能障碍，自粘绷带加压治疗不恰当导致的手指畸形，未按时定期随访及不恰当压力治疗导致的下颌发育异常，无效或错误的健康教育及家庭康复导致的患肢严重营养不良，以及过度的康复治疗导致的骨折。该研究团队呼吁更多关注不恰当康复导致的次级伤害，倡导建立三级烧伤康复系统，提出精确的仪器设备、准确的测量方法、客观的监测指标和标准化的指南和建议将有助于提高烧伤康复的质量，另外，特别强调了要重视儿童烧伤康复。

目的:探讨扩张髂腹股沟皮瓣游离移植整复大面积烧伤后严重瘢痕挛缩畸形的临床效果。方法:采用回顾性观察性研究方法。2017年8月—2021年10月，武汉大学同仁医院暨武汉市第三医院收治7例大面积烧伤后严重瘢痕挛缩畸形患者，其中男5例、女2例，年龄26~65岁，瘢痕面积20 cm×4 cm~34 cm×14 cm。Ⅰ期于腹股沟韧带上方埋置额定容量为500~600 mL长方形皮肤软组织扩张器（以下简称扩张器），拆线后注射生理盐水扩张以满足修复手术需求。Ⅱ期手术切除瘢痕，矫正畸形，松解粘连及挛缩；取出扩张器后切取扩张髂腹股沟游离皮瓣，需较大皮瓣时联合切取脐旁穿支皮瓣，将皮瓣移植于瘢痕切除后继发创面。观察并记录扩张器埋置个数、注射生理盐水总量、扩张时间，皮肤软组织扩张术并发症发生情况，切取扩张髂腹股沟皮瓣个数、面积、厚度、吻合血管蒂，采用皮瓣类型，供瓣区修复方法，术后皮瓣成活情况。随访远期修复效果及供区情况，于末次随访时参照李克特量表5级评分调查患者对每个手术部位的疗效满意度。结果:7例患者共埋置10个扩张器，其中4例患者各埋置1个，3例患者各埋置2个。注射生理盐水总量为800~1 800（1 342±385）mL，扩张时间为4~24（11±5）个月。1例患者置入扩张器后因感染致扩张器外露，其余患者未发生皮肤软组织扩张术并发症。切取扩张髂腹股沟皮瓣个数为10个，面积为22 cm×6 cm~36 cm×16 cm［（326±132）cm 2］，厚度为0.6~1.1（0.77±0.16）cm。10个扩张髂腹股沟皮瓣中，5个以旋髂浅动脉为蒂，3个以口径相对较大的腹壁浅动脉为蒂，1个以旋髂浅动脉和腹壁浅动脉共干为蒂，1个皮瓣吻合旋髂浅动脉的同时桥接腹壁浅动脉做动脉内增压。4例患者联合切取单侧扩张髂腹股沟皮瓣与同侧脐旁穿支皮瓣，1例患者联合切取双侧扩张髂腹股沟皮瓣，2例患者仅切取单侧扩张髂腹股沟皮瓣。除1例患者联合切取双侧扩张髂腹股沟皮瓣后供瓣区移植自体刃厚头皮修复外，其余患者供瓣区均直接缝合。术后皮瓣全部成活，无尖端坏死，无创面残留。随访3~30（15±10）个月，皮瓣质地柔软且不臃肿，受区功能、外观均较术前有明显改善，供区外观良好。末次随访时，患者对手术部位治疗效果的满意度评分为4~5（4.5±0.4）分。 结论:扩张髂腹股沟皮瓣可获取面积大，具有血运丰富、供区损伤小、位置隐蔽、便于联合脐旁穿支皮瓣切取移植等优势，适合用于大面积烧伤后严重瘢痕挛缩畸形的临床整复治疗。

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果:行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Pe?a术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论:CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。