目的:评价网织红细胞平均血红蛋白含量(mean reticulated hemoglobin content,Mchr)在诊断缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)及其严重程度中的价值.方法:选取2021年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院(北部院区)、新华医院和瑞金医院的302例IDA患者,其中轻度贫血118例,中度贫血159例和重度贫血25例,365例非IDA患者(包括地中海贫血、巨细胞性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血),以及138名健康体检者.采集所有患者的静脉血样本,检测血红蛋白(hemoglobin,Hb)、红细胞压积(hemato-crit,HCT)、Mchr、平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)、平均红细胞血红蛋白(mean corpuscular hemoglo-bin,MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC)、血清铁(serum iron,Fe)、铁饱和度(the saturability of iron,TS)、铁蛋白(Ferritin)和总铁结合力(total iron-binding capacity,TIBC).比较IDA患者组与非IDA患者组以及IDA不同严重程度之间的Mchr水平,绘制受试者操作特征(Receiver operating characteris-tic,ROC)曲线,评估Mchr在IDA中的诊断价值.结果:与非IDA组相比,IDA组的Mchr、Hb、MCV、MCH、MCHC、HCT、Fe、TS、Ferritin水平显著降低,而TIBC显著升高,差异均有统计学意义(P<0.05).IDA组的Mchr与Hb、MCV、MCH、MCHC、HCT、Fe、TS、Ferritin呈正相关,与TIBC呈负相关.轻度、中度、重度IDA患者的Mchr水平依次减低,3组间差异有统计学意义(P<0.05).ROC曲线分析结果显示,Mchr诊断IDA的最佳临界值为<26.7 pg,诊断灵敏度为80.00%,特异度为93.38%,曲线下面积(the area under the curve,AUC)为0.933 8(95%CI为0.915 7～0.951 8),Mchr+Fe+Ferritin+TIBC联合诊断IDA(各项目的临界值分别为Mchr<26.7pg,Fe<5.7 μmol/L,Ferritin<7.1 ng/mL,TIBC>65.8 μmol/L)的灵敏度为90.76%,特异度为94.70%,AUC为0.983 9(95%CI为0.977 2～0.990 5).结论:Mchr可作为诊断筛查IDA及其严重程度的潜在临床指标,其联合铁代谢指标诊断IDA更具有诊断价值,能够为选择是否需要进行侵入性诊断提供有力依据.

目的:基于生物信息学分析糖尿病心肌病的潜在生物标志物.方法:糖尿病组及对照组小鼠心肌组织表达谱从基因表达数据库(gene expression omnibus,GEO)下载.应用基因本体(gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)分析差异表达基因的功能和通路.通过基因/蛋白质相互作用检索工具(search tool for the retrieval of interacting genes/proteins,STRING)和Cytoscape软件用于构建蛋白质-蛋白质相互作用网络并筛选关键差异表达基因,通过人类蛋白质谱(human protein atlas,HPA)数据库筛选差异表达且在血液中可通过免疫法检测的细胞外蛋白基因.结果:共筛选出857个差异表达基因,主要富集的细胞过程为小鸟苷三磷酸(guanosine triphosphate,GTP)酶介导的信号调节、大鼠肉瘤蛋白(Rat Sarcoma,Ras)信号调节、蛋白质乙酰化.最终筛选出7个差异表达基因:CXC趋化因子配体10(CXC chemokine ligand 10,Cxcl10)、间质表皮转化因子(mesenchymal to epithelial transition factor,Met)、巨噬细胞集落刺激因子受体(feline mcDonough sarcoma receptor,Fms)样酪氨酸激酶 1(FMS-like tyrosine kinase 1,Flt1)、促红细胞生成素(erythropoietin,Epo)、白细胞介素 15(interleukin-15,Il15)、转铁蛋白受体(transferrin receptor,Tfrc)、β2 微球蛋白(beta-2 Microglobulin,B2m),编码可在血液中通过免疫法检测的细胞外蛋白.结论:Cxcl10、Met、Flt1、Epo、Il15、Tfrc、B2m或许可作为糖尿病心肌病筛查的潜在的生物标志物.

目的 探讨富马酸亚铁联合营养支持对营养不良儿童营养、免疫及血液指标的影响.方法 前瞻性选取2020年1月至2023年6月烟台市烟台山医院收治100例的营养不良的患儿,按照随机数字方法分为对照组及研究组,各50例.研究组在营养支持基础上口服富马酸亚铁,对照组采用单纯营养支持,连续治疗4周.比较两组患儿治疗后临床疗效及不良反应,以及营养指标、血液指标及免疫指标水平.结果 研究组患儿临床有效率(86.00％)明显高于对照组(68.00％),差异有统计学意义(x2=4.574,P=0.033).治疗后,研究组患儿体质量指数(BMI)、转铁蛋白(TRF)及前清蛋白(PAB)、白蛋白、前白蛋白、血清铁(SI)、血红蛋白(Hb)及网织红细胞(Ret)水平明显高于对照组(P<0.05);IgA、IgG、IgE明显高于对照组(t=4.602,3.393,2.772,P<0.05),IgM水平明显低于对照组(t=3.805,P=0.001);两组患儿不良反应比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 富马酸亚铁联合营养支持可显著提高营养不良患儿营养状态及免疫功能,改善铁代谢障碍及提高血红蛋白含量,且不良反应少,安全性较高,值得应用.

目的:探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿造血重建后人类细小病毒B19（HPV-B19）感染的血液学表现。方法:对9例allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿进行回顾性分析。结果:9例患儿占同期接受allo-HSCT患儿的8.04%（9/112），男8例，女1例，中位年龄9（3~13）岁，均采取清髓性预处理方案。HPV-B19感染中位时间为移植后61（36~114）d。allo-HSCT并发HPV-B19感染患儿血液学表现具有异质性，9例患儿以血红蛋白伴网织红细胞下降为主要特点，7 d内网织红细胞比例、绝对值下降幅度中位数分别为90.4%（24.7%~98.7%）、90.7%（18.6%~99.0%）。除常见红系造血停滞表现外，allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿还具有非红系的血象及骨髓变化：5例患儿外周血出现中性粒细胞下降，但骨髓涂片未见粒系增生受抑；6例患儿骨髓涂片查见巨核系增生减低，其中5例患儿外周血血小板下降。同时，allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的患儿骨髓红系受抑并非必要表现，9例患儿虽然均出现血红蛋白下降，但仅5例患儿骨髓红系增生减低。结论:血液病患儿allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的血液学表现具有异质性，血红蛋白伴网织红细胞下降对HPV-B19感染早期诊断可能具有重要意义。

目的:提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）合并纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的认识。方法:回顾性分析2010年8月至2019年10月就诊于蚌埠医学院附属连云港市第二人民医院和江苏省人民医院的14例初诊T-LGLL合并PRCA患者的临床特征、外周血及骨髓相关实验室检查指标。结果:14例患者男性和女性各7例，中位年龄58.5岁（33~75岁）；初诊时中位白细胞计数5.02×10 9/L[（1.45~8.49）×10 9/L]，中位中性粒细胞绝对值1.35×10 9/L[（0.43~7.16）×10 9/L]，中位淋巴细胞比例0.49（0.13~0.77），中位血红蛋白58 g/L（42~106 g/L），中位红细胞计数2.01×10 12/L[（0.99~3.20）×10 12/L]，中位网织红细胞比例0.52（0.14~3.02），中位血小板计数96×10 9/L[（38~281）×10 9/L]，中位大颗粒淋巴细胞占淋巴细胞比例71%（32%~81%）；骨髓穿刺结果示：中位大颗粒淋巴细胞占有核细胞比例0.16（0.08~0.41）；中位血清β 2微球蛋白4.85 mg/L（2.81~7.22 mg/L）；2例患者ASXL1和TET2基因突变阳性，其中1例同时有STAT3、EP300、FAM46C基因突变阳性；6例患者T细胞受体（TCR）β、γ阳性，1例TCR β阳性，4例TCR γ阳性，1例TCR δ阳性，1例TCRβ、γ、δ均阳性，1例均阴性。8例接受环孢素治疗，6例有效；6例接受甲氨蝶呤联合激素治疗，3例有效；初始诱导有效9例，5例初始治疗无效患者行挽救治疗，2例有效。 结论:T-LGLL合并PRCA患者的实验室特征与单纯T-LGLL相似，以贫血为突出表现，伴有中性粒细胞或血小板减少亦常见；外周血和骨髓中易见大颗粒淋巴细胞，T淋巴细胞单克隆重排是重要特征，对免疫抑制治疗反应良好。

目的:探讨儿童巴尔通体肝脓肿的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析复旦大学附属儿科医院诊治的1例巴尔通体肝脓肿患儿的临床资料，并分别以"Cat scratch disease" "Bartonella infection" "Acute liver failure" "猫抓病" "肝脓肿" "巴尔通体感染"为关键词检索PubMed、万方数据库、中国知网数据库建库至2022年10月报道的儿童巴尔通体肝脓肿病例，总结其资料。结果:患儿，男，11岁，否认猫抓史及饲养宠物史。反复高热20余天，伴脐周痛，颈部及腹腔淋巴结肿大，脾大；病程中伴血生化转氨酶轻中度升高，磁共振示肝内多发小占位，并提示脓肿可能，血二代宏基因病原体检测提示汉氏巴尔通体感染，发病后先后给予头孢哌酮舒巴坦、阿奇霉素、美罗培南、替考拉宁治疗，淋巴结缩小，但仍高热。给予多西环素、利福平抗感染治疗后症状缓解，肝内占位逐渐消失。文献检索共检索到28例巴尔通体肝脓肿患儿，其中男13例，女15例，11例患儿仅以发热为主要表现，14例发热伴腹痛为主要表现，3例仅以腹痛为主要表现。淋巴结肿大11例，肝脏肿大9例，腹部压痛8例，猫抓皮损3例。有明确实验室检测，12例白细胞计数升高，18例C-反应蛋白升高，18例红细胞沉降率升高，3例肝功能异常。影像学检查，13例行超声检查示肝脏内可见多个低回声结构，14例行CT检查示肝脏内多发低密度病变，5例行MRI检查示肝脏多发脓肿病变。23例患儿检测血巴尔通体抗体阳性，2例猫抓病皮肤实验阳性，3例进行肝或淋巴结组织活检示坏死性肉芽肿及多发星形微脓肿，3例进行血聚合酶链式反应检测血巴尔通体DNA阳性。有明确治疗方案及预后的20例，均治愈。结论:缺少猫抓病史及血巴尔通体抗体检测，巴尔通体肝脓肿诊断较困难，巴尔通体病原体宏基因高通量测序及肝脏影像学可辅助明确诊断；及早诊断，及时针对性抗感染治疗，巴尔通体肝脓肿患儿预后良好。

目的:分析新生儿ABO溶血病（ABO-HDN）直接抗球蛋白试验（直抗试验）阳性与阴性患儿血红蛋白（Hb）、网织红细胞百分比（Ret%）、总胆红素（TBil）水平及意义。方法:回顾性选取2020年1月至2022年6月安徽医科大学附属宿州医院收治的106例ABO-HDN患儿为研究对象，根据直抗试验结果分为阳性组（52例）与阴性组（54例），比较两组和不同直抗试验凝集强度患儿Hb、Ret%、TBil水平，应用Pearson检验分析Hb、Ret%、TBil水平与发病日龄、黄疸出现时间、直抗试验凝集强度的相关性，采用受试者工作特征（ROC）曲线分析Hb、Ret%、TBil水平诊断ABO-HDN的价值。结果:阳性组与阴性组产妇年龄、新生儿性别、出生体质量、出生身高、出生孕周、母亲产史、分娩方式、患儿血型比较差异无统计学意义（ P>0.05）。阳性组Hb低于阴性组[（104.66 ± 25.34）g/L比（125.81 ± 17.56）g/L]，Ret%、TBil高于阴性组[（5.16 ± 2.21）%比（4.20 ± 1.34）%、（245.86 ± 71.35）μmol/L比（218.93 ± 66.74）μmol/L]，发病日龄、黄疸出现时间早于阴性组[（2.01 ± 0.45）d比（2.97 ± 0.53） d、（3.13 ± 1.25）d比（4.08 ± 1.19）d]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。Pearson检验结果表明，Hb水平与发病日龄、黄疸出现时间呈正相关（ r = 0.840、0.822， P<0.01），Ret%、TBil水平与发病日龄（ r = - 0.827、- 0.820， P<0.01）、黄疸出现时间（ r = - 0.773、- 0.732， P<0.01）呈负相关。ROC曲线分析结果表明，Hb+Ret%+TBil诊断ABO-HDN的曲线下面积大于任一指标（ P<0.05）。随着直抗试验凝集强度增加，Hb水平逐渐降低，Ret%、TBil水平逐渐升高（ P<0.05）；Hb与直抗试验凝集强度呈负相关（ r = - 0.743， P<0.01），Ret%、TBil与直抗试验凝集强度呈正相关（ r=0.773、0.728， P<0.01）。 结论:ABO-HDN直抗试验阳性、阴性患儿Hb、Ret%、TBil水平存在明显差异，且Hb、Ret%、TBil水平与发病日龄、黄疸出现时间、直抗试验凝集强度密切相关，联合检测对ABO-HDN诊断具有较高价值。

目的:建立北京地区儿童网织红细胞各指标参数的参考区间。方法:收集1 766名（男856名，女910名）1~18岁北京地区健康儿童，幼儿组（≥1~3岁）146名，学龄前组（>3~6岁）449名，学龄组（>6~13岁）646名，青春期组（>13~18岁）525名。采用日本SySmex XN-20（A1）全自动血细胞分析仪进行静脉血网织红细胞百分比（RET%）、网织红细胞计数绝对值（RET #）、低荧光强度网织红细胞百分比（LFR）、中荧光强度网织红细胞百分比（MFR）、高荧光强度网织红细胞百分比（HFR）、未成熟网织红细胞百分比（IRF）、网织红细胞血红蛋白含量（RET-He）7项参数的检测。对检测结果进行分析后，以百分位数（ P2.5， P97.5）建立参考区间。参考区间建立后另收集109名北京地区健康体检儿童静脉血，依据《临床实验室检验项目参考区间的制定》对参考区间进行验证。 结果:1~18岁儿童网织红细胞7项指标参数的参考区间无需进行年龄及性别分组，参考区间为RET%为0.74%~2.06%，RET#为（34.5~101.5）×10 9L，LFR为86.6%~96.5%，MFR为3.2%~11.5%，HFR为0~2.1%；IRF为3.5%~13.4%；RET-He为28.5~34.2 pg。109份验证标本检测结果在参考区间范围内>90%。 结论:本研究建立了北京地区1~18岁健康儿童网织红细胞7项指标参数的参考区间，并通过参考区间验证。

目的:评估全自动血细胞分析仪网织红细胞（RET）通道中Delta-RBC参数对冷凝集素（CA）干扰的识别作用，并探讨RET通道光学法红细胞参数在纠正CA干扰中的应用价值。方法:回顾性研究。收集复旦大学附属中山医院门诊2022年1月至2023年1月间，经镜检确认存在红细胞冷凝集的标本68份，无冷凝集对照组标本45份，室温下使用全血细胞计数（CBC）+RET通道检测冷凝集组及对照组所有标本，记录并计算阻抗法检测参数：红细胞（RBC-I）、血红蛋白（HGB）、血红蛋白红细胞比容（HCT-I）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH-I）、红细胞平均体积（MCV-I）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC-I）及光学法检测参数：RBC-O、HCT-O、MCH-O、R-MFV、MCHC-O、Delta-RBC。对冷凝集组标本进行37 ℃ 2 h温育，温育后使用CBC通道检测，记录阻抗法参数：RBC-I 37 ℃ 2 h、HGB 37 ℃ 2 h、HCT-I 37 ℃ 2 h、MCH-I 37 ℃ 2 h、MCV-I 37 ℃ 2 h、MCHC-I 37 ℃ 2 h。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析Delta-RBC对CA干扰的识别效能，使用Bland-Altman法分析冷凝集组室温下光学法RBC参数检测结果与温育后阻抗法检测结果间一致性情况，使用Pearson及Spearman相关性分析对冷凝集组标本温育前后血细胞检测结果进行相关性分析。 结果:若使用Delta-RBC作为诊断指标对CA干扰进行识别，最佳截断值为1.065，曲线下面积为0.998。冷凝集组标本RBC-O、HCT-O、R-MFV、MCH-O、MCHC-O与RBC-I 37 ℃ 2 h、HCT-I 37 ℃ 2 h、MCV-I 37 ℃ 2 h、MCH-I 37 ℃ 2 h、MCHC-I 37 ℃ 2 h结果间相关系数分别为0.985、0.981、0.729、0.870、0.649；结果差异百分比在一致性界限内的比例分比为95.6%、92.6%、95.6%、94.1%、95.6%。 结论:全自动血细胞分析仪RET通道光学法检出的RBC参数Delta-RBC可作为判断指标有效辅助临床判断是否存在CA干扰。使用RET通道的光学法RBC参数进行结果报告可以在无须标本预处理的情况下纠正CA干扰，得到更为正确的全血细胞计数结果。

目的:探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D ＋HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。 方法:分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D ＋HUS患儿的临床资料，比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。 结果:经治疗，患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×10 9/L比(11.20±5.93)×10 9/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34，29.33) mg/L比31.83(25.03，39.75) mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×10 9/L比(206.49±147.99)×10 9/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79，22.83) mm/1 h比28.06(24.13，40.52) mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92，60.11)U/L比62.61(54.58，83.52) U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80，24.74) U/L比24.54(20.30，34.36) U/L]、尿酸[(532.84±309.06) μmol/L比(606.64±327.23) μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87，221.18) μmol/L比200.56(160.62，283.01) μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77，28.40) mmol/L比33.67(25.91，45.84) mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59，692.82) U/L比1 520.68(734.24，2 272.10) U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89) s比(17.91±6.12) s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26) s比(32.38±5.49) s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17) g/L比(5.17±3.88) g/L]、D-二聚体[0.92(0.30，1.13) mg/L比1.27(1.01，1.90) mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19) mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26) mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72，258.66)×10 7/L比160.38(118.68，361.83)×10 7/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84，33.02) U/(g·cr)比41.57(29.49，58.61) U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18，1.33) mg/L比1.05(0.66，1.68) mg/L]水平均明显下降，差异均有统计学有意义(均 P<0.05)；红细胞计数[(4.51±1.73)×10 9/L比(2.43±1.40)×10 9/L]、血小板[(126.82±78.35)×10 9/L比(85.21±69.38)×10 9/L]、血红蛋白[(118.46±18.27) g/L比(62.36±16.11) g/L]和补体C 3[(0.74±0.39) g/L比(0.58±0.27) g/L]水平均明显升高，差异均有统计学有意义(均 P<0.05)。儿童D ＋HUS表现为多系统损伤，36例患儿中，发热17例(47.22%)；腹痛、腹泻31例(86.11%)，恶心、呕吐29例(80.56%)；头痛、头晕8例(22.22%)；蛋白尿、血尿36例(100.00%)，肾功能不全34例(94.44%)；皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖，内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等，骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。 结论:儿童D ＋HUS表现为多系统损伤，消化系统异常是儿童D ＋HUS的最主要诱发因素，且病情凶险，早诊断和积极治疗可改善预后。