目的:分析总结儿童急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)的临床特点，提高儿科医生对该病的认识。方法:总结我科收治的1例AGEP患儿的临床资料，检索CNKI及万方数据库进行文献复习，收集既往文献报道的儿童AGEP的临床资料，对患儿性别、年龄、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行分析，总结儿童AGEP的临床特征。结果:(1)患儿，男，10岁，有发热，皮损表现为在全身皮肤潮红、肿胀基础上出现密集分布的细小脓疱，伴有皮肤瘙痒、灼痛，诊断为AGEP。持续约1周后脓疱消退，继发广泛脱屑，予抗过敏、高锰酸钾溶液湿敷、皮肤护理等治疗后好转出院，随访病情无复发。(2)梳理本例及既往检索到的109例病例，总结儿童AGEP的临床特征。结论:AGEP是一种少见的皮肤无菌性脓疱病，多见于成人，儿童也时有报道，儿科医生应加强对本病的认识，避免漏诊和误诊。

目的:评价全科医生指导下社区糖尿病患者自我管理模式的效果。方法:2016—2017年选取杭州市22个社区作为干预试点，各招募10~15例糖尿病患者组建自我管理小组。依托医联体建设及家庭医生签约服务资源，组建干预团队，对患者定期进行个性化、连续性的自我管理干预，干预持续约4~6个月。在干预前、后及干预后6个月通过问卷调查收集患者基本信息、知信行、自我管理能力及生活质量等情况，统一检测体质指数（BMI）、餐后2 h血糖及糖化血红蛋白，进行统计分析。结果:参与自我管理小组的患者共计292例，年龄（66.38±7.90）岁，女性居多（64.73%）。干预后6个月患者基本知识、危险因素、防治知识的知晓率（68.64%、78.75%、63.41%）较干预前（28.08%、48.29%、39.38%）明显提高，合理膳食、适度运动、主动解决问题、制定管理计划及根据计划采取行动的患者比例提高，由干预前的65.41%、28.76%、39.04%、31.85%、27.74%上升至干预后6个月的86.76%、60.28%、65.16%、78.05%、73.17%）（均 P<0.05）。在时间效应上，干预后、干预后6个月健康调查简表（SF-36）的生理功能、生理职能、躯体疼痛、总体健康、精力、社会功能、情感职能、精神健康维度得分均逐次升高（均 P<0.05）。干预前患者BMI、餐后2 h血糖、糖化血红蛋白分别为（24.20±3.11） kg/m 2、（9.29±2.23） mmol/L、（6.81±1.01）%，干预后6个月分别降至（22.89±2.98） kg/m 2、（8.81±1.61） mmol/L、（6.57±0.76）%（ F=14.832，6.828，9.667；均 P<0.05）。 结论:全科医生指导下社区糖尿病患者自我管理模式可有效改善患者的知信行水平，提高患者自我管理能力及生活质量，改善BMI及血糖控制水平。

患者女，45岁，因"阵发性胸闷18个月余，加重6个月"为主诉入院，发作时呈吸气相出现，伴憋闷感，持续约5 min，休息后好转。既往体健，无高血压、糖尿病、脑血管疾病病史，无手术、外伤史。外院心脏超声提示：①先天性心脏病(房间隔缺损)；②左心、右房增大；③右房后方囊性包块。胸部CT：胸内占位。入院后查体：双肺呼吸音清，无干、湿啰音，无胸膜摩擦音，语音共振正常。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内侧0.5 cm处，无心包摩擦音。心浊音界无扩大，心率75次/min，律齐，心脉率一致，血压115/76 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。

患儿 　女，2岁8个月，因"间断抽搐半月余"于2021年11月就诊于郑州大学附属儿童医院神经内科。半月前患儿于睡眠中出现抽搐，表现为突然睁眼、四肢发硬、双手握拳、咬牙、口唇发绀、呼之不应，持续约2 min后缓解，当地医院给予"维生素B 6"等药物治疗数日后未再发作。1天前于睡眠中出现抽搐频繁发作，发作情况与既往类似，间隔数小时1次，其中1次为清醒时出现，余为刚入睡或睡醒前出现，无发热、呕吐、嗜睡等，至入院时共发作6次。患儿系G 2P 2，足月顺产，产程不详，否认窒息史及生后抢救史，出生体重4.4 kg。生后曾因"缺氧"在当地医院治疗数日。5个月抬头，8个月独坐，2岁4个月会爬，2岁6个月会独站，目前仍走路不稳。平素有反复交叉擦腿动作，未予特殊药物治疗。其父母体健，否认近亲婚配，有一哥哥，体健。

目的:了解山东省签约居民对家庭医生签约服务的续约意愿，并探讨其影响因素。方法:2020年7—8月，采用问卷调查法对山东省3个地市的1 500名签约居民进行现场问卷调查。运用描述性统计分析、Mann-Whitney U检验和二分类logistic回归模型，分析签约居民对家庭医生签约服务的认知、利用、满意度评价情况及续约意愿。 结果:获得有效问卷1445份，其中682人(47.2%)有续约意愿。二分类logistic回归分析结果显示，婚姻状况、文化程度、在签约机构看病时间、对签约服务政策发展前景乐观程度、签约后医保报销比例是否提高、是否按时开展随访工作、对家庭医生服务态度满意程度和对疾病治疗效果的满意程度是影响签约居民续约意愿的因素( P<0.05)。 结论:山东省签约居民的续约意愿较高。应在巩固提高签约居民政策认知和信心的基础上，积极优化改善签约服务质量，保证签约居民的服务获得感，持续有效实现家庭医生签约服务的全面推广。

患者女，38岁。因左眼视力下降、阵发性视物模糊，伴频繁一过性黑曚2个月（每天4~6次，每次持续约10 s），偶尔双眼复视及头痛，于2018年8月19日至浙江大学医学院附属第二医院眼科中心就诊。患者否认眼部疾病史。轻度肥胖，体重75 kg，体重指数（BMI）29.3。眼部检查：右眼视力1.0；左眼视力0.8，矫正不能提高。右眼、左眼眼压分别为16.0、13.5 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查，右眼视盘颜色红，边界清楚，黄斑反光可见；左眼视盘边界欠清，轻度充血水肿，黄斑无明显异常（图1A，1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，左眼早期视盘毛细血管扩张（图1C），晚期荧光素渗漏（图1D）。B型超声检查，左眼视盘隆起，降低增益未见强回声影（图2A，2B）。视野检查，左眼颞侧周边弧形视野相对性缺损（图2C）。右眼FFA、B型超声及视野检查均正常。头部及眼眶磁共振成像（MRI）检查未见明显异常。脑部磁共振静脉成像检查，右侧横窦纤细（图3A），左侧局限性横窦狭窄（图3B）。眼科诊断：左眼视盘水肿。未予治疗。

女，8个月21 d龄，系G 3P 1，胎龄35 ＋5周剖宫产术娩出，出生体质量为1.5 kg。母孕期脐动脉血流高，球拍状胎盘。出生后因"早产儿、低出生体质量，宫内发育迟缓"在当地市妇幼保健院住院治疗14 d，好转出院。2022年4月17日至2022年5月18日在河南省儿童医院因"肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，重症肺炎，心功能不全，急性呼吸衰竭"治疗，期间行"部分型肺静脉畸形引流矫治术＋房间隔缺损组织补片修补术"，出院后口服强心、利尿药物治疗。生长发育史：4月龄会竖头，现不会坐。父母系非近亲婚配，否认家族史。间断哭闹后憋气1月，纳差7 d、咳嗽4 d、喘息2 d。术后6月即1月前哭闹后憋气，发作2次，发作时伴全身发绀、四肢肌张力增高、头后背，时间持续约1～2 min；7 d前再次出现哭闹后憋气，约每2日1次，伴四肢肌张力低、双手张开、双眼凝视，约持续5～10 s可缓解，家属给予自备制氧机吸氧，吸氧在3 L/min，稍好转。4 d前出现咳嗽，2 d前出现喘息，哭闹后憋气明显。体格检查：现能竖头，不会坐，身长64 cm(-2.3 s)，体质量7 kg(-0.9 s)，头围45 cm，身体质量指数17 kg/m 2，体温36.2 ℃，脉搏为154次/min，呼吸频率46次/min，血压88/62 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，SPO 2 80%。神志清，反应差，头发枯黄稀少，眉毛呈淡黄色，特殊面容，圆脸、眼距增宽，鼻梁低平，鼻翼塌陷，鼻中隔及面中部畸形(图1A)，面罩吸氧下口周发绀，高腭弓，呼吸促，点头呼吸，三凹征阳性，前胸部可见约3 cm×1 cm的手术瘢痕，双肺呼吸音粗，可闻及中细湿啰音及喘鸣音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区心前区未闻及病理性杂音。腹软，肝肋下平脐，质中，脾肋下未触及，肠鸣音3次/min。四肢肌力Ⅳ级，肌张力减低，膝腱反射存在，布氏征阴性，双侧巴氏征阴性，双侧克氏征阴性。双手通贯掌，双手双脚小(图1B～D)。外生殖器正常。

目的 对药物经济学评价在我国医药卫生领域的应用现状和未来发展进行调查分析.方法 基于文献综述和专家调查形成结构化问卷,内容覆盖药物经济学评价在研发、上市、定价、基本医疗保险(以下简称"医保")、医院、商业保险等领域的应用和前景,专业人员在不同用人单位的需求和发展情况.基于自愿匿名原则在相关从业人员微信群中进行问卷调查,对结果进行统计分析.结果 药物经济学评价在医保定价准入及调整工作中的应用和前景得分最高(满分为5分,医保定价准入中当前应用现状、重要性及未来应用前景得分分别为3.96分、4.17分和4.45分,续约调整得分分别为3.29分、3.52分和4.01分),在上市研发和医院遴选阶段得分中等,在临床合理使用和商业医保遴选准入中的得分最低.相应的,专业人员在专业咨询和医药企业需求较大(3.56分和3.39分),在专业咨询和科研机构发展较好(3.90分),而在医疗机构、金融及保险机构的需求和发展不够乐观.结论 我国药物经济学评价目前的应用和发展集中于医保定价准入工作,其在医疗和商业保险领域的应用尚不充分,其发展空间有待挖掘.

目的:归纳分析澳大利亚、韩国、日本和我国台湾地区的医保药品准入和续约规则,为完善我国医保药品目录续约政策提供经验借鉴.方法:采用文献分析、专家访谈等方法,从药品续约政策类型、政策内容、续约期限等角度出发,对比分析不同药品续约政策的经验.结果:部分国家和地区医保药品续约政策大致分为单一药品量价协议、联合量价协议和基于疗效风险共担协议.结论:建议我国在医保政策中加入独家药品续约联合测算、量价效相结合、非独家药品续约共担协议和设置首次续约降幅上限等内容.

目的 了解低血磷性佝偻病(hypophosphatemic rickets,HR)患儿的诊断、治疗及并发症情况,探讨疾病疗效评价指标,了解患儿身高增长规律.方法 回顾性分析2008年1月—2022年12月于南京医科大学附属儿童医院诊治的85例HR患儿的首诊临床资料及5年随访资料.结果 85例HR患儿中,男性46例(54%),女性39例(46%);首诊年龄范围为6个月至13岁9个月,中位年龄为2.75岁;平均身高标准差数值为-2.0±1.1.首诊时患儿血磷降低,血碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)升高,99%(84/85)患儿存在下肢畸形,PHEX基因突变阳性率为93%(55/59).患儿治疗1年后ALP水平及双下肢间距较前明显减低(P<0.05).患儿身高在治疗后第1年增长最快,为8.23 cm/年;存在青春期身高突增峰速度(peak height velocity,PHV)阶段,持续约2年,男性患儿PHV阶段身高共增长9～20 cm,女性患儿PHV阶段身高共增长10～15 cm.患儿主要并发症为肾钙质沉着及甲状旁腺功能亢进.肾钙质沉着治疗后第1年发生率为55%(22/40),其发生率随病程延长而增加(P<0.001);尿磷/尿肌酐比值升高与肾钙质沉着的风险升高呈正性关联(OR=1.740,P<0.001).甲状旁腺功能亢进治疗后第1年发生率为64%(27/42).结论 对存在下肢畸形、身材矮小、生长缓慢的儿童,及早进行血磷、血钙、ALP检测及下肢影像学检查有助HR的早期诊断,必要时可结合基因检测确诊.ALP结合骨骼畸形改善及身高年增长情况可作为HR治疗疗效的评价指标.患儿青春期PHV阶段身高总增长小于正常儿童,需密切随访,及时调整治疗方案.