重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头(NMJ)传递障碍性疾病,主要由NMJ的乙酰胆碱和肌肉特异性受体酪氨酸激酶传递受阻、免疫系统障碍、基因等因素所引起.MG患者的主要症状是骨骼肌无力和异常疲劳,严重情况下可能导致呼吸或吞咽困难,危及生命.MG可发生在各个年龄阶段,治疗周期长且复杂.随着对疾病认识的不断提高,相关诊断和治疗取得了较为显著的进步,尤其是药物治疗方面取得了许多新的进展.MG治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、胸腺切除术等.对于MG危象的治疗主要包括免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法,以及新型的血浆交换技术和辅助机械通气.随着药物的多样性进展,临床上对于药物的选择也有了更多考量,如经济能力、病情严重程度、疗效持久性、不良反应的严重程度等.该综述着重介绍了MG治疗药物的作用机制、主要适应证、用药方式和不良反应等内容,以便更好地选择符合病情的药物.该综述也提及部分其他的对MG可能有治疗作用的药物,特别是一些临床治疗效果较好的新型药物,如靶向生物制剂、补体抑制剂.通过该综述的阐述,可以更精准地选择合适的治疗药物,为患者减轻痛苦,同时也为药物研发提供未来方向.

重症肌无力最常见于眼外肌受累。单纯起病且局限于口咽部症状的较少见。本文报道1例以咀嚼无力为主起病的患者，其症状存在波动性且表现为对温度反应敏感。胸部CT发现胸腺瘤，行胸腺及胸腺肿物切除术联合溴比斯的明口服，症状得以控制。通过该病例提高临床医师对重症肌无力少见临床表现的认识，以减少误诊和漏诊的发生，使患者得到及时诊断和治疗。

目的:探讨乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形结合肌肉分层复位缝合重建技术在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用效果。方法:回顾性分析2020年1—12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心采用耳后弧形远外侧入路肿瘤切除术治疗的16例颈静脉孔区肿瘤患者的临床资料，术中均采用肌肉分层法、乙状窦后及乳突皮质骨双骨瓣成形、肌肉分层复位缝合重建技术。观察颅底重建的效果以及是否出现脑脊液漏、皮下积液等并发症。结果:16例患者均顺利完成手术，肿瘤均获得全切除；病理学结果显示，神经鞘瘤12例，副神经节瘤3例，软骨肉瘤1例。术后新出现神经功能障碍2例，原有神经功能障碍加重6例；所有患者均未出现皮下积液、脑脊液漏等并发症。所有患者术后头颅CT均显示双骨瓣固定良好，未见任何程度的扭转或者松动，乳突的形态学特征恢复，颅骨缺损较少。16例患者的随访时间为(31.4±3.5)个月(27~37个月)。至末次随访，所有患者的伤口均愈合良好，未发现颅骨骨瓣变形或移位的情况，无一例肿瘤复发。结论:乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形以及肌肉分层复位缝合技术操作简单，可在保证显露范围的基础上，增加安全性，减少骨性缺损，并且有利于软组织重建；在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用安全、有效。

目的:探讨肾上腺血管平滑肌脂肪瘤的临床特征。方法:回顾性分析四川大学华西医院2009年4月至2019年4月收治的5例肾上腺血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。男2例，女3例；年龄平均46.7(40～57)岁。1例临床表现为右上腹包块，1例腰背部胀痛，余无显著症状；1例合并高血压，1例合并肾上腺素、去甲肾上腺素、肾素活性(立位)降低，其余病例激素未见异常。2例行腹部B超检查示肾上腺区强回声团；5例均行腹部增强CT检查，示肾上腺区占位性病变，具体表现为脂肪、血管、肌肉等混杂密度的肿瘤。肿瘤直径平均5.8(2.3～9.1)cm，其中左侧2例，右侧3例；合并肾血管平滑肌脂肪瘤1例。5例均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。总结患者术后情况及预后。结果:5例手术均顺利完成，术后病理均诊断为肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。合并高血压患者术后血压水平无明显变化。随访时间2～7年，5例肿瘤均无复发。结论:肾上腺血管平滑肌脂肪瘤是一种极其罕见的良性疾病，多于中年发病，患者多无明显临床症状及体征；肿瘤通常不分泌有临床意义的激素，结合CT等影像学检查可基本诊断，确诊依赖于病理；术后预后良好。

目的:探讨三维打印预成形钛网联合背阔肌肌瓣游离移植治疗头顶部鳞状细胞癌根治性切除术后伴颅骨缺损创面的临床效果。方法:采用回顾性观察性研究方法。2010年1月—2019年12月，空军军医大学第二附属医院整形烧伤科收治5例符合入选标准的头顶部鳞状细胞癌伴颅骨侵袭患者，其中男4例、女1例，年龄50~65岁，原始病变面积为5 cm×4 cm~15 cm×8 cm。术前根据颅骨CT三维重建结果预估颅骨切除范围并采用三维打印技术预制钛网。Ⅰ期行肿瘤扩大切除后，头皮软组织缺损面积为8 cm×7 cm~18 cm×11 cm，采用预成形钛网修补，并采用面积为10 cm×9 cm~20 cm×13 cm的背阔肌肌瓣覆盖钛网，将胸背动静脉与一侧颞浅动静脉吻合，对供区肌肉断端行拉拢缝合或缝扎处理，将背部皮肤重新覆盖回供区。Ⅰ期术后第10天进行Ⅱ期手术，取患者股前外侧薄中厚皮片覆盖背阔肌肌瓣。统计Ⅰ期手术时长、术中出血量，观察Ⅰ期术后肌瓣及Ⅱ期术后皮片存活情况，随访并发症发生情况、头部外观、肿瘤有无复发。结果:患者平均Ⅰ期手术时长为12.1 h，且术中出血量不超过1 200 mL，Ⅰ期术后肌瓣和Ⅱ期术后皮片全部存活良好。随访6~18个月，所有患者均无钛网外露或感染等并发症发生，头顶部受区外观形态良好，无肿瘤复发。结论:应用三维打印预成形钛网联合背阔肌肌瓣游离移植加中厚皮覆盖修复头顶部鳞状细胞癌扩大切除术后伴颅骨缺损的创面，是一种有效、可靠的方法。该方法可在有效覆盖创面的同时，使受区和供区均获得良好的功能及外观。

目的:评价手术时间对肿瘤切除术患者地氟烷药代动力学的影响。方法:选取2019年11月至2020年3月行择期全麻手术患者150例，性别不限，年龄18～75岁，BMI 19～25 kg/m 2 ，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，术前肺功能未见异常。麻醉诱导：静脉注射舒芬太尼0.3 μg/kg、顺苯磺酸阿曲库铵0.2 mg/kg和丙泊酚2 mg/kg，气管插管术后行机械通气。麻醉维持：吸入地氟烷，调节挥发罐刻度至6%，新鲜气体流量2 L/min，术中根据血流动力学变化及肌肉松弛程度，间断静脉注射舒芬太尼和顺苯磺酸阿曲库铵。记录地氟烷呼气末浓度达0.5 MAC的时间、地氟烷呼气末浓度与挥发罐设定浓度比值达1/2的时间、地氟烷呼气末浓度与吸入浓度比值达1/2的时间、关闭挥发罐即刻地氟烷呼气末浓度降至0.5 MAC的时间和呼气末浓度从0.5 MAC降至0.2 MAC的时间。按照手术时间将患者分为3组：S组手术时间<2 h；M组手术时间2～4 h；L组手术时间>4 h。 结果:3组间地氟烷呼气末浓度达0.5 MAC的时间、地氟烷呼气末浓度与挥发罐设定浓度比值达1/2的时间、地氟烷呼气末浓度与吸入浓度比值达1/2的时间、关闭挥发罐即刻地氟烷呼气末浓度降至0.5 MAC的时间和呼气末浓度从0.5 MAC降至0.2 MAC的时间比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:手术时间不会影响肿瘤切除术患者地氟烷的药代动力学。

目的:探讨全后足关节镜下肌腹部分切除术治疗 长屈肌腱撞击综合征的手术方法和临床效果。 方法:回顾性分析徐州市中心医院2016年1月—2018年10月接受全后足关节镜下的 长屈肌腱部分肌腹切除联合部分腱鞘清理治疗的27例(27足) 长屈肌腱撞击综合征患者的临床资料，其中男17例(17足)、女10例(10足)，年龄19～45(28.78±7.85)岁，右侧15例、左侧12例，病程6～41(18.33±7.74)个月。术后随访，观察并发症情况及足踝部运动情况，末次随访采用疼痛视觉模拟量表(VAS)、美国足踝外科协会(AOFAS)踝与后足评分、Karlsson踝关节功能评分(KAFS)进行疗效评价。 结果:患者术后切口均获一期愈合，未出现神经、血管及肌腱损伤等并发症。患者均获随访8～41(25.37±9.07)个月。末次随访时，踝关节后侧疼痛完全消失，踝关节及 趾活动正常，疼痛VAS评分0分，AOFAS评分(98.15±2.38)分(优26例、良1例)，KAFS评分(98.41±1.45)分，与术前比较，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。 结论:全后足关节镜下肌腹部分切除术治疗 长屈肌腱撞击综合征，手术创伤小，功能恢复快，效果可靠，建议临床推广应用。

目的:探讨眼部Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法:回顾性系列病例研究。选取2010年1月至2019年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院收治及会诊并经组织病理学诊断为眼部Kimura病的10例患者和上皮样血管瘤的3例患者的临床及病理学检查资料，对临床表现、实验室检查、病理形态学特点、免疫表型等进行分析。结果:10例眼部Kimura病患者中男性9例，女性1例；年龄7~75岁，平均年龄30岁；单眼病变6例，双眼病变4例；病变累及眼眶软组织为主3例，累及泪腺为主5例，累及眼睑为主2例；主要临床表现为眶周或眼睑皮下扪及质韧肿物，可伴眼睑肿胀下垂及眼球突出移位，运动受限；3例曾有全身其他部位淋巴结肿大病史；病程6个月至7年，平均34个月；10例外周血嗜酸性粒细胞绝对值或百分比均升高。3例眼部上皮样血管瘤均为男性，均单眼发病（右眼1例，左眼2例），年龄25~60岁，病变累及眼睑和眼眶1例、眉弓及内眦部皮肤各1例，表现为眼睑肿胀、眼眶肿物或皮下结节，病程5个月至2年。10例（11只眼）眼部Kimura病患者行肿物切除或部分切除活检术，组织病理学检查均显示泪腺区或眼眶纤维肌肉脂肪组织内或眼睑皮下淋巴组织增生，反应性淋巴滤泡形成，内含活跃的生发中心，滤泡间及腺体周围大量嗜酸性粒细胞浸润，伴嗜酸性微脓肿形成，部分增生的血管内皮细胞肿胀。3例（3只眼）眼部上皮样血管瘤均行肿物切除术，组织病理学检查均显示小至中等大小血管增生，血管内衬胞质丰富红染的突入管腔的上皮样内皮细胞，均表达CD31、第八因子相关抗原、E26转录特异性相关基因等血管内皮标志物，血管周围可见中等量的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞的浸润，但无嗜酸性微脓肿形成。结论:眼部Kimura病和上皮样血管瘤均为男性好发，组织病理学形态均表现为血管增生、内皮肿胀及嗜酸性粒细胞浸润，但Kimura病是一种以大量嗜酸性粒细胞浸润为特征的良性淋巴组织增生，而上皮样血管瘤是一种以血管内皮显著肿胀为特征的良性血管性肿瘤，可以此进行鉴别诊断。 （中华眼科杂志，2021，57：689-695）

目的:探讨常规超声和超声造影对甲状腺髓样癌术后可疑复发结节的诊断价值。方法:回顾性分析山西省肿瘤医院收治的1例甲状腺髓样癌术后复发患者的临床资料，收集其超声影像学资料及血清降钙素和癌胚抗原水平，并进行文献复习。结果:患者，男性，50岁，甲状腺髓样癌术后每3个月行超声复查1次。常规超声发现2枚可疑结节，对其行超声造影检查，发现1枚左甲窝偏上结节提示微血管造影呈中央向周围均匀增强特点（倾向良性结节）；1枚甲状腺峡部断端结节提示微血管造影呈边缘快进高增强、整体向心性慢进低增强特点（倾向肿瘤复发，建议手术）。实验室检查癌胚抗原7.5 μg/L（正常值<3 μg/L），降钙素184.5 pg/ml（正常值<9.25 pg/ml），行甲状腺右叶及峡部切除术，左甲窝内及上方结节、双颈部Ⅱ~Ⅵ区及肌肉间隙淋巴结清扫。术后病理诊断为甲状腺峡部髓样癌，左甲窝上方结节未见癌。结论:超声造影通过结节微血管灌注的表现可进一步提高鉴别结节良恶性的准确性，常规超声结合超声造影检查对甲状腺髓样癌术后可疑复发结节有诊断价值。

目的:了解静脉麻醉诱导联合前腰方肌阻滞对腹腔镜腹膜后入路肾部分切除术患者的镇痛效果及血流动力学的影响。方法:选取2021年8月至2022年2月金华市中心医院116例择期行腹腔镜肾肿瘤肾部分切除术患者为研究对象，其中男性65例、女性51例，年龄42~64岁。采用抽签法将116例患者分为对照组和观察组（各58例），分别行静脉麻醉、静脉麻醉诱导联合前腰方肌阻滞下腹膜后入路肾部分切除术。采用疼痛视觉模拟评分（VAS）于术后1、6、12、24和48 h观察镇痛效果；以心率和平均动脉压（MAP）观察入手术室时（T 0）、麻醉诱导后3 min（T 1）、手术开始时（T 2）、术毕（T 3）、出手术室时（T 4）血流动力学表现；采用管襻形态积分、血液流态积分观察术后1、6、12、24和48 h的微循环改变；采用简易智力状态检查量表（MMSE）于麻醉前30 min、术后6、24和72 h进行认知功能评定，并进行两组比较。 结果:术后1、6、12、24和48 h，观察组静息时（平躺安静状态下）VAS分别为（3.2±1.2）、（2.6±0.3）、（2.0±0.4）、（1.5±0.4）和（0.8±0.2）分，低于对照组的（4.0±1.7）、（3.4±0.7）、（2.9±0.5）、（1.7±0.5）和（1.2±0.3）分，差异均有统计学意义（ t=2.93， P=0.004； t=8.00， P<0.001； t=10.07， P<0.001； t=2.38， P=0.019； t=8.45， P<0.001）。观察组与对照组T 0时的心率和MAP比较，差异无统计学意义；T 1、T 2、T 3、T 4时心率比较差异均无统计学意义，MAP水平［观察组分别为（80.0±8.0）、（84.4±8.4）、（80.4±5.7）和（86.4±4.7）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），对照组为（77.1±7.5）、（88.0±8.6）、（83.0±7.7）和（92.2±6.2）mmHg］比较，差异均有统计学意义（ t=2.01， P=0.046； t=2.28， P=0.024； t=2.07， P=0.041； t=5.68， P<0.001）。术后6、12、24和48 h，观察组管襻形态积分分别为（1.0±0.2）、（0.8±0.2）、（0.7±0.1）和（0.7±0.1）分，低于对照组的（1.1±0.2）、（0.9±0.2）、（0.8±0.2）和（0.8±0.1）分，差异均有统计学意义（ t=2.69， P=0.008； t=2.69， P=0.008； t=3.41， P=0.001； t=5.39， P<0.001）；血液流态积分分别为（1.1±0.2）、（0.9±0.2）、（0.8±0.2）和（0.6±0.1）分，低于对照组的（1.2±0.2）、（1.0±0.2）、（0.9±0.2）和（0.7±0.1）分，差异均有统计学意义（ t=2.69， P=0.008； t=2.69， P=0.008； t=2.69， P=0.008； t=5.39， P<0.001）。观察组和对照组术后6和24 h MMSE评分分别为（24.4±1.0）、（27.1±0.9）分与（23.5±0.9）、（26.7±0.9）分，差异均有统计学意义（ t=5.10， P<0.001； t=2.39， P=0.018）；术后72 h时为（28.2±0.9）与（28.1±0.8）分，差异无统计学意义（ t=0.63， P=0.529）。 结论:静脉麻醉诱导联合前腰方肌阻滞对腹膜后入路肾部分切除术患者具有良好的镇痛效果，有助于维持患者血流动力学和微循环的稳定，对患者的认知功能无不良影响。